22555_肝脏淀粉样变

代谢性肝病之肝淀粉样变性肝淀粉样变性是指细胞外淀粉样物质沉着于肝内血管及肝实质细胞，致肝内循环受阻、肝细胞呈压迫性萎缩而引起的一种疾病。

本病是全身性淀粉样变性的一部分，可分为原发性和继发性两种。

原发性淀粉样变性是指临床上无其它可能引起淀粉样变性的疾病者；继发性淀粉样变性指继发于类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、慢性感染等疾病的淀粉样变性。

本病预后较差，患者常因继发性感染和心肾功能衰竭而死亡。

肝淀粉样变性属中医积聚、黄疸、眩晕等病范畴。

【诊断】一、临床表现1.一般症状 神疲乏力，不耐劳作，体重减轻，周身浮肿，头晕气短，感觉异常。

2.肝脏肿大 约57%的患者可出现肝大，质地较硬，触痛不明显，表面尚光滑。

3.腹水 约有21%肝淀粉样变性患者出现腹水，其性质多为漏出液。

4.黄疸 由于肝内胆管受阻，约2%～10%的患者可出现黄疸，有时可引起严重的胆汁淤滞。

5.其它表现 相当数量的患者有肾病综合症，心力衰竭，体位性低血压，周围神经炎等，约50%的患者在诊断时已有肾功能不全，90%以上的患者有蛋白尿。

检查验室检二、实验室1.肝功能试验 肝功能损害的程度与肝淀粉样变性的程度没有平行的关系。

肝淀粉样变性的患者中，血清 性磷酸 增高者占61%，麝香草酚浊度增高者占54%；谷草转氨 瓞增高者占20%。

2.99m 胶体肝扫瞄 对于已证明患有全身性肝淀粉样变性的患者，此种方法可说明肝脏损害的程度。

但此种检查并无特异性，只能辅助诊断。

3.肝穿刺活组织检查 本法是确定肝淀粉样变性的主要诊断方法。

可见淀粉样物质沉着在汇管区肝小动脉壁的中层，多数侵犯肝小叶周围或中间区，严重时肝小叶内淀粉样沉着，引起肝实质细胞压迫性萎缩，可见到残余的肝索或胆管被淀粉样沉着包围，形成岛状。

三、鉴别诊断本病需与肝硬变、脂肪肝及肝炎等疾病相鉴别。

【防治方法】一、一般措施1.积极治疗原发病，对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿性关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性有可能消退。

【疾病名】淀粉样变性
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。

淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。

淀粉样变的症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，肾脏系统是表现最强烈的。

只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。

用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。

用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差。

和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。

局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。

家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

应及时就医，由医生诊断之后，根据具体情况积极治疗。

淀粉样变性淀粉样变性，也称为淀粉样变、淀粉样变性病、淀粉贮积病或淀粉样，是一种罕见的遗传性变性疾病。

该病主要由于淀粉样物质在细胞内聚积，导致器官和组织功能受损。

本文将介绍淀粉样变性的病因、症状、诊断和治疗方式。

病因淀粉样变性是由于基因突变导致的蛋白质错构造成淀粉样蛋白质，在细胞内沉积形成淀粉样堆积，从而导致细胞功能障碍，进而影响组织和器官的正常功能。

这些沉积通常导致器官增大、硬化、变形，并最终引起器官功能衰竭。

症状淀粉样变性的症状和严重程度因疾病类型和器官受累程度而有所不同。

常见症状包括但不限于：•肝脏功能受损•脾脏肿大•眼睛视力减退•神经系统受损，出现感觉异常或运动障碍•心脏受累，出现心律失常或心力衰竭诊断淀粉样变性的确诊通常需要综合病史、体格检查、实验室检查和生物化学分析。

常见的诊断方法包括：•组织活检：通过组织活检检查淀粉样沉积•血液和尿液分析：检测淀粉样蛋白质的含量•分子遗传学检测：识别引起淀粉样变性的基因突变治疗目前对于淀粉样变性的治疗主要是通过缓解症状、控制疾病进展以及改善生活质量。

治疗方式包括但不限于：•药物治疗：减轻症状、延缓疾病进展•饮食和营养管理：保证患者获得充分的营养•物理治疗：改善运动功能和肌肉活动•心理支持与康复：帮助患者调整情绪，提高生活质量虽然淀粉样变性病目前仍然没有根治方法，但及早发现和综合治疗仍然可以改善患者的生活质量和预后。

