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目录一、呼吸内科疾病临床路径1.1 社区获得性肺炎1.2 慢性阻塞性肺疾病1.3 支气管扩张1.4 支气管哮喘1.5 自发性气胸1.6 肺血栓栓塞症二、消化内科疾病临床路径2.1胆总管结石2.2胃十二指肠溃疡2.3反流性食管炎用2.4大肠息肉2.5轻症急性胰腺炎2.6肝硬化腹水2.7无胆管炎或胆囊炎的胆管结石2.8慢性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除2.9肝脓肿2.10胃恶性肿瘤2.11慢性胆囊炎2.12胆总管结石合并胆管炎2.13胆囊结石合并急性胆囊炎2.14脾破裂2.15上消化道出血2.16十二指肠溃疡出血2.17胃溃疡合并出血三、神经内科疾病临床路径3.1短暂性脑缺血发作3.2脑出血3.3吉兰巴雷综合症3.4多发性硬化3.5癫痫3.6重症肌无力3.7脑挫裂伤3.8脑梗死3.9病毒性脑炎3.10成人全面惊厥性癫痫持续状态四、心内科疾病临床路径4.1不稳定性心绞痛介入治疗4.2慢性稳定性心绞痛介入治疗4.3急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.4急性左心功能衰竭4.5病态窦房结综合征4.6持续性室性心动过速4.7急性ST段抬高心肌梗死4.8急性左心功能衰竭临床路径五、血液内科疾病临床路径5.1特发性血小板减少性紫癜5.2急性早幼粒细胞白血病5.2．1初治APL5.2.2 完全缓解的APL六、肾内科疾病临床路径6.1终末期肾脏病6.2狼疮性肾炎行肾穿刺活检6.3急性肾损伤6.4IgA肾病行肾穿刺活检七、内分泌疾病临床路径7.1 1型糖尿病7.2 2型糖尿病7.3 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤7.4库欣综合征7.5 Graves病八、普通外科疾病临床路径8.1急性乳腺炎8.2直肠息肉8.3门静脉高压症8.4腹股沟疝8.5下肢静脉曲张8.6血栓性外痔8.7急性单纯性阑尾炎8.8结节性甲状腺肿8.9乳腺癌九、神经外科疾病临床路径9.1颅前窝底脑膜瘤9.2颅后窝脑膜瘤9.3垂体腺瘤9.4小脑扁桃体下疝畸形9.5三叉神经痛9.6慢性硬脑膜下血肿9.7创伤性急性硬脑膜下血肿 9.8创伤性闭合性硬膜外血肿 9.9颅骨良性肿瘤9.10前窝底脑膜瘤十、骨科疾病临床路径10.1腰椎间盘突出症10.2颈椎病10.3重度膝关节骨关节炎10.4股骨颈骨折10.5胫骨平台骨折10.6踝关节骨折10.7股骨干骨折10.8股骨头坏死10.9肋骨骨折合并血气胸10.10尺桡骨干骨折10.11胫腓骨干骨折10.12股骨下端骨肉瘤10.13青少年特发性脊柱侧凸10.14强直性脊柱炎后畸形10.15胸椎管狭窄症10.16髋关节发育不良10.17退变性腰椎管狭窄症10.18锁骨骨折10.19肱骨干骨折10.20肱骨髁骨折10.21尺骨鹰嘴骨折10.22股骨髁骨折10.23髌骨骨折10.24髋关节骨关节炎10.25膝内翻10.26膝关节骨关节炎十一、泌尿外科疾病临床路径11.1肾癌11.2膀胱肿瘤11.3良性前列腺增生11.4肾结石11.5输尿管结石11. 6睾丸鞘膜积液11.7精索静脉曲张十二、胸外科疾病临床路径12.1贲门失弛缓症12.3支气管肺癌12.4非侵袭性胸腺瘤12.5平滑肌瘤12.6管裂孔疝12.7肺良性肿瘤十三、心外科疾病临床路径13.1房间隔缺损13.2 室间隔缺损13.3动脉导管未闭13.4冠状动脉粥样硬化性心脏病13.5风湿性心脏病二尖瓣病变十四、妇科疾病临床路径14.1子宫腺肌病14.2 卵巢良性肿瘤14.3宫颈癌14.4输卵管妊娠14.5子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径15.1胎膜早破行阴道分娩15.2自然临产阴道分娩15.3计划性剖宫产十六、儿科临床路径16.1轮状病毒肠炎16.2 支原体肺炎16.3麻疹合并肺炎16.4母婴ABO血型不合溶血病十七、小儿外科疾病临床路径17.1先天性巨结肠17.2先天性幽门肥厚性狭窄17.3尿道下裂17.4急性肠套叠17.5支气管肺炎17.6新生儿胎粪吸入综合征十八、眼科疾病临床路径18.1 