多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）–影像PPT
MS是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 多发性硬化（MS）
（一）基本病理
多发性硬化（Multiple sclerosis）病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质、特别是侧脑室角或侧脑室旁白质的病变最为突出，但灰质也可受累。
病灶呈圆形或不规整形，大小不一。
脱髓鞘是多发性硬化的主要病理改变。
病变早期多发生在静脉周围，伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘常有多量单核细胞浸润，病变的髓鞘变性崩解呈颗粒状，被吞噬细胞吞噬后形成泡沫细胞。轴索大多保存，部分也可变性、肿胀、扭曲断裂，甚至消失。少突胶质细胞明显减少，星形胶质细胞反应性增生十分明显。晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
（二）临床主要信息
病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样。多数病例以双侧或单侧视力障碍为首发症状，最常见的症状为不同程度的运动、感觉障碍，也可有脑干和小脑功能受损的表现，如共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等。
往往病情发作和缓解交替进行且持续数年。总之患者可首先出现某一局灶性症状，随之同时出现或先后出现一组与前期症状毫无关联的症状和体征，提示中枢神经系统内存在多个病灶，且病灶发生的部位和变化具有多样性特点。
（三）影像诊断病理基础
影像的基本表现是显示多发的硬化斑块。因病变早期多从脑白质深部静脉周围开始。而大脑深静脉的分支，如丘纹静脉、脑室脉络丛静脉及透明隔静脉均汇入第三脑室顶部的大脑内静脉，因此多发性硬化斑块最大径多与侧脑室前后径呈垂直方向分布。
缓解期硬化性斑块周边胶质细胞增生，使病灶边界十分清晰。
急性进展期病灶周边出现炎性反应，不仅使病灶边缘模糊不清，而且伴有轻度水肿，增强扫描可见边缘强化，而增强延迟扫描病灶强化更加明显，进一步提示病灶的发生与静脉周围炎关系十分密切。
本病的特点是发作与缓解交替进行，因此同一病人可显示强化病灶和无强化病灶并存的特点。
多发性硬化
概述:
概述：多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
多发性硬化作为独立的疾病已有100余年的历史。因其有较高的发病率、慢性病程和青壮年易患而备受重视。其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶性障碍。这些神经障碍可有不同程度的缓解、复发。
因病变累及的部位和髓鞘脱失灶的范围不同而临床表现多样。总而言之，侵犯中枢神经从而引起复杂的症状和体征是MS的特点。
流行病学:
流行病学：发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，有报告估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。流行病学有以下特点：
1.大样本(5305例肯定诊断的MS患者配对比较)研究，肯定了随纬度增加MS发病危险增高的实事，MS有明显的流行特点，地域分布有差异，从赤道向南北半球延伸，离赤道越远发病率越高，南北半球皆然。
MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚(Tasmania)岛和南新西兰，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。日本为1.4/10万，我国目前尚无MS流行病学资料，但40余年来MS病例报道愈见增多，专家倾向我国的MS并非少见，但我国仍属于低发病区，与日本相似。
2.移民的流行病学资料表明，15岁以前从北欧移居南非的移民MS发病率低，15岁之后的移民仍保持出生地的高发病率，提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。
3.MS在儿童的发病率很低。在所有MS病例中，发病于10岁以前者占0.3%～0.5%。儿童期后随年龄增长发病的危险性增加。30岁达到高峰，40岁是高发期，之后发病危险性显著下降，60岁以后发病率很低。约2/3的MS患者在20～40岁发病，其余的多数发病于20岁以前，少数在晚年发病(50岁以后)。
