骨外骨肉瘤
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CT诊断股骨小转子单发骨软骨瘤一例患者,男,25岁,右髋部不适2年余,近一年偶感疼痛、不适,近期来院检查,查体:双下肢等长,右髋活动轻度受限,右下肢无放射痛,末梢血运正常,肌力及浅感觉正常。
外院骨盆X光片示:右股骨小转子可见一较大骨性肿物影,边缘欠规整,于我院行髋关节CT增强扫描示(A-D):右股骨小转子可见一菜花样骨性肿物,基底部与小转子骨皮质相连,邻近软组织轻度受压,增强扫描未见异常强化密度影。
初步诊断:右股骨小转子肿物,骨软骨瘤可能性大。
术后常规病理:符合骨软骨瘤,未见软骨细胞异形改变。
讨论骨软骨瘤是一种很常见的良性骨肿瘤,其发病率占良性骨肿瘤的38.5%,占原发性骨肿瘤的12%[1];临床以单发较为多见,常见于20左右青少年,单发者又称其为外生性骨疣,,目前为止,病因尚明确。
有学者认为单发性骨软骨瘤是在发育期间的骨骺软骨分离,向骨外横向生长而形成肿瘤;也有认为是骨膜发育异常、移位的软骨巢继续生长,是发育性骨骺生长缺欠所致[2]。
因此,当骨骺闭合后骨软骨瘤不再继续生长。
骨软骨瘤常见于长管状骨的干骺端,并以股骨下端、胫骨上段常见,但是向本案例生长于股骨小转子的单发性骨软骨瘤是极其少见的。
单发的骨软骨瘤临床症状的明显与否,直接取决于肿瘤的生长位置、大小及生长速度,临产上比较多见的症状为局部的疼痛不适或者软组织肿胀,当肿瘤长大到一定程度,对于周围血管及神经起到压迫作用时,会出现相应的临床症状。
较大的骨软骨瘤大多数早期无特异性症状,比如本例中的肿瘤位置特殊,不容易在体表触及,所以很难在病变早期发现。
病理上骨软骨瘤由瘤体、透明软骨帽、纤维包膜三种组织构成,瘤体内的骨质由松质骨和薄的皮质组成,与母体骨的骨质相连续,透明软骨帽通过钙化和骨化而产生瘤体的骨质,而透明软骨帽在X线上是不显影的。
X线片虽能诊断,但肿瘤生长部位特殊,处理不慎可影响关节功能,未明确病变的性质及其与相邻骨骼、组织的关系,必要时须行CT检查[3]。
【一句话学影像】部位决定性质——骨肿瘤好发部位大全
【一句话学影像】在骨肿瘤里,多数肿瘤都有自己特定的好发部位和年龄,按照部位定肿瘤,有时候有着很大的作用
【经典总结】
独特性位置:
(1)肱骨和股骨近端——单纯骨囊肿
(2)胫骨和腓骨前方皮质——骨纤维结构不良
(3)股骨和胫骨——骨样骨瘤
(4)胫骨干骺端——软骨粘液纤维瘤
(5)骨骺——软骨母细胞瘤
(6)股骨胫骨及桡骨关节端——骨巨细胞瘤
(7)股骨粗隆间——脂肪硬化性粘液纤维瘤
(8)股骨远端后方皮质——骨旁骨肉瘤
(9)胫骨——骨膜骨肉瘤
(10)股骨肱骨近端——透明细胞软骨肉瘤
(11)骶骨斜坡颈2——脊索瘤
(12)骨盆脊柱颅骨——多发骨髓瘤
中轴骨:
(1)颅面骨:骨瘤、骨母、骨纤维异常增殖、血管瘤、嗜酸性肉芽肿
软骨肉瘤、骨髓瘤、转移瘤
(2)颌骨:粘液瘤、骨化性纤维瘤、骨肉瘤、造釉细胞瘤、含齿囊肿
(3)脊柱:动脉瘤样骨囊肿、骨母、嗜酸性肉芽肿、血管瘤、脊索瘤、骨髓瘤、转移瘤
四肢骨:
(1)长骨:骨样骨瘤、骨囊肿、ABC、骨软骨瘤、内生软骨瘤、
骨母、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、骨巨、骨纤维结构不良、腱鞘囊肿、骨肉瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、造釉细胞瘤
(2)短骨:内生软骨瘤、表皮样囊肿、外生骨疣
【经典图示】
(以下图示来源:实用骨科影像学)。
中国组织化学与细胞化学杂志CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY第29卷第6期2020年12月V ol.29.No.6December.2020〔收稿日期〕2020-08-06 〔修回日期〕2020-12-10〔作者简介〕蔡宇翔,男(1991年),汉族,住院医师*通讯作者(To whom correspondence should be addressed):****************指趾纤维骨性假瘤临床病理观察并文献复习蔡宇翔,王志雨*(武汉大学中南医院病理科,武汉 430071)〔摘要〕目的 探讨指趾纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumor of digits ,FOPD )的临床病理学特征。
方法 收集武汉大学中南医院病理科2016年2月—2018年6月诊断的2例FOPD 的临床、影像、病理资料,并复习相关文献。
结果 2例FOPD 患者均为男性,平均年龄31岁,1例位于食指,1例位于大鱼际,病变境界较清楚,由杂乱增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞和成熟程度不等的骨样组织构成。
梭形纤维母细胞形态温和,偶可见核分裂象,形态上类似结节性筋膜炎。
骨样组织成熟程度不等,形态不规则,周围可见骨母细胞围绕,条索状随机分布于纤维组织内。
免疫组织化学;梭形细胞vimentin(+)、calponin (+)、SMA(+),caldesmon(-)、desmin(-)、β-catenin(-)、S-100(-)、CD34(-)、CK(-)、EMA(-),Ki-67热点区约20%;骨母细胞SATB-2(强+)。
