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极重度感音神经性耳聋患儿的听功能综合分析

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Turner综合征患者的听力学特点分析

Turner综合征患者的听力学特点分析

Turner综合征患者的听力学特点分析郝津生;张杰【摘要】Turner综合征( Turner syndrome,TS)由X染色体异常所导致。

其临床特点主要不仅是由于卵巢发育异常和雌激素分泌减少或缺如导致的不孕不育、身材矮小,而且常常存在听力异常。

在不同基因型的患者中听力损失形式差异有统计学意义。

本文就Turner综合征患者的耳部和听力学特点及相关因素进行综述。

%Tuner syndrome ( TS ) is one of the most frequently encountered sex chromosomal abnormalities. The features of the syndrome include infertility due to lack of ovaries and low or absent estrogen production, short stature and hearing problems. The association between auditory phenotype and karyotype remains inconsistent among TS patients. The purpose of the present study is to review the otologic and audiologic features among TS patients and to identify probable associated causative factors for hearing loss.【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷),期】2016(037)002【总页数】5页(P153-157)【关键词】Turner综合征;耳聋;听力的【作者】郝津生;张杰【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100045;首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100045【正文语种】中文【中图分类】R72Turner综合征(Turner syndrome，TS)在新生女婴中的发病率大概为1/20000[1]。

感音神经性聋(耳部疾病)

感音神经性聋(耳部疾病)

(3)传染病源性聋
(deafnessduetoinfectiousdisease):又称感染性聋，系指 由各种急、慢性传染病引发或并发的感音神经性聋， 其发病率正在逐渐减少。较常见的致聋传染病有流行 性脑脊髓膜炎、流行性感冒与腮腺炎、猩红热、耳带 状疱疹、白喉、伤寒、斑疹伤寒、艾滋病、疟疾、麻 疹、风疹、水痘、梅毒等。
(3)肾阳亏虚，耳窍失煦
病久不愈，阴损及阳，肾阳亏虚，命门火衰，耳失温 和，耳窍瘀阻
久病不瘗，脏腑失调，气血不和，经脉运行不畅，耳 窍脉络痹阻；阴血不足，脉络失充，日久耳窍脉络枯 萎，痹塞不通；阳衰气弱，血滞不行，日久耳窍脉络 痹阻。同时，类似病机亦可发生或兼见于前述几个病 理阶段之中。
(congenitaldeafness):系出生时或出生后不久就已存在 的听力障碍，可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和 非遗传性聋两大类。遗传性聋系由基因或染色体异常 所致的感音神经性聋，一般有耳聋家族史或父母近亲 结婚，可能还伴有身体其他部位的畸形。非遗传性先 天性聋，系由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。
【临床表现】
各种原因所致的感音神经性聋之临床表现各有其 特点，但都以感音神经性听力下降为主要表现。 最常见的伴随症状为耳鸣。
1.先天性聋
可发生于一侧，或双侧同时受累，但耳聋程度轻重可 不一致。
2.老年性聋
其临床特点，是由高频区向语频区缓慢进展的双侧对 称性聋，可伴高音调持续耳鸣。多数有响度重振，且 言语识别率的改变与纯音听阈测试结果不成比例。
药物对内耳的损害机制尚未彻底查明。其耳毒性作用， 除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏 感性关系颇大，后者有某些家族遗传性，还涉及给药 方案的合理性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。化 学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位多在蜗后， 常同时累及前庭功能。

cVEMP在极重度听力障碍患儿耳石器功能评估中的价值

cVEMP在极重度听力障碍患儿耳石器功能评估中的价值

确性随着年龄变化差异性很大［1］。儿童眩晕和头晕患病率 神经性听力损失，双侧鼓室图均为A型图，影像学资料均
5.3%～8%［2,3］，青少年患病率可高达17%［4］，而且青少年 提示内耳结构正常。实验组和对照组全部受试者均行双
由于对头晕耐受度比儿童和成年人更好，因此，儿童青少 侧cVEMP检测。
年眩晕和头晕可能会被低估。
人工耳蜗植入的安全性和双侧前庭功能损伤潜在风险， 电阻均小于5 kΩ，刺激速率为5.1 Hz，叠加次数为60次，
对于SNHL儿童前庭末梢器官功能评价越来越受到临床 带通滤波30～2000 Hz，极性为交替给声。刺激声信号采用
的关注。
短纯音500 Hz，短纯音包络选择Blackman窗口，上升、下
儿童前庭功能评价分为主观和客观两种，主观评 降和平台时间分别为2 ms，刺激声强度为110 dB nHL，每
【关键词】 颈源性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)；前庭功能；球囊功能； 【Abstract】 Objective To analyze the characteristics of cervical vestibular evoked myogenic potential of children with profound sensorineural hearing loss, and to investigate the application value of VEMP technology in evaluating the otolithic function for children with profound SNHL before and after the intervention. Method 28 28 children (56 ears) aged 2-8 years old with profound SNHL were included as subjects experimental group in this study, all of them were using the bimodel intervention, one side was fitting with the hearing aid (Hearing Aid,HA group), and the other side was implanted CI (Cochlear Implant,CI group), meanwhile we selected 6 children participants (aggregating 12 ears) aged from 2-6 years old with severe-profound SNHL , who only wear hearing aids and with normal level imageological examination as control group,the tympanometer of all participants were type A for both of ears, , We made the measurement of cervical vestibular evoked myogenic potential for both side of ears, and obtained the results information of detectable rate, latency of P1 and N1 and amplitude of P1-N1, and compared with the cVEMP of children of control group. Result (1) For the detectable rate of cVEMP: the Control group was 100%; HA group was 67.8% and 32.20% abnormality; CI group was 39.30% and 60.70% abnormality. (2) In all results of the detectable cVEMP, we analyzed the latency of P1 and N1 and amplitude of P1-N1, the averaged values of them for control group were 12.26ms, 18.33ms and 92.02uV; CI group 14.00ms,19.06ms and 88.81uV; HA group 12.84ms,18.83ms and 114.80uV, ANOVA analysis was performed on three groups of three evaluation indexes, and the results showed that there was significant difference between the three groups in the latency of P1 (P=0.000), and there was no significant difference in the latency of N1 and the amplitude of P1-N1 wave (P=0.248 and P=0.234). Conclusion Children with profound SNHL(Sensorineural Hearing Loss,SNHL) have a higher rate of otolithic dysfunction for both the CI side and the hearing aid side. cVEMP is a simple and quick objective evaluation technique to detect the otolithic function, which can provide the objective evidences for vestibular rehabilitation before or during the speech rehabilitation. 【Key words】cVEMP; Otolithic function; Saccule function

