第八版内科学教案(泌尿系统附狼疮性肾炎)

第五篇 泌尿系统疾病 第一章 泌尿系统疾病总论 讲授目的和要求 1、掌握肾脏的结构与功能 2、掌握肾脏疾病的主要临床表现，常用肾功能检查的意义，肾脏疾病的诊.断 3、了解肾脏病学的发展动态 一、肾脏结构

二、肾脏生理功能 （一）、排泄功能 （1）.肾小球滤过功能：含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出。（存在球管平衡理论）

（二）、肾小管重吸收：近端小管→重吸收→髓袢→维持髓质高张及→尿液的浓缩和稀释→远端小管→精氨酸加压素（AVP）作用下,尿素再循环。 近端肾小管重吸收：葡萄糖、氨基酸、钠离子、氯离子、碳酸氢根离子，髓袢降支：水可以自由通过，造成官腔内钠离子、氯离子升高，髓袢间质中离子浓度低。髓袢升支：钠离子、氯离子可以自由通过。

（三）、肾脏内分泌功能：（ 球旁器分泌肾素） 血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ→血管紧张素Ⅲ（RAS系统前列腺素族、EPO 、1α羟化酶） 三、肾脏疾病的检查手段 （一）、尿液检查：蛋白尿蛋白尿 >150mg/d 或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g

（1）大量蛋白尿：>3.5g/d （2）、血尿（红细胞尿）：3个/HP。 （3）、管型尿：白细胞管型：肾盂肾炎、红细胞管型：肾小球肾炎。

透明管型： 正常人或急性肾衰竭 （4）、白细胞尿、脓尿、细菌：5个/HP 40万/h 100万/12h，细菌培养105/ml。 （二）、肾小球滤过滤测定：指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力 正常值平均在100±10ml／min左右，女性较男性略低。 美国国家肾脏基金会Cockcroft-Gault公式、MDRD的简化公式。 （三）、包括超声显像、静脉尿路造影、CT、、MRI、肾血管造影、放射性核素检查等。 （四）、肾活检：诊断金标准。 四、常见肾脏疾病：1、肾病综合征2. 肾炎综合征3、无症状性尿异常。4急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 五、肾脏疾病治疗原则： （一）一般治疗 （二）针对病因、发病机制治疗： 1 免疫： 原发性、继发性肾炎—激素、免疫抑制剂 2 非免疫：高血压、高血脂、肥胖等—ACEI,H2 受体拮抗剂 （三）合并症及并发症： 1合并症：高血压、心衰、、、 2并发症：肾性高血压、贫血、感染、心衰、脑病、、、 （四）肾脏替代治疗 1透析 2移植 （五）中西医结合治疗 六、进展和展望 （一）分子细胞生物学及重组DNA技术。 （二）肾脏疾病免疫发病机制认识逐步深入为治疗提供帮助。 （三）终末期肾脏病患者必须依靠肾脏替代治疗。

第二章 肾小球病概述 定义：肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 一、原发性肾小球病的分类 (一)原发性肾小球病的临床分型 1．急性肾小球肾炎 2．急进性肾小球肾炎 3．慢性肾小球肾炎 4．无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎) 5．肾病综合征 (二)原发性肾小球病的病理分型 1．轻微性肾小球病变 2．局灶性节段性病变：包括局灶性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾炎 ①系膜增生性肾小球肾炎 ②毛细血管内增生性肾小球。肾炎 ③系膜毛细血管性肾小球肾炎 ④新月体性和坏死性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎。 临床诊断同病理诊断的关系 二、发病机制 （一）、免疫反应： 1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 2、细胞免疫 （二）、炎症反应： 1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质 （三）、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。 三、临床表现 （一）蛋白尿：正常人终尿中蛋白含量极低(<150mg／d)， 当尿蛋白超过150mg／d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。肾小球滤过膜膜屏障作用：

①分子屏障。②电荷屏障。 （二）血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。 (三)水肿 1、肾病性水肿：低蛋白血症-血浆胶体渗透压下降 （部位低） 2、肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留 （眼睑） (四)高血压 1、肾血管性、肾实质性 2、容量依赖型、肾素依赖型 原因：①钠、水潴留、②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 、③肾实质损害后肾内降压物质分泌减 少（激肽等）

