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全血细胞减少ppt课件

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《全血细胞减少》课件

《全血细胞减少》课件

《全血细胞减少》PPT课 件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病，影响了身体内各种细胞的数量和功 能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播，影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响，导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代 谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正 常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动，提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织，导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状，如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染，如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺

血细胞分析PPT课件

血细胞分析PPT课件

03
血细胞分析的方法
显微镜检查法
人工操作
适用范围
显微镜检查法是一种经典的血细胞分析方 法，通过人工操作显微镜对血液样本进行 观察，识别各种血细胞及其形态特征。
显微镜检查法适用于临床实验室、基 层医疗单位等场所，尤其在缺乏自动 化分析仪器的区仍被广泛应用。
主观性
由于该方法依赖于人工操作和经验判 断，因此具有一定的主观性，不同操 作者之间可能存在一定差异。
血细胞分析的目的和意义
诊断血液系统疾病
血细胞分析可以检测出各种血液 系统疾病，如贫血、白血病、血 小板减少症等，为医生提供诊断
依据。
监测治疗效果
通过定期进行血细胞分析，可以监 测治疗效果，如化疗后肿瘤标记物 水平的变化等。
评估健康状况
血细胞分析可以反映机体的健康状 况，如红细胞计数和血红蛋白浓度 可以反映贫血程度，白细胞计数可 以反映感染情况等。
02
血细胞分析的指标
红细胞指标
红细胞计数(RBC)
用于判断贫血、红细胞增多等。正常 值：男性4.0~5.5 × 10^12/L，女性 3.5~4.5 × 10^12/L。
血红蛋白浓度(Hb)
反映贫血程度。正常值：男性 120~160g/L，女性110~150g/L。
红细胞压积(Hct)
反映血液浓缩程度。正常值：男性 0.4~0.5，女性0.35~0.45。
异常指标处理
对异常指标进行复检和确认，排除干扰因素和仪器误差。
血细胞分析的局限性
影响因素
血细胞分析结果可能受到多种因素的影响，如标本采集、处理、 仪器误差等。
疾病特异性
某些疾病可能导致血细胞计数和形态的异常，但特异性不高，需要 结合其他检查结果进行诊断。

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

三、临床表现及分型
贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA）。
（一）重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非 重型进展而来。 贫血：进行性加重 出血：皮肤黏膜出血及内脏出血 感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症
（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例 病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同 重型再障。
骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非 红系有核细胞成分的30%以上
4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）
出血与感染症状相对较轻
一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或 消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系 有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围
3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有
巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减
少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断
（二）AA分型诊断标准：
重型再障Ⅰ型：
起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血 （1）网织红细胞绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L （4）骨髓多部位增生重度减低
（二）AA分型诊断标准：
国内将重型再障分为2型：急性发病者为SAAI型， 由NSAA发展成重症者为SAA Ⅱ型。
重型再障Ⅱ型
NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型 标准。

