什么是左向右分流型先心病

。（ V2-V6呈R波递减
巨大右
） 房P波增宽电压正常
右室前壁之前可见厚约
0.5cm液性暗区。 左房大小 3.8×5.9 cm 左室大小 3.5× 3.0 cm 右房大小 6.2× 7.4 cm 右室大小 5.2× 6.5 cm
7-2、先心房缺：房间 隔中心处局部回声失落, 连续中断缺损,长度约 4.0cm,断端处可见左右 摆动，断端处距二尖瓣 前叶1.3cm，距右房底 部0.92cm。
8-2：动脉导管未闭+房缺致右房右室大向量图。横面心电向量QRS环呈狭长形，Z轴右/左 向量 75.4/35.6=2.1(＞0.58)，QRS环呈顺钟向运营，右上+右下面积65.4%(＜70%)，本图右 背面积达25.7%。横面、额面最大QRS向量＞2.0mV，分别为2.60、2.88（左室大指标）。
例3-1：先心房 缺致右房右室 肥大 ：男30岁， 篮球运动员。 B 超示筛孔型房
缺。心电图示 心房扑动2:1~ 4:1传导，电轴 +265度，aVR导 联R/Q>1， RaVR≈0.5mV,轻 度顺钟向转位, 符合S1S2S3综 合征右室大。
例3-2：先心房缺：彩 色B超示房间隔中心处 局部回声筛孔样失落, 范围约1.3cm,缺口上 缘距基底部约0.7cm， 房间膈局部向右房呈
例9-2：房间隔中心处 局部回声失落，连续 中断缺损，剑下四腔 心缺损直径约2.7cm （混合型） 。动脉导 管宽8mm
右房5.1×6.7cm 左房5.8×5.5cm 右室3.8×7.6cm 左室3.1×6.3cm
例9-3：房缺（混合 型）+动脉导管未 闭：双房右室扩大。
10-1:房缺+动脉导管未闭致全 心扩大:女，29岁，心电图特征: 心率68次/分，P波呈M型，时 限128ms，P-R间期211ms， QRS109 ms，电轴134度,呈不完全性右 束支阻滞， V1-V3均呈四相波。 各胸导联R波丢失，V1-V5导联 R波电压<0.15 mV ,QRS电压均不大于0.7mV。 双室肥大胸导联低电压。

目 录
第一节 心内手术基础措施 一. 体外循环 Cardiopulmonary Bypass. 二. 心肌保护 第二节 先天性心脏病的外科治疗 一. 动脉导管未闭（PATENT DUCTUS ARTERIOSUS） 二. 房间隔缺损 (ATRIAL SEPTAL DEFECT ） 三. 室间隔缺损（VENTRICULAR SEPTAL DEFECT） 四. 法鲁氏四连症（TETRALOGY OF FALLOT） 第三节 后天性心脏病的外科治疗 一. 心脏瓣膜病（VALVULAR HEART DISEASE） 二. 冠心病（Coronary Artery Disease） 三. 缩窄性心包炎（Constrictive Pericarditis）
心脏外科简史 (三)
体外循环发明后的先心病治疗： 越来越复杂，越来越年幼，越来越好。 体外循环发明后的瓣膜外科 1. 主动脉瓣置换：1960年，Dr. Harken, 球笼瓣。 2. 二尖瓣置换： 1960年，Dr. Starr and Edwards, 球笼瓣。 3. 生物瓣：1966年，Dr. Carpentier, 戊二醛固定。
我国心脏外科发展简史
1944年，吴英恺，PDA结扎术。 1947年，吴英恺，心包剥脱术。 1953年，石美鑫，法四分流术。 1954年，兰锡纯，二尖瓣分离术。 1958年，石美鑫、兰锡纯，房缺修补术。 1958年，苏鸿熙，室缺修补术。 1957年，侯幼临、1979，汪曾炜，法四根治术。 1965年，蔡用之，二尖瓣置换术。 1974年，郭加强，冠脉搭桥术。
解 剖
未闭动脉导管位于降主动脉峡部与左 肺动脉始部之间, 可成管状、漏斗状、 窗状。
病理生理
血液由主动脉分流入低压的肺动脉, 可达左室排血量的20%~70%,使左心室排血量增加2~4倍, 左右心室负荷增加可引起左右心室肥大及衰竭.

