Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