全血细胞减少 病例分析ppt课件

全血细胞减少 病例分析ppt课件

2018/11/24
13
FCM分析考虑： 急性早幼粒细 胞性白血病 （APL）。
PML/RARa融 合基因L亚型 （bcr-1）阳性
2018/11/24
14
诊断：
急性早幼粒细胞性白血病
1、发病急，病程短 2、血象：三系减少 3、骨髓：粒系异常增生，以颗 粒增多的早幼粒细胞为主 4、PML/RARa融合基因L亚型 （bcr-1）阳性
6.巨幼红细胞性贫血？
7.脾功能亢进？
2018/11/24
8
入院检查：
血常规
【分析】
风湿免疫等检查阴性
排除结缔组织疾病、甲亢
2018/11/24
9
入院查体：
生化
【分析】
无血红蛋白尿、无黄 疸、无肝脾肿大
排除溶血性贫血、 PNH、再障
2018/11/24
10
入院查体：
【分析】
患者无血吸虫病、病 毒性肝炎病史，无脾 肿大，无腹水，上腹 部B超正常
无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未 治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力
2018/11/24 2
【病史】
症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC 0.84×10^9/L，
HGB 77.20g/L，PLT 46.40×10^9/L。凝血功能：APTT 19.10s ec，FIB 1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后 出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏 等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因
待查”收入我科。
2018/11/24
3
【既往史】
既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血
3
发病机制
❖一、造血干细胞减少：60年代 ❖二、造血微环境异常：70年代 ❖三、免疫异常：70年代
再生障碍性贫血
4
分类
❖ 一、病因分类：原发性、继发性 ❖ 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现
血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓
再生障碍性贫血
5
❖ 贫血 ❖ 出血 ❖ 感染
10
❖ 鉴别要点
AA
网织红细胞 减少
骨髓增生度 减低-重度
血清胆红素 Rou，s实验 糖水实验 酸溶血
CD55/CD59
不增高 阴性 偶阳性 阴性 正常
PNH 增高 减低、活跃、明 显活跃 轻度增高 阳性 阳性 阳性 减低
再生障碍性贫血
11
治
疗
再生障碍性贫血
12
1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染
再生障碍性贫血
15
❖ 中药： ❖ 骨髓移植 ❖ 造血刺激因子
再生障碍性贫血
16
免疫抑制剂
1. ATG/ALG
属于多克隆抗T细胞抗体，为马或兔免疫血清。 ATG以胸腺细胞作为抗原，ALG应用胸导管内或 外周血或脾脏内的T细胞作为抗原制备而成。二者 均可选择性的减少T细胞，有较强的免疫抑制和细 胞毒作用，对SAA病人是标准的治疗药物，其疗 效机制，主要能够解除活化的T细胞对骨髓造血细 胞的抑制，并且能诱导T细胞释放造血生长因子促 进造血，从而达到治疗AA的目的。
再生障碍性贫血
18
单用ATG/ALG的有效率约50%（40～80%）。根据 Paquet资料（1995），治疗146例AA，其6年生存 率 N-SAA 为 71%±9% ； SAA 组 为 48%±7% ； VSAA组为38%±7%。因此与病情轻重有关。国内 以ATG/ALG与雄激素合用治疗SAA124例，其有效 率为51.6%（储榆林等，2000）。

再生障碍性贫血ppt课件

再生障碍性贫血ppt课件
护血养髓 生 升 不息
---再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的介绍
再生障碍性贫血（AA）
• 再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表 现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰 竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。
端粒酶相关基因突变和端粒缩短
抗原提呈细胞 淋巴细胞 细胞因子
DC1细胞所占比例明显增加，DC1/DC2升高
T细胞亚群的表型、数量、活化状态等各方 面均有异常
TNF-α、IFN-γ升高
体液免疫造血微环境缺陷
移动素结合蛋白（kinectin）可能作为自身抗 原参与再障发病
干细胞质与量的缺陷
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性 AA发病机制中占主要地位。
图C：随机的或诱导的基因突变可能会引起细胞肽的 改变，这些肽会被免疫系统认为是外来物质，最终 导致骨髓造血干细胞的损伤。
[4]Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. New England Journal of Medicine 1997, 336 (19) 1365-1375.
[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.
原发性BMF与继发性BMF
原发性BMF包括 ①造血干细胞质异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS)； ②自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF(如AA)和自身抗体介导的BMF； ③意义未明的血细胞减少。