原发性急性闭角型青光眼18.2单纯性孔源性视网膜脱离18.3共同性斜视18.4上睑下垂18.5老年性白内障18.6白内障囊外摘除联合人工晶体植入术 18.7角膜裂伤临床路径18.8翼状胬肉十九、耳鼻喉科疾病临床路径19.1慢性化脓性中耳炎19.2声带息肉19.3慢性鼻－鼻窦炎19.4喉癌19.5慢性扁桃体炎19.6突发性耳聋19.7鼻出血19.8鼻中隔偏曲二十、口腔科疾病临床路径20.1舌癌20.2唇裂20.3腭裂20.4下颌骨骨折20.5下颌前突畸形20.6腮腺多形性腺瘤20.7乳牙中龋20.8乳牙慢性牙髓炎20.9个别乳磨牙早失20.10复发性口腔溃疡20.11口腔扁平苔癣20.12口腔念珠菌病二十一、皮肤科疾病临床路径21.1带状疱疹21.2皮肌炎/多发性肌炎21.3寻常型天疱疮21.4重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹二十二、肿瘤科疾病临床路径22.1甲状腺癌22.2结肠癌22.3胃癌22.4原发性肝癌22.5直肠癌22.6食管癌22.7甲状腺良性肿瘤二十三、肛肠科疾病临床路径23.1肛瘘23.2肛裂社区获得性肺炎临床路径（2009年版）一、社区获得性肺炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。
普胸外科常见病名称及术式
食管癌：1、食管癌切除纵膈淋巴结清扫食管胃吻合术2、食管癌切除纵膈淋巴结清扫结肠代食管术3、胸腔镜下食管癌切除纵膈淋巴结清扫食管胃吻合术
贲门癌：贲门癌切除淋巴结清扫胃食管胸内吻合术
食管良性肿瘤：1、食管良性肿瘤切除术2、胸腔镜下食管良性肿瘤切除术
贲门失弛缓症：1、食管贲门粘膜外肌层切开术2、胸腔镜下食管贲门粘膜外肌层切开术
肺癌：1、肺楔形切除术2、肺叶切除术3、全肺切除术4、支气管血管成形术5、纵膈淋巴结清扫术6、胸腔镜下肺楔形切除术7、胸腔镜下肺叶切除术8、胸腔镜下纵膈淋巴结清扫术
气管肿瘤：1、气管切除术2、支气管切除术
肺大疱：1、肺大疱切除胸膜粘连术2、胸腔镜下肺大疱切除胸膜粘连术
支气管扩张：
原发性纵膈肿瘤：1、纵膈肿瘤切除术2、胸腔镜下纵膈肿瘤切除术
胸部损伤：1、胸骨骨折内固定术2、胸壁内固定术3、胸壁外牵引固定术4、剖胸止血手术5、凝固性血胸清除及胸膜纤维板剥脱术6、肺裂伤修补术
气胸：
脓胸：1、胸腔闭式引流术2、胸膜纤维板剥脱术2、胸腔镜下胸膜纤维板剥脱术
漏斗胸：1、漏斗胸矫正术2、NUSS手术
鸡胸：鸡胸矫正术
胸膜间皮瘤：胸膜肿瘤切除术
重症肌无力：1、胸腺切除术2、胸腔镜下胸腺切除术
肺气肿：1、肺减容术2、胸腔镜下肺减容术。
2021版：中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(全文)中国胸腺肿瘤是一种罕见的胸部肿瘤类型，世界卫生组织将其划分为胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。
中国胸腺肿瘤的发病率略高于欧美国家，约为4.09/100万。
对于可手术切除的胸腺上皮肿瘤，优先推荐手术完全切除，术后或辅助以放化疗。
而晚期不可切除的胸腺上皮肿瘤，治疗方式以放化疗为主，但缺乏标准的一、二线治疗方案。
近年来，靶向治疗药物和免疫检查点抑制剂在胸腺上皮肿瘤中展现出了一定的治疗前景。
目前，XXX肿瘤的诊疗尚无指南发布。
因此，XXX肿瘤多学科诊疗专业委员会对国内外胸腺上皮肿瘤的研究进展进行了认真分析和讨论，并对胸腺上皮肿瘤的诊断、治疗和预后等方面进行总结，制定了中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)，以供临床医师参考。
胸腺肿瘤是一种罕见的肿瘤，通常位于前纵隔。
根据世界卫生组织的病理学分类，它被划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100万。
在2019年中国肿瘤登记年报中，上报2016年肿瘤数据登记处为682个，质量控制后共纳入487个肿瘤登记处，覆盖人口3.8亿。
筛选胸腺恶性肿瘤（国际疾病分类ICD10编码为C37）的新发病例为1562例，发病率约为4.09/100万，标化发病率（Segi′s世界标准人口）为2.73/100万，高于欧美国家。
