格林巴利综合征

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。

CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。

肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。

格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。

1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。

又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。

临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。

脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。

Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。

可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。

以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。

此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。

以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。

但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。

以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。

也可累及颅神经。

主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。

在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

格林－巴利综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍格林－巴利综合征症状，尤其是格林－巴利综合征的早期症状，格林－巴利综合征有什么表现？得了格林－巴利综合征会怎样？以及格林－巴利综合征有哪些并发病症，格林－巴利综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*格林－巴利综合征常见症状：呼吸困难、吞咽障碍、感觉障碍、尿潴留、水肿*一、症状1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他以急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

1.运动障碍四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经，肌张力低下，近端常较远端重。

通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

2.感觉障碍一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍四肢腱反射多呈对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。

少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经症状半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

*以上是对于格林－巴利综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下格林－巴利综合征并发症，格林－巴利综合征还会引起哪些疾病呢？*格林－巴利综合征常见并发症：抑郁症、焦虑症*一、并发病症由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。

格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。

格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。

临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。

以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。

【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。

1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。

已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。

2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。

细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。

Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。

格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。

【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】起病急，但疾病进展较慢。

病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。

1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。