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胆管癌临床诊断标准
一、症状
胆管癌的症状主要包括黄疸、腹痛、体重下降、发热等。
其中，黄疸是最常见的症状，主要是由于胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆红素等物质在体内蓄积所致。
腹痛可表现为右上腹疼痛或剑突下疼痛，有时可放射至肩背部。
体重下降和发热等症状也可能出现。
二、实验室检查
实验室检查主要包括肝功能检查、肿瘤标志物检查等。
肝功能检查可显示胆红素、转氨酶等指标的异常升高，提示胆管梗阻和肝功能受损。
肿瘤标志物检查如CA19-9、CEA等可能在胆管癌患者中升高，但其特异性不强，需结合其他检查结果综合判断。
三、影像学检查
影像学检查是胆管癌诊断的重要手段，主要包括超声、CT、MRI、ERCP等。
超声检查可观察胆管扩张程度及肿瘤位置，CT和MRI可显示胆管扩张程度及肿瘤范围，有助于判断肿瘤分期。
ERCP可直接观察胆管内病变，并可取组织进行病理学检查。
四、病理学诊断
病理学诊断是胆管癌确诊的依据，可通过手术切除、穿刺活检等方法获取组织标本，进行病理学检查。
病理学诊断可明确肿瘤性质、分化程度、浸润范围等，有助于制定治疗方案和评估预后。
五、鉴别诊断
胆管癌需与其他引起黄疸的疾病进行鉴别诊断，如胆结石、肝炎、肝硬化等。
同时，还需与其他恶性肿瘤进行鉴别诊断，如胰腺癌、肝癌等。
鉴别诊断需结合病史、症状、实验室检查及影像学检查结果进行综合分析。
综上所述，胆管癌的临床诊断标准主要包括症状、实验室检查、影像学检查、病理学诊断和鉴别诊断等方面。
通过全面评估患者的病情，可对胆管癌进行准确诊断和治疗。
最新肝内胆管癌外科治疗中国专家共识（全文版）摘要肝内胆管癌是一种原发性肝癌。
近年来,该病发病率在国内外呈明显上升趋势。
因发病隐匿,侵袭性强,且缺乏有效治疗方法,肝内胆管癌预后极差。
国家科技部传染病防治重大专项课题专家组基于国内外本领域研究获得的循证医学证据,并结合符合我国国情的临床实践,特制订《肝内胆管癌外科治疗中国专家共识(2020版)》。
该共识针对肝内胆管癌的危险因素、发病机制、病理特征、临床表现、诊断方法、疾病分期、外科治疗、辅助治疗，以及其他局部、区域性和系统性治疗进行系统阐述,旨在规范、普及和提高对肝内胆管癌的诊断和多学科治疗水平,改善该病总体预后。
肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，其发病率仅次于肝细胞癌，占原发性肝癌的10%～15%。
近30年肝内胆管癌的发病率在全世界范围内呈明显上升趋势。
肝内胆管癌发病隐匿，极易侵犯肝脏周围器官、组织和神经，发生淋巴结和肝外远处转移，大部分病人确诊时通常已处于晚期，缺乏有效治疗方法。
对于部分早期肝内胆管癌病人，肝切除治疗已获得广泛肯定。
然而，即使行根治性切除术，肝内胆管癌术后仍然极易复发和转移，病人术后5年总体生存率为25%～40%，预后远差于肝细胞癌。
近年来肝内胆管癌的基础和临床研究有较大进展。
为进一步规范和普及肝内胆管癌的临床诊断与治疗，提高该病治疗水平，由国家科技部传染病防治重大专项课题“病毒性肝炎相关肝癌外科综合治疗的个体化和新策略研究”专家组发起，基于国内外本领域研究获得的循证医学证据，以及本课题资助下取得的研究进展，并结合符合我国国情的临床实践，制订《肝内胆管癌外科治疗中国专家共识（2020版）》。
参考评估、制订与评价（grading of recom-mendations assessment，development and evaluation，GRADE）系统。
本共识将循证医学证据的等级分为高、中、低和极低4级；将治疗建议分为强烈建议和一般建议2级。
肝外胆管癌和胆襄癌临床诊疗指南(2024〉胆道恶性肿瘤(BTC)是一种起源于胆逍的高度俀袭性的恶性肿瘤。
它包括肝内胆管癌(ICC�肝外胆管痉(ECC)以及胆衮癌(GC)，在消化道恶性肿瘤中约占3%。
尽笸在肿瘤学领域取句了显茗进展，但由于这些肿瘤发现时多为晚期且具有忘度侵袭性，因此预后通常较差。
