医学课件左向右分流型先天性心脏病81页PPT

他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放

是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术

目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾传导系统示意图
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚

样杂音
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或
缩小 梨型心
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3 个月内自然闭合
缺损直径>8mm自然 闭合率极小
分流量较大者需手术 治疗 外科手术 介入性心导管术：
房间隔缺损（ASD）
占先天性心脏病总数 的
5 % ~10%，发病率为 1/1500个活产婴儿
ASD分类
原发孔型：约占15%， 主动脉
也称部分性心内膜垫型
继发孔型：最常见，约 上腔静脉
占75%，也称中央型
静脉窦型：约占5%
冠状静脉窦型：约占
2%
静脉窦型缺 损
继发孔型缺损
下腔静脉
冠状静脉窦型
原发孔型 缺损
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间 Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性 杂音，由肺动脉狭窄 所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不
明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所
致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 25%可见右位主动脉弓影
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
气体交换
体交换
多为混合血，心、静脉血和动脉 卵圆孔、动静脉
导管开放
导管闭合
肺循环阻力高 肺动脉压下降
右心室高负荷 左心室高负荷
A
B
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先天性心脏病概述
先天性心脏病（CHD)是指胎儿时期心 脏血管发育异常而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用

至左心衰。
3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心
悸。消瘦，体重不增。
4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。
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临床表现
▪ 体征：
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收 缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第 二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭 窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。
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超声心动图 Echocardiograph
对TOF的诊断有特异性价值 显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主A根部右移，主A骑跨在室间隔 上
右心室内径增大，右室壁及室间隔 增厚，右心室流出道狭窄
见右室血液注入主A。
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心导管： 左右心室压力相等； 动脉血氧饱和度降低； 心室造影显示： 主A和肺A同时显影。 解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发
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治疗：内科加强护理
休息，防感染。应多饮水，防脱水。 预防和控制缺氧发作：
立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 重 者 心 得 安 O.1mg ／ kg+5 ％ GS
20m1.iv，5～10分，去氧肾上腺素 经 常 发 作 ： 心 得 安 po ， 1mg ／ kg·d ， 分
2～3次.纠正贫血，防止感染，避免情绪 激动.
辅助检查： ECG
电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压） 右束支传导阻滞
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心电图
电轴右偏，右心室肥厚（V1、avR高电压）
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TOF X光胸片 Chest Radiography

二、临床常见的先心病
肺动脉狭窄
为右室流出道梗阻的先天性心脏病，发 病率占先心总数的 10%~20% 。分肺动脉瓣 狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分 支狭窄。
二、临床常见的先心病
肺动脉狭窄
病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻， 右心室肥厚，右心室失代偿时，右心房压 力也升高，出现右心衰竭。
二、临床常见的先心病
二、临床常见的先心病
动脉导管未闭
症状：肺循环淤血，体循环缺血。 体征：胸骨左缘第2~3肋间粗糙响亮的连 续性机器样杂音，占据整个收缩期和 舒张期，向左上和腋下传导，可伴有 震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢 进，脉压增大，大于40mmHg时可有周 围血管征。晚期发生右向左分流表现 为差异性青紫。
二、临床常见的先心病
二、临床常见的先心病
肺动脉狭窄
辅助检查： 心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。 胸部X线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房 亦扩大，肺动脉段明显凸出。 超声心动图：右心室和右心房内径增宽，右心室壁 增厚，肺动脉瓣增厚活动受限，可估算跨瓣压差。 心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降 低。
LV
AO
体循环
一、概述
分类
左向右分流先心的临床表现: 肺循环淤血：呼吸急促，反复呼吸道感染。 体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动 无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心 力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。 分流量大者晚期发生艾森曼格综合症
一 、概述
分类
艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺
循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉 发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起 肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻型肺 动脉高压，左向右分流减少，继而出现双 向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫， 即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综 合症，即失去手术机会。

谢谢！
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
【医学课件】左向右分流型先天性心
•
26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
•
27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
•
28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
•
30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
脏病
▪

cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型
• 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型
•法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
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一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
医学课件左向右分流型先天性心脏病
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法， 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现，法律就是这样 一种的 网，触 犯法律 的人， 小的可 以穿网 而过， 大的可 以破网 而出， 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏，庇 护着我 们大家 ；它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