根据美国监测、流行病学和最终结果数据库，北美的胸腺肿瘤发病率为2.14/100万，胸腺肿瘤在亚裔人中的发病率（3.74/100万）高于高加索族裔（1.89/100万)。
2016年中国胸腺上皮肿瘤死亡710例，死亡率1.86/100万，标化发病率（Segi′s世界标准人口）为1.20/100万，2000年始至今发病率呈波动性增高趋势。
胸腺肿瘤的诊断基于临床表现和医学检查。
胸腺肿瘤的起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。
约1/3的胸腺瘤患者伴有自身免疫性疾病，其中最常见的伴发疾病为重症肌无力。
《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）》主要内容胸腺肿瘤是相对罕见的一类肿瘤，通常位于前纵隔，世界卫生组织（WHO）病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100万。
一、诊断（一）诊断的基本原则1. 临床表现：胸腺肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。
1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常见的伴发疾病为重症肌无力。
重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见，多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。
其他常见伴发疾病包括纯红再生障碍性贫血（5％）和低γ球蛋白血症（5％）。
在最初诊断过程中，可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病进行检查评估。
临床诊断需基于完整的病史采集、体格检查，特别是神经系统检查以及实验室和影像学检查综合分析后得出。
当出现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时，需考虑胸腺瘤。
而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状，当肿瘤侵及肺和支气管时，患者可出现剧烈咳嗽、呼吸困难等症状；肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗，出现Horner综合征；肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑；当上腔静脉受压时，可引起上腔静脉阻塞综合征。
2. 鉴别诊断：胸腺肿瘤的诊断需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别。
胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因，约占前纵隔肿物的35％；其次为淋巴瘤（结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤），约占25％；生殖细胞肿瘤（畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤）约占20％。
（二）病理诊断在病理上，胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。
（三）影像诊断及分期系统胸腺肿瘤影像学评估的标准检查是对胸部纵隔和胸膜进行从肺尖到肋膈隐窝的增强CT扫描，CT在前纵隔肿物诊断方面与磁共振成像（MRI）相当或更优，但囊性病变除外。
完整版版肺癌治疗方案总结诊疗规范CSCO指南NCCN指南肺癌治疗方案总结一、原发性肺癌诊疗规范（20__年版）1、放化疗同步治疗方案：适用范围：mA、HIB期患者建议同步放化疗方案为E（足叶乙甘+顺粕）方案或T（多西他赛+顺粕）方案。
