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1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理肺淋巴管平滑肌瘤病(ＰＬＡＭ)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。
约有50%以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸，约60%患者出现乳糜胸表现［1］。
该病病因不明，早期诊断困难，由于气促胸闷等症状缺乏特异性，故本病易被误诊。
2011年我科收治并确诊一名肺淋巴管平滑肌瘤病患者，现将护理体会报告如下。
１临床资料患者女，27岁，未婚，自2007年起患者因反复多次发生左/右侧自发性气胸而于我科住院行穿刺或胸腔闭式引流术等治疗。
至2011年4月25日及2011年5月9日患者于我科在全麻下先后行VATS左/右肺大疱切除术+胸膜固定术，术后病理检查结果为肺淋巴管平滑肌瘤病。
术后给予红霉素胸腔注入以促进胸膜粘连。
但术后患者仍先后多次发生双侧气胸或液气胸而再入院治疗；其中2011年5月经CT检查发现合并肝脏脂肪瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤；7月18日经化验证实合并双侧乳糜胸。
2011年9月30日患者末次出院，现仍处于随访中。
２护理2.1 心理护理：PLAM多发于育龄期妇女，预防及治疗目前缺乏根本的有效措施，因面临死亡威胁而承受巨大的心理压力，病人会出现焦虑，悲观，甚至感到绝望。
因此，对这类病人要给予同情与充分的理解，经常到病房与其谈心，倾听其诉说。
从而激起患者的求生欲望和治疗信心。
2.2 气胸护理：该病往往以自发性气胸为首发症状。
2.2.1 一般护理①密切观察病人生命体征变化，神志、紫绀等情况，若呼吸急促、神志恍惚立即报告医生，以免气胸加重或出现肺性脑病。
②及早给予持续低流量氧气吸入。
③如有明显呼吸困难或胸痛，立即给予半卧位，视病情给予止疼剂。
④多食新鲜蔬菜、水果及含粗纤维的食物，也可常规给予缓泻药，以减少由于排便用力而引起胸腹腔压力增高，使气胸加重。
2.2.2 胸腔闭式引流护理①向患者简要说明手术的目的意义，以取得患者的理解和配合。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习作者：尚朝南刘洪兴来源：《中国实用医药》2013年第05期【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。
方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析，并复习文献。
结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病，主要发生于育龄期妇女。
临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。
HRCT示两肺弥散分布囊状改变。
肺组织活检是确诊的主要依据。
结论育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变，临床上应想到PLAM可能。
PLAM病因不明，预后差，目前无有效的治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；方献复习作者单位：679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因不明，持续发展的弥漫性肺间质疾病。
表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道，血管和淋巴管。
以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。
由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊。
现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析，并复习文献，以提高对该病的认识。
1病例资料患者女性，43岁，银行职员，已婚。
因“咳嗽、咯血，伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。
患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”，无自觉不适，体检及实验室检查均未发现异常。
常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影，纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结。
HRCT示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影，其内有小囊状低密度影，小叶间隔线明显增厚，胸膜下见网格状影。
CT诊断“右肺间质纤维化”。
为确诊于2004年5月到北京协和医院开胸肺活检，术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡”。
病理：淋巴管平滑肌瘤病，PR灶性（+），ER（），HMB45（+）。
开胸后开始出现右侧胸腔积液，经胸腔闭式引流后吸收。
肺淋巴管平滑肌瘤1例发表时间：2013-02-28T15:16:08.607Z 来源：《中外健康文摘》2012年第47期供稿作者：黄静1 姜风2 [导读] 病变严重时很难分清扩张的支气管,或为囊性气腔。
黄静1 姜风2 (1辽宁省铁岭市中心医院影像科 112000;2辽宁省铁岭县第一医院放射科 112000) 【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0228-02 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤 HRCT病例：女，42岁，胸闷气短1年余，偶有咳嗽，无咳痰。
