原醛与特醛-病例讨论

原发性醛固酮增多症治疗研究进展原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由于肾上腺皮质球状带病变致醛固酮分泌异常增加，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统的一组综合征，是继发性高血压常见的原因之一。

随着检测技术和认识的提高，原醛症的诊断率越来越高。

作为一种常见的继发性高血压病因，原醛症可引起机体代谢紊乱、低血钾及心脑肾等靶器官损害，因此在临床上根据患者的分型诊断选择合适的治疗方案十分重要。

本文将就原醛症的治疗研究进展作一综述。

标签：原发性醛固酮增多症；手术治疗；药物治疗；介入治疗；治疗效果原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质过度分泌醛固酮而导致的一组综合征，表现为高血压、低血钾、高醛固酮和低肾素活性。

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）是继发性高血压中最常见的病因[1]。

随着对PA认识的提高和诊断技术的改进，PA的诊断率明显提高，近年来采用血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ARR）、双侧肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling，A VS）对血钾正常的高血压病患者进行筛查，发现原醛症的患病率已达10%～15%[2，3]。

目前将原醛症主要亚型为特发性醛固酮增多症（简称特醛症）、醛固酮瘤[4]，其他少見类型包括原发性肾上腺增生、肾上腺醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤及家族性醛固酮增多症。

目前原醛的治疗包括手术治疗、药物治疗和介入治疗。

原醛症经确诊后就应根据患者的分型诊断确定其治疗方式，治疗方式的选择直接影响患者疾病的预后。

醛固酮瘤或单侧肾上腺增生首选手术治疗；特醛症可施行部分肾上腺切除术，但效果欠佳，目前多主张药物治疗；醛固酮癌和异位分泌醛固酮的肿瘤选用手术治疗；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症可用地塞米松治疗。

1 手术治疗1922年Gagner等[5]首次报道了3例经腹腔途径的腹腔镜下肾上腺切除术，随着腹腔镜技术的不断提高与改进，腹腔镜下肾上腺切除术逐步取代传统的开放性手术。

原醛患者临床特点分析与研究目的研究原醛患者临床表现特点，并对相关特点进行比较与分析。

方法58例确诊原醛患者，按照血钾水平分组，正常血钾为对照组，16例；观察组为低血钾或存在低血钾病史，42例；比较与分析2组临床生化检测指标和合并症及肾上腺CT检查等。

结果2组原醛患者血压和年龄等资料比较差异有统计学意义（P>0.05）。

对照组血、尿醛固酮水平分别为（181±91）ng/L、（10.1±6.7）μg/24 h明显低于观察组（282±178）ng/L、（18.3±12.7）μg/24 h差异有统计学意义（P ＜0.05）。

结论低血钾与正常血钾原醛患者临床表现症状无明显差异性。

标签：原醛；正常血钾；低血钾近年来，随着人们生活结构方式不断变化，临床高血压发患者数也随之增加。

尤其是因激素异常分泌而导致的高血压疾病备受关注，如原发性醛固酮增多症（原醛）[1]。

但由于患者存在血压较高及醛固酮分泌过量而导致靶器官受到损害。

为比较与分析低血钾与正常血钾原醛患者临床症状及生化指标情况，以为临床治疗和检测提供一定参考依据，报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取本院2012年4月～2014年5月经确诊的58例原醛患者纳入本次研究中。

根据血钾检测水平分组，其中正常血钾（血钾≥3.5 mmol/L）为对照组，16例；而将血钾水平4.0 mmol/L[3]。

给患者使用高钠饮食，保证患者尿钠排出量≥3 mmol/L。

于第4天早上10点左右测定患者血钾醛固酮和肾素活性剂皮质醇水平[4]。

1.3 统计学方法采用SPSS 19.0软件处理。

计量资料采用“x±s”表示，用t检验。

计数资料采用百分数（%）表示，用x2检验。

以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果2组患者血压、年龄、高血压病程比较差异无统计学意义（P>0.05）；对照组血、尿醛固酮水平分别为（181±91）ng/L、（10.1±6.7）μg/24 h明显低于观察组（282±178）ng/L、（18.3±12.7）μg/24 h差异具有统计学意义（P＜0.05）。

醛固酮增多症病因对一些疾病治疗前，需要对它的病因进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，很多人在治疗疾病的时候，都是随意的选择治疗方式，这样对自身疾病控制没有任何帮助，而且随意的选择治疗方法，会让疾病变得更加严重，那醛固酮增多症病因都有什么呢?醛固酮增多症：病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。