儿童听力残疾等级表现

儿童听力残疾等级表现

儿童听力残疾等级表现
儿童听力残疾等级的表现根据不同的级别会有所不同。

以下是具体的表现：
1. 听力残疾一级：表现为听觉系统的结构和功能极重度损伤，较好耳平均听力损失大于90dB HL，不能依靠听觉进行言语交流，在理解、交流等活动上极重度受限，在参与社会生活方面存在极严重障碍。

2. 听力残疾二级：表现为听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81～90dB HL之间，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会生活方面存在严重障碍。

3. 听力残疾三级：表现为听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61～80dB HL之间，在理解和交流等活动上中度受限，在参与社会生活方面存在中度障碍。

4. 听力残疾四级：表现为听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41～60dB HL之间，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会生活方面存在轻度障碍。

以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询医生。

神经性耳聋诊断标准

神经性耳聋诊断标准

神经性耳聋诊断标准
神经性耳聋是一种常见的听力损失疾病，其诊断标准对于及早发现和治疗疾病
非常重要。

神经性耳聋的诊断主要依据患者的症状、体征和相关检查结果，下面将介绍神经性耳聋的诊断标准。

首先，神经性耳聋的诊断需要患者有进行性听力下降的症状，通常表现为逐渐
加重的耳聋，可能伴随耳鸣或头晕。

这些症状可能会影响患者的日常生活和工作，因此及早发现和治疗至关重要。

其次，体格检查也是神经性耳聋诊断的重要内容之一。

医生需要进行详细的耳
鼻喉检查，包括检查耳廓、外耳道、鼓膜和内耳。

此外，还需要进行听力测试和平衡功能检查，以了解患者的听力水平和平衡功能是否受损。

除了体格检查外，相关的辅助检查也是诊断神经性耳聋的重要手段。

其中，听
力测定是最为常见的检查方法，包括纯音听力测定、言语听阈测定、听觉脑干反应等。

另外，影像学检查如头颅MRI、内耳CT等也可以帮助医生了解内耳结构和相关病变情况。

最后，神经性耳聋的诊断还需要排除其他可能导致听力下降的疾病。

例如，中
耳炎、耳聋药物中毒、噪声性聋等都可能表现为进行性听力下降，因此需要通过详细的病史询问和相关检查来排除这些可能的疾病。

总的来说，神经性耳聋的诊断需要综合运用患者的症状、体征和相关检查结果，排除其他可能的疾病，最终确定诊断。

及早发现和治疗对于神经性耳聋患者来说至关重要，希望广大患者能够重视自身的听力健康，及时就医进行诊断和治疗。

神经性耳聋的诊断标准的确立，有助于提高患者的生活质量，减少听力损失带来的不便和困扰。

重度极重度感音神经性听障儿童低频骨导振动觉阈值测定

重度极重度感音神经性听障儿童低频骨导振动觉阈值测定

王杰1 蓝天翔2 赵非2，3WANG Jie, LAN Tian-xiang, ZHAO Fei重度/极重度感音神经性听障儿童低频骨导振动觉阈值测定基金项目：北京市人工听觉工程技术研究中心2019开放课题：远程听力检测技术探索（BJEHR2019001）作者单位：1 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科/耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）/ 北京市人工听觉工程技术研究中心 北京 1007302 英国卡迪夫大学城市大学，言语治疗与听觉科学研究中心 卡迪夫 CF52YB3 中山大学新华学院听力言语科学系 广州 510520作者简介:王杰 医学博士 副主任医师；研究方向：耳科学、临床听力学、人工听觉技术通讯作者：赵非，E-mail:*******************.ukdoi:10.3969/j.issn.1672-4933.2021.01.006随着人工听觉技术的发展，准确判定儿童骨导阈值的临床需求日益增长，尤其是动态观察骨导听阈变化尤为重要。

鉴于目前临床儿童听力检测技术人员严重缺乏，自动听力计检测听阈技术不受检测者主观因素影响，具备临床诊断型听力计的特征，可在多种场合使用[1～3]。

有配合能力的儿童使用自动听力计随时自行检测骨导听阈，可为医生提供更加详细的骨导听敏度信息，有利于制订更加有效的听觉康复计划。

骨导听阈测定是临床听力诊断关键步骤之一[4]，准确获得受试者的骨导阈值是基础。

骨导阈值测定时，骨振器与乳突/前额一定的压力状态下接触。

当骨振器受激作用于其与颅骨接触部分时，随着刺激量增加，受试者会感觉到听觉与振动觉。

如果受试者感知到的振动觉阈值高于听觉阈值，则测得的骨导阈值反应实际情况。

感音神经性听力损失状态下受试者骨导阈值增高，当骨导振动觉阈值低于受试者的听觉阈值时，测试结果则不能准确反映实际骨导阈值，尤其是理解能力相对成人较差的先天性听障儿童。

Measurements of Bone-Conduction Vibrotactile Threshold at Low Frequencies in Children with Severe/ Profound Sensorineural Hearing Loss【摘要】 目的 观察儿童骨导振动觉阈值。

聋儿听觉言语康复评估及方法.

聋儿听觉言语康复评估及方法.