BTC常在早期就出现肿瘤转移，其发病率和死亡率均呈上升趋势．对于那些局部病灶可切除的患者，手术往往能提供品佳的治疗效果．然而，即使接受根治性手术，其术后复发的风险依然很高因此，BTC患者越来越多地采用多模式的治疗策略，包括手术切除系统治疗（如分子靶向药物、静脉化学治疗、免疫治疗）以及与局部治疗组合的方案等．鉴于治疗的复杂性和外科诊疗技术的不断进步，本文特别解读了品新实践指南中关千BTC（尤其是ECC 和GC)外科治疗的要点以及图手术期治疗的注怠幸项．1、BTC的评估要点1.1 ECC的诊断与分期ECC按解剖位岂分为肝门部胆管癌(pCCA)或远端胆官癌(dCCA)，其中起源千肝总管的pCCA亦称Klatskin肿瘤，dCCA则始千胆哀管汇合部以下的胆总管。
鉴于ICC和ECC在生物学特性上存在差异，它们应作为独立痉种进行治疗．ECC患者通常因胆道梗阻而表现出腹痛和黄疽．dCCA可通过胰十二指肠切除术治疗，而pCCA则通常需要更大范图的肝切除和肝外胆管切除．对pCCA患者而言，术前胆道引流有助千恢复肝功能并降低术后并发症的发生率．如果在大范图肝切除术前未进行胆道引流的相关治疗，其术前胆红素水平的升忘可能会增加术后并发症的发生率和死亡率．在考虑pCCA 行大范图肝切除术时，术前引流对将来保证足够的FLR尤为重要。
欧洲肿瘤内科学会(ESMO)指南过议：在引流前蒂完成影像学诊断，因为支架或引流笸可能干扰对病变范国的判断．美国国立综合癌症网络(NCCN)指南建议：当临床医生担心FLR不足或患者蒂要门静脉栓室时应进行术前引流。
肝内胆管囊腺癌临床病理特点及治疗(附6例报告)周珏;方建晨;何向蕾;陆才德;丁华新【期刊名称】《实用肿瘤杂志》【年(卷),期】2009(24)5【摘要】目的探讨肝内胆管囊腺癌临床病理特点及治疗方法。
方法回顾性分析6例肝内胆管囊腺癌的临床病理表现、诊治经验和随访资料,并结合文献资料加以讨论。
结果6例中肝左叶2例,肝右叶2例,肝尾状叶1例,肝门部1例,5例呈多房性。
组织学类型为腺癌,其中4例尚存在囊腺瘤的背景。
3例癌组织局限于囊壁内,其余3例向囊壁外肝组织内浸润,其中1例侵犯胰腺和2例伴有淋巴结转移。
免疫组化检查显示5例肿瘤组织表达CA199。
4例行根治性手术切除,其中3例生存5年及以上,1例生存3年;另2例行囊壁大部分切除+内引流术,1例生存20月(至今),1例失随访。
其中3例生存超过5年者,其肿瘤生长均局限于囊壁内。
结论肝内胆管囊腺癌多见于中老年女性,浸润至周围肝组织或其他脏器者预后较差,而局限于囊壁者预后相对较好。
手术治疗有较好的疗效,应作为首选的治疗手段。
【总页数】3页(P481-483)【关键词】胆管肿瘤;肝脏;囊腺癌/病理学;囊腺癌/治疗【作者】周珏;方建晨;何向蕾;陆才德;丁华新【作者单位】宁波市李惠利医院病理科;宁波市李惠利医院肝胆外科【正文语种】中文【中图分类】R735.8【相关文献】1.肝内胆管癌临床病理特征及淋巴结转移特点的多中心回顾性研究(附1321例报告) [J], 魏妙艳;翟文龙;李敬东;仇毓东;楼健颖;周欣;汤朝晖;全志伟;张园园;耿智敏;何宇;李升平;代智;邱应和;巩鹏;宋天强2.肝内胆管囊腺癌的临床特点及治疗 [J], 余强;万云乐;闵军;程玉;郭华;陈涛3.肝胆管囊性肿瘤临床病理特点及治疗(附8例报告) [J], 聂秀;杨秀萍;贺骏;黄文广;邵俊;吴人亮4.肝内胆管囊腺癌临床病理特点及治疗(附12例报告) [J], 李志伟;冯玉泉;刘哲;于国5.肝内胆管囊腺癌临床诊治分析(附11例报告) [J], 王震侠;贾乾斌;严律南;王文涛;周立新;焦作义;李晋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2024肝内胆管癌治疗的研究进展（全文）摘要肝内胆管癌(ICC)是肝脏胆管上皮细胞来源的恶性肿瘤。
根治性手术被认为是当前唯一可能治愈的方案，但是预后仍不理想。
随着肿瘤免疫治疗的研究进展，化疗联合免疫治疗可提高ICC患者的生存率，已成为一线方案。
基于基因组学的靶向治疗能使部分基因突变的ICC患者获益。
另外，全身联合局部治疗也能改善部分ICC患者的预后。
尽管如此，对ICC的治疗依然困难重重。
本文对ICC治疗的策略作一综述，旨在为临床诊疗和基础研究提供有价值的参考。
肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是第二大原发性肝脏恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，约占所有肝癌的20%，特点是隐匿性、高侵袭性、难治性和预后差[1,2]。
过去40多年，ICC的发病率不断增加，我国的ICC发病率已超过6/10万[3]。
手术切除是治愈ICC的最有效手段，但仅有20%～30%的患者能获得此机会，术后5年生存率始终徘徊在20%～35%[4]。
不可切除ICC患者接受现有的诊疗策略，其中位总生存期(overall survival，OS)仅为11.7个月[2]。
随着基因组学技术的发展，靶向和免疫治疗的临床应用在一定程度上改善了ICC治疗的困境，给患者带来了福音[5]。
另外，系统性治疗，包括全身化疗联合局部放射、介入治疗等，也成为当前治疗ICC的重要方法。
本文重点关注当前和未来的ICC治疗策略，对ICC手术以及全身治疗的研究进展作一综述，旨在为ICC患者的治疗提供参考。
一、流行病学和诊断ICC的发生与多种风险因素相关，包括纤维囊性疾病、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石、肝硬化、病毒性肝炎、寄生虫感染等[2,6]。
研究表明，长期慢性炎症刺激易导致胆道胆汁淤积、胆管上皮损伤，从而促使ICC的发生[7,8]。
另外，ICC易在男性、老年患者中发生，但近年来女性、年轻患者的发病率也有所上升[9]。
肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）摘要肝内胆管系统是由衬覆的胆管上皮细胞及其所属胆管周腺体所构成，经逐级分支形成大胆管群（区胆管-段胆管）和小胆管群（赫令管-小叶间胆管-隔胆管），据此可将肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）相应地分为大胆管型和小胆管型以及细胆管癌和伴胆管板畸形型等特殊组织学亚型。
由于不同组织学亚型的ICC在细胞形态、组织结构、生长方式、侵袭行为、免疫表型、分子变异以及临床预后等方面既有差异，又有重叠，因而ICC的组织学分型是常规病理诊断中的重点和难点。
为此，《肝内胆管癌病理诊断专家共识（2022版）》编写专家委员会在第5版WHO 消化系统肿瘤分类的基础上，针对组织学分型诊断标准、免疫组织化学谱组合策略、需要鉴别诊断的变异类型、治疗性靶点的分子检测以及病理诊断报告要点等问题，提出了9条推荐建议，以期为ICC的规范化和精细化病理分型诊断提供参考。
正文肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）是指肝内二级胆管至肝内最小胆管分支的衬覆上皮及其胆管周腺体发生的恶性肿瘤，并表达胆管细胞标志物。
ICC占原发性肝癌的10%~20%，占胆管癌的20%~30%。
中国的一项研究显示，在经病理诊断的26 684例手术切除的肝脏原发性恶性肿瘤中，肝细胞癌和ICC分别占90.2%和8.2%。
中国ICC的年龄标准化发病率在2006至2015年无显著增加（2.0/10万~2.2/10万），但同期65岁以上的患者有显著增加（3.4/10万~4.5/10万）。
ICC恶性程度高，术后5年总生存率一般不超过50%。
ICC的临床和病理特点与肝外胆管癌明显不同，以往由于组织学分型不统一和亚型诊断标准不明确，未能形成精细化的分型诊断模式。
近10年来，ICC的组织学亚型诊断取得显著进展，许多成果被第5版WHO消化系统肿瘤分类采纳。
肝内胆管癌的诊断与治疗肝内胆管癌是一种罕见但严重的肝脏恶性肿瘤，通常需要早期诊断和有效的治疗。
本文将详细探讨肝内胆管癌的诊断方法和治疗选项，以帮助读者更好地理解这一疾病。
**诊断**肝内胆管癌的诊断通常需要多种医学技术和检查的综合运用，以确保准确性。
以下是一些常见的诊断方法：1. **临床症状分析**：医生首先会仔细询问病史，了解患者的临床症状，如黄疸、腹痛、恶心、呕吐等。
这些症状可能提示存在问题。
2. **影像学检查**：影像学检查包括超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），这些技术可以帮助医生查看肝内的异常情况，包括肿瘤的位置和大小。