(五)肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭 第三章 肾小球肾炎 第一节急性肾小球肾炎 定义：简称急性肾炎(AGN)，是以急性肾炎综合征为主要I临床表现的一组疾病。

一、发病机制及流行病学 （一）其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。 （二）儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。 二、病理 （一）B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 （二）诊断为：毛细血管内增生性肾小球肾炎， 光镜病理描述：系膜细胞及系膜基质增生。 三、临床表现 （一） 儿童多见，男>女 （二） 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） （三） 尿异常：血尿（40、30%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、RBC管型。 （四）水肿 （下行性）占80%， （五）高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰 （六）肾功能异常 （一过性） （七） 充血性心力衰竭 （八） 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复），冷球蛋白（＋）。 四、诊断及鉴别诊断 （一）急性肾炎综合征 （ 细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等 (二)急进性肾小球肾炎 （鉴别困难，应及时作肾活检以明确诊断。） （三）系统性疾病肾脏受累（继发性，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征） 五、治疗 （一）一般治疗：卧床、饮食

（二） 治疗感染灶，清除病灶 （三）对症治疗：利尿剂、透析、降压 （四）一般不主张用激素和细胞毒药物。

第四节 无症状性血尿或（和）蛋白尿 定义：既往称为隐匿性肾炎，指无水肿，高血压、肾功能损害，而仅表现为肾小球 源性血尿或（和）蛋白尿。 其他内容自阅。 第四章：肾病综合征 定义：肾病综合征(NS)诊断标准是：①尿蛋白大于3．5g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。 一、病因 二、病理生理 （一）、大量蛋白漏出及其机理。 1、定义：大量蛋白尿：3.5g/24h。 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损、进而造成肾小球内压力升高 及导致高灌注、高滤过的因素。 （二）、低白蛋白血症及其他蛋白质含量变化。 1肾脏丢失蛋白增多 2肝白蛋白合成相对不足 3饮食减退、蛋白质摄人不足 4吸收不良或丢失 （三）、水肿的原因。 基本原因-白蛋白减少，血浆胶体渗透压下降→水肿 →钠水潴留-肾小球滤过率 ↓ 但肾小管重吸收正常→水的重吸收增加 （四）、高脂血症的特点。 脂蛋白分解减弱 、肝合成脂蛋白增加 三、原发性Ns的病理类型及其临床特点 (一)微小病变型肾病

1、临床特征：儿童NS 80~90%，临床表现为肾病综合征

蛋白尿：儿童多为选择性蛋白尿，成人多为非选择性蛋白尿 血尿：15%伴有镜下血尿，多为成年人 30-40％可自行缓解 激素治疗敏感 （儿童不超过60mg/d）（成人1mg/kg/d，不超过80mg/d） 复发率高达60%，且成人高于儿童。 （二）局灶性节段性肾小球硬化

LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化 PAS可见玻璃样 变性 IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。 EM 足突融合

（三)膜性肾病 肾小球上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突” 形成为病理特征。 临床特征：占NS的20%，多见于中老年男性。膜性肾病80%表现为NS。 无肉眼血尿、高血压，5-10年肾衰竭，易并发血栓、栓塞。 早期激素及免疫抑制剂有效，釘突形成无效 (四)系膜增生性肾小球肾炎

临床特征：1、我国发病率高(占NS的30%)2、男性高于女性女，好发 于青少年。3、IgA肾病几乎均有镜下血尿非IgA系膜增生 性肾病67%有镜下血尿。4、可见高血压、肾功能损害的预 后差。5、轻者激素及细胞毒药物有效。 （五）系膜毛细血管性肾炎 定义：以肾小球系膜细胞、系膜基质重度增生，并插入到毛细血管内皮 细胞及基底膜之间，导致毛细血管壁增厚，官腔狭窄。

光镜下可呈现多层或双层的基底膜，PASM染色呈现双轨征