聋儿听觉言语康复评估及方法作者：张医生文章来源：本站原创点击数：2607 更新时间：2009-12-10 双击滚屏图片：图片：图片：图片：文字一. 聋儿听觉能力评估为聋儿选配合适的助听器，使其听力得到补偿，是聋儿的康复重要措施．根据聋儿康复前后及康复过程中的听觉言语状况，采用数量评估和功能评估二种方法，对听力损失及康复效果判定具有重要意义．（一）数量评估内容：本＂评估＂方案用２５０－４０００ＨＺ的啭音作为刺激声，对初戴助听器及目前无言语能力的聋儿进行听觉评估，初步确定聋儿听力损失经过助听补偿后的音频感受范围是否在正常人听觉言语区域，判断该聋儿配戴的助听器是否合适，并对其助听效果作出定量评价．方法：聋儿听觉数量评估方法很多，如声场测听法．助听评估仪测定法．介入增益评估法等等．为了便于聋儿康复教师．基层聋儿康复专业人员及聋儿家长对聋儿进行听力保健．跟踪评价助听器效果，推荐一种操作简便．容易判断．不受场地限制的评估方法．该方法使用与本方案配套的＂便携式临床助听效果评估仪＂在一较安静的房间，使用该＂评估仪＂距聋儿１０－１５厘米，让聋儿应声识别一定声压级不同频率的音响，妈获得＂评估＂结果．通过测试结果分析可以调整助听器的音量及其他功能旋钮，使助听器处于最佳工作状态．（二）功能评估用纯音或啭音对聋儿的听觉进行＂数量评估＂，可以判断耳蜗的功能及助听器对聋儿的听力补偿情况．而对聋儿听觉功能评估，只有用言语声或复合音作为测试音才能实现．本＂评估＂方案以聋儿＂听力训练＂＂学说话＂全国统编教材为文学资料，依据汉语语音及儿童语言特点，编制了九个方面共十六套言语测听资料．每套测听资料都是较独立的测听单位，测试人员可以根据聋儿的教学进度及言语能力选择性应用．１．自然环境声响识别本项测试为无语言聋幼儿提供了听觉评估途径，每种音响都有其特定的主频范围．本测试对于判断聋幼儿配戴助听器后的听觉功能，助听效果以及对自然环境各种声响的适应能力．辨别能力很重要．测听方法：本测试内容所选２０种声响均为聋儿听力训练教材初期课程．共分为４组，每组５张测试图片，其中４张陪衬图片，１张测试图片，用录音机播放测试音，音箱距聋儿１米，并与聋儿助听器在同一水平面，若聋儿配戴耳背式助听器，音箱可分别设置在距聋儿头部，偏左和偏右１米远并与聋儿成４５度角的位置，声压级控制在７０－７５分贝，测试地点可安排在本底噪声为４５４分贝（Ａ）以内较安静房间进行．考虑儿童的心理特点，用听声识别图游戏法测试，２０张图片共循环５次即可完成，测试时间约１０分钟．测试结果可按下列公式计算：测听成绩（％）＝正确回答数－－－－－－乘１００％测听内容总数组号声响名称强频区（ＫＨＺ）1 鼓 0.25-0.282 锣 2.4-3.03 鸟鸣 2.5-3.04 羊叫 1.0-1.45 牛叫 0.2-0.56 狗叫 0.3-0.77 公鸡啼 1.5-5.08 蛙鸣 1.5-2.09 火车 0.510 卡车 1.011 救护车 1.5-2.012 自行车铃 2.0,2.5,5.013 鞭炮声 2.014 炒菜声 3.5-4.015 雷雨声 0.2-0.2516 婴儿哭声 2.4,3.217 女人笑声 0.7,2.518 咳嗽声 0.5-0.819 男人讲话声 (K3.0-4.020 女人讲话声 (G3.0-4.02. 语音识别A. 韵母识别:韵母是汉语的主要语音成分, 每个音节都离不开韵母, 韵母也可以独立成为章节并在音节长度和语音能量方面占有很大的优势, 通过韵母识别评估聋儿的听觉功能及语音能力, 对指导教学实践提供理论依据.依据" 学说话" 教材中韵母出现率, 本项测试选用了>韵母表中31个韵母, 按照语音测试词表编制规则组成75个词, 编成25组, 每组由3个词组成, 其中有1个测试词,2个陪衬词,75个词共分为3个测听词表, 每个词表有25个词.测试方法@听说复述法主要评估聋儿的语音听辨能力及聋的发音水平.@听话识图法主要用于评估聋儿的语音听辨能力及助听器效果. 依次以组为单位出示图片.25组图片, 循环出示一次即可完成测试, 测试条件及测试结果评定词自然环境声响识别.０１. 鼻. 白. 拔０２. 风. 方. 飞０３. 猫. 妈. 摸０４. 肚. 弟. 豆０５. 听. 脱. 踢０６. 奶. 女. 鸟０７. 锣. 楼. 林０８. 兰. 铃. 梨０９. 瓜. 高. 锅１０. 鸭. 衣. 烟１１. 黑. 花. 喝１２. 车. 吃. 窗１３. 鞋. 洗. 熊１４. 山. 水. 鼠１５. 裙. 墙. 球１６. 虾. 靴. 星１７. 鹿. 链. 辣１８. 走. 早. 嘴１９. 牙. 鱼. 园２０. 壶. 河. 红２１. 灯. 刀. 蹲２２. 本. 笔. 表２３. 象. 线. 笑２４. 家. 鸡. 镜２５. 菜. 刺. 错图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：图片：2. 识别>中21个声母全被选用, 在编制词表时较严格地考虑了了语音平衡. 声母往往不能离开韵母而单独发出音来, 它总是伴随韵母一起作为听辨信息的工具. 声母频谱范围3KHZ 以上, 远较韵母频率高, 聋儿听力图恰高频下降者居多, 通过声母识别可以评估聋儿听觉功能及助听器对聋儿高频听力损失的补偿效果. 测试方法与韵母识别相同:1. 白柴埋2. 塔打马3. 猫刀包4. 脱锅桌5. 喝哥车6. 切贴街7. 瓜刷花8. 鸟脚表9. 灯风扔10. 攀搬山11. 臭楼猴12. 刺四日13. 线面链14. 龙红虫15. 坐握落16. 六球牛17. 鸡七西18. 书猪哭19. 闻门盆20. 铃星镜21. 水嘴腿22. 狗手走23. 妹黑飞24. 鱼驴女25. 虾家鸭3. 数字识别本测试主要了解聋儿对数字识别能力,1-10的数字选出25个, 编成5组, 每组5个数字, 其中有1个为测试词,4个为陪衬词.测试方法:1.听说复述法;2. 听话识图法, 每次出示5张测试卡片, 聋儿可根据发声词不达意选取出1张, 依1-5组顺序循环5次, 可完成测试. 测试条件与评分同自然环境声响识别.(19.6.10.1.3(28.10.5.9.1(37.1.2.6.3(45.3.6.4.8(52.6.5.8.44. 声调识别由音高构成的声调音位是汉藏语系诸语音的重要特点之一, 在这些语言里, 调位是词的语音结构的一个组成部分. 同一个音节, 只要声调不同, 语音的形式和意义就不同, 因此汉语的声调同单纯母. 声母一样占有重要地位. 通过同音单音节声调识别测试, 主要了解聋儿的声调识别能力, 双音节声调识别主要测试聋儿对声调的识别及理解能力, 对聋儿的听觉功能进行评估.测试方法: 同音单音节声调识别, 首先让聋儿在一小桌前坐好, 测试条件同自然环境声响识别, 然后出示4张标有声调符号的卡片, 用听声识图法进行测试. 若用听说复述法测试, 要求只要声调回答正确即得分. 如" 马" 答成" 把" 等等双音节声调识别, 由50个词组成, 编成25组, 每组有2个词, 其中有1个是测试词, 全部词组配有图片, 测试昔可选择听说复述法或听话识图法进行. 测试条件及评分方法与自然环境声响识别相同. 1.一(32142. 与(31243. 五(12344. 八(13425. 发(14326. 波(13247炮(42138. 鹅(21439.马(342110. 背(4123（２）双音节声调识别测听表０１．衣服椅子０２．看书看树０３．飞机肥皂０４．饭碗玩具０５．汽车起床０６．娃娃袜子０７．拍球排队０８．睡觉洗脚０９．河水喝水１０．大象香蕉１１．西瓜洗瓜１２．鲤鱼下雨１３．房屋方块１４．学习游戏１５．汤勺糖块１６．绿草做操１７．鞭炮跑步１８．水杯被褥１９．红旗气球２０．积木母鸡２１．电灯板凳２２．白鸭牙刷２３．苹果饭锅２４．铅笔鼻子２５．小猫小帽5. 单音节词(字识别本项测试由同等难易程度的两个词表组成, 每个词表有35个词(字, 包括了>中全部声母及35个韵母中的30个. 本项测试可以判断聋儿配戴助听器后，对韵母声母声调在各单词中的综合听辨能力．测试方法：可依据聋儿实际言语能力选用＂听说复述法＂或＂听话识图法＂进行测试．在听话识图法中每个词表有７组图片，每组有１个测试词，４个陪衬词，７组图片共循环出示５次可测试完毕，测试条件及评分方法同自然环境声响识别．单音节词测听表１１．马盆鸟哭房２．碗羊球花伞３．摸灯吃坐猪４．白红眼腿热５．被鸡琴蹲嘴６．哨鞋鸭铃鱼７．狗鞋熊草锣（２）单音节词测听表２１．鼻糖鸡碗钉２．牛握鞋袜水３．站枪扔轮鼓４．锣爬走捡龙５．猫笑牙跳摸６．哭飞门熊琴７．唱女菜三房6. 双音节识别本项测试通过对双音节词识别，了解聋儿言语可懂度及最大识别率，评估听觉功能。

