全血细胞减少症

全血细胞减少50例分析陈　曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词]　全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号]　R55 [文献标识码]　B [文章编号]　1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。

1　临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。

最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。

全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。

最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。

2　结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。

非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。

所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。

恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。

全血细胞减少诊断标准全血细胞减少是一种常见的临床现象，指的是血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。

全血细胞减少可能由多种原因引起，包括感染、药物不良反应、骨髓疾病、免疫系统异常等。

对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息进行综合分析，以确定病因并制定相应的治疗方案。

一般来说，全血细胞减少的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血常规检查。

血常规检查是诊断全血细胞减少的重要手段之一。

通过检查患者的血液样本，可以了解到红细胞、白细胞和血小板的数量和形态等信息。

一般情况下，红细胞计数低于正常范围、白细胞计数低于正常范围以及血小板计数低于正常范围都可以作为全血细胞减少的诊断依据之一。

2. 骨髓穿刺检查。

骨髓穿刺检查是诊断全血细胞减少的关键检查手段之一。

通过骨髓穿刺，可以直接观察骨髓内造血细胞的数量和形态，了解造血功能是否正常。

对于全血细胞减少患者，骨髓穿刺检查可以帮助医生确定病因，如骨髓疾病、感染等，并指导后续治疗方案的制定。

3. 临床表现。

除了实验室检查外，患者的临床表现也是诊断全血细胞减少的重要依据之一。

全血细胞减少患者可能出现贫血、乏力、出血倾向、感染等症状，这些临床表现可以帮助医生判断病情严重程度，并指导治疗方案的制定。

4. 病史调查。

对于全血细胞减少患者，医生还需要了解患者的病史，包括曾经的疾病史、用药史、暴露史等。

这些信息可以帮助医生确定患者可能的病因，如药物不良反应、感染史等，并指导后续治疗方案的制定。

综上所述，全血细胞减少的诊断标准主要包括血常规检查、骨髓穿刺检查、临床表现和病史调查等方面。

通过综合分析这些信息，临床医生可以准确判断患者是否存在全血细胞减少，并找出可能的病因，从而制定相应的治疗方案。

对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合考虑各项指标，并排除其他可能的疾病，以确保诊断的准确性和可靠性。

全血细胞减少护理个案范文患者Mr. Li，男性，45岁，因全血细胞减少入院治疗。

现将该病例进行详细介绍，并探讨其护理措施。

患者主诉乏力、头晕、食欲减退，已有半个月。

入院查血常规：白细胞计数 2.1×10^9/L，红细胞计数 3.6×10^12/L，血红蛋白80g/L，血小板计数90×10^9/L。

经过详细询问，患者否认有药物过敏史、长期用药史、放射线暴露史等。

无食物中毒或感染史。

家族史无特殊。

体检发现患者面色苍白，皮肤黏膜可见轻度苍白，贫血杂音(-)。

心肺听诊无异常。

腹部平坦，无压痛、包块、肝脾肿大。

其他系统检查无明显异常。

经过专科会诊，考虑为全血细胞减少。

为此，我们采取以下护理措施：1.监测生命体征：每日测量体温、脉搏、呼吸、血压等，及时发现异常情况。

2.营养支持：饮食要求高蛋白、高热量，适量补充维生素和微量元素，增加患者的抵抗力。

3.维持水电解质平衡：密切监测血常规、电解质等指标，及时纠正异常。

4.保持休息和睡眠：合理安排患者的休息时间，避免过度疲劳，有助于恢复体力。

5.合理用药：给予促进造血的药物，如重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF），促进骨髓功能恢复。

6.感染预防：加强手卫生，避免交叉感染。

严密监测患者的体温和感染症状，及时处理感染。

7.心理护理：与患者进行心理沟通，提供积极的心理支持，帮助患者积极面对疾病。

8.教育患者及家属：向患者及家属详细解释疾病的原因、护理措施和注意事项，提高患者及家属的依从性。

9.定期复查：密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标变化，及时调整护理措施。

通过以上护理措施的综合应用，患者的症状逐渐改善。

经过一段时间的治疗，患者的白细胞计数达到正常范围，贫血症状明显缓解，血小板计数也有所提升。

对于全血细胞减少的患者，护理措施包括监测生命体征、营养支持、维持水电解质平衡、保持休息和睡眠、合理用药、感染预防、心理护理、患者及家属教育以及定期复查等。

・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉 众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。

按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。

骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。

病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。

(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。

从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。

全血细胞减少症全血细胞减少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常规检查中白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）及血小板计数（PLT）均低于正常值的下限。

其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现，了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。

全血细胞减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病。

一、造血系统疾病1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）目前许多的临床研究资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，且以再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）最多见，尤其在青中年男性患者中更为明显。

其发病机制为各种因素，尤其机体的免疫调节机制的紊乱：如T细胞亚群分布异常、辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置以及造血负调控因子如干扰素－r、白介素2和肿瘤坏死因子－a水平升高等，从而引起造血干细胞的减少和功能异常最终导致骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少。

其临床特点是：骨髓增生低下，粒、红、巨三系造血细胞明显减少，淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加，小粒空虚。

患者外周血全血细胞减少，网织红细胞计数减少，淋巴细胞比例增高，组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞糖原染色阴性。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。

其发病机制主要是由于造血干细胞的PIG－A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍，使CD55和CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，导致红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。