女n果患者不能耐受，可以行序贯放化疗，培美曲塞联合顺钳或卡钳作为同步或序贯用药的方案之o2、晚期NSCLC的药物治疗(1)一线药物治疗：含钳两药方案是标准的一线化疗方案，在化疗基础上联合血管内皮抑素;于晚期无驱动基因，非鳞NSCLC患者，还可在化疗基础上联合贝伐珠单抗;癌驱动基因阳性的患者，如EGFR基因突变阳性的患者，可选择表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂（EGFR-TKI）治疗，包括吉XX、厄XX、埃XX、阿XX尼治疗，一线给予吉XX治疗时还可考虑联合培美曲塞和卡粕。
ALK或ROS1融合基因阳性的非小细胞肺癌患者，可选择克n坐替尼治疗表1非小细胞常用的一线化疗方案化疗方案剂量用药时间时间及周期N方案长春瑞滨225mg/m1、821天为1个周期46个周期顺钳275mg/m1T方案紫杉醇2135-175mg/m121天为1个周期46个周期顺钳275mg/m1或卡粕AUC=561G方案吉西他滨21000-1250mg/m、1821天为1个周期46个周期顺钳275mg/m1或卡粕AUC=561方案D多西他赛275mg/m121天为1个周期46个周期顺钳275mg/m1或卡粕AUC=561奈达钳（仅限鳞癌）2100mg/m1方案培美曲塞2500mg/m21天为1个周期46个周期顺钳275mg/m1或卡粕AUC=561表2非小细胞肺癌常用的抗血管新生药物和靶向治疗药物药物剂量用药时间抗血管生成药物血管生成内皮抑素27.5mg/m1-14,21天为1周期贝伐珠单抗27.5-15mg/m 周期1天为21,1靶向治疗药物吉非替尼2250mg/mQd厄洛替你2150mg/mQd埃克替尼2125mg/mTid阿法替尼240mg/mQd克嘎替尼2250mg/mBid对一线治疗达到疾病控制（完全缓解、部分缓解、稳定）的患者，可选择维持治疗。
目录一、呼吸内科疾病临床路径1.1 社区获得性肺炎1.2 慢性阻塞性肺疾病1.3 支气管扩张1.4 支气管哮喘1.5 自发性气胸1.6 肺血栓栓塞症二、消化内科疾病临床路径2.1胆总管结石2.2胃十二指肠溃疡2.3反流性食管炎用2.4大肠息肉2.5轻症急性胰腺炎2.6肝硬化腹水2.7无胆管炎或胆囊炎的胆管结石2.8慢性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除2.9肝脓肿2.10胃恶性肿瘤2.11慢性胆囊炎2.12胆总管结石合并胆管炎2.13胆囊结石合并急性胆囊炎2.14脾破裂2.15上消化道出血2.16十二指肠溃疡出血2.17胃溃疡合并出血三、神经内科疾病临床路径3.1短暂性脑缺血发作3.2脑出血3.3吉兰巴雷综合症3.4多发性硬化3.5癫痫3.6重症肌无力3.7脑挫裂伤3.8脑梗死3.9病毒性脑炎3.10成人全面惊厥性癫痫持续状态四、心内科疾病临床路径4.1不稳定性心绞痛介入治疗4.2慢性稳定性心绞痛介入治疗4.3急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.4急性左心功能衰竭4.5病态窦房结综合征4.6持续性室性心动过速4.7急性ST段抬高心肌梗死4.8急性左心功能衰竭临床路径五、血液内科疾病临床路径5.1特发性血小板减少性紫癜5.2急性早幼粒细胞白血病5.2．1初治APL5.2.2 完全缓解的APL六、肾内科疾病临床路径6.1终末期肾脏病6.2狼疮性肾炎行肾穿刺活检6.3急性肾损伤6.4IgA肾病行肾穿刺活检七、内分泌疾病临床路径7.1 1型糖尿病7.2 2型糖尿病7.3 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤7.4库欣综合征7.5 Graves病八、普通外科疾病临床路径8.1急性乳腺炎8.2直肠息肉8.3门静脉高压症8.4腹股沟疝8.5下肢静脉曲张8.6血栓性外痔8.7急性单纯性阑尾炎8.8结节性甲状腺肿8.9乳腺癌九、神经外科疾病临床路径9.1颅前窝底脑膜瘤9.2颅后窝脑膜瘤9.3垂体腺瘤9.4小脑扁桃体下疝畸形9.5三叉神经痛9.6慢性硬脑膜下血肿9.7创伤性急性硬脑膜下血肿 9.8创伤性闭合性硬膜外血肿 9.9颅骨良性肿瘤9.10前窝底脑膜瘤十、骨科疾病临床路径10.1腰椎间盘突出症10.2颈椎病10.3重度膝关节骨关节炎10.4股骨颈骨折10.5胫骨平台骨折10.6踝关节骨折10.7股骨干骨折10.8股骨头坏死10.9肋骨骨折合并血气胸10.10尺桡骨干骨折10.11胫腓骨干骨折10.12股骨下端骨肉瘤10.13青少年特发性脊柱侧凸10.14强直性脊柱炎后畸形10.15胸椎管狭窄症10.16髋关节发育不良10.17退变性腰椎管狭窄症10.18锁骨骨折10.19肱骨干骨折10.20肱骨髁骨折10.21尺骨鹰嘴骨折10.22股骨髁骨折10.23髌骨骨折10.24髋关节骨关节炎10.25膝内翻10.26膝关节骨关节炎十一、泌尿外科疾病临床路径11.1肾癌11.2膀胱肿瘤11.3良性前列腺增生11.4肾结石11.5输尿管结石11. 