干燥综合症合并多发性肌炎的护理
目的对56例干燥综合症合并多发性肌炎患者实施有效的护理措施，预防并发症，减少症状，提高患者生活质量。方法收集我科2012年1月～2016年1月收治的56例干燥综合症合并多发性肌炎患者的临床情况，并进行分析。对患者进行护理和出院指导，提高了对疾病的认识和日常护理的重要性。结果56例患者均好转出院。结论护理是本病预后的重要环节。
标签：多发性肌炎；干燥综合征；护理
干燥综合症合并多发性肌炎是一个慢性炎症性自身免疫性疾病累及外分泌腺。临床在唾液腺和泪腺损伤，功能下降和干口、干眼、外腺体在其他器官受累和多系统损害症状。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。我国的疾病发生率为0.5%，老年人的发病率为3.5%，男性与女性的比例为1：9～20[1]，发病年龄45岁。
1 临床资料
56例患者中，男26例，女30例，年龄33～69岁，平均年龄52.8岁，都有不同程度的角膜，口干症，32例血液系统损害、间质性肺疾病3例，1例重叠系统红斑狼疮，2例流行性腮腺炎。56例患者经对症治疗，如使用人工泪液，非甾体抗炎药，钾，避免口干，由于药物的使用，保持口腔卫生，洗漱。根据损害的系统应受损器官和使用激素的严重程度，免疫抑制剂，以促进改善腺分泌的症状，改善出院。
2 临床护理
2012年1月～2016年1月，56例干燥综合症合并多发性肌炎患者积极治疗和护理，患者病情好转，现将护理经验总结如下。
多发性肌炎是骨骼肌综合征的许多因素引起的间质炎症改变及肌纤维特性退化。如果病变局限于肌肉，称为多肌炎；如累及皮肤，称为皮肌炎。多亚急性起病，任何年龄都可发病，30～60岁。少数病例的年龄在5岁以前发病的：女性比男性多2倍[2]。恶性肿瘤约有20%的系统性红斑狼疮、硬皮病患者，类风湿性关节炎、干燥综合征等自身免疫性疾病。因此，及时诊断、治疗和精心护理，能减少并发症，降低死亡率。由于病程较长，患者的情绪往往容易降低，因此在护理过程中，应加强心理疏导，减少焦虑情绪。了解患者的愿望、希望和家人，让患者保持愉快的心情。
2.1口腔护理由于唾液分泌减少，患者易发生口腔感染和龋齿。因此有必要加强口腔卫生，养成一日三餐的习惯，饭后漱口，口干患者应禁烟酒，口香糖刺激腮腺分泌作用在口腔溃疡的增加，先用生理盐水棉球擦洗患部，用5%甲硝唑涂擦。对口腔继发感染，如念珠菌感染可使用制霉菌素和5%碳酸氢钠溶液冲洗
一例干燥综合症患者的护理查房 时间：2013年8月31日 地点：医生办公室 主查人：胡春华 主要内容：干燥综合症的的护理 参加人员：内五科全体护理人员 病例介绍：胡春华，女65岁，因口干1余年，手足麻木，乏力半年余，再发2天于2013年8月29日12时步行入院 现病史：患者自诉于1年余前无明显诱因出现口干、眼干，伴舌唇疼痛，呈阵发性刺痛，无尿急尿频，未见明显肉眼血尿，无畏寒发热，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰。未予在意，症状逐渐加重，半年前出现手足、舌头麻木，乏力，遂于2012年8月20至8月29日就诊于湘雅三医院，行唇腺活检后诊断为“原发性干燥综合症、肺结核、糖耐量异常、类风湿性关节炎”，予白芍总甙、沙利度胺等治疗，因考虑有肺结核，未予激素治疗，并建议转回当地医院行抗结核治疗。遂于2012年8月31日-2012年9月3日入住我院。出院后，患者仍未坚持治疗，2余天前再发口干、舌唇咽喉麻木疼痛，伴全身乏力、胸闷、气促，饮食差，无恶心无呕吐，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，无尿频尿急尿痛，无蛋白尿，今为求系统诊治，遂来我院，门诊以“干燥综合征”收住我科，自起病来，患者精神抑郁，睡眠、食欲差，大小便正常，体重无明显变化。 既往史: 既往有高血压病史8年，最高收缩压达180mmHg，口服左旋氨氯地平降压，血压控制欠佳，否认冠心病、糖尿病等慢性病病史，否认肝炎、伤寒等传染病病史，否认外伤及手术史，否认输血史，否认药物及食物过敏史，预防接种史不详。 辅助检查 : 1.2012年8月湘雅三医院唇腺活检：支持干燥综合征； 2.（2013年7月9日北京协和医院）胸部高分辨CT：1）双肺多发纤维灶伴右 肺上叶、中叶、左肺舌叶支气管扩张；2）右肺中叶实变，考虑炎性病变；3） 肝囊肿。 入院诊断：1.原发性干燥综合征继发性间质性肺炎 2.高血压3级（极高危组） 3.抑郁状态（伴精神症状） 干燥综合症概念：是一种侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗ssA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结 膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官如：皮肤呼吸道粘膜，胃肠道粘膜， 阴道粘膜以及肾小管胆小管胰腺管等具外分泌腺体结构的内脏器官而反复出 现复杂的临床表现。可分为原发性和继发性两类。 临床表现：1、口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状1）口干：70%-80%患者诉口干，严重者讲话时需濒濒饮水，进食固体食物时需伴以流质送下2）猖獗性龋齿：牙齿 慢慢变黑继而小片脱落最终只留残根，是本病的特征之一。3）腮腺炎，约50% 患者有间歇性腮腺肿痛4）舌：表现为舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩。
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
一例重症多发性肌炎患者的护理体会魏茶云 发表时间：2018-10-30T14:32:32.840Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：魏茶云黄玉婷（通讯作者）[导读] 多发性肌炎-皮肌炎是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。 （昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科） 关键词：多发性肌炎；护理 多发性肌炎-皮肌炎是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变的结缔组织病.先将一例重症多发性肌炎患者护理体会总结如下。 1临床资料 患者，女，46岁。因3个月前无明显诱因出现乏力，纳差，恶心，伴发热，咳嗽，咳痰入院.入院后8天，患者诉四肢乏力，口周麻木，咳嗽，咳痰加重，行走困难，吞咽困难.双上肢肌力四级，双下肢三级。即往健康，无家族遗传史及药物过敏史。实验室检查：肌酸激酶9124U/L，ALT351U/L，AST325U/L。以“肝损伤”，“重叠结缔组织病”收住院，行相关检查后确诊为多发性肌炎。 2治疗 住院后给予甲泼尼龙80mg加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，每日一次。