人工耳蜗植入术治疗重度感音神经性聋12例分析

人工耳蜗植入术治疗重度感音神经性聋12例分析

检 测 刺 激 电 极 的 电 阻 ，行 皮 内缝 合 。其 中 ７例
（ 奥地 利 Ｍｅ ． Ｌ４ ｄＥ ０＋及美 国 Ｃａｉ ｌｏ ｒ ｎ人 工 耳 蜗植 入
路 行人 工耳 蜗植 入 ，暴 露 乳 突 骨 面行 乳 突 轮廓 化 ，
通 讯 作 者
者 ） 术 中行 神 经反应 遥测 技术 （ Ｒ ） ＮＴ。
及大 于 ３个 月 的助 听器 佩 戴史 。２ ４耳 中 ２ ０耳 听 性
脑干 反应 （ Ｂ Ａ Ｒ） ＞ １０ ｄ ０ Ｂ，４耳 ＞９ Ｂ，畸 变 ０ｄ
渣 。将刺 激 电极 通过 耳蜗 钻孔 送入鼓 阶 ，直至 耳蜗
电极 的刺 激点 全 部 送 人 鼓 阶 为 止 （ 道 上 径 路 者 耳 则 在蜗 窗龛前 下方 的鼓 岬上开 窗进 入鼓 阶 ，电极经 耳 道上方 的 隧道 ，于鼓 索神经 与砧 骨体 之 间 ，经鼓 岬 开 口进入 鼓 阶 ） 。耳 蜗 钻孔 与 插 入 的刺 激 电 极 空
Ｅ ０＋。结果 ：１ Ｌ４ ２例 均成 功植入人 工耳蜗 ，５例 术后 ３ｄ有 轻度 眩 晕 ，１ 术后 ８ｄ出现 急性 中 例 耳 炎，１ 植入 Ｎ ｕ ｌ ｒ ４型患者 术后 出现接 收／ 激 器移 位 ，其 余 ５例 无 并发 症 发 生 。所有 患 例 ｅ ｃ ａ ｅ ２ 刺 儿开机调 试后 均能 听到 声音 ，行为 和语 言测 听平均 听 阈为 ３ ３ Ｂ ，术后 随访 已有 ７例 入 非 Ｏ～ ５ｄ ＨＬ 聋哑 学校 上 学。结 论 ：良好 的术前 准备 、细致的 手术技 巧是人 工耳 蜗植 入手 术成 功的 关键 。
一
并 分离后 连 同鼓膜 一起 推 向前 方 ，暴露 中耳 腔及
鼓索 神经 。磨 除 鼓 索 神 经 后 上 方 、砧 骨 体 外 侧 部 分 、上鼓 室外侧 壁骨 质 ，显露 部分砧 骨体 。在 外耳 道 口打隧道 ，与上鼓 室相通 ，可见蜗 窗 龛及鼓 岬 。

耳聋的分类分级

耳聋的分类分级

耳聋的分类按病变部位及性质可分为三类：(一)传导性聋(conductive deafness)：骨导正常或接近正常，气导听阈提高，气骨导间有间距，称为A-B gap，但此间距
普通不大于60 dB.若A-B gap＞60 dB则有可能为听骨链缺损或断裂.传导性聋是指声波在外耳或中耳的传导途径受阻，不克不及正常传人内耳感受器所致的耳聋.有很多后天性和后天性的梗阻性病变和炎症性病变可致传导性聋.咽鼓管梗阻、中耳流脓、鼓膜穿孔、中耳积液、中耳肉芽组织增生、耳硬化症及胆脂瘤构成等，都可以使耳的传导零碎受到影响，导致各种缘由所致的传导性聋.
(二)感音神经性聋：气、骨导
曲线呈分歧性降低，普通高
频听力损失较重，故听力曲
线呈渐降型或骤降型；严重
的感音神经性聋曲线呈岛
状，少数感音神经性聋亦可以低频听力损失为次要.耳蜗的病变普通称为感音性聋，蜗后病变则称为神经性聋，但临床上有时不容易区分，故统称感音神经性聋.其罕见的疾病有突发性耳聋、听神经瘤、梅尼埃病、耳硬化症早期及其
他损伤内耳或耳蜗神经的疾病.
(三)混合性聋：兼有传导性聋和感音神经性聋的听力学特点.
但存在必定气骨差.。

