儿童原发性颅骨巨大尤文氏肉瘤(附1例报告并文献复习)

【 关键词 】尤文氏肉瘤 ； 颅骨 ； 诊断 ； 治疗
【 文章编号】 １０—５Ｘ ２０ ）９０５－３ ０９ １３ （０８０—５ １０
【 文献标识码 】Ｂ
ห้องสมุดไป่ตู้
【 中图分类号 】Ｒ７ ８ ３． １
尤 文 氏 肉 瘤 （ ｗｎ ａｃｍａＥ Ｓ 是 一 种 较 为 Ｅ ｉｇｓｒｏ ，Ｗ ）
清 ， 神佳 ， 精 顶枕 部 中线两 侧可见 约 １ ｍ￣ ２ｃ ０ｃ １ ｍ大 小 的膨 胀性 包块 ， 质地 较韧 ， 无触 痛 ， 包块 固定 ， 限 界 不清 ， 局部 无红 肿 ， 破溃 。神经 系统 检查 未见 阳性 无 体征 ， 干 、 柱 、 躯 脊 四肢未 见异 常。Ｃ Ｔ检 查示 顶枕 区 巨大脑 外 占位性 病变 ， 呈高 密度影 ， 脑组织 边界 清 与 楚， 枕顶 叶脑组 织 受压 移位 。 局部 颅 骨增 生 明显 ， 伴 针刺样 骨膜反 应 ， 窗位可 见骨质 破坏 （ １ 。初 步 骨 图 ） 诊断： 顶枕 区颅 内肿瘤 。入 院后在全 麻下行 顶枕开颅 肿瘤切 除术 ，术 中见肿 瘤位 于双 顶枕跨 上矢状 窦两 侧生长 ， 局部 颅骨 和脑膜 广泛 性浸 润破 坏 ， 肿瘤全 且 部包绕 上矢状 窦 ， 血供极 为 丰富 ， 肿瘤 向外浸 润至头
价 值 研 究 ｌ ．中 华 神 经 外 科 疾 病 研 究 杂 志 ，０ ２ ｌ １ ： Ｊ ］ ２０ ，（）
１ ０～ｌ ３．
锁孑 技 术 已经 在 周内神 经外科 应用 １ Ｌ ０余年 ． 由 于手 术设备 的改善 ， 手术 技 术的提 高 ． 孔技 术 已经 锁 广泛应 用 于颅 内各种手 术 ，并越来 越显 示 出其优越
作 者 单 位 ： 安 交 通 大学 医学 院 第 二 附 属 医院 神 经 外科 （ 两 西 安 西 陕
７ ００ １ ０ ４）
少见的原 发性恶 性 骨肿 瘤 ，占所 有原 发性 骨肿 瘤的
５ ７ ， 见于 １ ％－ ％ 多 ５岁 以下 儿 童 ， 发 生 于 长骨 、 好 骨
盆 和 肋骨 ， 期可 发 生转 移 ， 发 于颅 骨 者罕 见 ， 早 原 仅 占所 有 Ｅ Ｓ的 １ 我 院 曾 于 ２ ０ Ｗ ％。 ０ ７年 ８月 收 治 １ 例
儿童 原 发性 巨大 颅 骨 Ｅ ， 结 合 文 献 复 习 ． 道 ＷＳ 现 报
如下
１ 病 例资料 患儿 ， 性 ，０岁 ， 顶枕 部包块 进 行性增 大 ２ 男 １ 以“ 个月 ” ２ ０ 于 ０ ７年 ８月 ２ ３日收入 院 ， 患儿 入 院前 ２ 个 月理发 时 发现 头顶 部有 一 约 拳头 大小 质 韧 包块 ． 无 疼痛 ， 未予 治疗 ， 随后 包块 呈 进行 性增 大 ， 不伴 红 肿 和疼 痛 ， 曾在 当地 医 院诊 断 为“ 膜瘤 ” 脑 。查 体 ： 志 神
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中国 临床 神 经 外科 杂 志 ２ ０ ０ ８年 ９月 第 １ ３卷第 ９期
