系统性红斑狼疮脑病培训课件

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01313_PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件

PPT系统性红斑狼疮 (SLE)ppt课件
2024/1/26
1
目录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的发热，可能是疾病活动的表现。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一，可累及多个关节，呈游走性或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发，头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可表现为肾炎、肾病综合征等，严重者可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼疮(SLE)的认识和理解
促进医学交流和合作，推动SLE研究和治疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的最新进展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族成员中患病率高于一般人群。
要点二

系统性红斑狼疮完整ppt课件

诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类标准，包括临床表现、免疫学异常及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针对性选择实验室检查和影像学检查，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮食；适当锻炼，增强免疫力；避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与家人和朋友保持良好沟通，以获得更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03

《系统性红斑狼疮SLE》PPT课件讲义

自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。（2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
SSA
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
不良反应如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测常用激素的等效剂量泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半效期*
实验室和其他检查
血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐血沉增快

2024版系统性红斑狼疮SLE医学课件

04
患者教育与自我管理
加强患者教育，提高自我管理能力，改善预后。
05
并发症与合并症处理
常见并发症介绍
心血管并发症
包括心包炎、心肌炎和心内膜炎，可能导致心脏扩大、心功能不全等。
神经系统并发症
如头痛、癫痫、认知障碍等，严重时可出现脑血管意外。
肾脏并发症
如狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能异常。
相关疾病
SLE患者可出现多种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松、肺部病变等。因此，在诊断SLE时，需同时关注患者的并发症情况，并进行相应的治疗和管理。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括一般检查（如血常规、尿常规、生化全项等）、免疫学检查（如抗核抗体谱、补体水平等）以及自身抗体检测（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。这些检查有助于评估
病因和发病机制
03
遗传因素
环境因素
SLE的发病具有家族聚集性，遗传因素在 SLE的发病中起重要作用。多个基因与SLE 的发病相关，包括HLA基因、T细胞受体基因等。
紫外线照射、药物、感染等环境因素可诱发或加重SLE的病情。
免疫紊乱
SLE患者体内存在多种免疫异常，包括T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常活化和功能失调，以及多种自身抗体的产生。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多种多样，包括皮肤黏膜损害（如蝶形红斑、盘状红斑等）、关节肌肉疼痛、肾脏损害（如蛋白尿、血尿等）、神经系统损害（如头痛、癫痫等）、血液系统损害（如贫血、白细胞减少等）等。
分型
根据SLE患者的临床表现和受累脏器不同，可将SLE分为轻型SLE和重型SLE。轻型SLE主要表现为皮肤黏膜损害和关节肌肉疼痛，而重型SLE则可出现严重的肾脏损害、神经系统损害和血液系统损害等。此外，还有一些特殊类型的SLE，如狼疮肾炎、狼疮脑病等。

系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件

关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿
4分
统
性
红
斑
SLE-DAI
狼
新出皮疹
疮
脱发
黏膜溃疡
胸膜炎心包炎低补体抗ds-DNA抗体
发热1分
血小板减少白细胞减少
2分
注：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-.14分中度活动；≥15分重度活动。 40
轻型和重型SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏
此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性
系
4.抗磷脂抗体
统
①狼疮抗凝物阳性
性红斑狼疮
②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼
过其他机制产生治疗作
用
冲 >1000 甲松龙病几秒钟起效。与膜相关
SLE的治疗
通常早晨一次口服，如病情无改善, 可将每日强的松量分2～3次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。
口腔溃疡
免疫学异常
.
抗核抗体
31
1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊

04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

2024/1/26
9
鉴别诊断及相关疾病
2024/1/26
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等其他结缔组织病进行鉴别，同时注意排除感染、肿瘤等疾病。
相关疾病
SLE可累及多个器官和系统，如狼疮肾炎、狼疮脑病、心血管受累等，需与相应疾病进行鉴别和治疗。
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03 治疗原则与方案选择
2024/1/26
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾病，严重影响生活质量。
B
C
肾脏损害
SLE患者肾脏受累常见，可能导致肾功能不全、肾衰竭等严重后果。
神经系统损害
SLE可引起中枢神经系统受累，表现为头痛、癫痫、精神异常等，严重影响患者生活。
D
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预防措施建议
合理饮食
均衡饮食，避免高脂、高糖、高盐食物，降低心血管疾病风险。
11
治疗目标及原则
2024/1/26
治疗目标
控制疾病活动，保护重要脏器功能，减少药物副作用，提高患者生活质量。
治疗原则
早期诊断、早期治疗，根据病情轻重和患者个体差异制定个体化治疗方案。
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药物治疗方案及调整
01
02
03
诱导缓解期治疗
使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂迅速控制病情活动。
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最新研究成果介绍
遗传学研究进展
通过对SLE患者的基因研究，发现了多个与SLE发病相关的基因区域，进一步揭示了SLE的遗传基础。
免疫学发病机制研究
深入探讨了SLE的免疫学发病机制，包括T细胞、B细胞、自身抗体等在 SLE发病中的作用，为治疗提供了新的思路。

