系统性红斑狼疮脑病的早期诊治

系统性红斑狼疮以肝脏肿大为首发症状1例的诊治体会病历资料患儿，男，9岁，因食欲不振在我院就诊过程中发现肝脏肿大而入院。

查休：t 36.5℃，p 96/分，r 18次/分，bf 90/60mmhg。

神志清楚，精神状态良好，发育低下，营养中等。

全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，面部双颊可见脱屑，增厚色素沉着，巩膜无黄染，唇色淡白，颈部柔软。

双肺呼吸音粗糙，心音有力，节律整齐。

腹部柔软，膨隆、肝脏右锁骨中线上肋缘下5cm、剑突下5cm、质地硬，触痛明显。

脾肋下未触及。

四肢末端温暖。

神经系统查体未见异常。

询问患儿病史有光过敏史。

血rtwbc 6.7×109/l，l 35.5%，g 54.2%，rbc 3.22×10.2/l，hb 98g/l，hct 27.5%，plt 277х109/l；第1次尿常规结果正常，第2次尿常规（10天后）蛋白（++），尿沉查白细胞4～6个/hp，红细胞3～5个/hp，抗ds-dna （+），抗核抗体（+），肝功、心肌酶谱和肾功正常，血沉80mm/小时，便常规未见肝吸虫卵，头部ct结果正常，眼底检查无k-f环，铜蓝蛋白量结果正常。

诊断为系统性红斑狼疮。

患儿确诊后，回当地医院治疗，愈后不详。

讨论系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统多脏器的全身结缔组织病，为全身免疫性疾病。

患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变，临床表现多种多样，首发症状各异，因受累脏器不同，表现不同，常常以肾脏损害、关节肿痛及皮肤损害为首发表现，以女性多见。

此类患儿为男孩，以肝脏肿大为首发表现，缺乏特异临床表现，诊断比较困难。

临床上通常首发考虑诊断为病毒性肝炎、巨细胞包涵体病、血液病肝暂时性病变、寄生虫病、糖果累积病、黏多糖代谢障碍及肝豆状核变性，而忽略了对系统性红斑狼疮方面的检查。

此类患儿在排除上述引起肝脏肿大的病因的同时，积极进行了系统性红斑狼疮方面的检查，随着临床动态观察患儿逐渐出现肾脏损害，明确诊断系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。

SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。

SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。

SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。

为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。

一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。

SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。

1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。

SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。

发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。

疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。

2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。

其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。

非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。

此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。

3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。

缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。

中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。

红斑狼疮的早期症状与免疫治疗引言红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病。

早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。

本文将探讨红斑狼疮的早期症状以及针对该病的免疫治疗方法。

一、红斑狼疮的早期特征1. 皮肤损害首发表现通常是面部皮肤损害，即蝶形红斑（butterfly rash），常见于颧骨区域，呈对称性分布。

此外，还可出现日光敏感、皮肤干裂、发白等表现。

2. 全身不适及乏力早期常见全身不适如发冷、发困、乏力等，尤其在过度劳累或感染后加重。

这些体征往往会被人们忽略或误认为是其他常见退化性问题。

3. 关节肿胀和关节活动受限约80%患者会在疾病早期出现关节症状，表现为关节肿胀、红、热和疼痛。

患者可能会感到关节僵硬，尤其是早晨起床时。

4. 非特异性神经系统症状早期红斑狼疮患者可能出现头痛、记忆力减退、失眠等非特异性神经系统受累表现。

这些表现容易被与日常压力相关的生活问题混淆，从而延误了对红斑狼疮的诊断和治疗。

5. 心血管系统损害心脏和血管的受累是红斑狼疮全身性影响的重要组成部分。

早期患者可能无明显自觉不适，但可能出现心动过速或其他不规则心律以及高血压等征象，应引起警惕。

二、免疫治疗方法目前，针对红斑伪装进行免疫治疗是最常用且有效的手段之一。

下面将介绍几种常用的免疫治疗方法。

1. 糖皮质激素糖皮质激素是红斑狼疮治疗的基础药物，常用于控制炎症和免疫反应。

通过调节免疫细胞功能，抑制自身抗原产生和保护器官不受损伤。

然而，长期使用高剂量的激素会导致各种副作用，如骨质疏松、消化系统问题等。

2. 免疫抑制剂对于不能耐受或对激素治疗反应不佳的红斑伪装患者，免疫抑制剂是重要的治疗选择。

例如环磷酰胺和硬脂酸甲酯均可减缓红斑伪装进展，并改善患者的预后。

3. 生物制剂生物制剂是一种靶向特定分子或信号通路的新型药物。

针对B细胞刺激因子（BAFF）信号通路的生物制剂口服Benlysta在近年来得到了广泛使用，并取得了一定效果。

狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。

对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。

下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。

首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。

病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。

这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。

此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。

这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。

其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。

血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。

此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。

脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。

这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。

最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。

脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。

脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。

这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。

综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。

临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。

对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。

系统性红斑狼疮的“早期诊断”与“达标治疗”作者：熊文中来源：《西部论丛》2019年第12期近些年来，我国的系统性红斑狼疮疾病（SLE）发生率在不断上升，已经成为了我国临床诊治中一种十分常见的免疫性疾病。

值得一提的是，系统性红斑狼疮疾病的患者以女性患者为多。

虽然在医学的不断进步下，SLE疾病得到了较好的诊断与治疗。

但是，现阶段的SLE患者死亡率仍然很高，这主要是由于患者发现的不及时等因素导致的。

为此，今天我们就来看一下系统性红斑狼疮的诊断与治疗相关信息。

一、什么是系统性红斑狼疮可以说，系统性红斑狼疮是一个具有多种临床表现特征的免疫性疾病。

在临床诊断过程中，我们能够发现该疾病会对身体的多个器官或是系统造成较大影响，并且由于其病情可能出现的反复性导致其治疗进程显得更加缓慢。

也正是因此，该疾病的及时发现与早期诊断对于整体治疗过程而言十分关键。

二、系统性红斑狼疮的早期诊断上文我们提到了，尽早发现可能患有SLE疾病对于诊断及治疗都具有其独特价值。

为此，我们先来通过SLE疾病的临床表现特征对其早期诊断进行相关学习。

1、若患者出现了以下这些临床症状，则有可能被诊断为SLE疾病：（1）前期患者出现一些关节炎或是关节疼痛症状，若经检查证实为两个或两个以上的关节滑膜炎，则有可能为系统性红斑狼疮。

（2）患者可能还伴随有皮疹、隐匿性肾炎等疾病;（3）患者经常出现脱发或是口腔溃疡等症状。

（4）随着患者病情的加重，还有可能出现较多的重症狼疮现象;2、患者可能会出现一些非感染性的发热症状，且该发热程度高于38.3℃;3、经检测发现患者体内存在多种抗体;4、经临床检测发现患者呈现低补体血症状，即溶血性贫血或是白细胞数量明显减少等;5、患者的抗心磷脂抗体（ACL）及抗双链DNA呈阳性;6、患者出现癫痫或是其他精神异常症状;7、在診断过程中，患者出现体内抗体不断增加等情况，也需要进行密切关注。

据临床经验总结，SLE疾病从出现临床症状到被诊断若顺利的话，可能需要花上半年;若发现不及时，这有可能需要花费四年左右的时间。

狼疮性脑病的诊断标准
一、临床表现。

狼疮性脑病的临床表现多种多样，常见症状包括头痛、认知障碍、精神症状、抽搐、脑膜刺激征和意识障碍等。

患者还可能出现行为异常、精神错乱、抑郁、焦虑等症状。

部分患者可能出现中风样发作、脑炎、脑膜炎和脑血管炎等表现。

在临床实践中，医生应该密切关注患者的神经系统症状，及时进行全面评估和检查。

二、实验室检查。

实验室检查是狼疮性脑病诊断的重要依据之一。

患者的血清抗核抗体（ANA）阳性率较高，约为95%以上。

此外，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗磷脂抗体也是SLE的特异性抗体，对于狼疮性脑病的诊断具有一定的参考价值。

