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以大汗为首发症状的儿童神经母细胞瘤1例报告

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中性粒细胞 比 ２ ５ ％， 淋 巴细胞 比 ６ ２％ ， 单核 细胞 比 ６ ． ５％ 。Ｃ
一
４、 Ｆ Ｐ Ｓ Ａ、 Ｐ Ｓ Ａ、 Ｃ Ｙ Ｆ Ｒ Ａ ２ １—１ 、 铁 蛋 白均 正常 范 围， Ｓ Ｃ Ｃ ２ ． ９ ｇ ／
反应蛋 白 ： ０ ． １ ｍ ｇ ／ Ｌ ； 肝 功能 ： 总胆红素 １ １ ． ７ ｔ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 直接胆
神 差 。 大汗 淋漓 ， 唇周微绀 ， 咽红 ， 颈 无抵抗 ， 双肺 呼吸音 稍粗 ，
显积液 。左肾受压移位 ， 右肾 、 膀胱 未见 明显异 常。ＭＲ腹 膜后
平扫 ＋ 增强 ＋ 淋 巴结成像 示 ： （ １ ） ， 左侧腹 膜后跨 中线生长 巨大
肿 瘤性 病 变 ， 伴 内 部 部分 坏死 ， 部 分 突人 左 侧 膈 肌 脚 内 脊 柱 左 后
月 １ ８ Ｅ ｔ 转武汉某院进一步诊疗。
临床表现 ： 患儿 ， 男， ６个 月。 因大 汗淋 漓 ２月余 ， 于２ ０ １ ４
年 ７月 １ ５日入住我科 。息儿家属诉 患儿 近 ２月 余 出现反 复大
汗， 表现 为有规律性 的大汗淋漓 ， 日发作 ２— ４次 ， 未作 处理 ， １—
ｍ Ｌ （ 参考 范 围 ＜１ ． ５ ｎ 【 ｇ ／ ｍ Ｌ） 、 Ｎ Ｓ Ｅ ９ ８ ． ７ ｉ ｘ ｇ ／ Ｌ（ 参 考 范 围 ＜１ ６ ． ３ ｔ ｗ ／Ｌ ） 。 Ｓ Ｐ Ｅ Ｃ Ｔ全身骨成像 ： 全身骨骼骨质代谢未 见明显异 常。 心脏彩超未见异常。结合 以上资料 ， 考 虑诊断 ： 左 侧腹膜后 巨大 占位性病变 ： 神 经母细 胞瘤？并行 剖腹探 查及左 侧腹 膜后肿 瘤
２ 诊 断 治 疗
发热多汗原 因待 查 ： （ １ ） 上 呼吸 道感染 ？ （ ２ ） 心血 管疾 病？ （ ３ ） 肿瘤？（ ４ ） 遗传 代谢性 疾病 ？予抗 感染 、 补 液等 对症 治疗。 病程 中， 患儿阵 发性 多汗无 好转 ， 每次 多汗时均 伴随高热 ， 体温 ３ ９ ￣ Ｃ以上 ， 未使用退 热药 。患儿 大汗 自行缓解 后体 温也 逐渐恢 复正常范围 。人院第 ３天 ， 反复腹 部体 检发现 左下腹 包块 。经 腹部 Ｂ超检查 ， 性质 不 明， 且 患儿 病情 无好 转。遂 于 ２ ０ １ ４年 ７
神经母细胞瘤 （ Ｎ Ｂ）起 源于神经 脊细胞 ， 由于原发 部位及 转移部位不 同， 肿 瘤组织分化程度不一 ，临床表现多种 多样 ， 首 发症状各不相 同 ， 容易误诊 而延误治疗 。现 将我 院接 诊 的 １例
以 大汗 为首 发症 状 的 Ｎ Ｂ病 例 报 告如 下 。 １ 病 例 资 料
一
３ ０ 一
湖北 中医杂 志 ２ ０ １ ５年 ０ ７月第 ３ ７卷第 ０ ７期
・
病 案 讨 论
・
以大 汗 为 首 发症 状 的儿 童 神 经 母 细胞 瘤 １例 报 告
栾小英 ， 栾伟
（ 湖北 省云梦 县 中医 院儿科 ， 湖 北 孝感 ４ ３ ２ ５ ０ ０ ）
