胆管囊状扩张

胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。

I 型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli 病。

该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。

Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。

I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。

Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。

前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。

病理表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。

同时有肝内胆管结石。

合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。

临床表现本病男性多见，男女之比2：1。

儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。

好发年龄为21-49岁。

腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。

缓解期可无任何症状。

影像表现一、X线检查PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。

若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。

二、CT表现肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。

囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。

Caroli's病又称先天性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症。

1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述，是一种罕见的先天性胆道疾病，目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，病理该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张，上皮增生无异形性，在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。

病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。

病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。

病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。

I型表现为单纯性肝内胆管扩张伴有胆囊炎、胆石症，少数可有胆总管囊肿，无合并肝硬化及门脉高压，病理上病变多为局限性，以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征，并围绕胆管周围，胆管周围的炎症细胞浸润明显，部分上皮呈乳头状生长，可发生上皮的不典型增生或癌变，故Caroli's病本身为一种癌前病变，癌变率约为7%。

II型为合并肝纤维化型，除肝内胆管扩张外，还存在肝纤维化和门脉高压，无肝内近端大胆管扩张及胆管结石或胆管炎病变，重症可发展至肝硬化。

病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征。

可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生，但肝实质细胞是正常的。

临床表现该病可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性。

比例约为2：1。

临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。

常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。

病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状。

儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。

Ⅰ型与Ⅱ型Caroli’s病在临床表现上有所差异。

Ⅰ型：主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。

胆管囊状扩张症患者14例超声诊断分析【摘要】胆管囊状扩张症患者表现腹痛、畏寒、发热及黄疸；胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压；超声对诊断具有安全、简便、经济、准确、重复性好等优点；超声表现为肝门部边界清楚的无回声区，可以显示囊肿的形态大小和分布。

【关键词】超声检查；胆管囊状扩张症1 一般资料选择2010年1月-2012年6月间来我院接受检查并确诊为先天性肝内胆管囊状扩张症患者14例病历资料，男6例，女8例，年龄24-53岁，常见症状表现：腹痛、腹部肿块、黄疸。

腹痛一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿；腹部肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一；合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38-39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。

2 仪器使用德国西门子0mnia超声诊断仪，探头频率2.5-5mhz，探测深度10-24cm。

3 检查方法患者采取仰卧位或左侧卧位，部分患者左侧卧位配合深吸气动作使肝脏和胆囊向左下移动，扩大肝脏及胆囊作为超声窗的作用，提高肝外胆管显示率，仔细观察囊肿与肝外胆管是否相通，以及与周围脏器的关系，部分患者肠道气体较多时可饮水500-700ml以便更清晰显示胰头部的胆总管囊肿。

4 结果声像图表现可以显示囊肿的形态大小和分布，超声特异表现患者管腔内有球状突出，肝内胆管扩张，部分患者门静脉的小分支被扩张的肝内胆管包绕，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内。

所有14例病例在胆总管部位出现椭圆形、呈球形、或纺锤形囊肿；延及肝门或胰头，显示囊肿与胆总管相通。

典型病例1：患者女性，67岁，先天性胆管囊状扩张症病史20余年，复查肝门部胆总管显著扩张，呈囊状，最宽处内径约2.8cm，远端逐渐变细，其近端与肝内胆管相连，肝内胆管亦显著扩张，最宽处内径约1.2cm，肝内外扩张的胆管内未见明显异常回声。

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出現胆管扩张，针对病人的伤害是较为大的，病发的人群许多全是婴儿，病人的症状表现也较为显著，最普遍的便是腹部有硬块出現，肚子疼的状况，此外总会造成黄疸的症状主要表现，它是最普遍的胆管扩张的症状表现，出現腹痛的情况下通常是剧痛。

