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横纹肌溶解综合征的诊断标准概述说明以及解释1. 引言1.1 概述横纹肌溶解综合征，也称为肌源性溶血综合征，是一种罕见但严重的疾病，主要特点是骨骼肌组织的广泛损伤导致溶血和高血肌酸激酶（CK）水平。
这种疾病可能由多种遗传或后天原因引起，包括药物过敏、暴力运动、内分泌紊乱等。
患者早期可能没有明显症状，但随着病情的恶化，可以出现全身乏力、尿色深红甚至褐色、肌肉无力和压痛等临床表现。
1.2 文章结构本文将首先介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准，包括定义、临床症状和体征以及实验室检查指标。
接下来，将对横纹肌溶解综合征进行综述，包括其发病机制、流行病学特征以及临床类型与分类。
然后，将详细介绍横纹肌溶解综合征的诊断过程，包括临床评估与疑似判断、实验室检查与指标解释以及影像学检查与辅助诊断方法。
最后，将总结主要观点和结论，并对横纹肌溶解综合征未来的研究方向提出建议或展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍横纹肌溶解综合征的诊断标准和概述，帮助读者更好地理解该疾病，并为临床医生提供参考依据，从而加强对患者的早期识别和准确诊断。
此外，希望通过对横纹肌溶解综合征的深入剖析，推动未来相关研究的发展，并为治疗和预防探索新的途径。
2. 横纹肌溶解综合征的诊断标准部分的内容如下：2.1 定义横纹肌溶解综合征是一种由于多种原因引起的骨骼肌溶解导致血清中肌酸激酶（CK）显著升高并伴有特定症状和体征的临床综合征。
其特点是溶酶体内储存的酶类被释放到细胞外间质和血浆中，损害了肾脏等重要脏器。
2.2 临床症状和体征横纹肌溶解综合征的典型临床表现包括：①运动后无力、肌肉僵硬或压痛；②尿色深茶样或棕黑色；③明显全身乏力、四肢无力和不耐劳动；④发生急性呼吸窘迫终末期时，出现胸、腰等部位肌坏死，甚至发生急性呼吸窘迫。
体检可触及受累肌群硬化和压痛。
2.3 实验室检查诊断横纹肌溶解综合征需要以下实验室检查结果：①血清肌酸激酶（CK）显著升高，通常超过10倍正常上限；②尿液中存在肌红蛋白和/或血红蛋白，可通过尿液颜色变化来判断溶血的程度；③血清电解质和肾功能等其他相关生化指标异常，如血钾、BUN和肌钙蛋白等。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症：是横纹肌损伤释放大量肌红蛋白、肌酸磷酸激酶、和乳酸脱氢酶、进入外周血的一组临床和实验室综合征。
横纹肌溶解症通常发生于肌肉严重受创之后，尤其是肌肉压砸伤之后，进而造成急性肾衰竭。
其他容易造成横纹肌溶解症的情形包括：运动过度、高压电电击、全身性痉挛、酗酒或服用过量安眠药导致长期维持某一睡姿而造成局部肌肉压迫。
肌红蛋白：是一种小分子蛋白质，其分子结果与血红蛋白相似，具有在肌细胞内转运和贮存氧的功能，人体心肌，骨骼肌内含有大量肌红蛋白，正常人的血液中很少，主要由肾脏代谢并排泄，当心肌或横纹肌有损伤时，肌红蛋白便释放入血中，血清中的肌红蛋白即可明显升。
横纹肌溶解综合征诊断标准
1.临床表现：
-剧烈的肌肉疼痛：主要表现为肌肉疼痛、僵硬和无力感，常常累及四肢和躯干部位。
-尿色异常：尿色通常变为棕褐色或红色，与溶解的横纹肌纤维释放的肌红蛋白有关。
-血清肌酸激酶（CK）升高：CK是横纹肌溶解释放的标志物，因此横纹肌溶解综合征患者的CK常常显著升高。
2.实验室检查：
-血清肌酸激酶（CK）升高：CK升高通常是横纹肌溶解综合征的早期和最常见的实验室异常。
-血尿素氮（BUN）和肌酐升高：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害常常导致血尿素氮和肌酐升高。
-血清电解质异常：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害可导致电解质紊乱，如血钾、血钠和血钙的改变。
3.尿液分析：
-阳性肌红蛋白尿：尿液变为深棕色或红色，且尿液分析结果显示阳性的肌红蛋白，是横纹肌溶解综合征的典型特征。
-高比重尿：横纹肌溶解综合征引起的肾脏功能损害可导致尿液比重升高。
4.影像学检查：
-肌肉超声：肌肉超声检查可以帮助识别溶解的肌肉区域，显示肌肉