一 ５１一 ５
邻结构 显露清 楚 ， 影响 破裂 动脉瘤 的处 理 ； 整个 不 ⑥
手术 时 间短 ， 般都 在 １ 一 ． ｈ内完成 ， ５ 比经 翼点 入路 夹闭大 脑前循 环动 脉瘤手 术至少缩 短 １ ２ｈ ⑦ 对 多 ～ 。
２ 段 国升 ， 朱诚 ． 术学 全 集 ， 手 神经 外 科 卷 ［ ． 京 ： 民 军 Ｍ】北 人
医 出 版社 ． ９ ４ ３１～ ４ ． １ ９ ． ５ ３ ０
脉瘤 出血时会 遇到 困难 。 在 动脉瘤 破裂 出血第 ３ ② ～
５天 手 术时 ， 分 患 者 由于 脑 水肿 严 重 ， 慎 重 ， 部 需 手
包块 、 内 增 高及 肿 瘤 压 迫 所 致 神经 系统 定 位 症 状 ； 理 学 上 以小 圆 细 胞 为 主要 结 构 ； 像学 检 查 缺 乏 特 异 性 ； 诊 主 要 依 据 颅 病 影 确
病 理学 检 查 ； 疗 采用 手 术 切 除加 放 疗 和 化疗 可 明显 改 善患 者 的预 后 治
性 ． 信 在不 久 的将 来 ． 着经 济 的发 展 ， 项技 术 相 随 该
开展 的单 位会越 来越 广泛 。
参 考 文 献
发动 脉瘤仅需 一次 开颅就 可进行 处理 。 出血少 ， ⑧ 很
少需输 血 。本组 １ ２例均 未输 血 。 经 额下 锁孑 入路夹 闭大 脑前循 环 动脉瘤 手术需 Ｌ
１ 王忠 诚． 经外科 学【 ． 汉 ： 北 科学 技 术出版 社 ， 神 Ｍ】 武 湖
２ ０４． ７～ ３． ０ ７８ ７９
注意 以下 问题 ： 骨窗 宽度 不能小 于 ２０ｃ ， ① ． ｉ 如果 小 ｎ
于 ２ ｍ， ． ｃ 目前使 用 的手术 器械进 出受 限制 ， ０ 处理 动
（ ０ ８ ０ — ２收稿 ，０ ８ ０ — ９修 回 ） ２０ — ２ ２ ２０—５２
儿童原发性颅骨巨大尤文 氏肉瘤 （ １ 附 例报告并文献复 习）
孙建军 师 蔚 周 任 郭振宇 卢兴苗
【 摘要 】 目的 探讨原发性颅骨尤文 氏肉瘤的诊断 、 治疗和预后 。方法 报告 ｌ 例经病理检查证实的颅骨尤文氏肉瘤 ， 并介绍
其病 理 、 临床 及 影像 学 特 点 。结 果 患 者 人 院后 行 显 微 手 术 ， 全切 肿 瘤 并 保 持上 矢状 窦 通 畅 ； 术后 进 行 ４周 放 疗 ， 剂 量 为 ４ ｖ 总 ０Ｇ ；
术 后 随访 ８个 月未 见 肿 瘤 复发 。 论 原 发性 颅骨 尤 交氏 肉瘤 是 一 种 多发 生 于 儿 童 和青 年 的 罕 见颅 骨 肿 瘤 ： 要 临床 表 现 为头 部 结 主
术前要 充分脱 水 ， 术 中要充 分释 放脑 脊液 ， 脑组 手 使 织充分 塌 陷。
３ 周 良辅 ． 经 外 科 手 术 图解 【 】上 海 ： 神 Ｍ． 上海 医科 大 学 出 版
社 ．９ ８ ２ １ ３ ３ １９ ． ６ ～ ０ ．
４ 赵 继 宗 ， 茂 植 ， 俊 ， ． 创 手 术 在神 经 外 科 中 应 用 张 杨 等 微