3. **血液检查**：特定的血液标志物，如CA 19-9和CEA，可以提供有关肝内胆管癌的信息。
升高的标志物水平可能表明患者需要进一步检查。
4. **组织活检**：对可疑肿块进行组织活检是确诊肝内胆管癌的最可靠方法。
这通常通过经皮穿刺活检或内镜下活检完成。
5. **胆道造影**：胆道造影是通过X射线检查，通过注射对比剂来观察胆管是否受到阻塞或扩张。
这有助于确定病变的性质。
**治疗**一旦确诊为肝内胆管癌，医生将制定相应的治疗计划。
治疗选项通常包括以下内容：1. **手术切除**：如果肿瘤仍处于早期阶段，手术切除通常是首选治疗方法。
手术可以包括部分切除肝脏（部分切除术）或肝脏移植，具体取决于病变的位置和大小。
2. **肝脏移植**：在某些情况下，如果肿瘤已扩散或无法手术切除，肝脏移植可能是唯一的治疗选择。
这需要匹配的供体和符合一系列条件。
3. **化疗**：化疗是通过使用药物来控制肿瘤的治疗方法。
它可以用于手术前缩小肿瘤的大小，或用于术后防止复发。
4. **放射治疗**：放射治疗使用高能射线来摧毁癌细胞。
它通常与手术或化疗结合使用，以提高疗效。
5. **靶向治疗**：靶向治疗是一种以特定分子为靶标的治疗方法，可抑制癌细胞的生长。
这一领域的研究不断进展，为肝内胆管癌的治疗提供了新的希望。
浅谈肝门胆管癌的临床诊断与治疗作者：李光宁胡玉涛王明辉来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第01期【摘要】肝脏是最容易患病的器官，其中肝癌就是一种可怕的肝病，肝门部胆管癌就是肝癌中的一种，主要是由于肝脏肝管之间出现了很多的肿瘤物质，引起的一种疾病，肝门部胆管癌在临床上未几见，了解的人不是很多，因此加强对肝门部胆管癌的熟习还是很重要的。
肝门胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤。
近20年来，随着影像学和手术技术的迅速发展，肝门部胆管癌的治疗取得了很大的进步，手术切除率也逐渐提高，生存率有了明显的改善。
下面就肝门胆管癌进行分析。
【关键词】肝门胆管癌（HCCA）；治疗doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.01.187文章编号：1004-7484（2013）-01-0161-01肝门部胆管癌，是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。
有关肝门部的发病原因和危险因素尚不明确，可能与胆道的慢性炎症相关，例如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良性肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、慢性溃疡性结肠炎等均可增加胆管癌肿的危险。
1疾病症状1.1黄疸是胆管癌最早最重要的症状，上段胆管癌黄疸较早出现，中下段出现较晚。
在黄疸出现前一段时间可有上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲下降等胃病症状。
1.2腹痛半数患者可有右上腹胀痛不适，据临床观察，胆管癌发病3个月便可出现腹痛和黄疸。
1.3其他还会伴有恶心、呕吐、深黄色尿、陶土色大便，晚期可有黑便，大便隐血阳性，若肝转移时可有肝大，肝硬化等症象。
2诊断鉴别2.1B型超声扫描可显示肝内胆管扩张，扩张胆管远侧可见低回声团块2.2CT扫描显示扩张的左右肝管间连续性中断，能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象。
2.3磁共振胆管成像表现为肝总管、左右肝管起始部胆管壁不规则增厚、狭窄、中断或腔内充盈缺损，肿瘤上方肝管呈软藤状扩张，肿瘤下方胆总管正常。
肝内胆管细胞癌的治疗进展摘要：早期的肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)临床表现不典型，缺乏特异性的辅助检查，从而不易被临床医生所发现，大多数患者确诊时早已发展成中、晚期,导致患者错过了最佳治疗时期。