贫血ppt课件

贫血ppt课件

病例二：再生障碍性贫血
总结词
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，表现为骨髓造 血细胞数量减少或质量缺陷，无法正常生成红细胞、白细胞 和血小板。
详细描述
再生障碍性贫血通常表现为乏力、发热、出血、感染等症状 。实验室检查可发现全血细胞减少，骨髓检查显示造血细胞 数量减少或缺乏。治疗主要包括免疫抑制治疗、造血干细胞 移植和对症治疗。
病例三：溶血性贫血
总结词
溶血性贫血是由于红细胞自身或外部异常导致红细胞破坏过多而引起的贫血。
详细描述
溶血性贫血的常见原因包括红细胞膜异常、红细胞酶缺乏、免疫性溶血等。患者通常表现为贫血、黄疸、脾大等 症状。实验室检查可发现血红蛋白和红细胞数量减少，网织红细胞计数增高。治疗主要包括去除病因、对症治疗 和糖皮质激素治疗等。
CHAPTER 02
贫血的检查方法
血液检查
血常规检查
通过检测红细胞数量、血 红蛋白含量、红细胞压积 等指标，初步判断贫血程 度和类型。
网织红细胞计数
反映骨髓红细胞的生成情 况，有助于判断贫血的原 因。
血细胞形态学检查
观察红细胞大小、形态、 染色情况等，有助于贫血 类型的鉴别诊断。
骨髓检查
骨髓穿刺
THANKS
[ 感谢观看 ]
心理护理
保持积极乐观的心态，减轻焦 虑和压力。
药物治疗
在医生的指导下使用药物治疗 ，如铁剂、叶酸、维生素B12
等。
CHAPTER 05
贫血病例分享
病例一：缺铁性贫血
总结词
缺铁性贫血是最常见的贫血类型，由于体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少，从 而引起贫血。
详细描述
缺铁性贫血的常见原因包括长期慢性失血、铁摄入不足、铁吸收障碍等。患者通 常表现为乏力、易疲劳、头晕、心悸等症状。实验室检查可发现血红蛋白和红细 胞数量减少，铁代谢指标异常。治疗主要包括补充铁剂和去除病因。

MDS诊断治疗指南PPT课件

MDS诊断治疗指南PPT课件
◆ Abortive growth pattern of marrow(GM-CFC) progenitors in clonal culture
◆ High sensitivity of MDS-derived cell line(P39) to apoptotic stimuli
◆ High proportion of cells with DNA atrand breaks in marrow biopsy
6
单克隆性造血
◆ MDS的各个亚型，包括早期亚型，都可检测到单克隆造血的证
据
◆单克隆造血现象出现在用现有方法能够检出的细胞遗传学异常改
变之前
◆由MDS转化的AML经化疗完全缓解之后，其原有的细胞遗传学
异常完全消失，但造血仍为单克隆性
◆ MDS经治疗完全缓解后可恢复为正常的多克隆造血 ◆关于MDS异常克隆的起源水平，多数报告均证明所有髓系细胞都
来自同一异常克隆，而淋巴细胞仍为多克隆性巴细胞的单克隆 性
7
染色体异常
◆诊断时40%—60%有染色体异常，随着病程 的进展可高达80%
◆染色体异常在早期MDS（RA/RARS）发生率 相对较低（15%—30%），而且多为单一异 常
◆晚期MDS（RAEB/RAEBT）发生率高 （45%—60%），而且复杂异常（≥3种） 增多
radiation, metal,organics →chromsome 8
inorganic fumes
→chromosome 5 and 7
5
Therapy-related myelodysplastic syndrome.acute myeloid leukemia
peak latency preleukemia phase cytogenetic abnormalities