结语淀粉样变性是一种较为罕见的遗传性疾病，对患者的身体和心理健康造成较大影响。

通过综合的治疗方案和定期随访，可以帮助患者缓解症状、延缓疾病进展，并提高生活质量。

对于这类疾病，患者和家人的支持和配合也十分重要。

如果怀疑患有淀粉样变性疾病，应及早咨询医生进行诊断和治疗。

肝淀粉样变性1例报告患者，男，50岁，因体检发现肝大2个月，腹胀半个月，于2005年4月6日入院。

患者于2个月前体检发现肝大，无乏力、食欲不振、恶心、呕吐、右上腹不适等症状伴随，未引起重视，半个月前出现腹胀，右上腹针刺样不适且进行性加重，未予特殊诊治收入院。

患者于2004年12月行肺大泡切除术，否认肝炎、结核、糖尿病、高血压等病史，家族中无特殊病史记载，本地无血吸虫流行史。

入院查体：Ｔ36.5℃，Ｐ79次/分，Ｒ18次/分, BP120/75mmHg,慢性病容，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），听诊左下肺呼吸音减弱，心界不大，心音低钝，心率79次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脏上界位于右锁骨中线第６肋间，肋下5cm，剑突下10cm，质硬，表面欠光滑，肝区叩痛（-），脾未触及，移动性浊音（-），双下肢无浮肿。

神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查：WBC7.3×109/L，RBC5.51×1012/L,PLT412×109/L，HGb157g/L，ESR77mm/小时，尿常规蛋白质（＋＋＋），镜检白细胞（＋），大便未见异常，TBIL8.9μmol/L，DBIL2.4μmol/L，ALT56U/L，AST95U/I，AKP 436U/L，GGT492U/L，TP50.6g/L，ALB23.2U/L，CHO9.38mmol/L，TG3.54mmol/L，HDL-C1.87mmol/L，LDL-C7.14mmol/L，血BUN7.85mmol/L，Crl11.14μmol/L，HBsAg(-)，HBeAg(-),HBsAb(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，抗HCV(-)，免疫球蛋白、自身抗体正常。

腹部Ｂ超：肝脏增大，肝实质回声光点略增粗，胆囊壁增厚，脾肾结构未见异常。

胸片：右肺陈旧性肺结核、右侧陈旧性胸膜炎。

肝淀粉样变性,肝淀粉样变性的症状,肝淀粉样变性治疗【专业知识】疾病简介淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。

疾病病因一、发病原因淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。

二、发病机制当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。

将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：1.AL型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