近一月来加重，伴有呼吸困难，病来无胸痛、无心悸等症状。
查体：双肺未闻及干鸣音及干湿罗音，无胸膜摩擦音，心包摩擦音。
心腹无异常。
实验室检查：血尿常规正常；肝、肾功能正常。
血气分析正常。
肺功能检查：轻度混合型通气障碍；弥散功能下降。
血抗Sm，抗SSA、SSB、抗rRNP等均阴性。
影像学检查：胸DR正侧位：两肺透过度略减低，中肺野可见模糊不清的少许囊变影。
HRCT检查：双肺透过度差，呈磨玻璃样改变；肺野内可见较为弥漫分布的多发的大小不等的囊状透光区，直径均小于1cm，壁薄。
双肺小叶间隔略增厚。
肺内未见结节影。
心影正常。
纵膈未见肿大淋巴结。
胸膜、胸壁软组织均未见异常。
纤支镜活检：肺泡腔扩张，部分破坏；间质中淋巴管扩张，关闭平滑肌增生，部分淋巴管及小气道周围亦可见增生的平滑肌。
诊断为淋巴管平滑肌瘤。
讨论：PLAM 是一种罕见的弥漫性肺部疾病[1],多见于育龄期妇女。
目前该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约50%的患者以自发性气胸为首发症状[2,3]。
干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
患者，女，34岁。
现病史患者近1月来无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重。
感胸闷，无心悸。
无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗。
无心前区压榨感及撕裂样疼痛。
开始为上三楼时感呼吸困难，胸闷、气促，随病情进展，逐渐出现在平地行走约200米即感喘息，呼吸困难。
曾在当地县医院住院10余天，考虑结核转入市某院继续治疗（具体不详），病情无明显好转。
患者起病以来，精神、饮食、睡眠差，大小便如常，体力可，体重下降约5公斤。
体格检查T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。
发育正常，营养良好，体位自主，神清合作，对答切题。
皮肤粘膜无出血及黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，咽红，双侧甲状腺Ⅰ度肿大。
气管居中，胸廓无畸形。
双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
肿瘤标志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角质蛋白19片段增高诊断首先考虑PLAM，目前国内文献报道大于200人，符合诊断有较详细资料的160人。
最后诊断：1、肺淋巴管平滑肌瘤病2、支气管肺泡癌肺淋巴管平滑肌瘤病最早较准确地定义了此类肿瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例。
此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。
肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。
本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例发表时间：2009-12-21T09:42:03.090Z 来源：《中外健康文摘》第29期供稿作者：赵炜尹小川黄韬洪志鹏段晋李定彪[导读] PLAM是一种罕见的、病因不明且持续发展的弥漫性肺间质疾病，主要见于绝经期前的女性，平均发病年龄（32±8.9）岁赵炜尹小川黄韬洪志鹏段晋李定彪余庆鹤（昆明医学院第一附属医院胸外科云南昆明 650031）【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2009)29-0039-02 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病1 资料与方法患者女性，34岁，公务员，育二子。
因胸闷气促、乏力2月余，于2004年1月2日入院。
患者起病始感胸闷气促、乏力，活动后症状明显，无咳嗽及咯血，在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000ml，李凡他实验（++++），此后，右侧胸腔积液仍反复生成。
入院胸片提示肺血管纹理紊乱，呈网格状阴影，右侧胸腔积液。
胸部CT检查提示两肺纹理紊乱，肺内散见大量透亮区。
肺功能检查结果：FEV1（一秒钟用力呼气容积）占预计值的60%，FEV1/FVC（一秒钟用力呼气容积/用力肺活量）为72%，VC（肺活量）占预计值的65%，TLC（肺总量）占预计值的90%。
动脉血气分析：PaO2 56mmHg, PaCO2 34mmHg, SaO2=92%，胸水生化检查示甘油三脂升高为50.1 mmol/L。
于2004年1月10日在全麻下行右侧剖胸探查术，术中见胸腔内约有1000 ml乳白色液体，肺呈弥漫性水泡状改变，组织水肿，行胸膜、肺活检术。
术后病检报告符合肺淋巴管平滑肌瘤病，免疫组化检查：人类黑色素瘤克隆抗体（HMB45）（+），雌激素受体（ER）（++），孕激素受体（PR）（++），肌动蛋白（Actin）（+++），desmin（+）。
术后出现顽固性乳糜胸水，量约200 ml/日，给予甲羟孕酮口服效果不佳。
肺淋巴管平滑肌瘤病一例
【摘要】
目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病
的重视。
方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。
结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。
