常见周围神经疾病诊疗指南

面神经炎【概述】面神经炎又称贝尔（Bell)麻痹。

它是面神经非化脓性炎症致周围性面神经麻痹，多为单侧、偶见双侧，病因尚不清楚，部分患者因头面部受凉或病毒感染后发病。

【诊断要点】1.症状发病较急，多晨起洗漱时发现口角漏水，口眼歪斜，眼闭不紧，流泪，进食齿颊间隙内积食，患侧可有耳后、耳内、乳突区轻度疼痛。

2.体征患侧耳前或乳突区有压痛点，患侧表情肌瘫痪，额纹变浅或消失，眼裂扩大，不能皱额蹙眉，眼睑闭合不良或不能闭合，鼻唇沟变浅或平坦，口角下垂，鼓颊或吹哨时漏气，角膜反射、眼轮匝肌反射减弱或消失等。

【康复评定】1.按照病情严重程度分级共分6级。

I级:正常（100%)。

Ⅱ级：轻度功能障碍（99%-75%)，仔细检查才发现患侧轻度无力，并可觉察到轻微的联合运动。

Ⅲ级：轻、中度功能障碍（74%-50%)，面部两侧有明显差别，患侧额运动轻微受限，用力可闭眼，但两侧明显不对称。

IV级：中、重度功能障碍(49%-25%)，患侧明显肌无力，- 1 -双侧不对称，额运动轻微受限，用力也不能完全闭眼，用力时口角有不对称运动。

V级：重度功能障碍（24%-1%)，静息时出现口角歪斜，面部两侧不对称，患侧鼻唇沟变浅或消失，额无运动，不能闭眼（或最大用力时只有轻微的眼睑运动），口角只有轻微的运动。

VI级：全瘫（0%)，面部两侧不对称，患侧肌张力消失，不对称，无运动，无连带运动或患侧面部痉挛。

2.肌力检查0级：相当于正常肌力的0%。

嘱患者用力使面部表情肌收缩，但检查者看不到表情肌收缩，用手触表情肌也无肌紧张感。

1级：相当于正常肌力的10%。

让患者主动运动（如：皱眉、闭眼、示齿等动作），仅见患侧肌肉微动。

2级：相当于正常肌力的25%。

面部表情肌做各种运动时虽有困难，但主动运动表情肌有少许动作。

3级：相当于正常肌力的50%。

面部表情肌能做自主运动，但比健侧差，如皱眉比健侧眉纹少或抬额时额纹比健侧少。

4级：相当于正常肌力的75%。

面部表情肌能做自主运动，皱眉、闭眼等基本与健侧一致。

（依据重点专科检查要点修改，按照公文字体排版）针灸推拿科口僻（周围性面神经麻痹）诊疗方案（2022年版）一、病名中医病名：口僻（TCD编码：A07.01.01.04）西医病名：周围性面神经麻痹（ICD-10编码：G51.003）二、诊断：(一)中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001-94)，具体如下：1、发病突然，急性或亚急性起病。

2、病前常有面部受凉、受风史。

3、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，颜面不适等前驱症状。

4、表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。

患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。

鼓腮漏气。

咀嚼夹食。

特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。

5、部分可出现同侧舌前三分之二的味觉丧失，听觉过敏，还可以有患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。

6、部分病损严重的患者或失治、误治的患者可能出现倒错、鳄鱼泪、面肌痉挛、面肌萎缩等后遗症。

(二)西医诊断标准参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《神经病学》第五版（王维治主编，人民卫生出版社，2004年）。

1、任何年龄均可发病，通常急性起病，症状可在数小时，或1到3天内达到高峰。

2、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，表现表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。

患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。

鼓腮漏气。

咀嚼夹食。

特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。

3、Hunt性面瘫:舌前三分之二的味觉丧失或障碍、听觉过敏，患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。

4、后遗症期部分病人出现鳄鱼泪、倒错、口眼联动、面肌痉挛。

5、头颅CT或MRI检查，排除脑血管意外及颅内占位。

神经内科诊疗指南技术操作规范目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章短暂脑缺血发作第三章脑梗死第四章脑出血第五章蛛网膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第八章帕金森病第九章重症肌无力第十章癫痫第十一章面神经炎第十二章单纯疱疹病毒脑炎第二部分神经内科技术操作规范腰椎穿刺术神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛(migrainｅ)就是一种反复发作得血管性头痛,呈一侧或双侧疼痛,常伴恶心或呕吐,对光或声音刺激敏感,少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。