还原型谷胱肝肽2.4g加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，每日一次。免疫球蛋白25g静脉滴注每日一次，连续使用3日，环磷酰胺0.2g加入0.9%生理盐水250ml中静脉滴注，隔日一次，使用9天。并同时给予抗炎，营养心肌，改善循环等对症支持治疗。 住院治疗 48天后，患者病情明显好转能自行行走，后给予出院。 3护理体会 3.1一般护理 3.1.1严密观察患者的生命体征及出入量 测量脉搏，呼吸，血压，血氧饱和度每小时一次，测量体温每4小时一次。准确记录患者24小时出入量。 3.1.2保持呼吸道通畅：因患者吞咽困难，进食时和进食后呛咳，易引起吸入性肺炎，痰液增多且粘稠无力咳出，遵医嘱给予生理盐水4ml加氨溴索30mg雾化吸入，每日两次，然后行机械辅助排痰。床头备好吸痰器，必要时给予吸痰。同时教会患者有效咳嗽的方法，先进行深呼吸5次，深吸气时张口，轻咳一下将痰咳至咽部，然后咳出。嘱患者多饮水，以便稀释痰液易于咳出。 3.1.3口腔护理：患者口腔黏膜白斑，唇干裂，每日用4%的碳酸氢钠擦洗口腔两次，保持口腔湿润。使用无刺激的润唇膏润唇，以促进皮肤修复。 3.1.4皮肤护理：患者卧床，予定时翻身，防止压疮的发生。帮助患者勤剪指甲，每日用温水擦浴。嘱咐患者避免搔抓皮肤，穿着宽松柔软的棉质内衣，预防皮肤破损引起感染。 3.1.5鼻饲：因病变累及咽下肌，患者吞咽困难，为保证患者营养及遵医嘱及时服用口服药，给予插鼻饲管进行鼻饲。插管前应提前和患者及家属做好充分的沟通和解释，使患者知晓插管的必要性。选择留置时间相对长的复而凯鼻饲管，然后清洗鼻腔和口腔。插管前充分润滑胃管，当插至咽喉部时，可让患者下颌贴至胸骨柄或稍作休息。插管成功后，鼻饲管应妥善固定，防止胃管滑脱。鼻饲期间应循序渐进。鼻饲前抬高床头约45度，待鼻饲结束30分钟后方可平卧。鼻饲过程中可少量多次让患者喝水，过程应细心，耐心，注意观察，防止呛咳。逐步锻炼吞咽功能，待患者吞咽反射恢复，可自行吞咽水和流质饮食方能拔除胃管。 3.1.6饮食护理：宜进食清淡，易消化，高热量，高蛋白，高维生素食物，忌食辛辣刺激性食物，宜少量多餐。必要时联系营养科配送，保证充足的营养。 3.2心理护理： 由于患者临床症状严重，出现吞咽困难，气促，病情危重，治疗过程长，患者对病情进展感到悲观。责任护士应严密观察患者情绪波动，多与患者和家属交谈、沟通，鼓励家属给予患者更多支持。认真询问患者病情，关心患者的感受，正确引导患者。告知患者良好的情绪有利于疾病康复。在生活上为患者提供方便，消除患者的悲观情绪，帮助树立战胜疾病的信心。 3.3出院指导 3.3.1嘱患者定期复诊，遵医嘱正确规律服药，勿自行停药或加减药量，提高依从性，保持心情愉快，避免劳累。注意保暖，预防感染，加强自我护理，防止复发。 3.3.2出院后可进行适当的功能锻炼，循序渐进的进行肢体的被动运动，主动运动，并结合按摩的方法，防止肌肉萎缩。 参考文献 [1]郑建娣、裘小平重症皮肌炎的护理体会现代中西医结合杂志 [2]徐芳、徐莉 1例皮肌炎患儿的护理体会临床实践 [3]唐晓乔对皮肌炎患者的护理浅析中国中医药咨讯 [4]王庄裴吴冬冰寥彩琴重症皮肌炎患者的护理中国医疗美容
疾病特点 由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。 本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认识。 临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难； 2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。 3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩，肢体近端多见。 5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。 通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。 1.Gottron征约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
2.向阳性紫红斑出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54%DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。 3.暴露部位的皮疹在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。 4.技工手（mechanics hand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约 1/3的 DM患者。 5.钙化（calcinosis）在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。 6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。 诊断依据 1.四肢对称性无力伴压痛； 2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。 病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。 辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相
干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目
表2. 分类标准项目的具体分类
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。
首次病程记录 2009-3-15 14：30 患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“反复四肢无力7年,加重1周。”门诊于2009年3月15日12：00以“皮肌炎”收入院。主管医师于12： 10到病房诊查患者。 主诉：反复四肢无力7年,加重1周。 面部红斑、四肢周身皮疹1年半，加重伴四肢无力1月半，吞咽困难1月。 现病史：患者于7年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约10kg。之后逐渐出现四肢对称性无力，上肢抬举困难，上楼及蹲起困难，渐加重。无发热，无关节疼痛，无面部皮疹，无关节疼痛等。外院化验肝功各转氨酶升高（具体不详），服用保肝药物治疗无效。于约6年半前（1999年底）在我科住院3月，查肌酸激酶9000u/l，行肌活检为肌源性损害，诊断“皮肌炎”，给予爱若华20mg/日，甲强龙80mg/日静点1周，后改为强的松100mg/日口服等治疗有效，四肢无力明显好转，体重稳定。之后强的松规律减量，每周减5mg,至30mg时，约每月减5mg，最终以5mg/日维持。