目前治疗肝内胆管细胞癌的方法有很多，目前对于可行手术切除的肝门部胆管细胞癌患者采取以手术治疗为主，其他治疗为辅的多学科综合治疗。
对于手术无法切除的病人采取以放疗为主，结合免疫治疗及分子靶向治疗的多学科综合治疗。
目前上述两种治疗方法已经成为ICC的治疗研究热点。
本文对其研究现状进行综述。
关键词：肝内胆管细胞癌手术治疗多学科综合治疗1.概念与现状早期的肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是一种常见的肝脏恶性肿瘤，它仅次于肝细胞癌，发病率约占原发性肝癌的5%-30%[1] ，肝内胆管细胞癌作为一种严重影响人们生活健康的恶性肿瘤，患者在发现时疾病往往处于中晚期,处于一个不可切除的状态，对于可切除的ICC,首选治疗仍为手术治疗。
而对于不能手术切除的晚期ICC，应采取以放疗为主，结合免疫治疗及分子靶向治疗的多学科综合治疗。
2分期[2]目前，ICC的分型有许多，包括美国的AJCC分期，日本的LCSGJ分期，中国的列线图分期等，第八版的AJCC为：T(原发肿瘤) Tis：原位癌 T1a：单发病灶无血管浸润，≤5cm，T1b：单发病灶无血管浸润，>5cm，T2:病灶浸润血管，或多发病灶，伴或不伴血管浸润 T3：穿透腹膜，未侵及局部肝外结构 T4：直接侵及局部肝外结构 N（局部淋巴结）：N0:无区域淋巴结转移 N1:有区域淋巴结转移 M（远处转移） M0：无远处转移 M1：有远处转移。
3.治疗目前为止，根治性手术仍为ICC获得治愈的唯一可能，手术医师应于术前对肿瘤进精准评估，对手术方式进行充分的规划，积极的对可行手术的患者行肝大面积或扩大的肝切除，或者行胆管或血管的切除，可使R0的切除率达85%[3] , 但术前应对肝体积进行积极的评估。
生堡压照处型苤蠢！Ｑ！ｉ生！旦箜２１鲞筮！翅ｇ！也』旦！Ｅ！！！！ｉ！ｉ！翌！！垡：垒！理壁！！！！，ｙ！！：！！：盟！：！肝门部胆管癌规范化诊治专家共识（２０１５）中国抗癌协会Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｈｅｒａｐｙｏｆｈｉｌａｒｃｈｏｌａｎｇｉｍｃａｒｃｉｎｏｍａ（２０１５）Ａｎｔｉ—ｃａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＪｉａｎｇＸｉａｏｑｉｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＢｉｌｉａｒｙＴｒａｃｔＳｕｒｇｅｒｙ，ＥａｓｔｅｒｎＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｅｃｏｎｄａ—ｒｙＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２００４３８，Ｃｈｉｎａ，Ｅｍａｉｌ：ｊｘｑｌ２２５＠ｓｉｎａ．ｃｏｎ【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｉｌａｒｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅ。
ｒａｐｙ【关键词】肝门部胆管癌；诊断；治疗肝门部胆管癌（ｈｉｌａｒｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＨＣＣ）是临床最为常见的肝外胆管癌，约占肝内、外胆管癌的５０％以上，在自然人群中发病率尚不详。
虽然目前ＨＣＣ的诊断和治疗水平有了较大的提高，但由于肿瘤解剖位置特殊、手术治疗难度大、对传统放化疗不敏感等特点，其术前诊疗体系、手术方案制定及其他辅助治疗的选择仍存在诸多难点和争议。
明确ＨＣＣ的诊疗现状，制订符合临床诊疗实践的规范化诊疗方案，对进一步改善ＨＣＣ诊疗效果和预后至关重要。
一、流行病学危险因素１．已确定的危险因素・原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）。
・胆管囊肿。
・异常的胆管——胰管汇合畸形。
・复发性化脓性胆管炎和肝胆管结石。
・胆肠吻合术后的胆管炎症。