贫血的护理ppt课件

贫血的护理ppt课件

此ppt下载后可自行编辑
谢 谢 大 家
＜80
＜32
急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞 珠蛋白生成障碍性贫血
• 2.按病因与发病机制分类 （1）红细胞生成减少性贫血： •①造血干祖细胞异常。 •②造血微环境异常。 （2）红细胞破坏过多性贫血（溶血性贫血）： •①红细胞自身异常。 •②红细胞外部异常。 （3）失血性贫血：急性和慢性失血后贫血。
（五）护理措施
3.用药护理 （2）雄激素： ①常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。 ②丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经 常更换注射部位，局部热敷。
3.用药护理 （2）雄激素： ③口服康力龙、达那唑等，应注意有无黄疸，定期 检查肝功能。 ④定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计 数。 ⑤告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男 性不育等在停药后可恢复。 （3）造血生长因子：应用前做过敏试验,定期查血 象。
贫血病人的护理此此ppt下载后可自行编辑?掌握贫血的概念和临床表现?掌握缺铁性贫血和再生障碍性贫血的临床表现?掌握缺铁性贫血和再生障碍性贫血病人的主要护理问题护理措施和健康指导掌握缺铁性贫血和再生障碍性贫血病人的主要护理问题护理措施和健康指导?熟悉贫血的分类主要实验室检查?熟悉缺铁性贫血的病因和发病机制教学目标?熟悉缺铁性贫血和再生障碍性贫血的相关检查和治疗要点熟悉缺铁性贫血和再生障碍性贫血的相关检查和治疗要点?了解贫血的病因及发病机制诊断和治疗要点?了解铁代谢?了解缺铁性贫血和再生障碍性贫血的诊断和预后了解缺铁性贫血和再生障碍性贫血的诊断和预后教学目标贫血的分类1
（二）护理评估 2.临床表现 （2）非重型再障：起病及进展缓慢。 贫血为首发和主要表现，感染及出血症状较轻， 易控制。
3.辅助检查 （1）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。 （2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨 核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、 网状细胞、浆细胞比例明显增高。

全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路) PPT课件

全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路) PPT课件

6.骨髓纤维化的诊断要点
• 脾肿大，呈巨脾，可有肝肿大，门脉高压
• 全血细胞减少，见幼红幼粒
• 骨质硬有干抽现象，活检纤维组织增生
• BM早期增生活跃，晚期增生降低
• 肝脾穿刺见造血现象，“髓外造血”
• X线骨质硬化现象，骨质致密度不均匀增加
• 放射性核素扫描，肝脾显影增强
7.低增生白血病
1. 全血细胞减少，少见白血病细胞 2. M2b，M6，M3多见 3. 骨髓增生减低，见原粒，原单， 原淋增多 4. 可有白血病的浸润现象，胸骨压 痛，肝脾肿大
全面的采集病史
• 饮食及消化情况 • 用药史 • 失血史 • 尿色异常 • 职业和生活环境 • 慢性病史 • 家族遗传病史
症 状
• 头昏：病程长短，严重程度
• 乏力：病程长短，严重程度 • 发热：经常“感冒”，体温，治疗效果 • 骨痛：部位范围，是否自行缓解 • 腰酸：程度，小便颜色
详细的体格检查
5. BM中可见巨原红细胞
6. 预后较好
糖化肌醇磷脂GPI
补体调节蛋白如膜蛋白衰 变 加 速 因 子 （ DAF ， CD55 ） 、 反 应 性 溶 血 的 膜 抑 制 物 （ MIRL ， CD59 ） 、 中 性 粒 细 胞 的 FcγⅢ（ CD16 ）等不能连 接在细胞膜表面，失去对 补体C3的控制，导致C3大 量激活，RBC膜损伤而溶 血。
无
再障 MDS 脾亢 骨纤 毛白
肝脾肿大 有
脾亢 毛白 骨纤 白血病 MDS 恶组
无 再障 造血 停滞
异常细胞
有 白血病 毛白 恶组 MDS
无
脾亢 骨纤
骨髓报告
取材良好，制片佳 1. 骨髓有核细胞增生活跃，M：E＝0.5:1

再障ppt课件

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13
治疗
1.支持及对症治疗 （1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各
类免除因素。 （2）对症治疗
①纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血 ②控制出血 血小板低于10×109/L，输血小板 ③控制感染 发热，收集可疑感染部位标本 ④护肝治疗
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14
治疗
2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦 唑）。
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重型再障的血象标准是
具下列三项中的两项 ①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L； ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
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12
鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL）
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根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:
1.急性再生障碍性贫血（SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展缓慢，病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
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5
急慢性再障鉴别
急性再障
起病
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3
发病机理
造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原 CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞 对凋亡诱导的敏感性增加。
造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂 肪化、毛细血管坏死等。
免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负 调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
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4
临床表现
贫血、出血、感染
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8
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全血细胞减少PPT课件

