急性出血性脑白质脑炎一例

・２１４・空堡登经型銎查！Ｑ！ｉ生！旦筮垡鲞筮！塑垦些！』塑！！翌！，丛！堡！！！！！：∑！！：塑：盟！：ｉｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｙｗｉｔｈｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎｓａｎｄｃｙｓｔｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００６，６７（８）：１４３７—１４４３．［８］Ｂｅｒｒｙ—ＣａｎｄｅｌａｒｉｏＪ，ＫａｓｐｅｒＥ，ＥｓｋａｎｄａｒＥ，ｅｔａ１．Ｎｅｕｍｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ｃｅｒｅｂｒａｌｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ，ａｎｄｃｙｓｔｓ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏａａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＳｕｒｇＮｅｕｒｏｌＩｎｔ，

急性出血性脑白质脑炎一例张蓉朱文丽唐波涂柳吴军急性出血性脑白质脑炎（ａｃｕｔｅｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ＡＨＬＥ）是一种急性起病的中枢神经系统炎性疾病，该病前驱症状明显、起病急骤、进展迅速、预后不良。我们就１例确诊的ＡＨＬＥ患者进行报道，并对相关的文献进行复习和总结，以期提高临床工作者对本病的认识。临床资料患者男性，２４岁，因“急起言语不清，右侧肢体乏力５ｄ”于２０１２年１月１３Ｅｔ收入我院神经外科，于２０１２年２月４日转入我科。患者入院前５ｄ在外打牌时突发言语不清，右侧肢体乏力，余无不适，未处理；３ｄ后自觉上述症状加重，遂于当地医院查白细胞计数为１１Ｘ１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比８０．８％，头颅ＭＲＩ示“双侧基底节及双侧大脑半球内层区多发占位性病变，考虑转移瘤合并出血可能性大”（图１），后转入我院神经外科复查头颅ＭＲＩ，示“双侧基底节及双侧大脑半球内层区多发占位性病变，病灶内合并出血”（图２），择期在全麻下行右额叶病变切除术，术后症状未见缓解，转入我科。患者发病以来无发热、头痛及意识不清等症状。既往病史（一）。入院体检：头颅右侧颞区可见３ｃｍ弧形手术伤口，言语欠清，理解力、定向力、记忆力及计算力均减退，颈稍抗，颏胸３横指，伸舌偏左，右侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力增高，右侧膝腱反射及跟腱反射亢进，双侧踝阵挛（＋），右侧巴宾斯基征及查多克征（＋），余检查无异常。入院查白细胞计数为１４．１×１０”／Ｌ，脑脊液压力８０ｍｍＨ，Ｏ（１ｍｍＨ２０＝０．００９８ｋＰａ），脑脊液常规＋生化检查＋病毒全套检查［巨细胞病毒抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）、单纯疱疹病毒Ｉ型抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）、风疹病毒抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）、弓形虫抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）、柯萨奇病毒抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）、ＥＢ病毒抗体（ＩｇＭ、ＩｇＧ）］无异常，病灶区病理学检查示：镜下见蛛网膜较多淋巴细胞、浆细胞浸润，部分脑组织有软化、坏死及脱髓鞘改变，其中见充血、炎性细胞浸润及星形细胞反应性增生，可见散在神经细胞（体积变小，未见卫星现象），未见肿瘤和其他特异性改变。免疫组织化学检查示：髓磷脂碱性蛋白部分（一），而该区神经纤维细丝蛋白及突触素（＋），胶质纤维酸性蛋白部锁＋），巢蛋白（一），神经元特异核蛋白散在少数（＋），ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１５．０３．０１３作者单位：４１００１１长沙，中南大学湘雅二医院神经内科通信作者：吴军，Ｅｍａｉｌ：ｗｕｊｕｎｍｉａｏｍｉａｏ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ（收稿日期：２０１４－０６－０７）（本文编辑：许倩）

