先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配
合
【摘要】目的总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合，为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。
方法术前探视患者，明确破损部位，为手术配合奠定基础，术中密切配合。
手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者及家属心理状况、手术步骤，充分做好术前物品、器械准备，护理人员的心理准备，做到术中熟练配合。
结果本组病例中有1例术中静脉穿刺针被带出脱落，重新穿刺耽搁一些时间，其余手术配合顺利，均治疗痊愈出院。
结论先天性大疱表皮松解症手足畸形的围手术期手术室配合在本疾病手术治疗中作用明显。
【关键词】
先天性大疱性表皮松解症；护理；手术配合
单纯性大疱性皮肤松解症是一组以皮肤和黏膜反复起疱、溃烂为特征的遗传性疾病［1］。
由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了突变，导致基底细胞内壁的蛋白质结构异常［2］，使表皮与真皮间结合极其疏松。
极易出现起疱溃烂并能自行愈合，反复发作。
由于手部关节多，婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态，反复起疱破溃形成瘢痕，很容易使手指粘连在一起呈拳状畸形，或者指璞粘连畸形，个别重者双足亦有粘连，影响手足的正常生长发育和功能。
一般治疗以护理工作为主，开展手术治疗，为改善手的
形状及功能，开展手术治疗，手术松解，使手成形。
1 临床资料
我院自2008年1月至2011年12月共对15例先天性大疱性表皮松解症致双手双足粘连畸形患者实施手指粘连松解、手指成形手术，取得了满意的效果，现将手术配合总结报告如下。
本组15例，其中3例为成年人，12例为儿童，最小年龄1岁6个月，最大28岁，一例为双手、双足粘连，其他11例均双手粘连呈拳状手，3例成人双手呈璞状粘连。
2 巡回护士配合
2.1 术前访视
术前一日巡回护士到病房访视患者，查阅病历，了解患者一般情况及临床资料，与主管医生、病区护士沟通，了解有关疾病特征及相关知识与注意事项，手术步骤、手术中特殊用物。
讨论制定详细的手术配合计划。
访视时，认真听取患儿家长介绍患儿皮肤情况，皮肤极易损伤，希望能得到很好的照顾。
手术室护士要与家长主动真诚沟通，告诉家长医护人员对此类手术具有丰富经验，会非常细心对待患儿，尽最大努力保护患儿皮肤，减轻家长的疑虑与担心。
同时也应告知患儿家长患儿皮肤极易破损，必要的操作，如静脉穿刺、麻醉操作及手术过程中会对皮肤有一些损伤，请家长理解。
与患儿沟通玩耍以减轻患儿对护士的陌生感、恐惧感，同时查看皮肤情况静脉穿刺部位血管情况，做到心中有数，并交代等术前注意事
项。
成年患者应深入了解其心理状况，对手术的期望，对手术室护士的期望，尽量满足患者的要求。
2.2 用物准备
术晨，巡回护士需提前30 min进手术间，除常规准备好的中心吸引、吸痰管、输液用品外还要准备无菌小纱布数块，自粘弹力绷带，无菌治疗巾数块，特别注意手术床要柔软，手术床上最好再加柔软平整褥垫或啫喱垫，用无菌巾覆盖，以保护皮肤。
2.3 建立静脉通道
患儿入手术间后协助麻醉医生给七氟醚吸入，使患儿处于麻醉状态，在事先选择好的输液部位上端垫无菌纱布，再扎止血带，止血带不可扎的过紧，以免加重皮肤损伤，穿刺成功后，先用一条常规输液贴固定针柄，用美皮贴覆盖穿刺部位，再覆盖无菌纱布，然后用自粘弹力绷带环绕3～4层固定。
（大疱性表皮松解症患者由于全身皮肤菲薄，且亦破溃，必须特别注意不能用常规输液贴固定，只能用粘性较小的美皮贴先覆盖）。
患者静脉条件好时，可由病房扎好带入手术室。
2.4 使用电凝时，负极板应用硬极板，用湿盐水纱垫包裹放置在臀下，或者大腿下面等肌肉丰厚处，术中随时查看皮肤情况，防止极板移位。
2.5 术中密切观察患儿生命体征、液体通畅情况、输液部位情况并及时供给台上所需物品，保证手术顺利进行。
3 器械护士配合
3.1 术前了解患者（儿）情况、手术部位、手术方式及手术步骤，根据手术部位、手术方式准备相应器械、敷料、大纱布、小纱布、绷带，熟悉家属提供敷料（优拓、interpose_lite、细纱）用法。
3.2 提前刷手上台，准备好所用器械用物，若患者手指挛缩变形严重，需用克氏针固定成形时，提前备好电钻、型号长度相同的克氏针数枚备用（根据所固定的手指数并多加一枚，用以比对）。
肿涨液配制：生理盐水400 ml+2%利多卡因20 ml+副肾1/2支。
10 ml注射器、7号针头2个。
3.3 协助手术医生消毒、铺巾。
首先在手术部位注入肿胀液以减少术中出血，递11号刀片切开手指粘连部位，分离开粘连的手指，适当用力使弯曲的手指伸直，递纱垫压迫止血3～5 min，然后电凝止血，指关节严重变形时用克氏针固定。
用3%过氧化氢溶液和生理盐水及苯扎溴铵溶液依次冲洗创面，再次止血。
用备好的优拓单层覆盖手掌、手背，手指各个包裹，随即interposelite覆盖，然后用细纱布绕行包扎手指，再用普通纱布块绕行包扎，绷带包扎，暴露指尖以观察血运情况。
4 讨论
单纯性大疱性皮肤松解症手指粘连畸形，手术后由于患者本身皮肤表皮生长快，无需植皮，目的是维持手部形状正常，尽可能正
常发育，有部分功能即可。
先天性大疱性皮肤松解症的治疗主要是减少水疱及促进创面愈合，防止感染，减轻病情，此过程需要充足的营养，增加机体免疫力，减少机械性不良刺激，减少皮肤损伤［3］。
术前让患儿家属更换柔软的一次性尿布，避免尿布过松或过紧，减少皮肤摩擦，从而减少皮肤损伤［4］。
先天性大疱性表皮松解症致畸形松解成形手术，有其特殊性，要求既要尽力保护患者皮肤少受损害，又要使手术在短时间内顺利做完，术前了解患者情况，手术步骤及所需药品、物品、器械并做好充分准备，保证手术又快又好进行。
另外，更重要的是帮助患者建立自信，使其能像其他人一样生活、学习、写字、做游戏。
患者（儿）出院回家后，由于此病反复无好，很容易再次粘连，因此家长或者成年患者需特别注意加强功能锻炼，夜间睡眠时最好用自备优拓剪成小片绕裹手指，再用纱布逐个手指简单包扎，尽可能不使手指粘连。
因此家长需长期付出极大的爱心、耐心、体力及物力，直至孩子成能自理自制的人。
参考文献
［1］蒋艳玲，汤建萍.儿童遗传性大疱性表皮松解症15例临床分析.临床经验与治疗.皮肤病与性病，2010，32（3）：38.
［2］kern j.s./kohihase j/brucknertuderman l.i
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［3］fonder ma，lazarus gs，cowan da，et al. treating the chronic wound：apractical approach to the care of nonhealing wounds and wound care dressings. j am acoad dermatol，2008，58（2）：185206.
［4］denyer je. wound management for children with epidermolysis bullosa. dermatol clin，2010，28（2）：257264.。