全血细胞减少PPT课件
全血细胞减少
Company
LOGO
内容
1. 概念 2.疾病分类
3. 诊断和鉴别
一、概念
• 全血细胞减少 即外周血三系细胞，WBC（包括中性粒 细胞、 嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞和单核细胞）、RBC/Hb、 Plt数值至少连续两次减低为特征的一 组常见的临床综合表现。 • 通常Hb＜90g/L WBC＜4.0×109/L Plt ＜100×109/L
经典WHO标准分三类 • Refractory anemia (RA,难治性贫血) • RA with excess blasts (RAEB ：5-20% marrow blasts) • RAEB in transition to AML (RAEBT ：20-30% marrow blasts)
• 在骨髓、脾脏或淋巴结里找到嗜血细胞， 同时没有恶性疾病的表现； • NK细胞活性降低或消失； • 血清铁蛋白>500mg/L； • CD25(可溶性白介素2受体)>2400U/ml。
以上8条中符合5条即可诊断为儿童HLH。
4、造血系统恶性肿瘤
1）主要为急性白血病，其中70%为急性淋巴 细胞白血病（ALL），其余为AML。有发热 、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大等浸润表 现。外周血可见幼稚细胞，骨髓穿刺涂片 可确诊。 有一特殊表现：Pre-ALL，即ALL前期，起 病以AA为主，经过短暂的恢复，不超过半 年，出现ALL典型表现。
• 病因主要有: 1)骨髓生成障碍:包括骨髓增生减低、骨 髓无效造血、造血原料不足、恶性细 胞“占位”等。 2)血细胞外周破坏/消耗过多：包括自身 免疫性疾病、脾功能亢进等。
二、疾病分类
1，血液系统疾病
恶性病：白血病（急性淋巴细胞白血病 、急性髓细胞白血病）

