心肌淀粉样变性

心脏淀粉样变性又：淀粉样变心肌病的危害人体的心脏在平时是很重要的器官，如果心脏出现异常，对人身体的危害是很大的，心脏淀粉样变性疾病是很常见的心脏类疾病，不过大多数人对于这种疾病并不是特别的了解，等到发现的时候，病情已经很严重了，其实我们如果了解心脏淀粉样变性的症状，是可以做到早发现早治疗的。

心脏淀粉样变性症状心肌淀粉样变性多发于40岁以后，特别是50～70岁之间，男性多于女性。

心肌淀粉样变性患者的临床表现多变，取决于受累的器官和浸润的范围。

淀粉样蛋白沉积于心脏，临床表现取决于其沉积部位。

淀粉样蛋白沉积于心肌细胞问，随其范围的扩大可造成心肌细胞的萎缩。

而间质内沉积的淀粉样蛋白增多可导致心室顺应性减低，临床上表现为典型的“僵硬心脏综合征”和充血性心力衰竭，表现为心悸、气急、心脏扩大。

随着淀粉样物质聚集增多，心力衰竭逐步恶化，最终患者可死于难治性心力衰竭。

心脏淀粉样变性病因由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。

1.原发性因单株浆细胞增生和恶性转化以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。

骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。

2.继发性各种原发疾病的抗原刺激使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白。

家族遗传性以地中海型热病为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

3.局限性某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。

某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维，主要成分即为前降钙素。

该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。

4.老年性从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。

它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处。

老年心脏淀粉样变性的病因治疗与预防早在1850年，Virchow人体组织细胞间发现沉积物，接触碘后呈现类似淀粉的颜色反应。

Virchow叫淀粉样物质(amyloid)，沉积物质的组织称为淀粉样变性。

现在已经证明，所谓的淀粉样物质实际上是由不同成分组成的蛋白质。

因此，更适合称之为淀粉样蛋白。

系统性淀粉样变性是指淀粉样蛋白沉积在全身各种组织和器官中，但有些患者只沉积在局部，有些患者可能处于系统性淀粉样变性的早期阶段，然后发展到其他组织或器官的淀粉样蛋白沉积。

淀粉样变相对罕见，多发生在40岁以上的男性，女性较少。

临床表现非常不均匀，与类型、淀粉样蛋白沉积部位、淀粉样蛋白特性和受累器官损伤程度有关。

常见的受累器官和组织是肝脏、肾脏、心脏、血管、皮肤和骨髓。

循环系统淀粉样变性主要是由于心肌细胞间隙淀粉样蛋白沉积，心肌营养血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管腔狭窄。

这些因素导致心肌细胞功能不全。

临床表现为心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭和猝死。

原发性、系统性、老年性和猝死TTR第122异亮氨酸突变患者常有心脏受累。

有些患者虽然冠状动脉造影正常，但也可能会出现心绞痛，这可能是由于冠状动脉血供应减少引起的。

假心肌梗死图像可以出现在心电图上。

使用核素（201TL）静脉注入体内可以测量其洗脱率，高达57%～61%。

这项检查可以了解活性心肌细胞的存活情况。

洗脱率越高，存活的心肌细胞越少，心功能越差(用心脏超声判断患者的心功能)，往往在不到一年内死亡。

AA淀粉样变性可引起巨细胞性动脉炎。

由于该病包括不同类型的淀粉样变病对心脏的侵犯，其病因也包括不同类型的相关病因。

该病的发病机制尚不完全清楚。

组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不同。

以下是对各种发病机制的理解：1、原发性由于单株浆细胞增生和恶性转化，重轻链合成的比例不平衡，产生过多的轻链，多为λ超过巨噬细胞分解代谢能力的型轻链聚合形成淀粉样蛋白纤维。

文/ 孙晓红（天津市胸科医院超声科主治医师）【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物质在体内脏器细胞间质沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征，其累及部位包括：皮肤、肝脏、肾脏、神经系统、心脏、关节等。

心脏淀粉样变性为继发性心肌病，临床上并不少见，主要为限制性心肌病的表现，其临床表现包括充血性心衰、心绞痛和心律失常等，由于症状不典型，且诊断困难，容易误诊或漏诊。

超声心动图表现1.左右心室室壁明显增厚，心肌回声床确诊有赖于心肌活检，其他组织的病理1.与高血压引起的心肌肥厚相鉴别。

高血压引起的心肌肥厚有长期的高血压病史，表现为升主动脉内径增宽，左心房扩图1 胸骨旁左室长轴切面左心房增大（前后径约45mm），左心室内径正常（舒张末期内径约54mm），室壁明显增厚，少量心包积液。

图2 左心室短轴切面左心室室壁普遍性增厚，心肌回声增强，呈颗粒状闪烁回声。

图3 心尖四腔心切面左心房、右心房增大，室壁增厚，左心室收缩功能轻度减低，射血分数（EF）51%。

图4 二尖瓣前向血流频谱舒张早期峰值流速（E峰）大于舒张晚期峰值流速（A峰），呈假性正常化。

图5 二尖瓣环（室间隔侧）处组织多普勒舒张期e峰明显减低，E/二尖瓣环舒张早期运动速度峰值（e’）＞14。

图6 连续多普勒频谱示三尖瓣反流峰值速度提示肺动脉压无明显升高。

17文/ 李德春（辽宁省本溪市第六人民医院感染五病房副主任医师）肝脏是人体的化工厂，是人体内最大的实质性腺体器官，具有分泌、排泄、生物转化及胆红素、胆汁酸代谢等方面的功能，临床上可以通过一些化验指标来反映这些功能，也就是所谓的肝功能化验。

下面，笔者将通过肝功能化验单上的内容来解读一下主要指标的参考意义，继而读懂肝功能化验单。

肝功能化验单上一般主要包括以下。

pyp心肌淀粉样变诊断标准
pyp心肌淀粉样变的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 心电图检查：在心电图上，患者可能出现肢体导联呈现低电压，胸前导联R波递增不良的情况。

2. 超声心动图检查：通过超声检查，可以发现左心室和室间隔的室壁增厚，而且表现为特征性回声增强，左房扩大、左室腔正常或者缩小，左室的舒张功能减退。

3. 心脏核磁检查：心脏核磁检查可能提示心内膜下心肌延迟强化。

4. 组织活检：心肌淀粉样变性的诊断金标准依赖于病理活检，经病理活检特染后即可确诊为心脏淀粉样变性。

如果以上检查中存在不能解释的心室肥厚，再结合心外组织刚果红颜色阳性，通常不经过心内膜的心肌活检也可以考虑心肌淀粉样变性。

请注意，以上信息仅供参考，具体的诊断还需要结合患者的具体病情和医生的判断。

如果您有关于心脏健康方面的问题或疑虑，建议尽快咨询专业医生进行诊断和治疗。