分子生物学检测:1例检测出USP6基因断裂。
结论 FOPD 是一种较少见的良性病变,其临床病理特征与骨化性肌炎十分相似,完整切除后预后良好,目前尚未见转移或恶变的报道。
〔关键词〕指趾纤维骨性假瘤;骨化性肌炎;骨旁骨肉瘤;结节性筋膜炎〔中图分类号〕R365 〔文献标识码〕A DOI :10.16705/ j. cnki. 1004-1850. 2020. 06. 010Clinicopathological observation and literature review of fibro-osseous pseudotumorof digitsCai Yuxiang, Wang Zhiyu *(Department of Pathology, Zhongnan Hospital of Wuhan University, Wuhan 430071, China)〔Abstract 〕Objective To explore clinical and pathological characteristics of fibro-osseous pseudotumor of digits (FOPD). Methods 2 cases of FOPD in the department of Pathology, Zhongnan Hospital of Wuhan University from February 2016 to June 2018 were collected, followed by analysis of clinical, imaging and pathological data and review of the relative literature. Results The two patients with FOPD were male, with an average age of 31. One was on the index finger and the other was on the thenar eminence. The lesion was well-circumscribed and consisted of disordered hyperplastic fibroblasts/myofibroblast and osteoid tissue of varying maturity. The spindle fibroblasts had a mild morphology with occasional mitotic figures, similar to those in nodular fasciitis. Osteoid tissue had varying degrees of maturity and irregular shapes, surrounded by osteoblasts, and were randomly distributed in fibrous tissues. Immunohistochemical staining showed that the spindle fibroblasts were vimentin(+), calponin(+), SMA(-), caldesmon(-), desmin(-), β-catenin(-), S-100(-), CD34(-), CK(-), EMA(-), with about 20% of the index of Ki-67 hotspot, and those osteoblasts were strongly positive for SATB-2. Molecular biological detection: USP6 gene break was detected in 1 case. Conclusion FOPD is a rare benign le -sion. Its clinicopathological characteristics are similar to ossifying myositis. After complete resection, the prognosis is good. There are no reports of metastasis or malignant transformation.〔Keywords 〕Fibro-osseous pseudotumor of digits; ossifying myositis; paraosseous osteosarcoma; nodular fasciitis指趾纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumor of digits ,FOPD )是一种好发于手指皮下脂肪组织内的异位骨形成(heterotopic bone formation )[1],FOPD和骨化性肌炎(myositis ossificans ,MO )十分类似,都表现为结节性筋膜炎样纤维母细胞增生伴成熟程度不等的骨样组织形成,骨样组织最终可发展为更为成熟的板层骨。