肺血管炎

现 胸 腔 积 液 １４ ２｜ －ｏ
首 先 界 定 ，主 要 包 括 韦 格 内 肉 芽 肿 （ ｇｎ１ ｗｅｅ ｅＩ ． ｓ
ｇａｎ ｌ ｔ ｉ ＷＧ） ｒｎ ｌｎ ｏ ｓ ｏ ａｓ ， 、变 应 性 管 炎 和 肉 芽 肿 病
（ ｌ ｒ ｉ ｎ ｉ ｉ ａ ｄ ｇ ａ ｎ ｍｎ ｉ ｓ￣ ｈ ‘ Ｓ ｒ ｕ ｓ ａ ｌ ｇ ｃ ａ ｇ ｉ ｓ ｎ Ｊ ｎ ｌ ａ ｏ ｉ ，Ｃ ｉ ｇ ｌａ ｓ ｅ ｌ ‘ ｎ —
１病网与发病机制 具 体病 冈尚不 明确 ， ． 由于病 变组织免疫复合物沉积 少见 ， 但常有补体增 高 ， 故可 能与细胞 免疫有关 。当致敏的淋巴细胞 次接触抗原 后， 可激活单 核细胞 ， 使之转化 为臣噬细胞 或组织细 胞与多核巨细胞 ， 参与 肉芽肿的形成 。 ２病理 改变 本 组疾病 的病理 特点除 Ｂ Ｇ为支 ． Ｃ 气管巾心性病 变外 ， 其他均显示 ｍ管中心性 ｆ管炎和 仃 Ｌ 肉芽肿 ， 包括 血管壁的炎症￣ ￣ 胞浸润 、 Ｉ１ １ｔ ｌ 肉芽肿形成 和肺 实质坏死 １ １肺 血管 炎的炎症细 胞包括 中性粒 ２ － ３ 细胞 、 正常或异 常淋 巴细胞 、 嗜酸性粒 细胞 、 核细 单 胞、 组织 细胞 、 细胞 等 ， 浆 炎症 累及 血管 壁的 全层 。 肉芽肿为上皮样细胞 及多核巨细胞 、 巴细胞 、 淋 嗜酸
ｓｎ ｒ ｅ Ｃ Ｓ 、淋 巴瘤 样 肉 芽 肿 病 （ｙ ｐ ｏ ａ ｉ ｙｄｏ ， Ｓ ） ｍ １ ｈｍ ｔｄ ｍ ｏ ｇａｕ ｌ ｔ ｉ Ｌ Ｇ） ｒｎ ｌｎ ｏ ｓ Ｙ 、坏 死 性 结 节 性 肉 芽 肿 病 ｏ ａｓ ，
（ｌ＇ ｉｉ ｒ ｉｇａｕ ｍ ｔ ｉ Ｎ Ｇ） Ｉｆ ｉｎ ｓ ｃ ｄ ｒ ｌ ａ ｓ ， Ｓ 及支气管 中心 ｅｒ ｚ ｇ ａ ｏ ｎ ｏ ｏ ｓ ｏ 性肉芽肿病 （￣ ｎｌｃｎ・ ・ ｕ ｍ ｔ ｉ Ｂ Ｇ）－ｃ １ｏ ｃｏｅ ｉｃ ｌ ｌ ａ ｓ ， Ｃ ｌ３ ｒ ｌ ｌ ｇａ ｏ ｏ ｓ ｉ ｎ １ Ｊ，

辛治医师：
肺 小血 管 炎误诊 ４例 临床分析
李 晓 玲 （ 蒙 古 自治 区 医 院 呼 吸 内科 ， 蒙 古 呼 和 浩 特 内 内 ０ ０ １） １ ０ ７
［ 摘要 ］目的 ： 探讨 肺 小血 管炎 的临床表现 和诊 断及误 诊 原 因。方 法 ： 回顾 分析 近 ２年 我 科 收治 的 ４例 肺 小 血 管 炎 患 者 的 临 床 资料 。 结 果 ： 患 者 均 以 呼 吸 系统 的 临 床 表 现 首 发 ， 诊 为 肺 炎 １例 ， 纤 维 化 １ ４例 误 肺 例． 间质性肺 病伴支 扩 １例， 急性 ｌ 质性 肺炎伴呼吸 衰竭 １例； 例 Ａ Ａ 阳性 ； 日 １ ］ ４ ＮＣ ２例糖 皮质激 素联合 免疫抑 制剂治疗 有效 ； １例行血 液透析 治疗。 结论 ： 小血 管炎是 原 发性 小血 管炎 肺部 受 累的病理 诊 断， 肺 临床 表现
肺小血 管 炎 （ｍａ ｅｓｌ ａｃ ｌｉ ｏ ｈ ｕ ｇ ｓ ｌ ｖｓｅ ｖｓｕｉｓ ｆ ｅｌｎ ， ｌ ｔ ｔ Ｓ ｖＩ 为 自身 免 疫 性 疾 病 ， 个 系统 和 器 官 可 受 ｖ ） 多
１ ４ 胸部影 像学检 查 ． ４ 患者 胸部 影 像 学检 查 均 有 异 常 ． 肺 野 多 例 双
４ 例患 者 ＩＦ 间接 免 疫 荧 光 法 ） Ａ Ａ 均 阳 Ｉ（ 、 ＮＣ 性， 其中 Ｐ—Ａ Ａ （ ３例 ，ｃ ＮＣ （ １ ； ＮＣ ＋） —Ａ Ａ ＋） 例 Ｅ ， Ａ（ 联 免 疫 吸 附 法 ） ｌＳ 酶 Ｉ ，ＭＰ Ｏ（＋） ３例，Ｐ Ｒ３ （ １例 其 它 俭 查， ＋） 白细 胞增 高 ４例 ， 血 １例 ， 贫 血 小饭增高 ２例， 嗜酸 细 咆 常 ； 镜下 血尿 、 白尿 蛋 １例 ； 血肌酐 升高 １ ； 例 血沉 增高及 反应簧 白增 高 ４例 ； Ｆ ＋）２例，ＡＮ ＋） Ｒ （ Ａ（ ２例 ； ４例抗 ｄ —Ｄ ｓ ＮＡ 及Ｅ ＮＡ（ ， （ ｊ 抗体 （一 一） 抗 Ｍ ）