・肝吸虫（东南亚及我国华南地区）。
２．可能的危险因素・乙型、丙型肝炎病毒感染。
・ＨＩＶ感染。
・环境或职业毒素暴露。
・糖尿病。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－８１１８．２０１５．０８．００１通信作者：姜小清，２００４３８第二军医大学东方肝胆外科医院胆道外科，电子信箱：ｊｘｑｌ２２５＠ｓｉｎａ．ｃｏｒｎ・指南与共识・二、病理分型１．大体类型：分为硬化型、结节型、乳头型・硬化型：胆管壁环形增厚，常伴管周组织的弥漫性浸润和纤维化。
代谢物在肝内胆管癌诊治及预后评估中的应用探讨
汤朝晖;于小鹏;童焕军;陈家璐;刘深洋;全志伟
【期刊名称】《上海医学》
【年(卷),期】2022(45)4
【摘要】肝内胆管癌(ICC)起病隐匿、恶性程度高、预后差,故早期诊断、及时评估疗效、准确判断预后对ICC患者尤为重要。
ICC在发生过程中存在代谢重编程,发展过程中伴随着代谢表型的动态变化,代谢物的含量异常或比例改变是代谢变化中的重要特征,因此,将患者肿瘤组织及体液中的代谢物作为ICC早期诊断、疗效评估及预后判断的生物标志物具有广阔前景。
本文就代谢物在ICC诊断、治疗及预后评估中的应用及研究进展进行梳理,并探讨代谢物、代谢紊乱与ICC之间的相互关系。
【总页数】6页(P230-235)
【作者】汤朝晖;于小鹏;童焕军;陈家璐;刘深洋;全志伟
【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院普通外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.多排螺旋CT平扫及增强扫描在肝门区胆管癌早期诊断及预后评估中的应用
2.MPR在肝外胆管癌的诊断及术前评估中的应用
3.胆道支架植入联合胆管腔内灌注化疗在晚期肝外胆管癌中的应用
4.经皮经肝穿刺胆管引流与经内镜鼻胆管引流
术在肝门部胆管癌中的应用比较5.SpyGlass DS胆道镜联合射频消融在肝外胆管癌诊治中的应用
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专家论坛｜汤朝晖：肝内胆管癌的临床诊断策略肝内胆管癌(ICC)是源于二级及其以上分支胆管上皮细胞的肝恶性肿瘤。
目前，ICC在原发性肝恶性肿瘤中的发病率仅次于肝细胞癌(HCC），约占10%~15%［1-5］。
在近数十年间，ICC发病率在全世界范围内呈持续上升趋势［6-8］，我国ICC患者总数约占全球总数的55%［9］。
ICC的临床特点是早期无明显症状、病情进展迅速、恶性程度高等。
其常见症状与多数肝恶性肿瘤相似，表现为原因不明的乏力、食欲缺乏、盗汗、恶心、腹部胀痛及腹水等。
与肝外胆管癌相比，大多数ICC患者无明显的胆道梗阻症状；而少数出现黄疸症状的患者，可能是由于肿瘤堵塞或压迫局部肝内胆管，或是发生肝门部转移的肿大淋巴结压迫胆总管而引起的。
由于缺乏早期特异度诊断依据，大多数ICC患者明确诊断时已处于疾病进展期，失去了最佳的手术治疗时机。
虽然手术技术的不断进步使ICC根治性切除率得到有效的提高，但其术后复发和肝内转移及长期生存率并未得到明显改善。
多项研究［7-10］表明，ICC术后5年生存率也仅有25%~35%，因此早期诊断是提高患者诊疗效率的一个至关重要的因素。
目前，ICC的诊断主要依靠影像学、实验室及病理学检查，其中组织病理学检查是唯一能够明确ICC的诊断方式，包括组织学和细胞学。
此外，近年一些新兴的诊断方法也开始用于ICC的诊断。
本文旨在对ICC诊断的最新研究进展作一综述。
1 影像学检查影像学检查在ICC临床诊断中占据着不可或缺的地位，为疾病的诊断提供较为直观的依据。
随着医学影像设备和技术的进步和广泛应用，且对ICC的致病机制研究更加深入，ICC的早期诊断率得到了有效提高，能够使患者在早期接受规范化治疗，进而提高治愈率，且不良的预后状况也得到了改善。
1.1 超声检查B超是一种无创性影像学检查方法，具有简便易行、图像敏感、价格便宜、可重复操作等优点，可作为ICC患者首选的普查筛查方法，能够对病变部位、肿块大小形态、边界及区域淋巴结转移情况等作出早期诊断。