关键词 ： 神 经母 细胞 瘤 ； 儿童 ； 大汗； 病 案 讨 论 中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ４ ９ 文献 标 识 码 ： Ａ 文章编号 １ ０ ０ ０— ０ ７ ０ ４ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ７— ０ ０ ３ ０－ ０ ２
—பைடு நூலகம்
无 明显 罗音 。心律齐 ， 音有 力， 无杂音 。腹平软 ， 无压痛 ， 肝肋 下 ２ ｃ ｍ脾 未及 ， 肠鸣音存在。四肢活动可 。神经 系检查 ： 生理反 射 存， 病理反射未引 出。
辅 助检 查 ： 入 院后 实 验 室 检 查 ： 血常规 ： 白细胞 ： １ ３ ． ８×１ ０ ／ Ｌ ， 红 细胞 ： ４ ． ＂ ／ ７ Ｘ １ ０ ／ Ｌ， 血红蛋白 １ ２ ８ ｇ ／ Ｌ， ｍ小板 ６ ５ ０×１ ０ ／ Ｌ ，
红素 ４ ． ４ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 总蛋白６ ７ ｇ ／ Ｌ ， 白蛋 白 ４ ８ ｇ ／ Ｌ ， 谷丙 转氨 酶 ２ ４ Ｕ ／ Ｌ ， 谷草转氨酶 ４ ５ ． ４ Ｕ ／ Ｌ ， 碱性 磷 酸酶 ６ ． ６ Ｕ ／ Ｌ ， 总 胆汁 酸 ５ ． ２
ｌ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 一谷氨酰转肽酶 １ ４ ． ５ Ｕ ／ Ｌ ； 肾功能 ： 尿素氮 ４ ． ８ ５ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 肌酐 ３ ７ ． ３ ｔ ｘ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 胱 抑素 Ｃ ２ ｍ ｇ ／ Ｌ； 血脂全套 ： 正常范 围 ； 心
方， 考虑神经母 细 胞瘤 可能 。左 肾受压 向前 外 侧移 位 ， 左侧 肾 盂、 肾盏积水扩张 ， 左 肾动静脉 、 腹主 动脉受压 向前移位 ； （ ２ ） 所 及双侧胸膜增厚 。Ｓ Ｐ Ｅ Ｃ Ｔ肾动态显像示双 。 肾血流 灌注和肾小球
滤 过 功 能大 致 正 常 。血 清 甲胎 蛋 白 １ ８ ． Ｏ ｇ ｇ ／ Ｌ （ 参考范 围 ０ ． ８ ９— ８ ． ７ ８ ｗ ｓ ／ Ｌ ）， 癌胚抗原 ２ ． ３ ｓ ／ Ｌ（ 参考 范 围 ＜５ ． Ｏ ｗ ｇ ／ Ｌ ） 、 糖类抗 原Ｃ Ａ １ ２ ５ 、 糖类抗原 Ｃ Ａ １ ９— ９ Ｈ、 糖类抗原 Ｃ Ａ Ｉ ５— ３ 、 糖 类抗 原 ７ ２
２ ｈ后 患 儿 大 汗 可 自行 缓 解 。起 病 以来 ， 患 儿吃 奶 量 可 ， 二 便 无 异
转入武汉某院儿 外科 后 行相 关检 查 ： 头颅 Ｃ Ｔ平扫 未见 异 常； 腹部彩超示左上腹实质性 占位性 病变 ， 腹 腔可显示 区未 见明
常， 家属 否认发热 ， 无 咳嗽。睡眠 可， 精 神可 ， 生 长发育 无异 常 。 曾于 当地市 中心 医院就 诊未予特 殊处理 。近 ２日来 ， 患儿 大汗 淋漓发作 同前 ， 稍 咳嗽 ， 鼻塞， 少许 流涕 ， 精神 渐差来 我科 就诊 。 查体： Ｔ ： ３ ９ ０ Ｃ， Ｈ Ｒ： １ ４ ０次／ ｍｉ ｎ ， Ｒ： ４ ０次／ ａ ｒ ｉ ｎ ， Ｗｔ ： ７ ｋ ｇ ； 神清， 精

