【疾病名】骨肉瘤
【英文名】osteosarcoma
【缩写】
【别名】osteogenic sarcoma；osteoma sarcomatosum；成骨源性肉瘤；原发
恶性梭形细胞肿瘤
【ICD号】M9180/3
【概述】
骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性
增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指
瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年，WHO
为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨
肉瘤。
骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它
的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些
罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得
对肿瘤的分类非常困难。
近年来对骨肉瘤的分类出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、影像
和组织学表现的亚型。骨肉瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的
差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼
统地将所有的亚型均归于骨肉瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了
解骨肉瘤的亚型分类及其预后对患者的治疗和疗效判断极为重要(表1)。
1.主要的分类标准有
(1)按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
(2)按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。
(3)按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维
组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。
(4)按病灶的数量：单发型或多中心型。
(5)按发病骨的原始状态：正常骨、Paget病、发生于有血管损伤的骨、经
过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异
样增殖症。
2.典型骨肉瘤 典型骨肉瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可
发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。
典型小病例回顾-骨肉瘤
骨肉瘤(osteosarcoma)又称成骨肉瘤，是最常见的骨原发恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端，以膝关节周围最多见，分为成骨型、溶骨型、混合型三类。骨肉瘤分类复杂，可分为中央型，皮质内或皮质旁型骨肉瘤，还有极少数软组织内起源的骨肉瘤。此外，根据组织病理学表现，骨肉瘤又被分为很多亚型。
多见于青少年，男性多于女性。本病发展快，转移早，预后差，死亡率高。常有疼痛、肿胀、活动障碍三大症状，其中以疼痛最常见。化验室检查血清碱性磷酸酶升高。
影像学表现：瘤骨形成（象牙样、棉絮状、针状）、溶骨性骨质破坏、多种形态骨膜反应（平行形、葱皮形、三角形）、软组织肿胀及肿块（常伴团块状瘤骨及放射状骨针）、病理性骨折等。MRI能很好显示病灶的范围，非成骨样瘤组织T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，成骨样瘤组织均成低信号。
骨肉瘤
骨肉瘤（osteosarcoma）是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者，约占骨恶性肿瘤的1/3。骨肉瘤的发病率在男性略高，可发生于各级年龄，但最多见于11～20岁，其次为21～30岁，年龄越大，发病率越低。骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期，其恶性程度又较高，因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一，早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
病因
骨肉瘤病因不明，其发生与下列因素有关。①骨骼的活跃生长。②放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。③遗传：视网膜母细胞瘤基因（Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因）突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。④病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。⑤良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。
病理变化
骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前（约17～20岁），一般不侵及骨骺端。少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。
肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的新生骨。此三角称为Codman三角，这在X线照片中可以显示出来。在骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成增多，这些反应性新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布，在X线上表现为日光放射状阴影，这种现象与上述Codman三角在X线上对骨肉瘤的诊断具有特征性。
青少年的可怕“杀手” :骨肉瘤
一、什么是骨肉瘤？
骨肉瘤也称成骨肉瘤，起源于间叶组织，以能够产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，是除多发性骨髓瘤以外最常见的骨原发性恶性肿瘤，约占骨肿瘤的12.3%。长在四肢关节、盆骨、脊柱、下颚等部位的恶性骨肿瘤，恶性程度高，并且复发性、转移性和治愈难度都极高，五年内生存概率也比较低。虽然骨肉瘤发病率不高，但一旦出现肺转移，就会造成患者死亡，也是排名第二造成儿童死亡的肿瘤。该病的患者多为青少年人群，8-25岁左右是发病的高峰年龄段。其中10岁左右是高峰期，男女患病比率约为二比一，此时处于生长发育的快速阶段，细胞进行大量的繁殖，非常容易受到外界的刺激和干预，假如新细胞在产生过程中受到影响，就有可能发生突变、变异，成为肿瘤细胞。骨肉瘤早期的症状不是非常明显，很容易被误认为是生长痛或者关节炎、扭伤、骨膜炎，以至于耽误了最佳治疗时间。
二、骨肉瘤为什么多发于青少年？
有研究显示，产生骨肉瘤与环境、生活习惯都没有关系，而其中个子高和发育快的人是发病最多的人群。还有青少年人群活动范围和活动量比较大，经常有摔伤挫伤现象，形成不同程度的骨折，如果每次都没有得到很好的治疗，就会影响骨骼的生长和发育。青少年出现腿痛和胳膊痛时，家长们容易忽视，认为是运动造成的，但肿痛是骨肉瘤的主要症状，应该立即带孩子去医院检查。手机、电脑等辐射也会造成骨骼受损，成为诱发病因的因素。
三、骨肉瘤有哪些症状？
1、骨痛和肿块 骨肉瘤的主要症状就是骨痛，最开始是间断性疼痛，过一会后逐渐加重，最后形成持续性疼痛。夜间的骨痛情况会加重。如果肿瘤穿破到了骨外，还会产生软组织肿块、异常肿胀、静脉怒张、肿块日益增大的情况。
2、功能丧失
因为疼痛或者肿块会导致肩部关节功能受损，活动受到限制导致僵直或合并脊柱侧弯。影响肢体正常活动，还会出现肌肉萎缩，有可能造成跛行。
3、神经受到压迫
产生肿瘤的部位会产生麻木感，压迫到神经血管、颅神经等等。