GJB2相关聋儿人工耳蜗植入后听觉康复效果评估

GJB2相关聋儿人工耳蜗植入后听觉康复效果评估

GJB2相关聋儿人工耳蜗植入后听觉康复效果评估陈杰;杨烨;史陆森;马登滨;林川耀;李嘉怡;高下【摘要】目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果.方法对46例资料完整的2岁以下的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据结果将患儿分成GJB2相关聋儿组(18例)和非GJB2相关聋儿组(28例).术后1年,使用婴幼儿有意义听觉整合量表(the infant-toddle meaningful auditory integration scale,ITMAIS)进行听觉康复效果问卷评估.结果 46例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应.术后1年,18例GJB2相关聋儿组的IT-MAIS评分为20～39分,平均(33.2±4.4)分;28例非GJB2相关聋儿组的ITMAIS评分为20 ～38分,平均(31.3±5.5)分;两者比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入术后效果基本一致,人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2015(021)005【总页数】3页(P393-395)【关键词】GJB2;听觉丧失,感音神经性;耳蜗植入;康复,听力障碍【作者】陈杰;杨烨;史陆森;马登滨;林川耀;李嘉怡;高下【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏南京210008【正文语种】中文【中图分类】R764全国性聋病分子流行病学调查结果显示:GJB2［1］是中国非综合征性耳聋人群最主要的致聋基因。

感应神经性听力损失

感应神经性听力损失

急性低频感音神经性听力损失
1.简介：
急性低频感应神经性听力损失是近年来逐渐引起临床关注的一种特殊 类型的突发感应神经性耳聋
1982年由A be首次报道，在随后的研究中有学者认为这是一种独立的 疾病，并称为急性低频感应神经性听力损失（ALHL）
2.临床特点：
①耳鸣、耳胀闷感 ②听力下降
③一般无眩晕和眼振
风邪外袭 肝胆湿热 痰火邪结 肾精亏损 脾胃虚弱 气滞血瘀 疏风清热 散邪通窍 蔓荆子散 龙胆泻肝汤 清气化痰丸 耳聋左慈丸 益气聪明汤 活血通窍汤
清肝泄热 开郁通窍
清火化痰 和胃降逆 补肾益精 滋阴潜阳
中 药 汤 剂
健脾益气 升阳通窍
活血行气 散瘀通窍
感音神经性听力损失
6.2 中药沐足 ：
沐 足
感音神经性听力损失
感音神经性听力损失
1. 1 定义：
由于螺旋器毛细胞，听神经，听传导径路或各能神经元受损害， 致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。
感音神经性听力损失
1.2 定义： 内耳具有感音功能，其感受器是位于耳蜗内的螺旋器 。螺旋器的作用是把传到耳蜗的机械振动转变成听神 经纤维的神经冲动。神经冲动传至各级听觉中枢，经 过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。
不 易 恢 复
感音神经性听力损失
特 发 性 听 力 损 失
病因：多认为与内耳供血障碍或病毒感染
无明显诱因突然发生的重度感音性听力损失
特点
单耳多见
听力损害严重：低频下降/高频陡降/碟形/水平形 听性脑干诱发电位正常，有自愈倾向
感音神经性听力损失
自 身 免 疫 性 听 力 损 失
病因：尚不明确，可能与免疫有关
感音神经性听力损失

耳聋与听力图分析

耳聋与听力图分析

听力保护
根据听力图了解听力损 失情况，制定针对性的
听力保护措施。
03
听力损失的评估与诊断
听力损失的分类与分级
听力损失分类
传导性听力损失、感音神经性听力损 失、混合性听力损失和中枢性听力损 失。
听力损失分级
听力损失的严重程度
轻度听力损失影响日常交流，中度以 上听力损失需借助助听器等辅助设备。
根据听力损失程度，可分为轻度、中 度、重度、极重度听力损失。
听力图分析在传导性耳聋诊断中的应用
传导性耳聋是由于外耳和中耳的病变引起的听力损失。听 力图分析可以检测出这种类型的耳聋，通过观察听力曲线 ，可以发现低频区域的听力损失，这是因为外耳和中耳的 病变影响了低频声音的传导。
听力图分析还可以帮助医生确定病变的性质和位置，为治 疗提供依据。治疗方法可能包括药物治疗、手术干预或使 用助听器等。
案例二：传导性耳聋的听力图分析
总结词
传导性耳聋表现为低频听力损失，听 力曲线呈上升型。
详细描述
传导性耳聋是由于外耳和中耳的病变 引起的听力损失。听力曲线在低频区 域出现明显下降，高频区域听力相对 正常，听力曲线呈上升型。
案例三：混合性耳聋的听力图分析
总结词
混合性耳聋同时具有感音神经性和传导性耳聋的特点，听力曲线呈陡降型或平坦下降型。
动态范围分析
评估听阈与最大舒适阈之 间的范围，了解听敏度。
频率响应分析
分析不同频率的听力阈值 变化，了解听力损失的频 率特性。
听力图的解读与应用
听力障碍诊断
根据听力图判断是否存 在听力障碍以及障碍的
类型和程度。
助听器选配
根据听力图选择适合的 助听器类型和参数。
康复效果评估

感音神经性聋研究现状及治疗进展

感音神经性聋研究现状及治疗进展

《按摩与康复医学》2021 年第 12 卷第9 期 Chinese Manipulation and Rehabilitation Medicine,2021,V〇1.12N〇.09•73 ••文献迷评•感音神经性聋研究现状及治疗进展*覃贤梅，秦晓光&(甘肃中医药大学，甘肃兰州730000)[摘要]听力损失是人类最常见的感官障碍，国内相关文献报道，耳聋发病率高达70%，给人们的生活、工作、学习等带来诸多不便，是影响人类生活质量和导致终生残疾的最主要问题之一。