病人会觉得恶心干呕，乃至造成流血，造成尿的胃蛋白酶出現上升。

胆管扩张有哪些症状腹部肿块、腹痛和黄疸，被觉得是该病的經典三联病症。

1、腹块坐落于右上腹，在肋缘下，极大者可占全右腹，硬块光洁、球型，可有显著的襄肿延展性感，当囊内填满胆液时，可呈实体线感，如同肿瘤。

但经常出现容积尺寸改变，在感染、疼痛、黄疸发病期，硬块扩大，病症减轻后硬块又可稍为变小。

小的胆总管襄肿，因为部位很深，不容易扪到。

2、腹痛产生于上腹中间或右上腹，疼痛的特性和水平不一，有时候呈持续性涨痛，有时候是剧痛，病患常取曲膝侧卧姿势，并拒食以缓解病症。

腹痛发病提醒胆管出入口梗塞，相通管中压升高，胰液胆液能够互相倒流，造成胆管炎或胰腺炎的病症，因此临床医学常常伴发热，有时候也是有噁心呕吐。

病症发病常常伴随血、尿淀粉酶值的提高。

3、黄疸多见间断性，常是儿童的临床症状，黄疸的深层与胆道梗阻的水平有立即关联。

轻则临床医学上可无黄疸，但随感染、疼痛出現之后，则可临时出現黄疸，粪色变浅或灰白色，尿液颜色较深。

以上病症均为间断性。

因为胆总管远侧出入口不顺畅，胰胆倒流能致临床医学症发病。

当胆液能圆满排流时，病症即缓解或消退。

间距发病時间长短不一，一些发病经常，一些长期性没有症状的。

典型性的三联病症，过去曾觉得是该病的必有症状，其实要不然。

在初期病案较少另外出現三大病症。

近年来的汇报，因为获初期确诊者日众，发觉梭状扩大者增加，有三联症者尚不够10%。

大部分病案仅有一种或二种病症。

据每家报导在60～70%病案腹部可扪及硬块，60～90%病案有黄疸，尽管黄疸很显著是梗阻的，但实际上很多患者被确诊为肝炎，经反复发病始被诊断。

胆管扩张症,胆管扩张症的症状,胆管扩张症治疗【专业知识】疾病简介胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。

于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。

一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

疾病病因一、病因有关病因学说众多，至今尚未定论。

多数认为是先天性疾病。

亦有认为有获得性因素参与形成。

主要学说有三种：一、先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。

如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。

胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

二、胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。

因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。

当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。

近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。

在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

三、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。

在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。

胆管扩张症【概述】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。

于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。

一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

【诊断】本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。

若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。

囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。

梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。

黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。

（一）生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。

可提示本症有伴发胰腺炎的可能。

或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。

同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。

在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。

（二）B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。

如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。

应作为常规检查的诊断方法。

（三）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。

应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。

（四）经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

（五）胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。

临床胆管扩张症病理、临床表现、病理表现、临床分型、超声表现、鉴别诊断及治疗原则概述胆管扩张症（Biliary Dilatation，BD），是一种临床较少见的原发性胆管病变，由胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁，导致局部或全部胆管呈不同形态的扩张状态[1]。

值得注意的是因为胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD的范畴。

胆管扩张症最早由Vater于1723年提出，在亚洲人群中较为常见，尤其是日本，发病率高达1:1000，相比之下，欧洲人群的发病率仅为1:50000~1:150000。

其中，女性患者更为多见，男女比例约为1:3~1:4。

临床表现BD的患者可能多年无症状，通过影像学检查进行诊断。

常见症状类似于胆管结石。

主要临床表现包括腹部包块、腹痛、呕吐、发热和黄疸[4]。

这些症状可能单独出现，也可能合并出现。

婴幼儿和儿童患者常见的临床表现为“三联征”：腹部包块、腹痛和黄疸，而成年患者则以腹痛为主。

此外，BD还可能并发胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。

病理表现BD的病理特点包括胆管壁的局部或弥漫性扩张，胆管壁的炎症和纤维化，以及伴发胆管结石形成。

但该病的发病机制目前尚未完全阐明。

主流观点认为是先天性胰胆管合流异常导致胰液反流，引起胆管内膜受损、发生纤维化，最终胆管扩张。

先天性胆道发育不良、宫内感染以及遗传因素在。

临床分型按部位分为：肝内型、肝外型和混合型。

按扩张胆管数目分为：单发型和多发型或局限型和弥漫型。

按年龄分为：婴幼儿型和成人型。

超声表现超声检查是BD的首选筛查方法，其主要超声表现为：胆总管或肝内胆管的局限性或节段性扩张，通常呈椭圆形或梭形。

边界清，其上、下端与肝管或胆总管相通；病变胆管近端胆管通常无扩张，胆囊可能受压或推移。

彩色多普勒超声可以显示胆管内的血流情况，有助于评估胆管壁的血管化程度。

超声分型BD的超声分型主要依据Todani分型，包括：Ⅰ型：胆总管扩张。

最常见，占BD70%~90%。

肝内胆管扩张严重吗肝内胆管出现扩张也是比较严重的，出现扩张的原因比较多，最常见的就是结石，另外囊肿也容易引起扩张，这对于患者的健康危害是比较大的，容易伴随多种病症表现，甚至容易引起比较严重的一些疾病，对患者的生活工作带来的危害都是特别大的，所以说一定要及时的进行良好的治疗，可以通过具体的病情采用对症的方法来治疗。