6睾丸鞘膜积液11.7精索静脉曲张十二、胸外科疾病临床路径12.1贲门失缓和症12.3支气管肺癌12.4非侵袭性胸腺瘤12.5平滑肌瘤12.6管裂孔疝12.7肺良性肿瘤十三、心外科疾病临床路径13.1房间隔缺损13.2 室间隔缺损13.3动脉导管未闭13.4冠状动脉粥样硬化性心脏病13.5风湿性心脏病二尖瓣病变十四、妇科疾病临床路径14.1子宫腺肌病14.2 卵巢良性肿瘤14.3宫颈癌14.4输卵管妊娠14.5子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径15.1胎膜早破行阴道分娩15.2自然临产阴道分娩15.3方案性剖宫产十六、儿科临床路径16.1轮状病毒肠炎16.2 支原体肺炎16.3麻疹合并肺炎16.4母婴ABO血型不合溶血病十七、小儿外科疾病临床路径17.1先天性巨结肠17.2先天性幽门肥厚性狭窄17.3尿道下裂17.4急性肠套叠17.5支气管肺炎17.6新生儿胎粪吸入综合征十八、眼科疾病临床路径18.1 原发性急性闭角型青光眼18.2单纯性孔源性视网膜脱离18.3共同性斜视18.4上睑下垂18.5老年性白内障18.6白内障囊外摘除联合人工晶体植入术 18.7角膜裂伤临床路径18.8翼状胬肉十九、耳鼻喉科疾病临床路径19.1慢性化脓性中耳炎19.2声带息肉19.3慢性鼻－鼻窦炎19.4喉癌19.5慢性扁桃体炎19.6突发性耳聋19.7鼻出血19.8鼻中隔偏曲二十、口腔科疾病临床路径20.1舌癌20.2唇裂20.3腭裂20.4下颌骨骨折20.5下颌前突畸形20.6腮腺多形性腺瘤20.7乳牙中龋20.8乳牙慢性牙髓炎20.9个别乳磨牙早失20.10复发性口腔溃疡20.11口腔扁平苔癣20.12口腔念珠菌病二十一、皮肤科疾病临床路径21.1带状疱疹21.2皮肌炎/多发性肌炎21.3寻常型天疱疮21.4重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹二十二、肿瘤科疾病临床路径22.1甲状腺癌22.2结肠癌22.3胃癌22.4原发性肝癌22.5直肠癌22.6食管癌22.7甲状腺良性肿瘤二十三、肛肠科疾病临床路径23.1肛瘘23.2肛裂社区获得性肺炎临床路径〔2021年版〕一、社区获得性肺炎临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
贲门失缓和症临床路径一、贲门失缓和症临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
第一诊断为贲门失缓和症〔ICD-10：K22.001〕行食管下段贲门肌层切开或+胃底折叠术〔经胸或经腹〕〔ICD-9-CM-3:42.7+44.6601〕〔二〕诊断依据。
根据?临床诊疗指南-胸外科分册?(中华医学会编著，人民卫生)1.病史：有吞咽梗噎感，可伴有反胃或呕吐；病程长，病症时轻时重。
2.辅助检查：上消化道钡剂造影可见贲门部鸟嘴样狭窄，贲门上段食管扩X、钡剂存留；胃镜可见贲门上段食管食物潴留，粘膜充血水肿，贲门关闭，但镜体仍可顺利通过；食管测压显示食管下段高压带，吞咽时压力无下降。
3.鉴别诊断：贲门癌、弥漫性食管痉挛以及结缔组织病导致的食管硬化症等。
〔三〕治疗方案的选择。
根据?临床诊疗指南-胸外科分册?(中华医学会编著，人民卫生)1.非手术治疗:〔1〕口服药物：钙通道拮抗剂、硝酸盐制剂等。
适用于不能耐受扩X及手术治疗的患者，也可作为进一步治疗的准备治疗。
〔2〕局部注射肉毒碱：适用于高龄或不适于做扩X及手术治疗的患者，也可作为扩X后的辅助治疗。
〔3〕球囊扩X：适用于药物治疗不满意、病情较重的病人，但不适于小儿及高龄患者。
2.手术治疗：食管下段贲门肌层切开术或加胃底折叠术。
适用于诊断明确，病症明显的患者。
〔四〕标准住院日为10-13天。
〔五〕进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：K22.001贲门失缓和症疾病编码。
2.有适应证，无手术禁忌证。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
〔六〕术前准备〔术前评估〕3-5天。
1.必需的检查工程：〔1〕血常规、尿常规，血型；〔2〕凝血功能、血电解质、肝肾功能、感染性疾病筛查〔乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等〕；〔3〕胸片、心电图、肺功能；〔4〕上消化道钡剂造影和/或胃镜。
2.根据患者病情选择：食管测压，超声心动图〔高龄或既往有相关病史者〕。
第六章膈肌疾病第三节膈肌膨出概述膈肌膨出比较少见，是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的膈肌位置异常升高。
从病因上可分为两类：①先天性或非麻痹性；②后天性或麻痹性。
先天性膈肌膨出是由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的，膈肌的横纹肌缺乏或极度退化，特别是中心腱部分为广泛的纤维弹性组织所替代。
还可进一步分为完全性、部分性和双侧性三类。
膈肌膨出患儿，可伴有先天性肺发育不良、胃扭转等。
后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的，膈肌的横纹肌萎缩是其特征。
在婴儿，产伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因；在成人，恶性肿瘤(如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响、手术损伤(如纵隔切开术、胸腔内或颈部肿物切除术、锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术)及颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出。
成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。
【临床表现】1.膈肌膨出可发生于任何年龄，最常见于左侧。
2.单侧膈肌膨出的婴儿由于膈肌的反常运动和纵隔摆动常表现为严重呼吸困难和发绀。
如果双侧受累，除非给予快速的机械呼吸支持，否则很快致命。
3单侧膈肌膨出的较大儿童和青年一般没有症状，但也可以有呼吸和消化系统的症状，如饭后胸闷、气短、嗳气、上腹不适等。
这些症状除膈肌升高是其原因以外，个别患者还和胃旋转不良、腹段食管成角有关。
4成人单侧膈肌膨出，其肺活量和肺总量减少20％～30％，因此常有胸闷、气短之症状。
双侧膈肌膨出，肺功能减少更加严重，特别是在仰卧位时。
尽管成人可以耐受双侧膈肌膨出．但这类患者易发生慢性呼吸衰竭。
【诊断要点】1症状和体征。
2诊断靠胸部X线片及透视确定。
在标准胸部平片上，病变侧膈肌异常升高，有时还可看到基底段肺不张的表现。
透视时，令患者做突然的吸气动作，可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动。
气腹和上胃肠造影检查选择性80临床诊疗指南胸外科分册【治疗方案及原则】新生儿膈肌膨出，若有严重的呼吸困难和发绀，应立即行气管内插管和呼吸机辅助呼吸，并准备进行紧急的外科治疗。
胸外科原发性气管癌临床诊疗指南
1．气管鳞癌多发生于气管下1/3段的后壁，容易引起局部淋巴结肿大和累及邻近食管及其他器官。
男性发病率是女性的4倍，占整个原发性气管恶性肿瘤的50%。
约33%的患者出现颈淋巴结肿大和纵隔受累，2/3的患者可手术切除，1/3的患者因肿瘤过大、切除后气管长度不够重建或侵犯纵隔器官而不能手术。
手术治疗的预后与手术时机、有无淋巴结转移、切缘有无癌组织残留等因素有关。
由于气管属半软骨、半纤维膜结构，无伸缩性和代用品，其切除长度往往受限。
因此，既要做到安全重建，又要切除彻底比较困难。
Grillo和Regnard报道切缘阳性率分别达23%和26%，术后辅加放疗，较单纯手术可提高生存时间3倍，平均存活34个月，3年存活率达27%，5～10年存活率可达13%。