图１患者２０１２年１月１１日行头颅ＭＲＩ检查的影像学资料。Ａ：Ｔ。像可见左侧基底节及左额部高低混杂信号；Ｂ：头颅增强扫描可见大小不等信号灶，明显不均匀强化；Ｃ、Ｄ：Ｔ２ＦＬＡＩＲ像可见双侧基底节及双侧大脑皮质内多发大小不等结节状混杂信号，其周见片状长ＴＩ、长Ｔ２信号水肿灶Ｋｉ－６７增生的星形细胞（＋），ＣＤ。５ＲＯ及ＣＤ，（＋），ＣＤ。灶状，ＣＤ。，。散在（＋）。病理诊断：符合脱髓鞘性脑病（图３）。综合上述检查结果，临床诊断为ＡＨＬＥ。予大剂量甲泼尼龙＋阿昔洛韦治疗，病情未见好转，患者家属要求出院。随访２个月后患者死亡。讨论ＡＨＬＥ又称急性出血性坏死性脑炎，发病机制目前尚不明确，相关研究认为与炎症有关，在患者血清和脑脊液中均可检出炎性因子…；还有学者认为与病毒感染有关，包括Ａ型流感病毒和肠道病毒等旧Ｊ。ＡＨＬＥ多见于青壮年，以２０～５０岁多见，多数患者发病前有上呼吸道感染等前驱症状，少数患者发病前有水痘、单纯疱疹等感染，前驱病症持续１～１５ｄ后出现神经系统症状，表现为突发高热、头痛、

呕吐，甚至肢体麻木、瘫痪，很快意识恶化，进入昏迷状态。万方数据主堡控经型苤盍垫！！生！旦筮堡鲞箜！翅鱼！也』盟！！塑！：丛！婴！！！！！：！！！：塑：盟堡！

图２患者２０１２年１月１３日行头颅ＭＲＩ检查的影像学资料。Ａ：ＴＩＦＬＡＩＲ像示右侧额部内板下见新月形稍长ＴＩ、长Ｔ２信号灶，左侧丘脑及左额部可见片状短Ｔ１、长Ｔ２不均匀信号灶；Ｂ：Ｔ２ＦＬＡＩＲ像示双侧基底节及左额部可见不规则稍长Ｔ１、短Ｔ２信号灶；Ｃ、Ｄ：头颅增强扫描示前额及基底节部位可见大小不均信号灶，前额部水肿明显闭