显微型多血管炎的症状有哪些？常见症状：少尿、血尿、蛋白尿、肺含水量增加、血管过敏性炎症、指端出现Osler结节、关节疼痛、风湿性血管炎、低补体血症、微炎症状态、血管搏动或波形的改变本病确诊前可有较长时间的无症状期。

也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。

其病程跨度在4周～2年。

多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。

有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。

多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。

1.肾脏改变MPA主要特征为100%肾脏受累，大部分患者表现RPGN、少尿或无尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、严重者可见肾病综合征范围蛋白尿，严重高血压并不多见，肾功能可呈进行性减退。

2.肺受累12%～29%本病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。

咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。

多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。

常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。

一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。

部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。

3.其他临床表现与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累(肌痛、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变(紫癜、片状出血);胃肠道症状有腹痛(32%～58%)和消化道出血(29%);仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见;眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见，个别患者有口腔溃疡。

有多系统损害尤其肺、肾损害，组织病理为小血管炎症而无肉芽肿形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性。

血清P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断本病。

及 时 间 不 同 而 差 异 巨大 ， 对 ＭＰ 没 有 足 够 的 认 如 Ａ 识 和经 验 极 易造 成 长期 误诊 误 治 。 我院 发 现 ３ ， 例 本
ＴＢ 快 速 诊 断 实 验 （ ） Ｃ ＴＢ卡 （ ） 胸 部 ｘ 片 ＋ ， Ｔ— ＋ ； 示右上 、 肺斑 片状 阴影 ； 下 Ｂ超 示 肝 内 非 均 质 性 改 变 ， 肾 ： １ ． ｍ ×５ ０ｃ 双 左 １ ７ｃ ． ｍ×４ ２ｃ ， １ ． ｍ ． ｍ 右 ２ ４ｃ ×பைடு நூலகம் ４ｃ ． ｍ×４ ６ｃ ． ｍ。入 院后 经 抗 炎 治疗 ， １日复查 ２ 胸 片肺 部 阴影 明显 吸收 ， 肾功 能进 一 步 加 重 。 １ 但 ２
余 于 １ ９ — １ —１ ９ ９ ２ ３入 院 。发 热体 温 波 动 在 ３ ℃～ ８
４ 。 多 在午 后 出 现 。 ０Ｃ， 无盗 汗及 寒 战 ， 黄色 粘 痰 ， 咯 痰 中带 血丝 ， 片 发 现右 肺 片状 阴 影 ， 当地 医院诊 为 胸 在 肺 炎 ， 点红 霉 素 和环 丙 沙星 治疗 ２周 ， 静 病情 无 明显
龙 １ ０ ｄ冲 击 ， 续 ３ ｄ 后 给 强 的 松 ５ ／ 口 ．／ 连 ， ０ｍｇ ｄ
服， 环磷 酰 胺 １ｇ静脉 注 射 、 液 透 析 治疗 ２次 后病 血 情好转出院。 院外 继 续 口服强 的 松和 环磷 酰 胺 治疗 ，
（ 军总 医院呼吸科 ， 京 空 北 关 键 词 ： 管 炎 ；显 微 镜 检 查 ； 疾 病 血 肺 中 图 分 类 号 ： ４ ． ２ Ｒ４ ６ ８ Ｒ５ ３ Ｒ５ ３ ０ ； ４． ； ６ 文 献 标 识 码 ： Ｂ １０３） ０ ０ ６
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ ｃｏ ｃ ｐｃｐ ｌａ ｇｔｉ， Ｍｉ ｓｏ ｉ ｏｙ ｎ ｉ ｓ ｒ ｔ ＭＰ 是 一 种 以 累 及 全 身 小 血 管 （ 细 血 管 、 静 Ａ） 毛 小