常有家族史。

在女性中多见,常在青春期起病,少数在成人期或儿童期起病。

根据不同得临床表现分为多种类型:普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。

【诊断】偏头痛诊断标准(国际头痛学会)一、无先兆得偏头痛1、至少5次下述２～4得发作2、头痛持续4~72小时(未经治疗或无效得治疗)3、头痛至少具有下列2个特征(１)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈(影响日常生活)(4)上楼或其她类似得日常活动使之加重4、头痛中至少有下列得1项(１)恶心与或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一(1)病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛(２)病史,及-或体检,与－或神经系统检查显示为继发性头痛,但被进一步检查所否定(３)有继发性头痛,但首次偏头痛发作与引起继发性头痛得疾病在时间上无关二、有先兆得偏头痛1、至少2次下述2得发作。

２、下列4项中至少有3项(1)有一次或多次完全可逆得先兆,先兆得症状表明局灶性大脑皮层与-或脑干功能障碍(2)至少1种先兆逐渐出现超过４分钟或多种先兆依次出现(3)先兆持续时间不超过6０分钟(１种以上先兆,时间可按比例延长)(4)先兆后头痛与先兆间隔不定,少于60分钟(也可在先兆前或与先兆同时)3、至少有下列之一(１)病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。

(2)病史,及—或体检,与—或神经系统检查显示为继发性头痛,但被进一步检查所否定。

神经内科诊疗指南1、中国卒中一级预防指南20102、中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20103、中国急性缺血性脑卒中诊治指南20104、周围神经病疾病暨中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南5、癫痫诊治指南（含癫痫持续状态和抗癫痫药物的合理应用）6、AHA/ASA 卒中一级预防指南（2014）7、蛛网膜下腔出血治疗指南8、中国帕金森病治疗指南（第三版）9、中枢神经系统感染诊疗规范10、头痛诊疗规范（诊断、鉴别诊断、相关检查及治疗）11、神经肌肉接头疾病（重症肌无力）12、运动神经元病暨中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南(2012)13、脊髓疾病诊疗规范14、神经康复治疗15、颅高压诊疗规范16、神经系统危急重症的抢救（昏迷、脑疝、呼吸机麻痹、癫痫持续状态）中国卒中一级预防指南2010卒中是目前世界上导致人类死亡的第2位原因，我国2004—2005年完成的全国第3次死因回顾抽样调查报告显示，脑血管病已跃升为国民死因的首位[1]。

卒中也是单病种致残率最高的疾病。

本病的高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭和患者带来沉重的负担和巨大的痛苦。

尽管近年脑血管病的诊疗技术已有很大进展，并较大程度地改善了患者的预后，但是由于绝大部分卒中患者的病理生理过程无法逆转，因此，减少卒中疾病负担的最佳途径还是预防，特别应强调一级预防，即针对卒中的危险因素积极地进行早期干预预防，减少卒中的发生。

2007年《中国脑血管病防治指南》[2]向全国推广使用，其中包括脑血管病的一级预防建议。

基于近几年国内外的研究进展和国外指南的更新[3-4]，2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组对该指南进行全面修订，参考文献截至2010年12月。

文中推荐级别和证据级别的标准与《中国急性缺血性卒中诊治指南2010》[5]一致。

卒中的危险因素分为可干预与不可干预两种，年龄和性别是两个不可干预的危险因素。

随着年龄的增长，卒中的危险性持续增加，55岁以后每10年卒中的危险性增加1倍。

面瘫(周围性面神经炎)-中医诊疗指南-等级评审面瘫，也称为口眼斜，主要表现为口和眼向一侧歪斜。

该病可发生在任何年龄，但多发生在冬季和春季。

发病速度较快，多发生在一侧面部。

手和足的阳明经都上升到头和面部，当病邪阻塞面部经络，尤其是手太阳和足阳明经筋功能失调，就会导致面瘫的发生。

中医认为，如果劳累过度，机体正气不足，脉络空虚，卫外不固，风寒或风热乘虚而入中面部经络，就会导致气血痹阻，经筋功能失调，筋肉失去约束，从而出现口眼斜。

在西医学中，面瘫相当于周围性面神经麻痹，最常见于贝尔麻痹。

由感染、病毒、肿瘤性、神经源性等多种原因形成面部神经管及其周围组织的炎症、缺血、水肿等，导致面部肌肉完全瘫痪，形成面部神经痉挛麻痹。

诊断面瘫的依据包括病史、症状、体征和辅助检查资料。

病史方面，患者通常会有受凉吹风的经历，或者有病毒感染的历史。

症状方面，患者可能会在清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。

病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。

病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。

鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。

进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。

体征方面，一侧面部表情肌突然瘫痪、病侧额纹消失，眼裂不能闭合，鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮、吹口哨时漏气，食物易滞留于病侧齿颊间，可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，多泪等。

