噬血细胞综合症

噬血细胞综合征的原因文章目录*一、噬血细胞综合征的简介*二、噬血细胞综合征的原因*三、噬血细胞综合征的危害*四、噬血细胞综合征的高发人群*五、噬血细胞综合征的预防方法噬血细胞综合征的简介反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染,免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎,免疫抑制等有关。

噬血细胞综合征的原因各种病原体的感染都可引起发病,与感染有关占65%～78%,以病毒感染最为常见,约占36%,如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,腺病毒,B19病毒,登革热病毒,尤以巨细胞病毒,疱疹病毒和EB病毒常见,细菌性感染中,以肠道革兰阴性杆菌为主,还见于伤寒,结核病等,寄生虫病如疟疾,弓形虫病,血吸虫病及布鲁菌病等较多见,此外,真菌,利什曼原虫,支原体及立克次体感染也有报道,结缔组织病,X伴性淋巴增生综合征,家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症,亚急性细菌性心内膜炎,风湿病,白血病,恶性淋巴瘤,骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后,酗酒等都有报道,也可见于免疫抑制剂使用后,有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。

分化良好的组织细胞增多,细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形,少数因伤寒或粟粒性结核引起时,细胞畸形也较明显,但各个细胞间的形态,大小,核形,成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见,常伴有明显的吞噬现象,组织细胞多侵入骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓和肝窦状隙,由于肝窦状隙及门静脉周围受累,肝细胞有坏死表现,淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏,个别有坏死和广泛纤维化,淋巴细胞减少,尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。

尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分,一些病毒引起的反应性组织细胞增生时,常有以淋巴细胞,浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典型性淋巴样细胞浸润。

噬血细胞综合征的危害要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。

噬血细胞综合征病情说明指导书一、噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。

该病分为原发性和继发性 HPS，可以影响各个年龄人群。

以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

主要治疗措施为药物治疗。

英文名称：hemophagocytic syndrome，HPS其它名称：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：免疫系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：原发性 HPS 为遗传病。

发病部位：其他常见症状：持续发热、皮肤黏膜苍白、头晕、乏力主要病因：遗传、感染、肿瘤检查项目：血常规、血生化、凝血功能、免疫学检查、脑脊液检查、骨髓检查、病理检查、X 线、CT、MRI、基因检查重要提醒：本病起病急，预后差，出现相关症状后应及时就诊。

临床分类：病因不同，噬血细胞综合征可被分为“原发性”和“继发性”两大类。

1、遗传性或原发性噬血细胞综合征又称家族性噬血细胞综合征，常染色体隐性遗传。

2、获得性或继发性噬血细胞综合征（1）感染相关性噬血细胞综合征：多由病毒引起，称为病毒相关噬血细胞综合征，也可由细菌、真菌、原虫（尤其利什曼原虫）等引起。

（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征：尤与恶性淋巴瘤相关（LAHS），最多见的淋巴瘤是T/NK 细胞淋巴瘤。

（3）巨噬细胞活化综合征：目前认为是HLH 的一种特殊类型，见于存在自身免疫性疾病（幼年性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）的患者。

噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HS）是一种罕见但严重的免疫相关性综合征，也被称为噬血细胞综合征。