活动7 循环系统常见病防治与护理
模块3 婴幼儿常见病防治与护理
学习 目标
知识目标
1. 熟悉婴幼儿循环系统的解剖生理特点。 2. 熟悉常见几种先天性心脏病的病因和主要表现。 3. 掌握婴幼儿先天性心脏病家庭护理的要点。
技能目标
1. 能识别几种常见先天性心脏病的临床症状，为婴幼儿照护人员提出就医建议。 2. 能根据婴幼儿所患先天性心脏病，为婴幼儿照护人员提供家庭护理指导。 3. 能评估先天性心脏病患儿喂养和家庭照护等相关情况，为婴幼儿家庭预防先天性心脏
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四 家庭护理指导
1. 一般护理
2. 饮食护理
患儿居住的生活环境应安静、光线充足。 合理安排作息时间，保证患儿充足的睡眠和休息。 根据病情安排适当的活动量，减少患儿的心脏负担。 避免患儿情绪激动或大哭大闹。 病情严重的患儿应卧床休息。 注意观察患儿的病情，防止出现并发症。
注意患儿饮食的营养搭配，保证充足的能量、蛋白 质和维生素。
青紫
缺氧 发作
蹲踞
杵状指 （趾）
小提示
蹲踞时，下肢屈曲受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，可使肺血流量增加，同时下肢屈曲 可使静脉回心血量减少，减轻右心室负荷，从而缺氧症状可暂时得以缓解。
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三 家庭护理指导
家庭护理基本措施和左向右分流型先心病基本一致，但要注意以下两点：
患儿蹲踞时切勿强行拉起，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，此体位可增加体循环阻力，使右向左分 流减少，必要时给予吸氧，并及时就医。
五 预防措施
加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及 避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。

二、心力衰竭。

心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。

需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。

三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。

四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。

肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。

不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。

五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。

缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。

六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。

由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。

传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

王晓琴 周 同甫 朱琦 金仲和 刘瀚 曼
结 果
我们试 图通 过依那 普利 （ 】 ） ４种不 同血 流动力 ∞ａ 研１在 ａ 学状况左向右分流型先 天型心脏 病 （ 简称 先心病 ） 中的应用 作 出分析 讨依那普利 的适 应证。 探
对象
１ 服 药前 后血流动 力 学指标 比较 ： ． Ⅲ组 病例服 药后 出
现了 Ｑ ｐＱ
、 Ｌ Ｒ 著下 降 （ Ｑ， 显 Ｐ值 分别 小 于 Ｏｏ 、 １ ．５ ０ ０ 、
００ ）Ⅳ组病 例治疗 后 Ｑ 、 ｐＨ ． ； ５ ｐ Ｑ 显著增加 （ Ｐ＜００ ）治疗 ５ ； 前各组 问 Ｅ 孵 均值 比较 ， Ⅲ组 明显 高 于其他 ３组 （ ＜ ｓ 第 Ｐ
ａｉ 【 Ｌ ｒ ｄｈ ｌ ｃ ２ Ｄｅ № ｏ ｅｐ ｒＴ ｄｌ ｆｈ ｌ ｅ ｃ ｇ
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参 考 文 献
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因