横纹的变化。
5.组织活检：
-如果有必要，组织活检可以用于确诊横纹肌溶解综合征，具体以肌
肉活检为主。
需要注意的是，诊断横纹肌溶解综合征并不仅仅依靠其中一项指标，
而是综合考虑临床表现、实验室检查、尿液分析和影像学检查等多个方面。
同时，还应该与其他引起肌肉损伤和肾脏功能损害的疾病进行鉴别诊断，
如急性肾损伤、重症肌无力等。
综上所述，横纹肌溶解综合征的诊断标准包括临床表现、实验室检查、尿液分析和影像学检查等多个方面，通过综合分析这些指标可以对患者进
行准确的诊断和评估。
中西医结合治疗运动性横纹肌溶解综合征1. 引言1.1 疾病简介运动性横纹肌溶解综合征（Exercise-Induced Rhabdomyolysis，简称EIR）是一种在剧烈运动后发生的肌肉损伤症状。
它是由横纹肌细胞溶解并释放细胞内物质（如肌红蛋白、肌酸激酶等）进入血液循环引起的综合征。
横纹肌细胞的破坏释放的细胞内成分会引起一系列不良反应，包括肌红蛋白尿、肾功能损害、电解质紊乱等。
EIR常见于运动员、军人、健身爱好者等剧烈运动或不适当运动的人群中。
症状包括肌肉疼痛、僵硬、无力、尿色深、尿量减少等。
在重症情况下，EIR可导致严重的肌肉损害和肾功能损伤，甚至危及生命。
1.2 治疗难点运动性横纹肌溶解综合征是一种罕见但严重的疾病，其治疗面临着诸多难点。
该病病因复杂，患者发病的具体原因尚未完全明确，导致治疗方向不明确；病情进展迅速，患者常常在短时间内出现肌肉疼痛、肌肉僵硬等症状，必须立即采取措施进行治疗；由于运动性横纹肌溶解综合征易发生并发症，如肾功能损害、心律失常等，治疗难度进一步加大。
传统治疗方法往往只能缓解症状，无法根治疾病，给患者带来长期的痛苦和困扰。
针对运动性横纹肌溶解综合征的治疗难点，中西医结合治疗的出现为患者带来了新的希望和解决方案，需要加强研究和推广，以提高治疗效果，减少并发症发生率，改善患者生活质量。
1.3 研究意义运动性横纹肌溶解综合征是一种罕见但严重的肌肉病变，患者常在剧烈运动后出现肌肉疼痛、无力、肌红蛋白尿等症状。
目前该疾病的治疗难点主要在于复发率高、疗效不稳定等问题。
由于该病少见，对其治疗尚无明确的标准方法，因此需要进行更多的研究来探索有效的治疗方案。
中西医结合治疗在该病中的应用具有重要的研究意义，可以充分挖掘中医药和西医药在治疗该病方面的优势，为患者提供更全面、个性化的治疗方案。
通过深入研究中西医结合治疗运动性横纹肌溶解综合征的临床效果和机制，可以为该病的治疗提供更科学、更有效的方法，同时也有助于推动中西医结合治疗在其他疾病中的应用，拓展其在临床实践中的广泛应用前景。
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis ,RML) 是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。
其直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾衰竭
(ARF) 、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。
病因
从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML。
各种病因的致病机制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献报道的病因举例
1 肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢.
2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律
3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ;手术体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气外衣治疗
4 肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水
5内分泌代谢异常糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下; 胰腺炎.