这种病症主要表现为免疫失调、炎症反应过度、巨噬细胞异常激活和多器官功能障碍，严重影响患者的生存质量。

随着医学科学的不断进步，对噬血细胞综合征的治疗也在不断取得进展。

本文将针对当前关于噬血细胞综合征治疗的进展进行详细介绍，以期提高对该疾病的认识和治疗水平。

一、药物治疗1. 糖皮质激素糖皮质激素是目前治疗噬血细胞综合征的首选药物之一，主要通过抑制炎症反应和免疫系统过度激活来控制病情发展。

常用的糖皮质激素药物包括甲泼尼龙、泼尼松等。

研究表明，糖皮质激素联合其他免疫抑制药物可以有效控制HS的病情，并提高患者的生存率。

2. 丙种球蛋白丙种球蛋白可以通过提供免疫球蛋白和对炎症反应的调节来改善噬血细胞综合征的病情。

对于部分患者来说，丙种球蛋白可以起到辅助治疗的作用，尤其是在糖皮质激素治疗效果不佳的情况下。

3. 干扰素干扰素是一种重要的调节免疫系统的药物，可以抑制炎症反应和调节免疫功能。

近年来的研究表明，干扰素在治疗噬血细胞综合征中具有一定的疗效，尤其是对于患者的长期稳定病情具有一定的帮助。

4. 白蛋白白蛋白具有重要的营养作用和免疫调节作用，可以通过维持机体的营养平衡和调节炎症反应来帮助治疗噬血细胞综合征。

临床上常用的白蛋白制剂包括人血白蛋白、人血白蛋白肽等。

5. 其他治疗药物除了以上介绍的药物治疗外，对于噬血细胞综合征的治疗还可以包括免疫抑制剂、生长因子、免疫球蛋白等。

这些药物可以通过不同的机制影响免疫系统的功能，从而帮助患者控制病情，减轻症状和改善预后。

二、细胞治疗1. 干细胞移植对于部分噬血细胞综合征患者来说，干细胞移植是一种重要的治疗手段。

干细胞移植可以通过重建患者的免疫系统，消除异常免疫反应，从而达到治疗HS的目的。

在临床上，干细胞移植可以包括同种异体干细胞移植、同基因型异体干细胞移植等不同方式。

最新：中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（最全版）摘要噬血细胞综合征（HPS ）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH ）,是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。

近年来HLH的诊治策略不断更新，为更好地指导我国医师的临床实践，基于当前的循证医学证据，经多领域医学专家共同商讨，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）》。

本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径，旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome , HPS ）z又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic Iymphohistiocytosis , HLH）z是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。

HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点。

HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，HLH未经治疗的中位生存时间不超过2个月[L 2 ]。

为提高我国HLH患者的早期诊断水平，指导规范化治疗，降低病死率，经我国多领域医学专家共同商讨，在参考国外相关指南和诊疗规范的基础上,对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》[3 ] 进行修订，制定中国HLH患者的临床诊疗指南，以供临床参考。

根据美国卫生保健研究和质量机构(Agency for Healthcare Research and Quality , AHRQ )证据分级系统对证据进行分级及推荐, 指南中的推荐意见基于6个证据等级共分3个级别。

证据等级定义如下：Ia级：源于对多项随机对照研究的荟萃分析结果；Ib级：源于≥1个设计良好的随机对照试验结果；∏a级：源于≥1个的设计良好的前瞻性非随机对照研究结果；Ub级：源于Nl个的设计良好的其他类型干预性临床研究结果；In级：源于设计良好的非干预性研究(如描述性研究、相关性研究等)；IV级：源于专家委员会报告或权威专家的临床经验报道。

《1 例噬血细胞综合征患儿异基因造血干细胞移植的护理体会》一、疾病概述噬血细胞综合征是一种严重的免疫性疾病，主要特征是过度的免疫活化和炎症反应，导致组织和器官的损伤。

儿童噬血细胞综合征的发病率相对较高，病情进展迅速，预后较差。

异基因造血干细胞移植是目前治疗噬血细胞综合征的有效方法之一，可以重建患者的免疫系统，纠正免疫缺陷，改善患者的预后。

二、病因及发病机制1. 病因- 遗传因素：部分噬血细胞综合征患者存在遗传缺陷，如家族性噬血细胞综合征与特定的基因突变有关。

- 感染因素：病毒、细菌、真菌等感染可触发噬血细胞综合征，尤其是 EB 病毒感染较为常见。

- 自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病患者可能并发噬血细胞综合征。

- 肿瘤：恶性肿瘤患者在治疗过程中或疾病进展时可能发生噬血细胞综合征。

2. 发病机制- 免疫调节异常：患者体内的免疫系统出现异常激活，导致巨噬细胞和 T 细胞过度活化，产生大量的细胞因子，如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α等。

这些细胞因子进一步激活巨噬细胞，形成正反馈环路，导致炎症反应不断加剧。

- 组织和器官损伤：过度的炎症反应可导致组织和器官的损伤，如肝脏、脾脏、骨髓等。

巨噬细胞在组织中浸润，吞噬血细胞，引起噬血现象。

三、临床表现1. 发热：持续性高热是噬血细胞综合征的常见症状，体温可高达39℃以上，且对抗生素治疗无效。

2. 肝脾肿大：肝脏和脾脏明显肿大，可伴有肝功能异常和黄疸。

3. 血细胞减少：患者可出现全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。

表现为面色苍白、乏力、易感染、出血倾向等。

4. 凝血功能障碍：可出现凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原降低等凝血功能异常的表现。

患者易出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状。

5. 神经系统症状：部分患者可出现头痛、呕吐、抽搐、昏迷等神经系统症状。

6. 其他症状：还可出现乏力、食欲减退、体重下降、淋巴结肿大等症状。

四、治疗要点1. 诱导治疗- 化疗：采用免疫化疗方案，如依托泊苷、地塞米松等，以抑制免疫活化和炎症反应。