格林－巴利综合征
格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。
图 1.GBS的病程进展（蓝色）。多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学
GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。
此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制
GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。但交互反应性抗体只在易感个体中产生。
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
病因
多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。
Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染
成红色，胶原纤维染成青色。可见髓鞘缺失、崩解
本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。
病理变化
病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。也可累及颅神经。
主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。
格林巴利综合征
小儿格林巴利综合症的治疗方法==有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。 血浆替换疗法--有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。 免疫抑制剂---有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。 免疫增强剂--对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白，肌注)，对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。 亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。 非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次;地巴唑10毫克，口服，日3次。
中药治疗格林巴利综合症:
1.加减补阳还五汤
组成与用法：黄芪15g，赤芍9g，丹参12g，当归6g，地龙6g，桃仁6g，桂枝6g。每日1剂，清水煎，分2次服，2周为1疗程。
功用评述：补气养血，活血通经。方中主以黄芪大补脾胃之元气，使气旺以促血行，祛瘀而不伤正；辅以当归活血祛瘀，舒筋养营；佐以川芎、赤芍、桃仁、丹参以助当归活血通经之功；参以桂枝温经通脉，舒筋和营；使以地龙周行全身，通经活络。实验研究表明，本方除能改善微循环障碍，使缺血肢体的血供恢复正常外，尚能明显增加单核巨噬细胞系统对血中胶体碳廓清速率，提高巨噬细胞的吞噬功能，对免疫状态低下的机体特异性体液免疫亦有提高作用，同时能增强机体的耐缺氧能力，并有显著的抗动脉粥样硬化作用。诸药合用，重在大补元气，使气旺血行，瘀去络通，肢体得养，诸症可愈。
2.加味二妙散
组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。 功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆 祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南
(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010,
Vol43,No.8)
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组
中华医学会神经病学分会神经免疫学组-
山东大学齐鲁医院神经内科王翠兰
吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表示为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包含急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。
一、诊断
（一）AIDP
AIDP是GBS中最罕见的类型，也称经典型GBS，主要病变成多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：罕见有腹泻和上呼吸道感染，包含空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保存较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有分歧程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力罕见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