再生障碍性贫血的护理PPT课件

再生障碍性贫血的护理PPT课件
• （congenital apiastic anemia）
• 又称先天性全血细胞减少综合征
• 又称范可尼贫血（Fanconi's anemia） • 系常染色体隐性遗传性疾病。
先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型
临床类型 疗 Ⅰ 无效 Ⅱ 依赖输血 Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低 有效 无生长，骨髓增生重读减低 依赖输血 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低 无效 红系祖细胞产率（BFU-ECFU-E） 雄激素治疗效果 输血治
acutearresthemopoiesisaah65?原发病表现?红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重?粒系造血停滞及血小板减少可伴高热原有发热加重或有出血倾向?本病预后良好12周恢复67?hbrbchct明显减少?ret急剧下降或为0?粒细胞减少淋巴细胞相对增多粒系可见中毒颗粒异型淋巴细胞或组织细胞?血小板明显减少70?多增生活跃也可增生减低?只有红系造血停滞时红系细胞少见可见巨大原始红细胞?伴粒系造血停滞时粒系细胞少见可见巨大早幼粒细胞?伴巨核系造血停滞时巨核细胞数量减少?三系造血停滞时骨髓象与aaa相似但可见早期粒红细胞73?骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞?可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多?支持治疗?控制感染752020729imagethankyousuccess
血
• 急性再生障碍性贫血
象
除血红蛋白下降较快外，须具备以下 三项中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值 <15×109/L （2）白细胞明显减少， 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 <0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
• 慢性再生障碍性贫血
• 血红蛋白下降速度较慢，
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• 来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病， 包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内 分泌疾病等都可以引起血液学改变。
2019/9/4
3
病因
造血干细胞或微环境受损 • 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。 骨髓无效造血 • 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出
病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。 造血异常克隆抑制正常造血 • 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM
2019/9/4
9
非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病
• 感染 肺结核 败血症 流行性出血热 伤寒、副伤寒 真菌感染 病原菌未明
• 其他 肾功能衰竭 桥本甲状腺炎 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 糖尿病 药物中毒 脾海绵状血管瘤
2019/9/4
10
肝脏疾病
• 慢性肝病多为慢性丙型病毒性肝炎,多数为上世纪90年代输血制 品染病, 就诊时PCP表现明显, 半数已发展为肝硬化, 值得引起注 意, 在接诊PCP患者时尤其勿忘询问输血史, 以免误诊。
5
分类
血液系统疾病 • 恶性血液病
急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞 病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、 多发性骨髓瘤 • 非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性 造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤 维化、脾功能亢进
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分类
感染性疾病 • 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 • 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 • 急性放射病 其它
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结缔组织病
• 免疫因素： 抗红细胞抗体与对应抗原的存在, 可引起
红细胞减少; 抗核抗体、抗中性粒细胞抗体 等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少; 抗 血小板抗体的存在和复杂的免疫复合物附 着在血小板表面, 使血小板破坏是血小板减 少的因素。
• 非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁 代谢异常有关
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• 恶性肿瘤
胃癌 前列腺癌 肝癌 卵巢癌 来源不明转移癌 免疫相关性血细胞减少
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费尔蒂综合征
• 费尔蒂综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表 现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类 风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或 存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制 因子等有关。
• Goodman等通过对69个石棉暴露队列研究 的荟萃分析，得出职业性的石棉暴露与肺 癌、喉癌的发生相关，但与肾癌的发生没 有关联，也不存在潜伏期。
• 急慢性肝病引起PCP的机制可能有: • 肝炎病毒直接作用于骨髓造血干细胞, 抑制、破坏造血细胞的增
殖和分化; • 肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素
及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或 叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型 的“巨幼变” ,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及 上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）； • 肝脏不能对骨髓的毒性物质进行解毒, 以致骨髓中毒, 阻碍了血 细胞的生成; • 继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进, 脾脏对血细胞的破坏增加。
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恶性肿瘤
• 肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织; • 肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养
性造血障碍; • 某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个
原因; • 肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代
谢, 缩短其生存期。
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诊断
• 理论上，血常规检查结果符合三系减少的 诊断标准即可确定为全血细胞减少；
• 1924年Felty描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白 细胞减少三联征的病人。这个三联征再加上其他几 个常见的症状，如皮肤色素沉着、下肢溃疡，全身 淋巴结肿大、贫血和血小板减少被认为代表一个特 殊的临床疾病，即费尔蒂综合征这些病人通常有高 滴度的类风湿因子和抗核抗体有皮下结节和类风湿 关节炎的表现。
• 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、 骨髓转移癌
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非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病
• 慢性肝病
慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢
• 结缔组织疾病( CTD)
类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合 征 混全性结缔组织 Felt y综合征 系统性硬皮病
全血细胞减少
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概念
• 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少 或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含 量、白细胞数量及血小板数量均低于正常； 即RBC<3.5(3.0)×1012/L或Hb<110(100)g/L、 WBC<4.0×109/L（中性粒细胞 <1.5×109/L）、PLT<100×109/L。是一种 特殊的疾病状态。
（多发性骨髓瘤）。
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病因
自身免疫异常
• PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP （免疫相关性全血细胞减少症）
某种原因破坏血细胞
• 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶 组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢 进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤 坏死因子释放、病毒或细菌毒素）
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• 全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度 异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独立的 疾病。
• 它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起 的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊。
• 全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增 生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。
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肾脏疾病
• 红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩 短；
• 出血； • 患者血中有毒物质明显抑制血小板黏附功能、
聚集功能及血小板第三因子活性； • 红细胞无效生成； • 由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引
起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全 血细胞降低。
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• 可由多种疾病引起,其引起的临床症状,如贫 血、乏力、出血、感染等症状,往往难以鉴 别；
• 该疾病状态主要在于病因的诊断即各种可 能引起三系减少的疾病的鉴别诊荟萃分析表明石棉暴露并不是增加 肾癌发病危险的一个重要因素，但大剂量 的石棉暴露可能会使危险增加一些。