G6PD缺乏症
- 格式:pptx
- 大小:683.88 KB
- 文档页数:6


g6pd实验室检查项目-回复G6PD是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,是一种酶类物质,能够帮助红血球在身体内正常运作。
在日常生活中,我们的身体会受到各种外界因素的影响,其中包括饮食、环境以及遗传等因素。
而G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病,患者体内的G6PD酶水平较低,容易导致溶血现象发生。
因此,G6PD实验室检查成为了诊断和监控该疾病的重要手段之一。
本文将带领读者逐步了解G6PD实验室检查项目。
首先,了解G6PD实验室检查的基本原理是十分重要的。
实验室检查通过量化患者体内的G6PD酶水平,以确定是否存在G6PD缺乏症的风险。
目前常用的检查方法是采用化学法或者酶活性测定法,其中化学法是通过测定体内G6PD相关代谢产物的浓度来间接推测G6PD酶活性;酶活性测定法则是直接测定G6PD酶的酶活性。
不同的方法各有优缺点,医生通常会根据具体情况选择适合的检测方法。
接下来,我们来了解一下G6PD实验室检查的具体流程。
首先,医生会收集患者的血样,一般为静脉血。
血样采集前,患者需要遵守医生的相关指导,如是否需要空腹采血等。
血样采集完成后,实验室会进行相应的前处理,这可能包括离心、稀释等步骤。
而后,根据所采用的检测方法,医生会将血样进行相应的处理。
若采用化学法,实验室会提取血样中的相关代谢产物,并通过比色法或者高效液相色谱法测定其浓度。
若采用酶活性测定法,则实验室会直接测定G6PD酶的酶活性。
最后,医生会根据实验结果进行解读和诊断。
在进行G6PD实验室检查时,需要注意的是一些相关的影响因素。
首先,一些药物和食物成分会对G6PD酶的活性有一定的影响。
因此,在进行实验室检查之前,患者需要告知医生自身是否有服用某些药物或食用特殊食物的情况。
其次,实验室的操作过程和设备的质量控制也是影响实验结果准确性的因素。
因此,我们应选择合适的医疗机构,确保实验室设施和操作符合规范要求。
最后,我们来了解一下G6PD实验室检查的结果意义。
实验室检查结果通常会被归为正常酶活性、低酶活性以及无酶活性几种类型。
G6PD缺乏症常用药用药要点
禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、
呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、
心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、
蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触臭丸)。
慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、
秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、
醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、
消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、
安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、
苯海拉明、VitC(维C银翘片、水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、
对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)
.薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、
牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、
小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病,然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体)的侵扰,因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。