画图３患者右额叶石蜡切片病理学检查结果示：镜下见蛛网膜有较多淋巴细胞、浆细胞浸润，部分脑组织有软化、坏死及脱髓鞘改变，其中见充血、炎性细胞浸润及星形细胞反应性增生，可见散在神经细胞（体积变小，未见卫星现象）ＨＥ染色×１００体检有脑膜刺激征，眼底多数正常。脑神经损害少见，四肢腱反射低下或消失，可有病理征。外周血象可见以中性粒细胞增高为主的白细胞增高，脑脊液检查细胞数无异常，蛋白可轻度增高。影像学检查ＭＲＩ优于ｃＴ，以Ｔ２像和ＦＬＡＩＲ像更为敏感口Ｊ，Ｔ２像可见双侧多灶性白质高信号，有研究显示病灶为广泛的高信号白质水肿夹杂多发的斑点状低信号出血，但血肿罕见Ｈ１。部分患者基底节、丘脑、脑干、小脑及脊髓也可见异常信号陋…。尽管如此，本病确诊需病理活体组织检查（简称活检）。其病理特点为：①出血性坏死：白质灶内有大小不等的多灶性出血及多灶性小灶状坏死，常为球状或环状坏死，球状灶中间为小毛细血管，周围为外渗的红细胞，环状灶则中央为小静脉，在血管壁或周围可有纤维素渗出或坏死；②静脉周围可有小胶质细胞灶，表现为静脉周围的小胶质细胞增生及脱髓鞘改变【３１；③血管周围血源性浸润：主要在毛细血管及微小动脉周围存在大量的白细胞浸润，以淋巴细胞浸润为主，形成袖套；④部分患者脑组织静脉和小静脉周围存在大量轴突损伤，特别是致死性ＡＨＬＥ多见。４１。有学者认为，弥散性坏死灶、血管周围出血是ＡＨＬＥ的典型病理特征＿Ｊ。ＡＨＬＥ目前尚无特效治疗，传统治疗包括大剂量皮质类固醇冲击、静脉注射免疫球蛋白以及血浆置换。有报道ＩＬ一１拈抗剂阿纳金岭可显著改善ＡＨＬＥ患者的病情¨１。本例患者起病急骤，神经系统症状出现较早，根据临床表现易误诊为脑血管病，影像学检查无特异性，但多发占位并出血，最初诊断为瘤卒中，行外科手术疗效欠佳，最后依靠病理学检查确诊为ＡＨＬＥ。因此，遇到此类患者应尽早行病理活检确诊，并提高对病变的认识，尽快开展相关治疗，提高患者的生存率。参考文献［１］ＫａｎｓａｇｒａＳＭ，ＧａｌｌｅｎｔｉｎｅＷＢ．Ｃｙｔｏｋｉｎｅｓｔｏｒｍｏｆａｃｕｔｅｎｅｃｍｔｉｚｉｎｇｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＮｅｕｒａｌ，２０１１，４５（６）：４００－４０２．［２］ＴａｂａｒｋｉＢ，ＴｈａｂｅｔＦ，Ａ１ＳｈａｆｔＳ，ｅｔａ１．Ａｃｕｔｅｎｅｃｍｔｉｚｉｎｇｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｅｎｔｅｍｖｉｍｓｉｎｆｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＢｒａｉｎＤｅｖ，２０１３，３５（５）：４５４４５７．［３］ＫｕｐｅｒａｎＳ，ＯｓｔｒｏｗＰ，ＬａｎｄｉＭＫ，ｅｔａ１．ＡｃｕｔｅｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓＶＳＡＤＥＭ：ＦＬＡＩＲＭＲＩａｎｄｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００３，６０（４）：７２１．７２２．［４］ＧｈｏｓｈＮ，ＤｅＬｕｃａＧＣ，ＥｓｉｒｉＭＭ．Ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆａｘｏｎａｌｄａｍａｇｅｉｎｈｕｍａｎａｃｕｔｅｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｄｉｓｅａｓｅｓ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｅｌＳｅｉ，２００４，２２２（１－２）：２９－３４．［５］ＬｅｅＨＹ，ＣｈａｎｇＫＨ，ＫｉｍＪＨ，ｅｔａ１．ＳｅｆｉＭＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆａｃｕｔｅｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＡＪＮＲＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００５，２６（８）：１９９６—１９９９．［６］ＭａｄｅｒＩ，ＷｏｌｆｆＭ，ＮｉｅｍａｎｎＧ，ｅｔａ１．Ａｃｕｔｅｈａｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ（ＡＨＥＭ）：ＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｅｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，２００４，３５（２）：１４３—１４６．［７］曹丽丽，单培彦，韩丹春．急性出血性白质脑炎１例并文献复习［Ｊ］．山东大学学报（医学版），２００６，４４（３）：３２１－３２４．［８］ＢｍｄｅｆｉｃｋＬ，ＧａｎｄｈｉＣ，ＭｕｅＨｅｒＪＬ，ｅｔａ１．ＭｕｔａｔｉｏｎｓｏｆｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔｆａｃｔｏｒＩａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆｎｅｕｒｏｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｉｎａｃｕｔｅｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌ，２０１３，３３（１）：１６２—１７１．（收稿日期：２０１４－０７－２１）（本文编辑：许倩）

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