瓦氏动作后房水平探及右向左分流信号(一级) 瓦氏动作后房水平探及右向左分流信号(一级)是心脏彩超的一种检查结果，提示有房间隔缺损，表现为左心房的血液通过房间隔缺损的部位向右心房流入。 瓦氏动作后房水平探及右向左分流信号(一级)是一种超声的描述，考虑先天性心脏病房间隔缺损的可能。 房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型之一，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存。 单纯的房间隔缺损临床预后良好，如果在胎儿期发现，一些病例在出生后会自然闭合。房间隔缺损理想的手术年龄为3~5岁。 以测量房间隔缺损的部位以及缺损面积的大小，来决定是否需要治疗。如果表现为心房间隔缺损大于5MM，则需要进行手术治疗，其中包括介入手术和外科手术。介入手术具有创伤小、恢复快的特点，可以作为首选。如果不能够进行介入手术治疗，则可以行外科修补手术治疗。以避免随着左向右分流加重以后会引起肺动脉高压，甚至出现右向左分流，表现为艾森曼格综合征，可以使患者失去手术的机会。 瓦氏动作后房水平探及右向左分流信号(一级)就是房间隔缺损，属于先天性心脏病在胎儿的发育过程中，就已经形成的先天性心脏疾病。这种情况非常的多见对于房间隔缺损，小孩患者出生以后要做心脏彩超检查，来确定一下房间隔缺损的面积大小，如果缺损在五个MM以下，那么这种情况自愈的可能性非常的大，密切的观察。如果能够自愈不会影响到以后的生活，也不会影响到患者的寿命。但是如果没有自愈，到学龄前要考虑做手术治疗，一般都是首选做介入封堵，介入封堵以后一般不会对心腔结构产生影响，能够达到临床痊愈，不会影响到以后的生活，但是如果缺损的面积非常地大。比如超过了46个MM，这个时候很难做介入封堵，一般都是通过开胸，进行修补，修补好以后一般也能够达到临床治愈。

第十章循环系统名词解释1．潜伏青紫型先心病 2．青紫型先心病 3．无青紫型先心病 4。

法洛四联症5．先天性心脏病 6.艾森曼格综合征 7.差异性青紫 8. 蹲踞现象1。

潜伏青紫型先心病：这种先心病在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。

当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时,则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫,故此型又称潜伏青紫型。

2.青紫型先心病：由于心脏畸形的存在,致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环,出现青紫.3。

无青紫型先心病：在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流存在的先心病，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

4.法洛四联症:是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄（右心室流出道狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。

其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

5。

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD):是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。

6。

艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrom）：发生在分流量大的左向右分流型先天性心脏病，大量左向右分流量使肺循环血流量增加。

随着肺血管病变进行性发展变为不可逆的阻力性肺动脉高压,当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即称为艾森曼格综合征。

7。

差异性紫绀（DifferentialCyanosis)：动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀,下半身青紫,左上肢有轻度青紫，右上肢正常。

称为差异性紫绀。

8.蹲踞现象:法洛四联症患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
19
讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
20
先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
1

自然闭合率较高
自然预后： 无症状、自然闭合、感染性心内膜 炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭 窄、心力衰竭、肺动脉高压
室间隔缺损：胚胎发育
室间隔组成： ① 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) ② 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道
③ 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同 发出的膜样组织。
先心病是我国最常见的出生缺陷 出生缺陷发生率顺位（1/万）
（数据来源：全国出生缺陷监测系统）
先心病是一种可以治愈的疾病 体外循环手术
围术期监护技术
导管介入治疗
生命支持技术
Classification（先心病的分类）
左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现
青紫。 某些原因使右心压力增高并超过左
房间隔缺损：临床表现
小型： 无症状，体格检查时发现 2~3 LSB
SM 2/6 中大型：
反复呼吸道感染 生长发育迟缓
心功能差： 吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、
乏力 潜在青紫 体检：
第一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；
2~3 LSB SM 2~3/6，喷射性； 胸骨左下4~5 LSB 舒张早中期杂音 （三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增 强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖 瓣反流的杂音。
对于动脉导管依赖性先心病，采用前 列腺素E2维持动脉导管开放
动脉导管未闭：治疗
介入封堵动脉导管未闭
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症：概述
是儿童时期最常见的发绀型先心病， 约占先心病的10%
1888年，法国医师Etienne Fallot首 先描述了其病理改变和临床表现