6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热
7 药物:羟甲基戊二酰辅酶- A还原酶抑制剂;氯贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰素;秋水仙碱;胺碘酮;柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬氟拉明;派迷清;左旋多巴;锂剂; 特布他林;苯丙胺;咖啡因; 甘草;左氟沙星;两性霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料;蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液
8 感染
9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤
10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者) ;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿) 11原因不明:特发性肌红蛋白尿
羟甲基戊二酰辅酶-A还原酶抑制剂(他汀类药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。
同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。
有研究称,在
服用该类药物的人群中,血CK> 3 倍正常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;
发病机制
各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视:
1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF
2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞
3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生
临床表现
横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,
血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高
尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色
并发症
1 ARF
2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化
3 高磷血症
4 高尿酸血症
5 高钾血症
6 肌隔室综合征
7 血小板减少或DIC;
1 肌肉损伤的诊断:
肌酸磷酸肌酶(CK) 及其同工酶, 。
CK> 1 000 U/ L ,提示肌肉损伤, CK> 20 000 U/ L ,出现肌红蛋白尿,因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK< 1 % ,当其比值介于1 %～3 %提示为骨骼肌受损。
另外,能反映肌肉损伤的血清酶为AST/ ALT(谷草/谷丙)> 3 ,CK/ AST >20 ,LDH/ HBDH = 116 - 215。
HBDH: 羟丁酸脱氢酶
2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿
当肌红蛋白水平超过5～15 mg/ L 时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿.
3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+ ,低或高Ca2 + ,高P3 - ,代谢性(乳酸) 酸中毒;
治疗
在发生RML 时,如果病因仍存在,应尽快去除病因,同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。
ARF的防治:
1 水化治疗:关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量,有研究建议保证入量200-700 ml/h，维持尿量200 ml/h .
2 碱化尿液
苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄，有研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq，随之50 mEq/h维持,但苏打的使用尚无统一标准，碱化尿液到PH值为多少合适，Holt SG等的经验是维持尿PH值>7.0。
3 利尿
甘露醇的使用应谨慎，在这个问题上有争议，有人认为它能减少组织肿胀，增加循环容量，但有试验发现加用甘露醇后，与仅用扩容治疗相比，并没有显示更大益处,甚至可能加重无尿患者的肾损害.
袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,但可加重低钙血症, 抑制远端小管的钠-氢泵而使尿液酸化,应与碱化尿液一起进行
4 血液净化疗法
血液净化疗法可以有效治疗RM - ARF。
但由于肌红蛋白的分子量为17 800 道尔顿,不能通过透析膜,但可以通过血浆置换和血液滤过清除
5 多种细胞保护措施减轻肾小管损伤
铁清除剂（deferoxamine）-去铁胺有肾保护作用，在动物实验中，去铁胺和甘露醇联用
后，可产生肾保护的累加作用，谷胱甘肽，胞内抗氧化剂，另外其他抗氧化剂，诸如维生素C、E、锌、硒、锰也有同种作用
水电解质紊乱:
1 低钙血症除非有严重的心脏及神经系统并发症,如心律失常、癫痫发作,对RML 早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症
2 血液净化治疗已发生ARF 和(或) 难以纠正的电解质紊乱只能依赖此方法治疗。
另外,病因去除后,受损肌组织恢复过程中会释放出大量水分,如此时肾功能尚未恢复,尿量不能相应增加,则可导致充血性心功能不全及肺水肿,在此情况下也只能依靠血液透析治疗, ARF 患者依赖血液净化治疗的时间可长达1～
3 个月
肾上腺糖皮质激素
除非是针对病因(如多发性肌炎or皮肌炎、血管炎) 进行治疗,文献报道中多未应用该类药物治疗RML(如药物性RML) 。
事实上,大量糖皮质激素对肌组织恢复不利。
其他
丹曲林钠(肌松药) 、溴隐亭(多巴胺拮抗药) 可能对恶性高热和抗精神病药恶性综合征引起的RML 有益
预后
如果病因(如药物) 被去除,受损肌肉会很快恢复,很少发生后遗症;如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病) ,则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。
1/3 的RML 患者会发生ARF ,其中有5 %～30 %的患者死亡。