★肝内胆管扩张严重吗肝内多发囊肿：其囊性病灶与肝内胆管影均无相通，无“中心圆点征”, 肝内胆管均无扩张。

原发性硬化胆管炎：肝内外胆管节段性不规则狭窄和扩张，部分胆管树呈串珠状，胆管扩张程度较轻，无囊状扩张。

原发性肝胆管结石病：发病年龄较迟，病程相对较短，胆管狭窄平面。

★肝内外胆管扩张的治疗方法:病的治疗较为复杂。

对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗。

症状轻微者可先采用非手术治疗，可应用广谱抗生素进行较长时间治疗，同时给予利胆和保肝药物。

有报道应用清热、解毒、利胆中药，可缓解症状、减少感染发作。

如病灶位于肝左叶，可采用左半肝切除；病灶位于肝右叶，可采用右半肝切除。

如病灶位于双侧，估计切除后的残余肝有足够的体积和代偿能力，可做扩大的肝切除，以彻底切除病灶。

如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面，可部分切除囊肿，将肝内胆管与空肠Roux 一Y 吻合，以促进胆汁引流和结石的排出，促进黄疽消退。

如果病变累及左右肝，黄疽及肝内胆管炎症无法有效控制，全身情况差，可暂时行PTCD ，以利炎症的控制和黄疽的减轻，但需注意术后因胆汁丢失过多导致的水、电解质平衡紊乱和营养不良。

如果合并肝门静脉高压、脾大．、食管静脉曲张出血，可行脾切除和断流术。

如果合并肝脓肿，可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。

如果病变广泛、累及全肝，继发肝硬化，肝移植是唯一有效的最终选择。

我们都知道肝胆相照，肝胆疾病会严重影响我们身体健康，而且也会让我们的气色看上去比较差，通过对肝内外胆管扩张的治疗方法了解之后，我们在出现这样的疾病时一定要及时的进行治疗，不要总是等疾病变得更加严重时才进行治疗。

World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2021 Vo1.21 No.2228投稿邮箱：zuixinyixue@·综述·胆管扩张症诊治研究进展孙子健，鲍世韵＊（通信作者）（暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院，广东　深圳　518020）0　引言胆管扩张症是指肝内外胆管的一部分呈囊状或梭状扩张，是临床上较为罕见的胆道疾病。

1723年Vater 首次描述此病，由于胆管扩张多发于胆总管，因此早年称为胆总管扩张症、胆总管囊肿等。

胆管扩张的定义尚无明确的界限，如小儿胆总管直径>7mm ，成人>10mm ，一般视为胆管扩张，但是否为先天性胆管扩张症尚难以确定[1]。

从发病的地域分布来看，本病在亚洲人群发病率高于西方国家，且女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1:3[2]。

目前，胆管扩张症已被证实会导致肝胆恶性肿瘤发生率的增加。

有相关研究表明，在亚洲国家患者发现胆管扩张症20年后，其恶变率超过10%[3]。

因此，国内外公认，一经确诊胆管扩张症应尽快行扩张胆管切除，胆道重建术。

1　病因胆管扩张症是一种先天性疾病，目前其病因仍未明确。

国内外多数学者认为本病病因与先天性胆管发育异常、胰胆管合流异常、胆总管末端狭窄梗阻、胆道神经发育不良等因素有关。

1969年Babbitt 提出本病与胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction ，PBM ）有关。

此后许多学者均证实先天性胆管扩张与胰胆管合流异常关系密切，是目前比较公认的病因之一。

Kamisawa 等人的研究表明，胆管扩张症的患者几乎均合并胰胆管合流异常[4]。

其机制是由于胆总管与主胰管发育异常，胆总管与主胰管的交接处距Vater 壶腹较远，且在十二指肠壁外，形成胰管与胆管共同通道过长，主胰管与胆管的汇合角增大，胰液分泌过多导致胰液反流进入胆道，导致胆管炎症和破坏，使胆管扩张。