爱若华坚持服用2年停用。期间四肢无力反复出现，但较轻微。查肌酸激酶多在600u/左右。4年前来我院复诊，行免疫净化治疗2次。3年前自觉一般状况较好，停服激素，约1月后查肌酸激酶达1000u/l，且发现“肺间质纤维化”，活动后胸闷气憋轻微，加量强的松15mg/日，后缓慢减量，现5mg/日已经服用2年。2年前肌酸激酶再次升高，加用爱若华20mg/日坚持服用。约1周前无明显诱因，感四肢无力反复，尚不影响生活工作。今日再来我院就诊，为进一步治疗收住院。入院时症见：精神、睡眠、饮食可，小便正常，大便每日2次，为黄稀便，无腹痛。病程中无光过敏现象，无面部皮疹，无口干眼干，无雷诺现象，无反复发热，无关节肿痛，无皮下结节等。 既往史：体健。否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。无手术、外伤史。无输血史。预防接种史不详。否认地方病及职业病史。 个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。 月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。适龄结婚，，爱人 子女体健。 家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。 体格检查 体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg 发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对
北总三院杜淑云医生 杜淑云分析多发性肌炎的五大并发症 多发性肌炎是一种临床上比较少见的、以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如不及时治疗，病变组织会经肌肉延伸至人体五脏六腑，从而给生命安全造成伤害。因而在多发性肌炎的病情发作上，除了警惕早期症状表现外，对于一些特殊的病理变化也要多加注意。那么，多发性肌炎的并发症有哪些?下面专家为您详细解答： 多发性肌炎对人体的危害大吗?以下内容告诉大家： 1、胃肠道：消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽反从鼻孔中流出和发音障碍。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢，食管扩张，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。 2、心：出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检，发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测，则30%出现异常，其中以 ST段和 T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭。 3、肾：肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。 4、与恶性肿瘤的相关性：1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5%～25%，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。 5、与其他结缔组织病的相关性：肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25%的活动性SLE 的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征。这种重叠综合征占总肌炎的10%～25%。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
风湿性疾病病人的护理试题及答案 (总分：23.50，做题时间：90分钟) 一、A3/A4型题(总题数：5，分数：6.50) 患者，女性，20岁，全身多关节反复性、游走性疼痛3年，时有发热，为38℃，并伴有头痛，查体可见右脸颊蝶形红斑，口腔黏膜内有2个小溃疡，实验室检查类风湿因子(-)，血沉70mm/h，ANA(+)，抗Sm(+)，抗双链DNA(+)，尿蛋白定量为0.27g/24h。 （分数：1.00） (1).根据以上病历资料判断患者的诊断是（分数：0.50） A.皮肌炎 B.风湿性关节炎 C.系统性红斑狼疮√ D.硬皮病 E.类风湿关节炎 解析： (2).患者经治疗后病情控制可出院回家，对病人做的如下指导中，正确的是（分数：0.50） A.不生育者可口服雌性避孕药避孕 B.长期用药，定期随访，不可擅自改变药物剂量或突然停药√ C.一旦怀孕即停服激素并以免疫抑制药替代 D.怀孕后停服糖皮质激素以外的一切药物，并每日晒太阳30min以上 E.自觉不适，自行增加激素用量，症状缓解后自行减药 解析： 患者，女性，23岁，主因“全身关节肿痛伴发热4周”入院。查体：面部可见紫红色蝶形红斑，Hb80g/L，血沉120mm/h，尿蛋白(++)。 （分数：1.00） (1).最可能的诊断是（分数：0.50） A.类风湿关节炎 B.急性风湿病 C.慢性肾炎 D.SLE √ E.皮肌炎 解析： (2).目前治疗本病的首选药物是（分数：0.50） A.糖皮质激素√ B.非甾体抗炎药 C.抗疟药 D.免疫抑制剂 E.强效广谱抗生素 解析： 患者，女性，19岁，腕、踝关节疼痛及脱发1年，今晨游泳时发现面部出现紫红斑，遂就医。查体：头发稀疏，面颊及颈部均有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。 （分数：1.50） (1).如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病（分数：0.50） A.风湿性关节炎 B.SLE √
概述: 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。 流行病学: 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 病因: PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 发病机制: 本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。 1.遗传因素本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 2.感染因素已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。 (1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。 (2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。