听力下降不仅给患者带来诸多生活上的不便，还会引发各种心理精神疾病，是全世界共同的难题。

本文检索了近年关于感音神经性聋的相关文献研究，通过分析整理病因、发病机制总 结治疗规律，为临床治疗感音神经性聋提供理论基础。

[关键词]感音神经性聋：发病机制：治疗：综述[中图分类号]R764.43 [文献标识码]A[文章编号]1008-1879(2021)09-0073-04DOI ： 10.19787/j.issn. 1008-1879.2021.09.023Research Status and Treatment Progress of Sensorineural Dea&ess LossQIN Xian-mei, QIN Xiao-guang (Gansu University o f T raditional Chinese Medicine, Lanzhou, Gansu 730000)Abstract Hearing loss is the most common sensory disorder in human beings. Relevant domestic literature reports that the incidence of deafhess is as high as 70%, which brings a lot of inconvenience to people's life, work and study, and is one of the most important problems affecting the quality of human life and leading to lifelong disability. Hearing loss not only brings a lot of inconvenience to patients' lives, but also causes a variety of men­tal and psychological diseases, which is a common problem all over the world. In this paper, the relevant literature research on sensorineural deafness loss in recent years was searched, and the treatment rules were summarized by analyzing and sorting out the etiology and pathogenesis, so as to pro­vide a theoretical basis for the clinical treatment of sensorineural deafness.Keywords sensorineural deafness loss; pathogenesis; treatment; summarize根据世界卫生组织2013年的调查结果，全世界 约有11亿人存在听力损伤m，并且近年其发病率呈 上升趋势。

感音神经性耳聋 病情说明指导书

感音神经性耳聋 病情说明指导书

感音神经性耳聋病情说明指导书一、感音神经性耳聋概述感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss）是因内耳、听神经及听觉中枢病变而引起的听力障碍。

病因复杂，可能与遗传、药物、感染、创伤、疾病、环境等因素有关。

患者常出现听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳等表现，且多为高音调耳鸣。

英文名称：sensorineural hearing loss。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者可能和遗传有关。

发病部位：耳。

常见症状：听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳。

主要病因：本病的病因复杂，可能与遗传、药物、感染、创伤、疾病、环境等多种因素有关。

检查项目：体格检查、MRI、CT、听功能检查、前庭功能检查。

重要提醒：感音神经性耳聋的临床分型较多，明确诊断之后再行针对性治疗。

临床分类：1、按发病部位分类（1）感音性聋：又叫耳蜗性耳聋，病变在耳蜗听觉感受器。

（2）神经性聋：病变位于听神经。

（3）中枢性聋：病变位于蜗核平面以上各级听觉传导通路。

2、按发病原因分类（1）遗传性聋：由于遗传物质改变（基因突变或染色体畸变）所致的耳聋。

（2）药物性聋：某些药物对听觉感受器或听觉神经通路有毒性作用，或者长期接触某些化学物质所致的听力损伤。

（3）感染性聋：细菌、病毒等病原微生物侵袭听觉神经系统，从而导致的听力下降。

（4）突发性聋：指突然发生的非波动性感音神经性听力损失。

病因尚不明确，可能与病毒感染、肿瘤、颅脑外伤等因素有关。

（5）老年性聋：随着年龄增长，听觉系统发生退行性变，从而引起的感音神经性耳聋。

（6）自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，呈快速进行性、波动性、感音神经性听力损失。

二、感音神经性耳聋的发病特点三、感音神经性耳聋的病因病因总述：感音神经性耳聋是一种病情较为复杂的耳聋，可因遗传、药物、感染、创伤、疾病、环境等多种因素，导致耳蜗（如听毛细胞、血管纹、螺旋神经节）、听神经或听觉中枢器质性病变或代谢障碍，从而引起听力减退甚至丧失。

耳鸣耳聋与听力学检查

耳鸣耳聋与听力学检查
前庭病变、耳蜗及蜗后神经病变等 ❖ 基础疾病：糖尿病、高血压、高血脂、甲
状腺功能异常、自身免疫性疾病等
耳聋相关概念
耳聋:是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同 程度听力损害的总称。
重听:程度较轻的耳聋 聋:显著影响正常社交能力的听力减退 聋哑或聋人：听力障碍不能以言语进行正常社交者
发生率：7－10％。
检查的意义
1、双耳交替响度平衡试验（ABLB) 对耳蜗病变的辅助诊断，“重振试验”的方法之一。临 床上主要用于耳源性眩晕病的辅助诊断和鉴别诊断，以 及预后判断。
2、纯音短增量敏感指数试验（SISI) 耳蜗病变及蜗后病变的听力学标准之一，“重振试验” 的方法之一。临床上主要用于感音性耳聋耳鸣、耳源性 眩晕病的辅助诊断、鉴别诊断和预后判断。
4（极重度,包 括聋)
≥81dB
不能听到和听懂叫喊声
助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措 施如唇读和手势
耳聋的常见疾病
❖ 传导性聋
外耳道先天性或后天性闭锁，中耳畸形，各种原因引起的外 耳道堵塞，鼓膜穿孔，各种急慢性中耳炎及其后遗症，耳硬 化症，听骨链脱位，颞骨骨折等。
❖ 感音神经性聋
遗传性聋、药物中毒性聋、感染性聋、创伤性聋、突发性聋、 梅尼埃病、自身免疫性内耳病、全身疾病相关性聋、噪声性 声损伤、脑干听觉通路病变。
WHO听力减退分级
分级
0
听阈平均值
表现
≤25 dB
没有或有很轻的听力问题，可 听到耳语声
推荐
1（轻度）
26～40 dB 可听到和重复1米处的正常语声 咨询，可能需用助听器
2（中度）
41～60 dB
可听到和重复1米处提高了的语
声
通常推荐用助听器

儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋临床分析

儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋临床分析

史、 低热、 单侧或双侧腮部疼痛 ， 以耳垂为 中心不 同程
度 肿胀 、 痛 ， 触 流行 性腮 腺炎 诊 断 明确 。其 分别 于发 病
２ 例患者年龄低 ， ３ 未能准确表述， 家长发现后大约ｌ 一３
个 月就 诊 ， 发现 较 晚 ， 力 损 失严 重 ， 测 为 全 聋 和 极 听 检
程 中 ， ３ ｄ进行 １ 纯音 测 听检 测 ， 据 检 测结 果 每 —５ 次 根
的外淋巴液中分离出腮腺炎病毒 ， 为腮腺炎病 毒致 突 发感 音神 经性 耳 聋 的证 据之 一 。
儿童 流行 性 腮腺 炎并 发感 音 神经 性耳 聋 应遵 循早
期综合治疗 的原则。治疗措施包括抗病毒 、 改善内耳 微循环、 营养神经 、 高压氧等。本组 ６ ４ ５ 就诊 ， 例 ｄ 立即治疗 ， 有一定效果 ， 其余 因发病年龄低 ， 患儿不能 准确表述 ， ３ ｌ 个月后家长才发现 ， 就诊 较晚 ， 治疗效 果差。说明儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋 ， 应遵循“ 三早 ” 原则 即早 听力筛查、 早ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现 、 早治疗 。 本病应 以预防为主 ， 加强腮腺炎疫苗接种 ， 减少腮 腺炎病毒感染概率 ， 从而降低儿童流行性腮腺 炎并 发
分析 ２ ９
例流行性腮腺 炎并发 感音神经性耳 聋患儿 临床 资料 。结果
和全聋 多见 ， 早期不 易发现 ， 预后较 差。结论
循“ 三早” 原则即早听力 筛查 、 早发 现 、 早治疗 。
儿童流行 性腮腺 炎 并发 感音神经性耳聋 以单侧极 重度 耳聋
儿童流行性腮腺 炎并发 感音神经性耳聋 ， 应重在预 防， 对腮腺 炎患 儿应 遵
后约 ４ ｄ出现耳 聋 ， 均为单侧性 。其 中 ９例伴轻 微耳 鸣 ， 例伴轻微眩晕。查体 ： 膜及外 耳道正 常， ３ 鼓 标志