多发性硬化的诊断与治疗
多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种常见的中枢神经系统自身免疫性疾病，以炎症脱髓鞘、胶质细胞增生为主要病理表现，病变主要累及大脑白质，部分累及皮质。MS病变具有时间和空间多发的特点。
1 流行病学及病因
MS的患病率因地理和种族而异，在高加索人群人(白人)中发病率最高。在欧洲和北美，患病率为(108～140)/10万，而在亚洲人群的患病率约为2.2/10万，使多发性硬化成为导致年轻人神经功能障碍的最常见原因。MS的发病年龄广泛，高峰在20～40岁之间。多发性硬化目前被认为是一种具有临床异质性的疾病，但有证据表明，它可能与免疫、病毒感染、遗传、环境等因素相关。
2 发病机制
MS的确切发病机制目前尚不明确，中枢神经系统免疫应答是其重要机制之一，天然免疫及获得性免疫对发病有重要作用，包括小胶质细胞或巨噬细胞的活化、炎性T细胞反应等，而T细胞各亚群，如CD4+ T细胞、CD8+ T细胞、辅助性T细胞(Th)1以及Th17细胞等通过调控MS患者中枢神经系统(CNS)免疫应答参与MS发病机制。
3 临床表现及分型
MS好发于青壮年，起病年龄多在20～40岁，女性多见，男女患病比例约为1∶2。根据受累部位的不同，临床表现多样。其常见临床症状包括：肢体乏力、感觉异常、视力下降、复视、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。根据疾病的临床演变，临床分型如下。
3.1 复发缓解型(relapsing-remitting MS，RRMS)
临床表现为明显的复发-缓解过程，80%～85%的MS患者最初表现为该类型。疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，经治疗后可以恢复，2次复发间病情稳定。
3.2 原发进展型(primary progressive MS，PPMS)
约占10%，起病年龄偏大(40～60岁)，发病后症状在相当长时间内缓慢进展，神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，呈缓慢进展加重过程。
多发性硬化症MultipleSclerosis
多发性硬化是中枢神经系统疾病，包括脑和脊髓的变性疾病。髓鞘是覆盖在神经纤维上的脂肪组织，对神经的纤维有保护作用，并能加快神经传导。在多发性硬化的病例中，炎症引起髓鞘脱失，使神经传导速度减慢。另外，较重的炎症也可以破坏神经纤维。当越来越多的神经纤维和髓鞘破坏后，病人表现为进行性的神经功能功能缺失，如视物模糊不清，说话不流畅，走路不稳定，书写哆嗦，记忆力下降。炎症过程恢复，病情改善。炎症反复发作，病情又反复出现。炎症的恶化和修复，形成多处散在的斑块，即为多发性硬化。
全世界估计有110万到250万人患有多发性硬化症。虽然原因尚不清楚，但这种情况在离赤道较远的地区更为常见。在加拿大，美国北部，欧洲西部和北部，俄罗斯和澳大利亚东南部的部分地区，这种情况约占2,000至2,400人中的1人。在靠近赤道的地方不太常见，例如在亚洲，撒哈拉以南非洲和南美洲的部分地区，约有2万人受到影响。由于不明原因，大多数形式的多发性硬化症对女性的影响是男性的两倍；然而，女性和男性同样受到原发进展型MS的影响。
多发性硬化症通常在成年早期开始，年龄在20至40岁之间。症状差别很大，受影响的个体可能会受到一种或多种神经系统损害的影响。多发性硬化症经常引起肢体的感觉障碍，包括刺痛或刺痛感（感觉异常），麻木，疼痛和瘙痒。有些人会经历Lhermitte标志，这是一种类似电击的感觉，从背部向四肢延伸。这种感觉通常发生在头部向前弯曲时。肌肉控制问题在多发性硬化症患者中很常见。受影响的个体可能有震颤，肌肉僵硬（痉挛），夸张的反射（反射亢进），四肢肌肉无力或部分麻痹，行走困难或膀胱控制不良。多发性硬化症还与视力问题相关，例如模糊或双重视力或部分或完全视力丧失。引起发烧的感染会使症状加重。
有多种形式的多发性硬化症：复发缓解型MS（ relapsing-remitting MS,），继发进展型MS（secondary progressive MS），原发进展型MS（primary progressive MS）和进行性复发性MS（progressive relapsing MS）。最常见的是复发 - 缓解形式，其影响大约80％的患有多发性硬化症的人。患有这种病症的个体在他们出现症状的时期（称为临床发作），然后是没有任何症状的时期（缓解）。临床攻击和缓解的诱因尚不清楚。大约10年后，复发缓解型MS通常会发展为另一种称为继发性进展型MS的疾病。在这种形式中，没有缓解，并且症状持续恶化。
