急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎诊疗规范
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急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎诊疗规范
【病史采集】
1．疫苗接种史：接种疫苗的种类和方式，接种后反应与此次发病的间歇时间。
2．病毒感染病史：麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、流感、肠炎等，与此次发病间歇时限、诊疗经过、确诊情况。
3．症状：精神症状、抽搐发作、头痛呕吐症状、视力障碍、肢体活动障碍、不自主运动、脑膜受累症状、脑干受累症状、脊髓和小脑受累症状、周围神经受累症状以及上述症状是否伴有意识障碍。
4．对于上述各症状描述应包括：出现时间与先后次序、部位、性质和程度以及其发展过程，是否诊疗及效果。
【物理检查】
1．全身检查。
2．专科检查：力求全面、系统、完善的神经系统检查。
【辅助检查】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，血电解质，肾功能、血糖。
脑脊液：了解白细胞变化和蛋白定量，测定γ-球蛋白和IgG，测定寡克隆带、髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
2．器械检查：
（1）脑电图；
（2）视觉、听觉、脑干、体感诱发电位。
肌电图。
神经传导速度；
（3）脑CT 扫描；
（4）脑、脊髓MRI 检查。
【诊断要点】
1．大多数病人有疫苗接种感染史（尤其是病毒感染）。
2．多数接种后或感染后1～2 周（间歇期）出现神经系统症状与体征。
3．实验室检查：周围血象可增高，以中性粒细胞为主。
ADEM 脑脊液压力可轻度增高，白细胞数轻度增高，以单核细胞为主，很少超过250×106／L。
AHLE 以多核细胞为主，细胞数可高达3000×106／L 伴红细胞增多。
蛋白轻－中度增加，多为IgG，可出现寡克隆带，急性期可测出髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
4．器械检查：脑电图呈弥漫性慢波，多为高波幅4～6HZQ 波。
视觉、听觉、脑干诱发电位可发现和证实神经系统损害佐证，当周围神经受损时，肌电图、神经传导速度与体感诱发电位可了解受累证据。
脑CT 扫描常显示白质内弥散性、多灶性斑状或大片低密度区，在急性期可有明显增强，脑、脊髓MRI 显示病变为短T1 长T2 信号改变。
【鉴别诊断】
1．病毒性脑脊髓炎。
2．感染中毒性脑病。
3．首次发病的多发性硬化。
凡诊断不明确者，可做相应检查。
【治疗原则】
1．急性期应用大剂量肾上腺皮质类固醇药物治疗，以抑制过度的自身免疫应答，减轻脑和脊髓充血水肿，抑制炎性脱髓鞘过程。
注意使用时对其毒副作用监测和处理。
2．对症支持疗法：针对颅高压应予脱水降颅压，注意水电解质、酸硷平衡，保持呼吸道通畅。
有癫痫发作者予以抗癫痫治疗，及早予以抗生素防治并发感染等对症治疗。
针对并发症予以及时治疗关系到病人的预后。
3．恢复期以促进神经功能恢复治疗为主。
【疗效标准】
1．治愈：神经系统受累症状、体征消失，辅助检查恢复正常。
并发症消失。
2．好转：绝大多数症状与体征好转、恢复，后遗下智能障碍、瘫痪、癫痫发作，或并发症有好转。
3．病情无改善，未达到上述标准者属未愈。
【出院标准】
凡达到治愈或好转，病情相对稳定者可出院。
对于留下后遗症者，宜门诊长期追踪治疗。