重量多在3～6g之间，超过10g者少见。

肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。

光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。

“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。

电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。

醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。

此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。

近年来发病率有增加趋势。

其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。

增生的皮质可见微结节和大结节。

增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。

结节大都呈散在分布，也可呈簇状。

特醛症的病因还不清楚。

特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。

原醛症大病历书写患者赵女士女 56岁因“发现血压升高7年余，突发头晕，恶心2小时”入院。

患者7年前发现血压高，最高收缩压170mmhg，无明显不适。

平日间断口服：氨氯地平、倍他乐克等药物，血压控制不详。

2小时前患者感头晕、恶心、心慌、剑突下不适，持续不缓解，至我院急诊，测得血压186/98mmhg，遂以高血压急症收入我科治疗。

经过一系列相关辅助检查明确为醛固酮增多症，目前须行AVS明确优势侧协助治疗。

手术经过：患者平卧位，常规消毒右上肢皮肤，右肘静脉置入20G留置针，置换6Fcordis鞘，置入肝素钠针2000U，通过导丝引导分别应用5F MPA2，5F TIG导管超选择到双侧肾上腺静脉及周围多位点采血，分别检查皮质醇、肾素、醛固酮，手术顺利。

术中诊断：原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)：它是由于肾上腺，大量分泌一种叫做醛固酮的激素，这种激素有升高血压，降低血钾的作用，所以当大量分泌醛固酮的时候，就可以使血压升高，血钾降低，在临床上把这种疾病叫做原发性醛固酮增多症，它是继发性高血压最常见的一种，多数由于肾上腺肿瘤及肾上腺增生所引起。

那么哪些人需要筛查(筛查对象)？(1)血压＞160~179/100~109mmHg、血压＞180/110mmHg或难治性高血压(联合使用3种或3种以上降压药物治疗，血压仍大于140/90mmHg)；(2)高血压合并低钾血症；(3)高血压合并肾上腺意外瘤(常规检查或因其他疾病行腹部影像学检查发现肾上腺占位性病变)；(4)小于40岁发现高血压或家族性高血压史；（5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。

典型症状：1、高血压：为最早出现症状。

2、神经肌肉功能障碍：（1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。

（2）肢端麻木，手足搐搦3、肾脏表现：多尿，尤其夜尿多，尿蛋白增多等。

4、以及心脏表现。

治疗：（1）特发性醛固酮增多症首选药物治疗。

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。

是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。

重量多在3～6g之间，超过10g者少见。

肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。

此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。

近年来发病率有增加趋势。

其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。

增生的皮质可见微结节和大结节。

增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。

4.原发性肾上腺皮质增生约占原醛症的1%。

5.醛固酮生成腺癌它是肾上腺皮质腺癌的一种类型，约占原醛症的1%～2%。

可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。

临床表现不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。

原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升，利用此指标在高血压人群中进行筛查，可能发现早期原醛症病例；②高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿剂、或因腹泻）出现低血钾；③高血压、严重钾缺乏期：出现肌麻痹。

原发性醛固酮增多症病例分析及相关知识点背景知识原发性醛固酮增多症（PHA）是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。

PHA是继发性高血压最常见的病因。

PHA最常见的临床亚型是特发性醛固酮增多症（IHA）和醛固酮腺瘤（APA），前者占50%~60%，后者占40%~50%。

其他少见的类型包括单侧肾上腺增生（UNAH）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症（FH）、异位醛固酮肿瘤等。

PHA的诊断主要是根据临床表现，对可疑患者的筛查、定性诊断和分型定位诊断。

血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）为首选筛查试验；定性诊断包括高盐饮食负荷试验、氟氢可的松抑制试验、生理盐水滴注试验和卡托普利抑制试验等，根据条件选其中一种；肾上腺CT 平扫加增强扫描是首选的影像定位诊断；肾上腺静脉取血（AVS）是分侧定位PHA的金标准。

IHA以药物治疗为主，首选醛固酮受体拮抗剂螺内酯（安体舒通）；APA以手术治疗为主，首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织；UNAH行醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。

PHA的诊治过程通常包括以下关键点（1）临床表现：最常见临床表现是高血压和低血钾。

（2）临床分型：最常见类型是IHA和APA。

（3）诊断：主要包括筛查、定性诊断和分型定位诊断3方面。

（4）治疗：IHA以药物治疗为主，APA以手术治疗为主。

（5）预后和随访：IHA的药物控制效果欠佳，APA手术切除腺瘤后预后较好，各种临床类型均需定期随访。

临床病例患者女，48岁，公务员。

发现血压升高、血钾低7年，四肢之力年半加重3天。

患者7年前因头晕、疲乏，于当地医院查血压160/100mmHg，血钾3.0mmol/L。

平素口服硝苯地平缓释片10mg bid控制血压，未进一步诊治。

之后不定期监测血压，波动较大，期间最高血压为225/120mmHg。

1年半前患者出现四肢无力，可水平移动，但不可抬起，当时仍未就诊，自己卧床休息，并进食香蕉、青瓜等，约半小时后症状缓解。