鼓室注射地塞米松—透明质酸钠凝胶治疗重度至极重度突发性耳聋的疗效观察

鼓室注射地塞米松—透明质酸钠凝胶治疗重度至极重度突发性耳聋的疗效观察

2、伴随症状改善情况：78例患者中，耳鸣消失或明显减轻者64例（82.1%）， 眩晕消失或明显减轻者58例（74.4%）。
3、不良反应：治疗过程中，有2例患者出现短暂的耳部疼痛，未作特殊处理自 行缓解；有3例患者出现轻微头痛，发生率较低。
三、讨论
突发性耳聋是一种病因不明的感音神经性耳聋，其治疗方法多种多样，包括全 身应用糖皮质激素、血管扩张剂、抗凝剂、神经营养药物等。然而，对于重度 至极重度突发性耳聋患者来说，全身用药往往难以达到理想效果。近年来，鼓 室注射地塞米松—透明质酸钠凝胶作为一种局部治疗方法逐渐受到。
结论：针刺治疗突发性耳聋具有较好的临床疗效，能显著提高患者听力水平， 降低不良反应发生率，值得临床推广应用。
一、简介
医用交联透明质酸钠凝胶是一种由透明质酸钠经化学交联反应制备得到的医疗 器械。它在医学领域被广泛应用于各种用途，如手术防粘、药物载体、组织工 程等。本次演示将详细介绍其制备方法。
二、材料与试剂
2、交联剂的用量要适当，过多 或过少都会影响凝胶的性能。
3、制备过程应在无菌环境下进 行，以避免污染和交叉感染。
4、产品应符合相关的质量标准和安全标准，以确保其安全性和有效性。
五、结论
医用交联透明质酸钠凝胶是一种重要的医疗器械材料，具有广泛的应用前景。 通过控制制备过程中的关键因素，可以制备出性能稳定、安全可靠的医用交联 透明质酸钠凝胶。对于相关行业的专业人员来说，了解并掌握其制备方法和工 艺条件是非常重要的。我们也需要继续研究和改进制备工艺，以适应不断发展 的医疗需求和市场需求。
3、反应：在一定的温度和pH条件下，让透明质酸钠与交联剂进行反应。反应 时间一般需要数小时或数天，具体视反应条件而定。
4、洗涤：用生理盐水反复洗涤反应产物，以去除未反应的透明质酸钠和交联 剂。

小儿耳鼻咽喉科新进展

小儿耳鼻咽喉科新进展

重庆医学２００９年５月第３７卷第９期・专家述评・小儿耳鼻咽喉科新进展姚红兵（重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉科４０００１４）中图分类号：Ｒ７６文献标识码：Ａ文章编号：１６７１—８３４８（２００９）０９—１０１７－０３随着耳鼻咽喉一头颈外科及儿科学的发展，小儿耳鼻咽喉科学作为一个交叉学科，与其他临床学科一样，随着新理论、新技术的进步，近年也取得了新的发展。

本文就新生儿听力筛查及干预、电子耳蜗植入、小儿头颈肿瘤、儿童鼻内镜手术、小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征几个方面的发展作一介绍。

１新生儿听力筛查及干预姚红兵１．１１９７０年美国成立了婴幼儿听力联合委员会（ＪＣＩＨ），１９９０年制定新生儿听力障碍高危因素共达ｌＯ条，还建议新生儿听力筛查应在其出院前进行，最迟不晚于３个月，初步奠定了新生儿听力筛查基础。

１９９３年美国国立卫生研究院（ＮＩＨ）发表题为《婴幼儿听力障碍的早期诊断》的声明，提出所有适龄儿都要接受听力筛查，同时强调全面的干预和处理的必要性，成为新生儿听力筛查由高危因素登记向全面普查转变的里程碑。

１９９９年我国卫生部明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目”，做到早期发现、早期干预。

２０００年ＪＣＩＨ在《２０００年形势报告早期听力检测和干预（ＥＨＤＩ）的原则与指导方针》中对新生儿听力普遍筛查（ＵＮＨＳ）进行了明确的定义，它包括两层含义：（１）医院（或妇幼保健院）出生的所有新生儿，在其住院期间对其进行听力筛查；（２）非医院出生的新生儿，在其出生后１个月内对其进行听力筛查［１］。

再次强调：听力学评价和医学评价应在出生后３个月内进行；证实确有听力损伤的婴幼儿，应在６月龄前接受具有婴幼儿和小儿听力损伤专业知识和技能的保健和教育专业人员的干预∽ｊ。

１．２新生儿听力筛查的主要方法（１）行为测听：可用于５～３６个月婴儿的听力评估［３］，假阳性率极低。

该法不受仪器条件限制，可在婴幼儿言语发育前检出听力损失。

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极重度感音神经性耳聋患儿的听功能综合分析
【摘要】目的：探讨听力测试组合（abr+assr+纯音测听或行为测听）在极重度感音神经性耳聋患儿残余听力评估方面的意义。

方法：对50名（100耳）极重度感音神经性耳聋患儿能配合纯音测听的患儿20人（40耳）设为a组，进行abr+assr+纯音测听；不能配合纯音测听的患儿30人（60耳）设为b组，进行声场环境中行为测听和abr+assr测试。