脑脊液检查也是诊断的重要手段，脑脊液中白细胞计数升高、蛋白含量增加、脑膜刺激征阳性等表现有助于病情的判断。

三、影像学特征。

影像学检查在狼疮性脑病的诊断中具有重要意义。

脑部MRI检查是常用的影像学手段，狼疮性脑病的MRI表现多样，可呈现为脑白质异常信号、脑梗死、脑出血、脑水肿等改变。

脑部CT检查也可发现脑出血、脑梗死等病变。

脑血管造影（DSA）和脑电图（EEG）等检查也对狼疮性脑病的诊断有一定的帮助。

综上所述，狼疮性脑病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学特征。

临床医生在诊断过程中应该综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和影像学特征，进行全面评估和判断。

对于确诊的狼疮性脑病患者，及时合理的治疗方案对于预后具有重要意义。

希望本文对临床医生和研究人员有所帮助，促进狼疮性脑病的早期诊断和治疗。

狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断应综合临床表现、实验室检查和脑脊液检查等，通常包括以下几个方面：
1.狼疮全身性病变：如面部红斑、硬皮病、肺部炎症、心包炎等。

2.神经精神症状：如认知障碍、记忆丧失、头痛、抽搐、肌无力等。

3. 实验室检查：如ANA、dsDNA、抗磷脂抗体等血清学检查。

4.脑脊液检查：蛋白质升高、白细胞计数增多、乳酸脱氢酶升高等。

根据美国风湿病协会（ACR）的诊断标准，狼疮脑病的确诊需同时满足以下四条标准：
1.神经精神症状。

2.实验室检查证明系统性红斑狼疮的存在。

3.少于一年内在脑磁共振（MRI）或脑CT上出现异常结果。

4.排除其他原因导致的神经病变，如感染、代谢性疾病、药物等。

需要注意的是，狼疮脑病的临床表现复杂多样，且常常与其他疾病有相似之处，因此诊断需要综合多种因素进行判断。

如果您怀疑自己患有狼疮脑病，请及时就诊医院进行检查和诊治。

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病（lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）累及中枢神经系统的一种表现，其诊断主要基于临床表现、体征、实验室检查和影像学所提供的证据。

目前，美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）和欧洲风湿病学会（European League Against Rheumatism，EULAR）提供了狼疮脑病的诊断标准。

以下是基于这些标准的详细解释：一、神经系统表现1.急性或亚急性脑炎（类似急性弥漫性脑炎或急性脑炎）：包括头痛、意识障碍、癫痫发作、精神症状（如幻觉、妄想等）和认知障碍等。

这些症状在短时间内快速进展，并有根据实验室检查或神经影像学支持。

2.急性脊髓病变（可表现为横贯性脊髓炎）：包括脊髓炎症状，如脊髓痛、脊髓肌力减退或肢体瘫痪等。

二、实验室检查1.抗核抗体（ANA）阳性：ANA是SLE的一个重要标志，阳性结果对诊断SLE和狼疮脑病有一定的支持作用。

2. 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：anti-dsDNA抗体是SLE的特异性抗体，阳性结果进一步支持对狼疮脑病的诊断。

3. 抗磷脂抗体（aPL）阳性：aPL包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI），阳性结果提示血栓形成和中枢神经系统损害的风险增加。

4.血小板减少（<100×10^9/L）：血小板减少是狼疮脑病的辅助标志之一，可能与血管炎和凝血系统异常相关。

三、神经放射学或病理学证据1.磁共振成像（MRI）异常：包括弥漫性或灶状脑白质异常、脑梗死、脑出血。

2.脑脊液异常：脑脊液分析中可见蛋白质升高、淋巴细胞增多，或狼疮细胞的存在。

此外，为了明确排除其他原因导致的神经系统损害，还需要进一步进行相关检查，包括头颅CT或MRI、脑电图（EEG）、神经肌肉电图（EMG）以及相关脑脊液和血液检查。