以神经系统症状为首要表现的1例Burkitt淋巴瘤

DOI：10.3969/j.issn.2095-5332.2021.03.009 通讯作者：高伟，Email： ********************·病例报告·儿童肝移植术后Burkitt淋巴瘤1例郑卫萍，张复波，徐敏，覃虹，王凯，高伟（天津市第一中心医院儿童器官移植科，天津300192）Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma，BL）是一种高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，约占儿童淋巴瘤病例的25%～40% ［1］。

BL可分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性3种不同的临床形式。

实体器官移植受者长期接受免疫抑制剂治疗，其BL 发病率约为每年10.8/10万人，比普通人群高出23倍，其中儿童器官移植受者BL发病率约为成人受者的3.5倍［2-3］。

BL临床大多起病较急、进展快，除淋巴结肿大以外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现；患者可以迅速出现骨髓转移，晚期可呈现恶液质；肿瘤增殖速度快，病死率高、预后不佳。

目前针对BL一般采用短疗程、高强度、多药联合和中枢神经系统预防的治疗策略，同时给予利妥昔单抗等靶向治疗药物，治疗效果明显提高，5年生存率甚至可达80%。

结合相关文献，现将我科诊治的1例儿童肝移植术后BL病例报告如下。

1 病例报告1.1临床资料：患儿出生后3个月行“腹腔镜探查术”确诊为“胆管闭锁Ⅲ型”；6个月因“胆管闭锁、胆汁淤积性肝硬化”在我院接受亲体左外叶肝移植术（捐肝者为其父），术后恢复良好，规律服用免疫抑制剂。

术后4个月患儿首次发生EBV病毒血症，病毒载量6.19×102 copies/ml，无发热、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肺炎、肠炎等症状，肝功能正常，减少免疫抑制剂他克莫司口服剂量后，复查血EBV-DNA＜400 copies/ml。

此后，患儿间断发生无症状EBV病毒血症，EBV-DNA峰值为1.07×105 copies/ml，相应调整他克莫司口服剂量，病程中移植肝功能正常、未发生排斥反应。

10·罕少疾病杂志 2024年1月 第31卷 第 1 期 总第174期【第一作者】林杨皓，男，主治医师，主要研究方向：腹部影像诊断工作。

E-mail：***********************【通讯作者】连永伟，男，主任医师，主要研究方向：腹部影像诊断工作。

E-mail：*******************·短篇论著·成人散发型腹部伯基特淋巴瘤一例报告并文献复习林杨皓 朱文淼 何伟荣 刘维健 连永伟*梅州市中医医院医学影像科 (广东 梅州 514000)【摘要】目的 探讨一例成人散发型腹部伯基特淋巴瘤临床、影像特征，提高对该肿瘤的认识。

方法 回顾性分析本院一例成人散发型腹部伯基特淋巴瘤患者临床、影像学资料，并复习国内外有关文献，探讨其临床、影像学特点。

结果 患者男性，87岁，因腹痛不适，近一天疼痛加剧就诊，超声示左肾周围肿物，CT 示左侧腹膜后团块状软组织肿块，横结肠左侧段肠壁增厚，增强呈不均匀轻中度强化。

穿刺取病理，结合光镜及免疫组化，考虑伯基特淋巴瘤。

结论 成人散发型伯基特淋巴瘤属于少见、罕见病，确诊主要依靠病理及免疫组化，具有一定影像特征，充分认识有利于提高诊断。

【关键词】成人；散发型；伯基特淋巴瘤；影像学【中图分类号】R733.1【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2024.1.004Sporadic Abdominal Burkitt’s Lymphoma in Adults: A Case Report and Literature ReviewLIN Yang-hao, ZHU Wen-miao, HE Wei-rong, LIU Wei-jian, LIAN Yong-wei *.　Department of Radiology, Meizhou Hospital of Traditional Chinese Medicine, Meizhou 514000, Guangdong Province, ChinaAbstract: Objective To explore the clinical and imaging features of a case of sporadic abdominal Burkitt’s lymphoma in adults and to improve theunderstanding of this tumor. Methods The clinical and imaging data of an adult patient with sporadic abdominal Burkitt’s lymphoma were analyzed retrospectively, and the relevant literatures at home and abroad were reviewed to explore the clinical and imaging characteristics. Results The patient, an 87-year-old male, visited the doctor due to abdominal pain and discomfort. The pain worsened in the past day. Ultrasound showed a mass around the left kidney, CT showed a massive soft tissue mass in the left retroperitoneal mass, and the intestinal wall thickened in the left transverse colon segment with uneven mild to moderate enhancement. Burkitt's lymphoma was considered by puncture pathology combined with light microscopy and immunohistochemistry. Conclusion Sporadic Burkitt’s lymphoma in adults is a rare disease. The diagnosis mainly depends on pathology and immunohistochemistry. It has certain image characteristics and it is helpful to improve diagnosis.Keywords: Adult; Sporadic; Burkitt's Lymphoma; Imaging 伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)起源于未分化B 淋巴细胞，属于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)的一种，成年人相对少见，本例患者是老年人散发型伯基特淋巴瘤，属于罕少见疾病，收集其临床、病理及影像学资料，总结归纳其特征，通过复习国内外有关经典文献，认识到成年人散发型BL具有较明显的分子细胞遗传学、免疫学特征，影像表现多样，常累及腹部，容易结外侵犯，侵袭性强，有利于提高疾病术前诊断。