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儿童I型神经纤维瘤病1例及家系分析

儿童I型神经纤维瘤病1例及家系分析

１ ３ ８ ４ ．
从 而 明确 有无 颅 内 、 椎 管 内微 小病 变 或骨骼 损 害 。
美 国 国立 卫 生研 究 所 １ ９ ８ ７年 提 出 了 Ｎ Ｆ １的统
一

诊 断标 准 ．至少 具备 以下 ２种 或 ２种 以上 的临 床
表现 即可诊断［ ５ １ ： ①６ 个及 以上的皮肤 咖啡牛奶 斑 ， 直径 在青春期前＞ Ｓ ｍ ｍ， 青春期后＞ １ ５ ｍ ｍ； ②２个及
癫痫 药 物 。基 因诊断 与基 因治 疗为 Ｎ Ｆ １ 患者 带来 希
望。
道 也 可有不 同程度 的 累及［ ２ １ 。 Ｎ Ｆ １ 是 常染 色体 显性遗 传 病 ，基 因 定 位 在 人 类 第 １ ７号 染 色 体 长 臂 的 １ ７ ｑ ｌ １ ． ２区［ ３ 】 ， 但 自然突 变率 高 ， 有近 ５ ０ ％的患者 发病
Ｔ １ ＷＩ 为 低信 号或 等信 号 ， Ｔ ２ ＷＩ 为 高信 号 ， 部 分有 水
肿带 ， 基 底 节 区呈 高 信 号 ， 提 示 脑 实质 胶 质 瘤 、 基 底 节 及 脑 白质 病 变 可 能 。符 合 Ｎ Ｆ Ｉ 头 颅 ＭＲ Ｉ 常 见 表 现 ，但仍 需 随访 复查及 增 强 扫描 明确 有无 占位效 应 及 病 理检 验 明确 （ 图４ ） 。根据 文献报 道 。 颅 内肿瘤 以
５ ０ ％患病 风 险 ， 虽经 产前 诊 断 可使 其 生育 正 常子 女 ， 但该 病 自然突 变率 高 ，在发 生 新 的基 因突 变 的情况 下其 子女 的后代 仍 可发 病 ， 仍要 进行 发 病风 险评 估 ，
这有待 于 基 因诊 断 研究 的发展 与 临床应 用 。所 以对
以上 任 何 类 型 的 神 经 纤 维 瘤 或 １个 从 状 神 经 纤 维
儿童神经母细胞瘤11例

儿童神经母细胞瘤11例

１６／ ０万 ， 我 国每 年 约 有 新 发 病 例 ３００例 。 ．４ １ 而 ０ Ｎ Ｂ确 诊 年 龄 ５ ％ 的患 儿 ＜１岁 ，５ ＜ ０ ７ ％ ４岁 ，０ ９ ％
柴忆欢
（８６ ） 均位 于 颞 侧 ， 中 １例 浸 润 至左 眼球 后 ３． ％ ， 其 方， 出现突 眼症 ； 存在 胸 部结节 １ 占 １．％ 。 例 ４３ ３２ 实 验室 检查 ：１例 均 行 骨 髓 穿刺 活检 ， ． １ Ⅱ组 ７ 例 中有 ５例 存在 骨髓 转移 （１４ ）初 诊 时尿 Ｖ ７．％ ； ＭＡ
腔、 盆腔 、 胸腔 已广 泛 转 移 ， 长 春新 碱 （ Ｃ 予 Ｖ Ｒ）＋羟
喜树碱（ Ｐ ） Ｏ Ｔ 化疗 ， 后放弃治疗 ；Ｉ ｌｂ组中 ２ 例先予 术前化疗 （ 、 案 等 ）后行 次 全切 除术 ， Ａ Ｂ方 ， 现维 甲酸 维持治疗 中； 例予术前化疗结束后， １ 已行肿瘤全切 除， 现继续化疗 ； 例予术前化疗结束后 ， １ 已行肿瘤次 全切除术 ， 进行 Ａ方案化疗后 ， 因严重感染死亡。 综上所述 ， 组 ３例均 已死亡 ； 组 ４例 ， ｌ Ｉ ａ １ １ ｂ 尚 存活 ３ ， 例 死亡 ｌ 例。
（７ １ ） 发热 ６例 （５７ ）腹 痛 ３例 （２ ９ ） ５． ％ ， ８． ％ ， ４．％ ， 肩胛 骨肿 块 １例 （． ％ ） 颅 内肿 块 ２例 （８ ６ ） ４３ ， ２．％ ， 突 眼症 １ （４３ ） 例 １． ％ 。
个疗程后未再进行化疗 ， 均已死亡 ； 例行手术 部分 １ 切 除后予 Ｏ Ｅ Ｐ Ｃ化 疗 ８个疗 程 ， 肝后 叶肿 瘤增 大 ， 腹
１ 一般 资料
２０ ２０ ０ １— ０ ９年 我 院 共 收 治 Ｎ Ｂ患 儿
１ ， 弃治疗 ２例 ，１例 中男 ８例 ， ３例 ， ： ３例 放 １ 女 男 女 为 ２７： ； ． １ ≤１岁 ４例 （Ｉ组 ） ＞１岁 ７例 （Ⅱ组 ） ， ； 发病 年龄 ３ ２ｄ一１ １岁 ， 均 ３．７个 月 ； 程 １ 平 ８２ 病 ３— ８ 月 ， 均病 程 为 ３ ． ２个 平 ２ ９个月 。 Ⅱ组 中 以化 疗 方
神经母细胞瘤