临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。
肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。
胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。
免疫组化hmb45阳性。
结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。
该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生
【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】
1005-0515(2011)10-0228-01
患者，女性，34岁。
因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。
6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。
入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
查体：t 37.2℃，p120
次/min，神志清，精神紧张。
双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。
动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。
tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。
肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。
诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)。
给予头孢派酮等抗感染及吸氧治疗，1周后症状逐渐缓解，出院；嘱甲羟孕酮800 mg，每月1次口服，随访。
1 讨论
肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，plam）是一种罕见的、呈持续发展的弥漫性肺间质疾病，其病因不明。
几乎所有的病例均为育龄期妇女，平均发病年龄为40岁［1］。
plam的临床表现为进行性呼吸困难、咯血、反复发作的单侧或双侧自发性气胸、咳嗽、胸痛、乳糜胸、喘鸣等症状。
平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围异常增生可造成气道阻塞，肺间质平滑肌增生可造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症；少数可表现为通气功能障碍。
肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳
糜腹水，部分患者可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌瘤［1］。
体检可有肺部湿罗音、喘鸣音和爆破音。
胸部ct尤其是高分辨率ct（hrct）检查对诊断plam具有重要价值，两肺弥漫分布网状影、网状结节影、囊性变及粟粒状阴影等应高度怀疑本病。
hrct特征性表现为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔，气囊直径与肺部受累范围呈正相关。
确诊需要经支气管肺活检(tbb)或小开胸进行肺活检取得肺组织标本，病理学检查表现为肺间质、气管、支气管、血管及淋巴管周围梭形或上皮样平滑肌细胞呈结节状异常增生，阻塞气道、淋巴管和小静脉，导致弥漫性囊性气腔形成和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。
目前认为plam既可以作为管硬化症候群（tuberous sclerosis complex，tsc）［2］累及肺部的表现，现已发现有1%～4%的tsc患者合并有lam（tsc-lam）；亦可作为一种散发的、非遗传性疾病（sporadic lam）．tsc1、tsc2均为抑癌基因。
现有研究表明tsc 的发生与基因tsc1或tsc2的突变有关［3］。
povey等［4］在对tsc相关家族研究后发现，在有家族史的患者中50%与tsc1的突变有关，剩余50%与tsc2的突变有关；但在所有tsc患者中，tsc2
突变者约占70%。
plam是一种罕见疾病，对该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
但有证据表明，plam的发病与tsc1或tsc2的突变有关，其中tsc-lam与种系细胞的突变有关，而sporadic lam
是由于体细胞的突变所致。
由于plam具有显著的性别特征，妊娠和口服避孕药可加重病情，所以雌激素在plam发病中被认为起着重要作用，但具体作用机制尚未明了。
据报道，部分plam患者平滑肌组织中er、pr表达异常增高，本例也发现肺组织中er、pr呈阳性表达，提示er和pr可作为肿瘤标志物，检测er和pr的表达有助于plam发病机制的研究、诊断及治疗。
plam发病率低，起病隐袭，无特异性症状,易误诊。
育龄期女性，若有进行性呼吸困难、咯血，反复气胸、乳糜胸等表现，胸片双肺呈弥漫性病变，应注意plam，及早行肺部ct检查，通过肺或肺外组织活检获得病理学依据。
plam缺乏有效的治疗方法,目前常用pr 治疗，包括黄体酮、双侧卵巢切除、三苯氧胺以及促性腺激素释放激素等。
安宫黄体酮可明显改善胸腹水，是首选的治疗方案。
肺移植是最终治疗方法，但有一定困难，主要是部分病人胸腔粘连严重导致术中出血较多，术后并发症多。
一些移植肺仍可出现plam改变，目前认为是受体组织学良性lam细胞转移到移植肺所致［5］。
参考文献
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