肺淋巴管平滑肌瘤病 PPT课件

肺淋巴管肌瘤病CT表现
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END

淋巴管平滑肌瘤护 理查房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 患者病情介绍 03 护理评估 04 护理措施 05 并发症预防与处理
06 康复指导
单击护理人员：XX医院XX科室-XX
第一章
患者病情介绍
第二章
患者基本信息
● 姓名：张三 ● 年龄：35岁 ● 性别：男 ● 职业：教师 ● 婚姻状况：已婚 ● 家庭状况：有一个女儿，妻子是医生 ● 居住地：北京 ● 病史：2019年10月发现颈部淋巴结肿大，2020年1月确诊为淋巴管平滑肌瘤 ● 治疗情况：2020年2月接受手术治疗，术后恢复良好 ● 目前状况：定期复查，身体状况良好
运动注意事项：注意运动过 程中的安全，避免运动损伤。
心理康复指导
学会自我调节，保持良好的 生活习惯
保持乐观积极的心态，避免 焦虑和抑郁
加强与家人、朋友的沟通， 获得支持和理解
参加心理辅导和治疗，帮助 缓解心理压力
定期复查与随访
复查时间：根据病情和医生建议，定期进行复查 复查项目：包括血液检查、影像学检查等 随访方式：电话、微信、门诊等方式进行随访 随访内容：病情变化、用药情况、生活状况等
定药物用法
药物不良反应： 观察患者用药 后是否有不良 反应，及时处
理
药物监测：定 期监测患者药 物浓度，调整 药物剂量和用
法
药物保存：按 照药物说明书 要求保存药物， 防止药物变质
或失效
呼吸道护理
保持呼吸道通畅：使用吸痰器、雾化器等设备，保持呼吸道通畅 预防感染：使用抗生素、抗病毒药物等，预防呼吸道感染 保持呼吸道湿润：使用加湿器、湿毛巾等，保持呼吸道湿润 监测呼吸状况：使用呼吸机、血氧仪等，监测呼吸状况，及时发现异常

LAM与TSC的关系
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
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女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。

临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分
6 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
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医学PPT
LAM的CT表现
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医学PPT
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽 肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、 并累及单个器官。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、 空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病
变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并 向囊性病变进展,有别于PLAM。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相
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医学PPT
囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
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医学PPT
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%