此外，B超可引导行经皮肝穿刺胆道造影，明确肝内胆管梗阻的部位；还可引导细针穿刺活检，获得明确的病理学诊断。
ICC在超声下显示的图像是肝内不均质回声的单发或者多发性占位性病变，形态不规则，与周围组织界限不清，有时还可出现远端局部肝内胆管扩张，但无明显特征性，不易与肝实质其他占位性病变进行区分，定性不够准确［11-12］，且也无法明确检出较小的肿瘤灶。
然而，其间接征象可表现为肿瘤以上的胆管扩张，且可探查门静脉、肝动脉、淋巴结等受侵犯情况［13］。
超声造影对恶性肿瘤的检查是因肿瘤的分化程度与造影的强化方式存在相应关系，血供少的肿瘤，坏死的组织较多，早期强化不够明显；而血供多的肿瘤在造影早期能够出现明显的强化征象，也提示肿瘤的恶性程度较高；因ICC是乏血供肿瘤，故超声造影可提高其诊断的敏感度和特异度［14］。
但常规B超检查易受肥胖、肋弓遮挡、肠道气体及检查者技术和经验等因素的影响，使其对ICC的诊断价值较为局限。
因此，凡B超检查考虑为ICC 的患者，需进一步结合CT、MRI等相关影像学检查，以便明确诊断。
1.2 计算机断层扫描检查(CT)CT能够直观地反映出肿瘤的位置、大小、形态、质地及与周围组织的关系，具有操作简便、扫描范围广、扫描速度快、连续性好、薄层以及多期增强等优点，且其成像不受呼吸运动的干扰，对于肿瘤的定位与定性均有较好的诊断效果；还可以进一步行血管三维成像，判断是否血管侵犯、血管变异等。
但是，其缺陷在于对早期微小病灶的显像较差，同时由于CT仅可进行轴位扫描，在显示病变结构上不够立体直观，因而可造成漏诊或误诊。
ICC的病理形态分为3种类型：肿块型、管周浸润型及管内生长型，其中以肿块型最常见［15］。
不同病理类型的ICC在CT上的表现也不尽相同。
肿块型ICC与肝内胆管结石的好发部位较为一致，常位于肝左叶内，表现为肝内多发病灶［16］；平扫CT表现为肝内不均质低密度肿块，形态不规则；增强扫描时肿块常呈乏血供表现，在动脉期呈不规则带状或环状边缘化，并随着时间的增加逐渐向中心区域强化［17］。
管周浸润型ICC肿瘤组织常沿胆管壁生长，致胆管不均匀狭窄；平扫CT表现为肝内呈现类圆形、分叶状、圆形或不规则肿块；在CT增强扫描初期，肿瘤中央部未出现强化，或仅表现为轻微的强化影像，大部分出现在周边轻度以及中度的强化，随着扫描时间的增加，肿瘤中央强化表现也逐渐明显。
ICC为乏血供的恶性肿瘤，具有延迟强化的表现，组织病理学已证实其肿瘤中心部分存在丰富的纤维组织，是延迟强化的病理学基础，造影剂由血管渗入纤维组织的速度较慢，而从纤维组织再经血管清除的速度也慢，从而导致强化延迟，一般表现在分隔状、条状、斑状等形式的强化［18］。
总之，ICC为单发或者多发病灶，CT增强多表现为渐进性强化和整体不均匀强化，一般不累及肝内血管的影像学特点，故有利于提高诊断和鉴别诊断的水平。
1.3 正电子发射计算机断层扫描(PET)/CT近年来随着PET/CT在临床上使用逐渐增多，为恶性肿瘤的诊断和预后评估提供更为有效的依据。
PET/CT在ICC的诊断中具有较强的临床价值，能够准确发现原发性肿瘤。
在ICC中，肝内转移是最常见的转移方式；而肝外转移是以肺转移最为常见，其次为骨、肾、肾上腺及脑等器官。
由于使用PET/CT能够极为准确地诊断出原发性肝恶性肿瘤，其本质不仅仅是因为PET/CT能够极有效地识别肿瘤的远处转移灶，而且不会因为肝内转移而导致探查效率的下降，对ICC的诊断具有极强的临床实用价值。
相关研究［19］表明，PET/CT检查诊断ICC区域淋巴结转移的敏感度和准确率明显高于CT和MRI检查，弥补了CT和MRI检查诊断区域淋巴结转移的不足。
回顾性研究［20］结果表明，PET/CT诊断ICC的敏感度、特异度和准确率分别为92.3%、75.0%和88.2%，说明PET/CT对ICC有较高的诊断效能。
但是PET/CT也存在自身的缺陷，除了费用较高不利于普及，还包括以下几点［21］：(1）在部分高分化以及少数中分化ICC中会出现假阴性；(2）在检查过程中活性巨噬细胞会对氟代脱氧葡萄糖的摄取率较高，从而可能导致诊断结果呈假阳性；(3）对微小病灶的检查不够灵敏。
上述几点都会直接影响PET/CT的检测效率。