临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)

panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。

系统性红斑狼疮ppt课件可修改全文

心血管表现 ➢ 心包炎、心包填塞 ➢ 心肌炎、心律失常、心力衰竭 ➢ Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎
肺部表现 ➢ 胸膜炎和胸腔积液 ➢ 肺间质性病变 ➢ 弥漫性肺泡出血（DAH） ➢ 肺动脉高压 ➢ 皱缩肺综合征
消化系统表现 ➢ 自身免疫性腹膜炎 ➢ 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 ➢ 失蛋白肠病 ➢ 狼疮肝炎
弥漫球性增生硬化性
弥漫节段硬化性
弥漫球性硬化性可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
+++
正常～轻度受损
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
-
异常
内科学（第9版）
临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等
致病性免疫复合物（IC） ➢ 机体清除IC的机制异常 ➢ IC形成过多（抗体量多） ➢ 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
02 病因、发病机制及病理特征
内科学（第9版）
病因及发病机制
遗传因素 ➢ 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 ➢ 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。

系统性红斑狼疮脑病 ppt课件

• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为ＳＬＥ合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致ＣＮＳ内血栓栓塞是脑积水发生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在ＳＬＥ合并脑积水的发病机制中起主导作用。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑血管狭窄脑动静脉畸形静脉窦血栓烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干预前死亡。

系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件

致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系统性红斑狼疮
抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系统性红斑狼疮
清除IC的机制如补体受体或 Fcγ受体异常或早期补体成分低下
系统性红斑狼疮
(三)浆膜炎
系统性红斑狼疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系统性红斑狼疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系统性红斑狼疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成过多（抗体量多）
因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
病理改变
炎症反应和血管异常可出现于任何组织器官系统性红斑狼疮

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9
神经系统损害
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
10
癫痫
发病率：5－57％，平均15％可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病
人常在发作后数天至一个月内死亡。
发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性发作、Jacksonian epilepsy
原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
15
运动障碍
发病率4％表现：小脑性共济失调、舞蹈指划
样运动（女性多见）、偏侧投掷症等原因：小血管炎，小脑和或基底节病变
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
16
周围神经病
发病率：3－18％
表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
➢ 癫痫
➢ 脑血管病
➢ 颅内压增高
➢ 颅神经麻痹
➢ 周围神经病
➢ 脊髓病变
➢ 运动障碍
➢ 肌肉改变
➢ 头痛
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
7
精神障碍
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
8
精神障碍－－临床表现
精神病样反应器质性脑病综合征情感障碍和神经症反应
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
20
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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WEST 1994 分类
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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脊髓病变
发病率：3－4％
常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘脱失及轴索变性
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软表现：自发性肌痛、多发性类肌
炎肌病、重症肌无力症状群
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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头痛
为SLE患者常见主诉紧张性或肌收缩性头痛
系统性红斑狼疮脑病
4
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞
抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫损伤
抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化
3/10/2021
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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脑脊液
压力增高蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下）白细胞增高（低于100×106/Ｌ）糖、氯化物多正常抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
11
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15%
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍抽搐其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
脑瘤
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
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检查
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
23
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有关,
系统性红斑狼疮脑病
5
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累及小动脉及微小动脉。
因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
6
系统性红斑狼疮神经精神系统
损害的临床表现
精神障碍
神经系统损害
12
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
13
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
系统性红斑疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
1
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性损害的后果，有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
2
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
3
鉴别
高血压肾性高血压肾性脑病感染性脑病药物（激素等）
3/10/2021
偏头痛样头痛
血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的头痛
3/10/2021
系统性红斑狼疮脑病
19
无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感染性因素。