辅助检查资料方面，脑CT检查通常正常。

在鉴别诊断方面，中医和西医都有各自的方法。

中医鉴别诊断主要是针对中风病和口僻两种病，而西医鉴别诊断主要是与中枢性面瘫进行区分。

为了进行中医证候分型，需要考虑风寒袭络和风热袭络两种不同的情况。

对于前者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，同时伴有面部受寒的历史，舌淡，苔薄白，脉浮紧。

对于后者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，继发于感冒风热，或咽部感染史，舌红，苔黄腻，脉浮数。

指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。

1.1　临床表现　多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。

瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。

呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。

部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。

发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。

可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。

颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。

可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。

单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。

1.2　辅助检查1.2.1　脑脊液蛋白细胞分离　即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。

起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。

1.2.2　神经传导速度和肌电图检查　在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。

病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

1.2.3　腓肠神经活检　发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。

1.3　诊断　①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。

中国格林巴利综合征诊疗指南中国吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome。

GBS）是一种免疫介导的急性炎性周围神经病。

病情通常在2周左右达到高峰，表现为多发神经根和周围神经损害，常伴有脑脊液蛋白－细胞分离现象。

该病包括多种亚型，如急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller Fisher综合征（MFS）和急性泛自主神经病（ASN）等。

在诊断方面，AIDP是GBS中最常见的类型，也称为经典型GBS。

其主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

二、治疗静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）是GBS治疗的有效方法。

对于AIDP患者，IVIg和PE同样有效。

对于其他亚型，如AMAN和AMSAN，IVIg比PE更为有效。

MFS和ASN通常采用IVIg治疗。

三、预后GBS的预后通常较好，大多数患者能够完全康复。

但是，预后可能受到多种因素的影响，如年龄、疾病严重程度、治疗方法和并发症等。

总之，GBS是一种严重的神经病，但通过正确的诊断和治疗，大多数患者能够康复。

因此，及时发现症状并采取有效的治疗措施至关重要。

1、临床特点：AIDP的发病年龄和季节不受限制。

常见前驱事件包括腹泻、上呼吸道感染、疫苗接种、手术和器官移植等。

病情急性起病，多在2周左右达到高峰。

弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重。

肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，无病理反射。

部分患者还会出现脑神经的运动功能障碍，如面部或延髓部肌肉无力，极少数患者还会有张口困难、眼外肌麻痹等症状。

严重者可能会出现呼吸困难。

部分患者还会有四肢远端感觉障碍、下肢疼痛或酸痛、神经干压痛和牵拉痛等症状，以及自主神经功能障碍。

2、实验室检查：脑脊液检查是诊断GBS的重要手段之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×10/L。

神经内科常见疾病分级诊疗指南阿尔茨海默病阿尔茨海默病(alzheimer’s disease，AD)是一种发生于老年和老年前期的中枢神经系统退行性疾病，临床隐袭起病，表现为的记忆力和认知功能持续恶化，日常生活能力进行性减退，可伴有各种精神症状和行为障碍，病因和发病机制迄今未明。

根据上述定义，按照如下分级诊疗指南实施救治：一级医院疑诊阿尔茨海默病患者转诊至二级医院。

二级医院１.阿尔茨海默病的初步诊断、治疗；２.已确诊的阿尔茨海默病需长期药物治疗及康复治疗患者；３.中、晚期阿尔茨海默病无其它严重合并症仅需对症支持治疗的患者；４.符合以下条件患者，转诊至三级医院：①阿尔茨海默病的初步诊断及治疗困难；②中、晚期阿尔茨海默病有其它严重合并症患者。

三级医院１.所有阶段阿尔茨海默病的诊断、治疗；２.伴有各种内科疾病及其它神经系统疾病如高血压、糖尿病、心脏病、肺心病、心脑血管疾病、帕金森氏病、抑郁症、焦虑症等阿尔茨海默病多学科的评估及治疗；３.合并重要脏器功能损害及各种感染性疾病、中毒性损害、外科疾病需手术治疗等阿尔茨海默病的评估和治疗；４.阿尔茨海默病中、晚期严重精神障碍的治疗；５.符合以下条件患者，可转下级医院：①阿尔茨海默病诊断及治疗明确；②合并症已有效控制需长期药物治疗及康复治疗患者。

癫痫及癫痫持续状态癫痫是由多种病因引起的慢性脑部疾患，是一组疾病，以大脑神经元反复突然过度放电所致的间歇性中枢神经系统功能失调为特征。

患者发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。

每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。

在癫痫中，由特定症状和体征组成的、特定的癫痫现象称为癫痫综合征、癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30分钟以上不自行停止。

长时间癫痫发作，若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤。