消化道重复畸形(97-2003)

先天性食管重复畸形1例报道标签：食管；先天性；重复畸形消化道重复畸形是一种较少见的发育畸形，可发生在消化道的任何部位[1-2]。

先天性食管重复畸形更为少见[3-5]，现将所见病例并结合文献报告如下。

1 病例介绍患者，男，23岁。

因返酸、呕吐、胸骨后疼痛、食道异物感2月余来科就诊。

上消化道造影所见：吞服钡剂后，食管中段后方有一与食管平行的长约5 cm 长管状影，末端呈盲管状，管壁光整，中段食管部分向左移位。

X线诊断：先天性食管重复畸形。

2 讨论先天性食管重复畸形又称先天性食管囊肿、肠源性囊肿、食管憩室、前肠囊肿、前肠源性囊肿等[4，6-7]。

1711年Blasius报道了第一例重复囊肿[8]。

其发病原因有以下几种学说：（1）胚胎期肠管腔化过程异常；（2）肠管憩室形成学说；（3）外胚层与内胚层（神经索）粘连学说；（4）尾端孪生畸形（或称部分双胎）学说等[2]。

但大多数学者认为系在胚胎发育时空化不全、各空化腔不能融合所致[5，9]。

先天性食管重复畸形起源于胚胎期前肠[4，6，7，10-11]，胚胎第3周以前食管与气管为同一管腔，即前肠[4]。

胚胎第6周将单一的腔分为前后两个腔，即气管和食管。

此期前肠发育异常而分离出部分食管组织残留在纵隔障内，并继续生长、空化，形成食管重复[4]。

一般情况下，两食管之间没有通道，故称双食管畸形。

此类食管畸形取决于两个食管的联合壁分离的程度[12]，若重复食管的一端为盲端，另一端与食管联合则成为壁内憩室，如果两端均与另一食管腔不通则为盲端，则可形成囊肿[4，10，13-14]。

先天性食管重复畸形大体表现为3种不同类型：（1）囊肿型：此型多见，成球形、椭圆形或多囊形状，附着在食管侧壁上，多与食管不相通。

此型又分为壁内型和壁外型两种。

（2）管状型：在正常食管的一侧有与食管平行的异常管状结构，其一端或两端与食管相通或完全不通，本型少见。

本文病例属于管状型。

（3）憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和肌层，腔内衬以黏膜[10-14]。

新生儿消化道重复症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍新生儿消化道重复症症状，尤其是新生儿消化道重复症的早期症状，新生儿消化道重复症有什么表现？得了新生儿消化道重复症会怎样？以及新生儿消化道重复症有哪些并发病症，新生儿消化道重复症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*新生儿消化道重复症常见症状：吞咽困难、腹胀、便血*一、症状消化道重复畸形的症状不典型，大多数表现为急性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔腹膜炎等并发症或呼吸道症状。

1.消化道梗阻囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。

表现：反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。

肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。

回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。

胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。

表现：左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。

2.消化道出血管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡。

表现：出血甚至穿孔，反复呕血及便血，以致贫血。

3.位于胸腔内的消化道重复畸形表现：可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫。

如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染。

囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡，向食管或气管破溃，出现咯血或呕血。

*二、诊断标准临床上遇到下列情况时应考虑本病：①腹部触及囊性肿块，尤其是长管状肿块;②婴幼儿以呕吐，腹胀等肠梗阻症状就诊者;③查不到原因的慢性不完全性肠梗阻，尤其是伴有血便者;④上述情况合并有其他部位的先天性畸形可作为疑诊本病的线索。

B超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据，纤维内窥镜检查亦有利于确诊。

钡剂检查往往呈阴性表现，但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔，显示畸形及范围而得出诊断。

出血病例可进行99mtco4或99mtckbc，腹部同位素示踪扫描也有助于诊断。

食管重复畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍食管重复畸形的病理病因，食管重复畸形主要是由什么原因引起的。

*一、食管重复畸形病因*一、发病原因在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。

如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。

*二、发病机制1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。

如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。

而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。

在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。

胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。

囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。

囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。

2.病理分型根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：(1)单一囊肿型：临床多见。

形态不一，但整体结构为一大囊。

(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。

(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

(5)憩室型：极少见。

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新生儿消化道重复症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍新生儿消化道重复症的治疗方法，治疗新生儿消化道重复症常用的西医疗法和中医疗法。

新生儿消化道重复症应该吃什么药。

*新生儿消化道重复症怎么治疗？*一、西医*1、治疗本病一经诊断即应手术治疗。

手术方法视畸形的解剖情况而不同。

①重复肠管与其依附的正常肠管切除术：适用于大部分小肠，结肠重复畸形及部分胃重复畸形。

因为重复畸形与正常肠管系同一血管供应。

本组11例行囊肿与相对应肠管切除，然后作肠端端吻合。

②单纯重复畸形切除术：适用于与食管不相通又无粘连的重复畸形。

本组1例食管胃重复畸形，先按右胸腔肿物单纯切除，术后1个月因上腹部囊肿再入院，术中证实为胃重复畸形，切除囊肿而治愈。

③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。

④中隔部分切除术：适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。

使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。

二、婴幼儿消化道重复畸形的手术体会本文收集1991～1996年本院收治的消化道重复畸形患儿16例，分析报道如下。

1临床资料1.1一般资料本组男14例，女2例;年龄1月以内11例，1～2个月3例，2～3个月2例，均为足月儿，出生时体重≥2.5 kg。

其中3例有窒息史，以肠梗阻就诊者8例，腹部包块5例，血便、呼吸困难、腹膜炎各1例。

病变部位在食道胃1例，十二指肠2例，其中1例经食道裂孔进入胸腔，空回肠5例，回盲部7例。

1.2x线检查钡灌肠7例，其中有4例明确诊断;气灌肠1例为肠套叠未复位;气腹1例;静脉肾盂造影3例均正常。

1.3手术及病检结果术中发现肠壁囊肿2例，肠外囊肿型7例，肠外管状型6例，巨大憩室型1例。

11例行重复段肠切除肠吻合术;3例行囊肿切除;1例开窗内引流，1例中隔部分切除术。

成活14例，术后死亡1例，放弃治疗1例。

术后病理报告：7例为迷走胃粘膜，余为小肠、十二指肠、直肠及食道粘膜。

2讨论消化道重复畸形一般分为囊肿型与管状型。

食管重复畸形是怎么引起的？
(一)发病原因
在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。

如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。

(二)发病机制
1.病理形态Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。

如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。

而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。

在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。

胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。

囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。

囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。

2.病理分型根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：
(1)单一囊肿型：临床多见。

形态不一，但整体结构为一大囊。

(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的
亦可发生在前纵隔。

(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

(5)憩室型：极少见。

肠重复畸形CT诊断肠重复畸形又称肠囊肿、肠源性囊肿、巨大憩室、包含囊肿、重复回肠等。

Keibel在1905年报道过重复畸形，而“消化道重复畸形”一词由Ladd等在1937年首先提出，是指附着于消化道的一侧，具有与消化道相同特征的囊肿状或管状空腔结构，其可发生于口底到肛门的消化道的任何部位[1，2，3]，好发于回肠（可占 61.7%），可位于肠系膜侧或肠系膜对侧[4，5]，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等，其中以十二指肠及小肠最常见。

肠重复畸形多发生在婴儿期，最常见的临床症状是腹痛、呕吐、腹胀、出血[6]、腹泻、体重减低等。

肠重复畸形的形状常为球形、椭圆形或管状，与消化道相通或不通。

组织病理学三大特征：附着于消化道、腔内壁有消化道上皮、壁内有发育良好的平滑肌结构。

根据病灶形态不同，CT影像学表现分四型：（1）肠壁囊肿型，位于肠壁肌层或粘膜下，该段肠管向外突出形成圆形或卵圆形肿块，可引起肠套叠或肠梗阻；（2）肠外囊肿型，囊肿附于肠壁一侧与正常肠管不相通；（3）肠外管状型，在正常肠管系膜平行管状肿块，一端或两端与肠管相通；（4）憩室型，呈囊袋状与管腔相通，囊肿型最为常见[7]。

肠重复畸形表现为低密度，CT值介于水或软组织之间，合并出血可有液-液平面，与肠道相通时，囊内可见气体和肠道内对比剂；增强扫描：囊壁均匀或不均匀强化，囊壁可见特征性改变—“双环晕轮征”（内环为囊壁水肿黏膜和黏液组成的低密度环，外环位完整肌层构成的高密度环）。

肠重复畸形的CT鉴别诊断：（1）肠系膜囊肿：囊壁一般多菲薄，形态不规则，可单房或多房，囊内可有分隔，多位于肠系膜根部，增强扫描囊壁无强化，一般CT可清晰显示，明确诊断[7]。

（2）腹腔脓肿：不规则局限性液性密度区，不均匀厚壁强化，周围炎性渗出，临床上有发热、白细胞增高病史。

（3）梅克尔憩室（Meckel diverticulum）：位于回肠系膜缘的对侧，距离回盲瓣30-90cm；组织学上有完整的肠管结构；灌肠造影表现为盲端囊，血管造影持续出现卵黄动脉。

先天性食管重复,先天性食管重复的症状,先天性食管重复治疗【专业知识】疾病简介消化道重复畸形(duplication) 可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位，食管重复畸形此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占消化道重复畸形20%。

疾病病因一、发病原因本病是胚胎发育异常产生的畸形。

目前食管重复畸形发病机制仍不甚了解。

食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、憩室形成和部分双胎等学说，从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释，但最为实际的是在1957年Smith在显微摄影中观察到的现象，他发现在胚胎4～5周气管和食管分开时，有少量从气管或食管胚胎基来的细胞团移位进入将来变成食管肌层的中胚叶组织中，以后进一步发展变成食管的肌肉外膜，如这些细胞团有少数遗留下来，在内胚叶细胞的刺激下，逐步发育起来就形成了一些畸形。

二、发病机制1.肉眼病理按其形态主要分为3种类型。

(1)囊肿型：大多数为此类型，呈球型、椭圆型或多囊型，附着在食管侧壁上，多数不与管腔相通，表面有纵行肌纤维，腔内充满被覆黏膜上皮分泌的透明或棕色黏液，随着分泌物的增多，囊肿逐渐增长。

如内壁主要成分是胃黏膜上皮，可分泌多量的胃酸，可引起囊壁溃疡、出血或穿孔。

此类型中一种在食管壁肌间，向食管腔内突出，称为壁内型。

另一种黏附在食管壁上向外突出为壁外型。

(2)管状型：在正常食管的一侧，有一与食管平行的异常管状空腔结构，其一端或两端与食管相通或完全不相通。

本型少见。

(3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室样与正常食管相通，外面为与正常食管壁相连的食管外膜和肌层，腔内壁衬以黏膜，大多数为邻近的消化道黏膜，但也可部分或全部与远处胃肠道黏膜一样。

此型为重复畸形的一种变异。

2.镜下病理重复食管壁的结构与正常消化道相似，外面有两层平滑肌组织，外层纵行排列，内层环形排列。

再向内为黏膜下层及黏膜肌层，含有食管或支气管型腺体。

内壁多被覆完整的胃黏膜、纤毛上皮、鳞状上皮或假复层柱状上皮等。

小儿肠重复畸形的影像学诊断刘岱山东大学齐鲁医院核医学科杨付勇山东大学齐鲁医院核医学科消化道重复畸形是一种少见的胚胎发育畸形，可发生于从口腔至肛门的任何部位，以肠重复畸形最为常见，因常伴有胃黏膜和(或)胰腺组织迷生而引起多种并发症，是导致小儿消化道出血的首要原因，因此，准确的定位、定性诊断尤为重要。

由于其发生部位、形状、大小及与肠管是否相通等病理改变各不相同，故其临床表现差异很大，影像学表现又缺乏特异性，故术前确诊率低。

今对小儿肠重复畸形的发生、病理及各种影像学检查，尤其是核素显像的影像学特点和临床应用价值进行了介绍。

一、病因发病机理存在多源性，不同部位、形态的畸形由不同的病因引起。

①胚胎期肠管腔化过程异常：形成与消化道并行的囊肿状空腔；②憩室机制：胚胎早期消化道往往发生突起，呈憩室样外袋；正常发育时这种突起逐渐退化消失，如有憩室残留则可发展成囊肿样空腔器官。

与临床回肠重复畸形常见的事实相符；③外胚层和内胚层黏连(重复畸形可发生于消化道任何水平，患儿常伴有脊柱神经系统畸形；④尾端孪生畸形：见于全结肠、直肠平行的管状重复畸形伴泌尿生殖器官重复。

二、病理解剖和分型根据畸形的形态和位置，基本病理类型可分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管状型和胸内型四种，其中肠外囊肿型最多见，约占80％大部分重复畸形内腔与所附消化道不通，部分畸形的远端有出口与主肠管相通，而近端呈盲闭或双出口；畸形肠管多附着于肠管的系膜侧。

肠重复畸形多与正常肠管有共同的血液供应，少数有单独的供应血管。

镜下重复畸形壁层中含有分化完全的消化道各层结构，即腔内壁内衬消化道上皮，其黏膜类型多与邻近部位消化道黏膜相同，其中黏膜层约20％～25％有异位胃黏膜和胰腺组织迷生，导致临床出现多种并发症。

管腔壁内有发育良好的平滑肌结构。

发生部位以回肠及回盲部多见，占50％～70％。

其次为大肠、空肠、胃十二指肠。

三、临床表现多在新生儿或婴儿期出现并发症时被发现(65％～75％)，主要表现为腹部肿块、肠梗阻、便血、腹膜炎及伴发其它畸形(先心病、脊柱裂或脊膜膨出、畸胎瘤、肛门闭索、肠闭锁、脐膨出、多指趾等)。