干燥综合征的护理 疾病认知：干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺和泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。 症状观察与护理 口干：口干是唾液分泌显著减少造成的，严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱，甚而出现龋齿。眼干：眼干是泪液分泌减少所致，会使患者的眼睛有异物感，或反复发生结膜炎、角膜炎，严重时可至欲哭无泪，也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛：若患者的类风湿因子呈阳性，便可出现与类风湿关节炎相似的症状，如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚，但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少，外阴及阴道粘膜萎缩、干燥，并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少看书、看报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋齿, 牙齿呈粉末状或小块状破碎脱落, 有的患者牙齿脱落后无法修补, 最终留下残根, 变为猖獗齿。多数患者有反复的口腔溃疡, 因此, 对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, 多吃些促进唾液分泌的食物, 如话梅、山楂等酸性食物对重度龋齿的患者保持口腔清洁, 每日早、晚刷牙、漱口, 注意刷牙时用软毛刷, 动作要轻柔。经常带患者到口腔科做牙科检查, 防止或延长龋齿的发生。如果发生口腔感染可用制霉菌素进行治疗。 3.唇腺活检前后护理: 为明确诊断常需做唇腺活检, 活检前护士应向患者做好
干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理： 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂，应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生，如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛，可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理： 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机，让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理： 控制房间的湿度在50%-60%，温度保持在18℃-22℃，可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人，做雾化吸入。控制感染和促进排痰，可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理： 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理： 注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 六、饮食护理： 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、
红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
【疾病名】多发性肌炎-皮肌炎 【英文名】polymyositis-dermatomyositis 【缩写】PM-DM 【别名】idiopathic inflammatory myopathy；多发性肌炎/皮肌炎；多发性肌炎和皮肌炎；特发性炎症性肌病；multiple myositis-dermatomyositis；多肌炎-皮肌炎 【ICD号】M33.1 【概述】 多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是 找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人 与肿瘤伴发。 【流行病学】 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.4/100万人口，黑人发病率最高，是白人的2倍；日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。DM发病率高于PM。 【病因】 PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生 紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR、包涵体肌炎与HLA-DR儿童DM与C无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病
第9卷第11期·总第115期 2011年06月·上半月刊152 多发性肌炎诊疗指南 中华中医药学会 关键词：多发性肌炎；诊疗标准 doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02 多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 1.1.1 症状 1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。 1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。 1.1.1.3 合并其他结缔组织病约有20%的PM、DM 患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1／4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。 1.1.2 体征 1.1. 2.1 多发性肌炎肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。 1.1. 2.2 皮肌炎除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等）。 1.2 理化检查 1.2.1 实验室检查急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h 尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。 1.2.2 肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。 