结果：（1）a组0.5k、1k、2k、4khz各频率assr反应阈与纯音听阈显著相关。

（2）b组27耳abr最大输出无反应仍可引出assr，而assr无反应耳abr均未能引出；b组30例患儿中assr检测反应较好耳（32耳）在0.5～4khz四个频率可测得90个反应阈值，行为测听可测得96个反应阈值，综合assr 和行为测听可以得到100个反应阈值。

结论：与单项听力测试方法相比，听力测试组合（行为测听+abr+assr）能为更小年龄听力损失更重的患儿进行残余听力的评估，同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行分析，为听力损失病变的定位判断提供依据。

【关键词】听性脑干反应（abr）；听性稳态反应（assr）；纯音测听（pta）；行为测听（ba）.
随着我国新生儿听力筛查的广泛开展和儿童听力问题的足够重视，听力障碍儿童被发现和诊断的年龄也越来越小，康复的效果也越来越好，聋儿的听功能测试方法可分为主观和客观测试，常用的有声导抗、耳声发射（oae）、听性脑干反应（abr）、听性稳态反应
（assr）、行为测听（ba）、纯音测听（pta）等，但各种测试方法均有一定的局限性，因此听力测试组合对准确评估感音神经性聋儿的听力水平成为目前最主要的手段，为此，本研究应用abr+assr+纯音测听或行为测听等方法对极重度感音神经性聋儿的听功能进
行综合评估，以探讨测试组合在极重度感音神经性聋儿的残余听力评估中的价值。

1 资料与方法：
1.1 临床资料收集50例（100耳）极重度感音神经性耳聋患儿均经声导抗、耳声发射检测，排除中耳病变，并排除了蜗后病变，其中能配合纯音测听20人（40耳），年龄5～8岁，平均6.1岁，设为a组，进行纯音测听和abr及 assr测试，不能配合纯音测听的30人（60耳），年龄
2.2～5 岁，平均
3.8岁，设为b组，进行声场环境下的行为测听和abr及assr测试。

1.2方法：
1.2.1 纯音听阈测试在隔声室内使用madsen622电测听仪（校准后）和tdh-39头戴式耳机，对20例患儿进行气导听阈测试。

1.2.2 行为测试选用美国智听公司smart测听仪对受试儿童进行行为测听，测试在本底噪声小于30db（a）的隔声室中进行，佩戴tdh-49p头戴式耳机，刺激声为啭音，测试频率包括250、500、1000、2000、4000hz，具体测听方法由受试者的年龄和配合情况来定，包括行为观察测听、视觉强化测听和游戏测听。

1.2.3 abr及assr测试测试前检查并清理外耳道残留物，应用
美国gsiaudera测试仪进行听性脑干反应（abr），测试在电屏蔽隔音室内进行，记录电级置于前额正中发际处，参考电极置于双侧耳后乳突，地级置于鼻根部，对于不合作的婴幼儿，给予10﹪水合氯醛0.5ml/kg灌肠，耳机为tip-50插入式耳机，刺激声为短声，叠加次数为1024次，最大给声强度为104.8dbnhl，极间电阻﹤5k ω，常规进行abr、assr测试和记录。

2 结果：
2.1 a组听力检测结果本组20例（40耳）纯音听阈（pta）与assr反应阈存在一定的差值，在500hz时差值最大，在1000hz、2000hz、4000hz差值逐渐减小，可认为assr反应阈值与纯音听阈（pta）有直线关系见表1，在此基础上，可根据其assr反应阈值推断其各频率的纯音听阈。

2.2 b组听力检测结果本组30例（60耳）患儿中①有27耳abr 无反应仍可引出assr而assr无反应耳abr均未能引出，②有32耳assr反应较好耳在500hz～4000hz四个频率可测得90个反应阈值，行为测听可测得96个反应阈，综合assr和行为测听可以得到100个反应阈值。

2.3 b组患儿听力综合分析结果及干预措施随访结果见表2
b表示行助听器选配，声场测听各频率能进入言语香蕉图
c 表示行助听器选配，声场测听各频率未能进入言语香蕉图
d未接受任何干预措施
3 讨论
3.1 a组assr反应阈与纯音测听从本研究可以看出，对于重度感音神经性听力损失者assr反应阈与纯音听阈在500-4khz显著相关，在500hz差值最大，其原因可能为①500hz感受区位于耳蜗顶回基底膜，相对于其它载波频率变化频率较慢，神经同步化差，因此反应阈较高，②高频刺激声对低频有向下掩蔽作用【1】，③环境噪声多为低频。

3.2 b组行为测听的优势实际上正常发育的患儿6月龄就能够通过行为测听来获得比较准确的听阈，行为测听具有其它测试不具备的优点，包括测听频谱广、频率特异性好、重复性好、给声强度足够大，并能准确反应完整的听觉通路【2】【3】，只是由于儿童的特点，测试难度较大，行为测听是儿童听力学中一项常规的核心测试技术【4】，行为测听受孩子清醒状态、活动能力及注意力是否集中等影响，需要2位专业人员配合进行，还需要较长时间进行训练，测试难度较大，有的患儿一次不能全部完成双耳各个频率的测试，就分次进行测试，直至完成双耳各个频率的行为测试，行为测听测试者要有足够的测试技巧和经验，具备一定的儿童听力学基础知识，有爱心和耐心，能根据受试孩子的特点抓住孩子的兴趣和注意力【5】，这样才能准确地测试到儿童的听力阈值。

3.3 本研究结果发现，本组abr最大声输出无反应的50例儿童均有不同程度的听力，低频残余听力测出率明显高于中高频，而且低频残余听力好于中高频，这说明abr最大声输出无反应并不等于全聋，在排除听神经病等蜗后病变的情况下，仅说明患儿的听力损
失为极重度，应进一步行行为测听技术来获得患儿的真实残余听力，为指导聋儿家长和制定科学的听力言语康复计划提供全面准确的信息。

参考文献：
[1] 蒋璐.冯永.柳炯等感音神经性聋儿的听功能综合评估【j】听力学及言语疾病杂志，2010.18 .124
[2] 李兴启听觉脑干诱发电位的临床应用【m】姜泗长顾瑞主编临床听力学；北京；中国协和医科大学北京医科大学联合出版社1999，235～253
[3] 韩德民.主编.新生儿及婴幼儿听力筛查【m】北京：人民卫生出版社，2003，113～120
[4] katz j. handbook of clinical audiology【m】.allan o . die fendorf， america ： a wolters kluwer company ，2006. 356～412
[5] 李珍王恺胥科等abr最大输出无反应儿童的行为测听结果分析【j】听力学及言语疾病杂志，2010，18 .127。