神经母细胞瘤

3．部分缓解(partial response，PR)：所有原发 灶和可测量转移灶体积减少超过50％，骨骼阳性 病灶的数目下降超过50％，不超过一处的骨髓阳 性部位可以接受。
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
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LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
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适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
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CONTENTS
神经母细胞瘤合并过敏性紫癜一例报道及文献复习

神经母细胞瘤合并过敏性紫癜一例报道及文献复习


为主要病变 的系统性血管炎 ， ，Ｌ 是ｄ Ｊ 最常见 的血 管炎性疾病 ， 其
特点是表现为非血小板减少性紫癜 、 腹痛 、 节痛、 血 、 尿及 关 便 血
蛋 白尿 。 。
Ｈ Ｐ的诱因可能有多种 ， Ｓ 除感染 、 药物 、 物等 因素外 ， 食 恶性
行“ 腹部肿瘤切 除术 ” 术 后病 理证 实为神 经母 细胞 瘤 （Ⅱ期 ） ， 。 术后患儿 四肢皮疹逐渐消退 ， 随访 ６个月无反复 。
中华 临床 医师 杂志 （ 电子 版 ）０ ２年 ８月 第 ６卷 第 １ ２１ ５期
Ｃ ｉ Ｃｉｉａ ｓＥｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ａ ￣ｓ １２ １ ． １６ Ｎ ．５ ｈｎＪ ｌ ｃ ｎ（ ｌ ｒ ｄｔｎ ． ｕ， ｔ ．０ ２Ｖｏ． ． ｏ１ ｎｉ ｃｏ ｉ ｕ
・
短篇论著 ・
神 经 母 细胞 瘤合 并过敏 性 紫癜 一例报 道 及 文献 复 习
【 关键词 】 紫癜 ， 过敏性 ； 神经母细胞瘤 ； 恶性肿瘤
过敏性紫癜 （ ｅｏｈＳｈｎｅ ｕｐ ｒ， Ｓ ） 以小血管 炎 Ｈ ｎｃ —ｃ０ｌｉ ｐｒｕａ Ｈ Ｐ 是 ｎ
合型 ） 上呼吸道感 染 。给予 “ ； 头孢 曲松钠 ” 抗感染 ， 维 生素 ｃ “ 、
甲氰米胍” 抗过敏治疗 ， 对症 支持。进一步检查 腹部超声 ： 、 并 肝 胆、 、 脾 肾未见异常 ， 右侧腹 膜后 占位性 病变 ； 腹部 核磁 ： 侧 肾 右 上腺区 占位性病变 （ ｍ× ｍ） 考虑神经 源性肿瘤可 能性大 。 ４ｅ ６ｅ ，
合征等 ＿＿ 国内也有报 道见 于 胃肠道 肿瘤 如食 管癌、 ｌ， ｏ 胃癌 、 结
肠癌 、 直肠癌 以及 血液 肿瘤 如 白血病 ， 所有 患者 以成 年人 且 特别是 ４ ６ ０— ０岁以上多见 ” 。但关 于儿童此 类疾病 目前 尚