2．气管囊腺癌与气管鳞癌相比，气管囊腺癌好发于气管上1/3段。
生长缓慢、病程较长、肿瘤沿黏膜下潜行浸润，这一病理特点往往造成切缘阳性，术后复发。
但是，由于其生长缓慢，即使复发，仍能存活较长的时间。
另一个特点是虽很少引起淋巴结肿大，但易转移到肺和其他脏器，而且预后并不取决于切缘是否阳性。
因此，术中肉眼切除干净，而病理报告仍为阳性却又不允许做更多切除时，切不可一味
追求切缘阴性，切除过多会造成气管缺损、吻合口张力过大，影响愈合。
如能够做到安全吻合、切缘干净，则会取得更为满意的效果。
气管囊腺癌的远期疗效明显优于鳞癌，平均存活时间为118个月，3年存活率达71%，5～10年存活率可达51%～73%。
3．气管类癌类癌是气管常见的恶性肿瘤之一，可分为典型和非典型两种。
前者类似良性肿瘤，外侵轻微；后者潜在恶性，常外侵穿透气管壁，并有淋巴结转移。
因此，应当积极手术，并尽可能切除彻底，术后可不需其他辅助治疗。
4．气管腺癌不包括来自肺、支气管的腺癌向上蔓延累及气管者，气管腺癌约占原发性气管癌的10%。
由于腺癌容易直接侵入纵隔、扩散至区域淋巴结，并血行转移至远处，预后相对较差。
故应在条件许可的情况下，尽可能做根治性切除术。
5．气管小细胞癌发生于气管的小细胞癌较发生于肺者少见，其病程短、症状突出、预后差。
如果病变局限于气管的一段，并且无全身远处转移，采用足够范围的切除，缓解气道梗阻后，辅以全身化疗及局部放疗，亦可取得较为满意的效果。
【临床表现】
1．当癌肿生长占据不到气管腔的1／3时，就会出现刺
激性咳嗽、活动后气短、呼吸困难。
由于气道狭窄，常有哮喘样发作。
因此，容易误诊为支气管哮喘而延误洽疗。
约20%的气管鳞癌患者有咯血；上段气管癌可侵犯、压迫喉返神经出现声音嘶哑，下段气管癌累及主支气管时，常有反复发作的单侧或双侧阻塞性肺炎；肿瘤较大压迫或侵及食管时可有吞咽困难。
一般气管鳞癌从出现症状到确诊约4个月，囊腺癌约为12个月，腺癌和小细胞癌介于前两者之间，类癌则需时间较长，近29%的患者到发生急性呼吸道梗阻时才就诊。
由于肿瘤阻塞管腔，约23%的患者有潜在窒息的危险而威胁生命。
2．胸部听诊深吸气时可闻及哮鸣音，而支气管哮喘恰恰是在呼气期，此为两者鉴别的要点之一。
当气管阻塞严重时，呈端坐呼吸，靠近患者不用听诊器就可听到喘鸣。
注意仔细检查颈部及锁骨上窝，有无肿大的淋巴结。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．胸部、颈部X线平片及气管分层摄像虽然只能显示气管腔内肿瘤的轮廓，但能分辨肿瘤与气管壁及纵隔淋巴结的关系。
薄层CT扫描不仅可清楚显示气管内肿瘤的大小，而且可以清楚显示食管、上腔静脉是否受侵，另外还可以利用重建技术测量肿瘤的直径以及受侵气管的长度，根据其轮
廓、大小、光滑度判断出病变的性质。
圆而光滑、小于2cm、有钙化者多为良性；反之肿瘤较大而不规则、外侵明显、与相邻器官界限不清者多为恶牲。
磁共振显像(MRI)可从三维空间较为精确地显示肿瘤和所在气管的长度、管腔的大小、与管壁外相邻血管、组织结构的关系。
若考虑到食管受侵时，应行食管造影或食管镜检查。
3．纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查在气管肿瘤的诊断和治疗中具有十分重要的作用。
由于镜身纤细和柔软的活动度，在直视下可观察到肿瘤的位置、大小、范围以及肿瘤基底部的宽窄。
电子纤维气管镜光源清晰、图像清楚，除了操作者从镜孔观察外，还可通过监视器荧光屏使更多的人看到镜下改变，并可同时录像、打印出病变的彩色图像。
更为重要的是可同时获取组织学诊断。
值得强调的是术者最好亲自参加，准确观测双侧声带活动度，记录肿瘤上下缘距声门、隆嵴以及基底部的长度，以便制定出精确的麻醉、手术方案。
【治疗方法及原则】
原发性气管癌一经诊断，只要估计肿瘤能够切除，均应手术。
化疗对气管癌几乎无效，放疗虽对部分患者可暂时缓解呼吸困难，但容易复发，且有促进转移之虑。
所以只适宜于那些已经不能切除，以及重建术后残端阳性的患者。
对于病变范围较大、呼吸道梗阻严重不能切除的患者，则应设法缓解气
道梗阻，包括先行气管切开、腔内置人T形管或金属支架，再酌情行放疗或化疔。