1.4 磁共振成像(MRI)MRI是一种具有多方位、多参数成像优势的影像学诊断模式，其图像对比度较好，对软组织分辨率较高，能够更加准确地显示肿瘤的形态及位置、胆管树和血管受累等情况。
磁共振胰胆管成像(MRCP)还能够通过三维成像软件重建胆管树全貌、肿瘤梗阻部位和浸润范围等情况［22］。
ICC为乏血供的恶性肿瘤，具有延迟强化的表现；强化延迟可以被视为ICC的特征性MR影像学表现，尤其对肿块型ICC的延迟扫描间隔最具代表性，延迟扫描时间间隔可以在10~12 min ［23］。
分化程度不同的肿块型肝内胆管细胞癌的影像学表现也是存在差异的，如高分化肿块型肝内胆管细胞癌多表现为类圆形、边界清晰的软组织肿块，延迟强化模式最为明显，伴随征象少见，DWI可见靶征［24］。
浸润型和胆管内生长型ICC较为少见，如局部出现管壁增厚＞2 mm的肝内胆管，且扩张的管腔内有乳头状或结节状软组织肿块，应考虑上述2种类型的ICC［25］。
对此，MRI平扫+增强扫描联合MRCP能够提高ICC诊断准确率。
综上所述，CT对ICC进行检查时，扫描范围较广，可对较小的病灶进行准确的定位和显像，并在不同平面的冠状位行立体图像重建、多断层平面检查等，将边界、邻近组织的形态结构、病灶特征等清晰显像，有利于对胆管扩张的患者的具体情况进行观察与评估［26］。
且CT通常情况下无伪影干扰，图像质量较高，能够将患者的肿块、胆道轮廓等病变情况进行显示，且不受患者呼吸运动的影响。
MRI具有较高的辨识度，能够清晰显示患者病灶的具体情况，且安全无辐射影响。
相关研究［27］表明，MRI对ICC诊断准确率较CT更高，且MRCP能够更好地显示胆道系统的病变；而螺旋CT的图像质量相比MRI明显更佳，MRI检查耗时较长，有一定的图像伪影干扰，易导致误诊、漏诊等情况；若高龄、耐受力差及病情危重等无法配合的患者，则不建议采取MRI。
随着科技发展，医疗已经步入精准时代，在临床工作中三维可视化技术的应用越来越广泛，对肿瘤病灶更为直观精准的显示出来。
三维成像技术是基于CT或MRI信息对人体解剖结构进行立体图像重建，运用计算机软件程序分析计算肿瘤体积更加便捷，计算机三维成像可以精确重现瘤体形态，提供准确的肿瘤三维定位［28-29］。
且对肿瘤体积的测量不受制于肿瘤的形态，对于不规则、多发性病灶、瘤体融合的体积测量具有很大的优势。
在肝恶性肿瘤的诊疗中，三维可视化技术在术前诊断与手术规划中发挥极为关键的作用［30］，可以明确肿瘤的位置、周围脉管及浸润范围，为ICC的诊断提供更加有效的依据。
2 实验室检查临床上，常用于ICC诊断和评估病情的实验室检查包括血常规、肝功能、凝血功能、肿瘤标志物等。
与多数恶性肿瘤一样，其中最常用且最具有价值的诊断依据是血清肿瘤标志物。
2.1 肿瘤标志物血清肿瘤标志物对于大多数恶性肿瘤具有一定的医学生物学意义。
临床检测其水平能够为明确诊断和评估预后情况提供有效的依据。
而作为最有价值的肿瘤标志物应具备以下特点：有良好的器官特异度和高度敏感性，且其在血清中的含量可为明确组织分化程度和肿瘤临床分期提供有效的依据。
目前研究最多的ICC相关肿瘤标志物是糖类抗原(CA)19-9、CA242、CEA、CA125、CA211和AFP等，尤以CA19-9为重［5,8,31-32］。
但从临床实际而言，ICC仍缺乏特异度好、敏感度高的肿瘤标志物。
2.1.1 CA19-9CA19-9在胚胎时期主要分布于胎儿的胰腺、肝脏和消化道等部位，在正常成人的胰腺、胆囊等部位也有少量分布。
其正常范围为0~39 U/ml［33］。
在大部分消化道恶性肿瘤(胰腺癌、胆囊癌、结肠癌、胃癌及肝癌等）患者的血清或腹水中，CA19-9水平可出现显著增高，是诊断消化道恶性肿瘤的良好指标。
在疾病转归过程中，CA19-9水平可随着疾病恶化而增高，随着好转而降低。
因此，CA19-9可作为多数消化道恶性肿瘤患者诊断和预后评估的重要指标。
研究［34］表明，ICC普遍存在CA19-9的表达异常升高，故其可作为ICC的一个具有诊断意义的血清肿瘤标志物，但其特异度较低，不能作为ICC的特征性肿瘤标志物。
2.1.2 CA242CA242是一种从人结直肠癌细胞发现的肿瘤标志物，主要分布于胰腺、胆管和结肠恶性肿瘤细胞中，在正常人体组织中含量甚少；而在多数消化道恶性肿瘤患者常表现为异常升高，在胰腺癌、结直肠癌和胆管细胞癌中最为明显。