2.AA型蛋白与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。

3.AF型蛋白淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。

临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。

根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。

症状体征一、症状一、症状淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。

继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。

肝淀粉样变目视评分标准一、肝表面淀粉样变性1. 正常：肝脏表面光滑，无淀粉样物质沉积。

2. 轻度：肝脏表面有少量淀粉样物质沉积，呈细小颗粒状。

3. 中度：肝脏表面有较多淀粉样物质沉积，呈粗大颗粒状。

4. 重度：肝脏表面有大量淀粉样物质沉积，呈粗大块状。

二、肝边缘锐利度1. 正常：肝脏边缘锐利，无凹陷或凸起。

2. 轻度：肝脏边缘稍有凹陷或凸起，但不明显。

3. 中度：肝脏边缘有明显的凹陷或凸起，但未形成肝硬化。

4. 重度：肝脏边缘形成肝硬化，边缘不整齐。

三、肝硬度1. 正常：肝脏硬度适中，无硬化。

2. 轻度：肝脏稍硬，但未达到硬化程度。

3. 中度：肝脏硬度较高，已达到硬化程度。

4. 重度：肝脏硬度极高，已形成顽固性肝硬化。

四、肝大小1. 正常：肝脏大小正常，无肿大或缩小。

2. 轻度：肝脏稍有肿大，但未超过正常范围。

3. 中度：肝脏肿大明显，但未超过正常范围的两倍。

4. 重度：肝脏肿大超过正常范围的两倍以上。

五、肝压痛1. 无压痛：肝脏无压痛感。

2. 轻度压痛：肝脏有轻微压痛感，但不影响日常生活。

3. 中度压痛：肝脏有明显压痛感，影响日常生活。

4. 重度压痛：肝脏压痛感剧烈，难以忍受六、门静脉高压1. 无门静脉高压：门静脉压力正常，无食管胃底静脉曲张等表现。

2. 轻度门静脉高压：门静脉压力稍高，但未达到中度升高水平。

3. 中度门静脉高压：门静脉压力明显升高，出现食管胃底静脉曲张等表现。

4. 重度门静脉高压：门静脉压力极高，出现严重食管胃底静脉曲张、腹水等表现。

七、肝功能异常1. 无肝功能异常：肝功能检查各项指标均在正常范围内。

2. 轻度肝功能异常：肝功能检查部分指标轻度异常，但不影响生活质量。

3. 中度肝功能异常：肝功能检查多项指标明显异常，影响生活质量。

4. 重度肝功能异常：肝功能检查指标严重异常，危及生命。

肝淀粉样变性疾病研究报告疾病别名：淀粉样物质沉积症所属部位：腹部就诊科室：器官移植,肝病,外科,肝胆外科病症体征：肝淀粉样变性，淀粉样变性，黄疸，静脉曲张疾病介绍：什么是肝淀粉样变性？肝淀粉样变性是怎么回事？淀粉样变性(AMYLOIDOSIS)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官，组织细胞外沉积为特征的一种进行性，预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道症状体征：肝淀粉样变性有什么症状？以下就是关于肝淀粉样变性有哪些症状的详细介绍：淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位，沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。

继发性，全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大，上腹胀满，纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7KG以上)，但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管，胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。

化验检查：肝淀粉样变性要做什么检查？以下就是关于肝淀粉样变性检查的详细介绍：1、肝功能(谷丙转氨酶，谷草转氨酶)，出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升，胆红素超过85.5MOL/L罕见，可出现贫血，蛋白尿等，血沉可正常或增快。

2、影像学检查缺乏特异性，超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝实质呈粗大点状均匀回声，门静脉可增宽，有时可见腹水形成，CT主要表现为：肝大，肝脏弥漫性低密度区，增强不明显，肝内血管不移位。

鉴别诊断：肝淀粉样变性的诊断方法有哪些？肝淀粉样变性要做什么鉴别诊断？以下就是关于肝淀粉样变性鉴别诊断的详细介绍：诊断根据症状，体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈，神经，肾和肝脏等，对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检，对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重，对于全身性淀粉样变性患者胃，直肠黏膜活检大多安全有效。

肝淀粉样变性应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍肝淀粉样变性应该如何预防，常见预防措施有哪些。

以及肝淀粉样变性应该如何护理，肝淀粉样变性常见的护理办法有哪些等方面内容。

*怎样预防肝淀粉样变性：
*一、预防
1、积极治疗原发病对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。

2、积极锻炼身体增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。

此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。

3、肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。

因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。

*以上是对于怎样预防肝淀粉样变性方面内容的相关叙述，那么，下面再看下肝淀粉样变性的护理方法，肝淀粉样变性的常见护理措施。

*肝淀粉样变性常见护理方法：
*一、护理
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复。

*温馨提示：以上就是对于怎样预防肝淀粉样变性，肝淀粉样变性的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“肝淀粉样变性”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。

肝淀粉样变性如何治疗
一、概述
一年前日子某同事到医院检查，医生说某同事患了肝淀粉样变性，但经过医生的治疗，现在已经康复的差不多了，但也要服用一些药物，医生也说这是一个奇迹。

下面某同事就想把某同事的整个治疗过程分享给大家，也让大家对这种病有进一步的了解。

二、步骤/方法：
1、来到医院某同事跟医生说了老是感觉上腹部有胀满的感觉，医生马上给某同事做了血液检查还有CT检查，结果显示，肝大，肝脏弥漫性低密度区，增强不明显，肝内血管不移位。

医生确诊某同事是得了肝淀粉样变性。

2、医生根据某同事的情况说可以采取原发性淀粉样变性治疗，所以医生给某同事用了美法仑0.15mg/(kg·d)，要某同事分2次口服，这个药物服某同事用了三个月左右，因为它是1周为1疗程，医生每个疗程则增加了2mg/d。

期间，某同事的白细胞有减少的现象，所以医生相对减少了剂量。

几个月之后，某同事感觉自己的症状有所缓解。

3、同时，医生叮嘱某同事要饮食清淡，多吃水果和蔬菜及富含蛋白质的食物，禁辛辣等刺激性食物。

就这样，医生每天为某同事检查，然后对症下药，期间也有病情恶化的时候但每一次都化险为夷。

虽然某同事是幸运的，但某同事想跟大家说只要以积极的心态去面对疾病，大家就会有希望，最后某同事祝患者早日康复。