此病有时也表现为骨髓低增生, 临床上与AA 关系密切。

但PNH 患者有血红蛋白尿，免疫表型分析有补体调节蛋白CD55、CD59表达阴性和血管内溶血的证据, 如: 游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低, 间接胆红素升高, 尿含铁血黄素阳性。

34主圈塞旦匿型!Q!!至!旦筮i!鲞筮!塑￡塾i望!堕』壁坚!坠!!堕里堕盟!!!丛!生i!i些丛型：!Q!Q：y!!：!!：盟!：!全血细胞减少症232例病因分析吴克雄高丽霞东传玲朱海鹏【摘要】目的了解全血细胞减少患者血液学分析情况。

方法对我院1998年至2008年间232例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。

结果本组经血液学、外周血涂片、骨髓细胞学检查确诊原发病157例(67．67％)，其中急性白血病60例(25．86％)，再生障碍性贫血39例(16．8％)，骨髓增生异常综合征25例(10．78％)，慢性肝病、肝硬化23例(9．91％)，各种感染20例(8．34％)。

结论全血细胞减少的病因主要是血液系统肿瘤疾病。

【关键词】全血细胞减少；诊断；病因分析Et i opat hogeni s i s a na l ys i s of232c as es w i t l l pan cyt open i a pat i ent s W U K e-xi ong，G A O Li—xi a，D O N GC huan-l i ng，Z H U H ai-peng．O epar t m em of H em at ol ogy，K er am yi G ener al H os pi t al，K e r am yi834000，C hi na【Abs tr act】O bj ect i ve T o expl or e t he hem at o l ogy char a ct e r i s t i c s of c as es w i t h pan cyt openi a pati ent s．M et hods T o m eas ur e and a na l yze t he peri phe ra l bl ood and st at us of bone m ar r ow i n232c as es w i t hpa ncyt o—pen i a pa t i ent bet w een1998and2008．R e sul t s D i a gnos i s pri m ary af f ect i on157cases(67．67％)by bone m a r-r o w ey t om o r pho l ogi c ex am i n at i o n i n t hes e232ca se s．R a t i o of c as es w i t h a cut e l euk em i a w a s25．86％．R a t i o ofc as esw i t h ap l ast i c anem i a，m yel odys pl as t i c s yn dr om e，chr on i c l i ver di se as e and i nf ec t i on w a s r e spect i vel y16．8％，10．78％，9．91％and6．34％．C oncl us i o ns Et i opat hogeni si s of pancyt o pen i a pa t i ent is eonc em e dw i t h hem at ol ogi c al s yst em di sease．【K ey w or ds】Pancyt openi a；D i agnosi s；Et i opat hogeni si s a nal ysi s全血细胞减少临床较多见，属多病因性症状群，在疾病早期难以鉴别，而血片与骨髓片结合检查是明确病因、判断预后的关键，只有针对病因治疗才能获得较满意的效果，因此，对病因诊断显得尤为重要。

全血细胞减少的名词解释全血细胞减少症又名再生障碍性贫血(再障)，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。

全血细胞减少可以分为血液系统疾病和非血液系统疾病。

血液系统疾病中，常见的全血细胞减少疾病有以下几种：1. 先天性骨髓造血衰竭：是一组少见的异质性疾病，多数在幼年时起病，部分于成年时发病。

多以骨髓造血衰竭、先天性躯体畸形和易患肿瘤为主要表现，常见的有Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等。

2. 再生障碍性贫血：多因免疫因素导致骨髓造血功能衰竭，表现为三系血细胞减少，网织红细胞减低，多部位骨髓增生减低或重度减低。

需要及时进行免疫抑制治疗或造血干细胞移植治疗。

3. 急性白血病：是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞就是白血病细胞，可以抑制正常造血细胞的增殖而导致全血细胞减少。

患者可以表现为感染、出血、和肝脾淋巴结重大等恶性疾病浸润的表现。

此类患者需要积极接受化疗治疗以期获得早期疾病的缓解，根据病情进行进一步化疗或造血干细胞移植。

4. 骨髓增生异常综合征：可以表现为一系至三系血细胞减少，异常克隆在骨髓中分化成熟障碍，出现病态造血及无效造血。

根据分型、预后评分不同而有不同的治疗方案。

5. 多发性骨髓瘤：为骨髓克隆性浆细胞疾病，临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、高粘滞血症等，因正常造血功能受抑制可以表现为全血细胞减少。

6. 淋巴瘤：常见表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但在部分患者中可早期及侵犯骨髓，出现淋巴瘤白血病的症状，干扰骨髓正常造血而引起全血细胞减少。

7. 阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性造血干细胞基因突变所致的良性克隆性疾病。

由于红细胞膜缺陷，GPI锚链蛋白缺失，细胞对激活补体异常敏感，出现血管内溶血，常伴有全血细胞减少的表现。

临床上还会有酱油色尿、血栓等症状。

8. 骨髓纤维化：原发或继发因素导致骨髓造血组织被纤维结缔组织代替，表现为全血细胞减少、肝脾肿大等髓外造血现象，外周血可见泪滴形红细胞是其特征性表现。

精品资料全血细胞减少的鉴别诊断........................................全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。

方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。

结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例（40%），骨髓增生异常综合征 110 例（22%），急性白血病 40例（8%）。

结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。

关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。

它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。

1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。

骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。

外周血淋巴细胞比例增高。

组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS 染色阴性。

一般抗贫血药物治疗无效。

1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。

骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。