1.2.3 MRI能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1为低或等信号，Y2为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。 1.2.4 肌肉活检对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。 1.3 诊断要点①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高，特别是CK升高。 ③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性的皮肤损害。 具备前4项者，可确诊PM；具备上述1～4项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。具备第5条，再加3项或4项可确诊为DM；第5条，加上2项可能为DM；第5条，加上1项为可疑DM。 ※基金项目：国家中医药管理局中医药标准化专题项目[ZYYXH/T115-2008]
一、皮肤科一般护理常规 1. 按一般疾病护理常规。 2. 协助患者剪指甲，并嘱避免搔抓及用热水肥皂烫洗。 3.如对患者沐浴、理发，应按医嘱执行，如无特殊医嘱，可按一般规定进行。 4. 除随时注意全身病情变化外，外用药者须经常注意其敷料包扎是否妥善舒适，有无过敏，刺激性中毒等情况，应及时处理并报告医师。 5.皮肤科病房宜用深色内衣及床单，患者衣服、床单如有沾污浸湿，应及时更换。 6. 某些饮食可诱发或加重皮肤病，故必须注意饮食护理，疱疹样皮炎禁食谷胶食物，湿疹、皮炎等过敏性疾病应注意鱼、虾、浓茶、酒、辛辣刺激食物的影响。 7.光敏性皮炎、红斑狼疮、皮肌炎、着色干皮病，叶蛉病等病须防止日光和紫外线照射，个别敏感着甚至应避免强人工光线的照射。 8.药物性皮炎患者应建立药物禁忌卡，仔细告诉其不能所以使用的药物。 二、带状疱疹 带状疱疹是由水痘---带疹疱疹病毒所引起的急性疱疹性皮肤病。其特点是集性的粟粒至绿豆大小的丘疱疹，迅速变为水疱。皮损多沿某一周围神经分布，排列成带状，发生于身体的一侧，不超过驱体中线，尔中线对侧也有少数皮疹，多是横过的神经小分枝受累所致，
愈后极少反复。 [主要临床表现] 1.皮疹形态为集簇性水疱，沿受累的周围神经带状排列，伴局部淋巴结肿痛。 2.沿受累神经分布的神经是本病的特征，发病突然，病程有自限性，一般2~3周，极少复发。 [治疗原则] 1.抗病毒治疗。 2.消炎止痛。 3. 全身支持疗法，增强机体免疫力。 4.对症治疗。 [护理重点] 1.按皮肤科一常规护理。 2.加强皮疹护理，避免摩擦，防止继发感染。 3.保持床单干净，勤换内衣。 三、药疹 药疹是通过注射，内服，吸入等途径进入人体后引起的皮肤，粘膜反应称为药疹。 [主要临床表现] 1.荨麻疹及血管性水肿型其皮疹特点为发生大小不等的风团。这种风团皮疹较一般荨麻疹色泽红，持续时间较长，自觉瘙痒，可伴有刺痛、触痛等。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是横纹肌（骨骼肌）非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5佰万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～l4岁和成人45～60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其他结缔组织病（重叠综合征）。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉 本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 （1）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 （2）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。 2.皮肤 DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。
多发性肌炎诊疗 多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。血中可检测出特异性抗体（抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等），同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。 【诊断要点】 1病史：多见于20-40岁妇女，病前可有感染史。 2.症状：以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征，可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 3.体征：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀；肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见；肌肉萎缩，肢体近端多见；皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 4.辅助检查： (1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 (2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加＞1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。
(3)肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 (4)肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 (5)心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。 5.鉴别诊断 需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别 【治疗要点】 1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂：(1)肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松、氢化可的松、甲基强的松龙)为治疗本病首选，主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。(2)对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。 2.对症和支持治疗，防治各种感染； 3.血浆交换疗法；