感音神经性耳聋

感音神经性耳聋 - 疾病概述
病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听
力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象，
病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变
发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。
感音神经性耳聋 - 疾病描述

包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。1．遗传性聋：
伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征，以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感
音神经性聋为特征的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征，
以性腺功能低下、共济失调及耳聋为特征的Richards-Rundel病等则属获得性先天性遗传性聋。
2．非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。非遗传性先天性聋往往为双侧性重
度聋或极度聋。

3．非遗传性获得性感音神经性聋，较常见的有性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或
细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。
突发性聋的特征为：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；②不明；③可伴耳鸣；
④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反作；⑤除第Ⅷ脑神经外，无脑神经受损；⑥单耳发病居多，亦可双侧同
时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。
老年性聋：老年性聋表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。
常在噪声环境中语言辨别下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力
损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。

感音神经性耳聋 - 疾病病因
包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。根据导致听力
障碍的不同，感音神经性聋可分为3类：
1．遗传性聋：是继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存
在听力障碍者称先天性遗传性聋，出生的某个时期(多发生在婴幼儿期、期或青少年期)出现听力障碍者称
为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有部位或系统畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下
颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征，以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为特征
的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征，以性腺功能低下、
共济失调及耳聋为特征的Richards-Rundel病等则属获得性先天性遗传性聋。
2．非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发
生的，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性等亦可导致耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度
聋或极度聋。
3．非遗传性获得性感音神经性聋，发病率占确诊感音神经性聋的90％以上，较常见的有性聋、突发性聋、
噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。近些年的与实验研究表明，
自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍亦可引起耳蜗损伤，或作为感音神经性聋发生与发展的病理基础。
分述如下。
(1)性聋：是因抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等应用或应用发生的感音神经性聋。常见的耳毒性有：
氨基甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等，多肽类抗生素如万古霉素，多粘
菌素等，抗肿瘤类如氮芥、卡铂、顺铂等，利尿类如速尿、利尿酸等，水杨酸盐类、含砷剂、抗疟剂等。
此外，酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。 性聋发生切机制尚楚。
认为，中毒致聋除取决于种类、用药剂量、用药及途径等外部因素以外，与体内因素如家族、遗传、个体
差异等亦有关。近年研究发现，母系遗传的对氨基糖苷抗生素的易感性与线粒体上的A1555G基因突变有关。
线粒体DNA缺失突变、铁缺乏等体内因素的存在可增加机体对氨基甙类耳毒敏感性。性聋的组织病理学变
化为：听毛细胞静纤毛倒伏、缺失，线粒体肿胀、变性，时听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解，
耳蜗—前庭神经以及螺旋神经节退行性变，可伴有前庭壶腹嵴、位觉斑损害。性聋以耳鸣、耳聋与眩晕为
主，出用药中，亦发生于停药后数日、数周甚至数月。
(2)突发性聋：突然发生的不明的感音神经性聋，多在三日内听力急剧下降。确切尚楚，目前认为与病毒感
染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。我国有学者提出，铁代谢障碍是其发病的病理基础之一。)
突发性聋的特征为：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；②不明；③可伴耳鸣；
④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反作；⑤除第Ⅷ脑神经外，无脑神经受损；⑥单耳发病居多，亦可双侧同
时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。时，应注意同梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋等鉴别。常规
应包括音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。约有2％的可在发病后2周
内出现听力自然、或部分。
(3)噪声性聋：指急性或强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。
(4)老年性聋：为伴随年龄老化(发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经
节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。老年性聋表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频
与低频听力，伴高调持续耳鸣。常 在噪声环境中语言辨别下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经
性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。
(5)创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。
(6)病毒或细菌感染性聋：病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒
性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、
流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、
梅毒等。往往在感染性疾病痊愈，才发现听力障碍的存在。
(7)全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、肾炎与肾功能衰竭、系统性红
斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节
性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。
(8)某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性
耳聋、耳鸣有关。
感音神经性耳聋 - 诊断检查

诊断和 全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测．必要的影
像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。治疗感音神经性聋的治疗原则
是：① 恢复或部分恢复已丧失的听力；②尽量保存利用残余的听力。
1、病史 详询病因，有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、

感音神经性耳聋
遗传因素及癔病等。详询发病经过，为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期
内有无病毒性感染。
2、检查 （1）一般检查，注意智力和神经、精神状态。（2）耳部检查，注意鼓膜有无病变及咽鼓管功能
情况(除外中耳疾患)。（3）听力及前庭功能检查，包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听，旋转或冷
热试验及眼电图检查。（4）必要的检验，如先天性耳聋应查康、华氏反应；有条件者，测定风疹与细胞增
大病毒抗体以及染色体检查等。（5）若不能排除小脑桥脑角病变可行内听道摄片检查及颞骨CT扫描。
感音神经性耳聋 - 治疗方案

1、针对病因进行治疗。
2、血管扩张药及神经营养药物，如川芎嗪、丹参、烟酸、山莨菪碱、维生素B1、维生素B12及ATP、辅酶
A等，并根据病情应用抗凝剂、金纳多、活血素、东菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、渗透性药物(右
旋糖酐)。有条件时，早期患者亦可试用高压氧及混合氧治疗。
3、精神性聋(癔病性聋)，可慎重地施行暗示疗法。
4、中重度或重度感音神经性耳聋者可配助听器。
5、怀疑有小脑桥脑角及内听道占位性病变者应转至有条件处理的医院，可早日明确诊断和手术。
感音神经性耳聋 - 用药安全

1、广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听
觉言语训练。
2、提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减缓老化过程。
3、严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、
孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。
4、避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触。戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防
护措施。
感音神经性耳聋 - 科学调查

据美国媒体2010年8月17日报道，目前近1/5的美国青少年存在不同程度的听力损伤，研究人员指出，
青少年的听力问题与噪音直接相关。他们引用2010年澳大利亚研究人员的发现称，使用iPod等个人收听
设备的儿童其听力损伤的风险会比不使用iPod的儿童增加70%。研究人员建议苹果公司调整iPod等音乐
播放器的最高音量限度，否则听力受损的青少年为了听得清楚，会把音量越开越大