先天性胆管扩张症分型与术式选择
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胆管扩张的治疗方法
1.手术治疗:在胆管扩张严重且影响胆道排液功能的情况下,需要进行手术治疗。
手术方式包括胆管根治手术、胆管成形术和胆管支架置入术等。
2.内镜治疗:内镜治疗适用于胆管扩张轻度和中度的患者,可采用内镜扩张术和内镜置管术等方式进行治疗。
3.药物治疗:药物治疗主要通过改善胆汁的排泄和改善胆道的张力,来达到减轻和预防胆管扩张的效果。
常用的药物有胆道减压药物和胆道扩张药物等。
4.改变生活方式:改变不良生活习惯,如戒烟、戒酒、控制饮食等,可以预防胆管扩张的发生。
5.中医治疗方法:中医治疗方法包括针灸、艾灸、中药浸泡疗法等,可以帮助调节身体的内部环境,促进身体的自我修复。
代偿增大后手术以增加安全性[1]。
CBD癌变的病人很少能长期生存。
多数病人因疾病诊断的延误,诊断时已处于肿瘤的进展期,多中心发生的肿瘤,以及既往手术造成的肿瘤腹腔内种植播散而失去手术根治的机会。
对于肿瘤远处转移或局部浸润重要血管、邻近脏器,失去根治机会的病人,姑息性手术方式可以缓解症状和提高生活质量。
囊肿部分切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是可选的姑息手术方法[4],胆肠吻合口应尽量远离病灶。
有些病例仅能行胆管置管外引流,扩张胆管癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T管、U管或内支撑导管。
经内镜或经皮行胆道引流可用于减轻黄疸。
光动力疗法或立体定向体部放疗进行肿瘤的局部消融同单纯外引流术相比,可延长病人的生存期。
胆管癌的化疗效果欠佳,目前仅有少数化疗药物对胆管癌有一定疗效,常用的化疗药物有5-氟尿嘧啶,丝裂霉素,有效率很低。
尽管目前对CBD癌变的认识取得了一定的进展,但是在其临床诊治的规范化与个体化方面都还需要进行大量深入而细致的临床工作。
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28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗临床观察【摘要】目的观察ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗效果。
方法回顾性分析我院近五年28例成人ⅰ型先天性胆管扩张症手术临床资料。
结果 28例患者行胆总管囊肿切除+肝总管空肠roux-en-y 吻合术,术后恢复好,无并发症发生。
结论胆总管囊肿切除,肝总空肠roux-en-y吻合术是ⅰ型成人先天性胆管扩张症的最合理手术方式。
【关键词】先天性胆管扩张症手术观察中图分类号:r657.46 文献标识码:b 文章编号:1005-0515(2011)5-148-02先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochatcystccc)。
多发生在婴幼儿时期,成人少见,其中i型最常见。
现就我院近五年对28例成人ⅰ型先天性胆管扩张症患者手术治疗回顾总结如下。
1 资料与方法1.1一般资料本组为2004年10月~2009年6月成人先天性胆管扩张症28例患者。
其中男9例,女19例,年龄28~62岁,平均年龄42.5岁。
均为ⅰ型。
临床表现为腹痛8例,黄疸18例,腹部肿块9例,同时具有上述三联征者7例。
1.2 治疗方法全组28例病人,其中26例行囊肿切除+肝总管空肠roux-en-y吻合术。
2例因胆道反复感染、梗阻,全身情况较差,不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术,为了解除梗阻、控制感染,先行胆总管囊肿外引流术,术后3~6个月全身情况改善后行上述手术治疗。
术后给予控制感染、胃肠减压、保肝、营养支持治疗。
2 结果全组28例患者术后恢复良好,有1例术后发生胆瘘,充分引流15天后痊愈。
术后病理均符合诊断。
术后随访6~15个月,平均随访13个月。
1例偶有上腹部隐痛,均无黄疸、发热等症状,无死亡及其它并发症出现。
3 讨论3.1 病因学说先天性胆管扩张症的发病原因目前存在很多学说,归纳起来有以下3种:(1)先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管、胰管末端未分开,或胆总管以直角进入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流入胆管,致胆管内膜受损,发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张;(2)先天性胆道发育不良:胚胎期,原始胆管增殖为索状,以后再空泡化贯通,如导管上皮过度空泡化,可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张;(3)遗传因素:本病女性发病率明显高于男性,有人认为与染色体有关。
胆管扩张症【概述】胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。
于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。
一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
【诊断】本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状,即腹痛、腹块和黄疸来考虑。
若症状反复出现,则诊断的可能性大为增加。
囊状型病例以腹块为主,发病年龄较早,通过扪诊结合超声检查,可以作出诊断。
梭状型病例以腹痛症状为主,除超声检查外,还须配以ERCP或PTC检查,才能正确诊断。
黄疸症状在两型间无明显差异,均可发生。
(一)生物化学检查血、尿淀粉酶的测定,在腹痛发作时应视为常规检查,有助于诊断。
可提示本症有伴发胰腺炎的可能。
或提示有胰胆管异常合流,返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。
同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高,在缓解期都恢复正常。
在长期病程者则有肝细胞损害,在无症状病例检验方面则正常。
(二)B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。
如胆道梗阻而扩张时,能正确地查出液性内容的所在和范围,胆管扩张的程度和长度,其诊断正确率可达94%以上。
应作为常规检查的诊断方法。
(三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)在肝胆管扩张病例易于成功,可清晰地显示肝内胆管及其流向,明确有无胆管扩张和扩张的范围。
应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位,并可观察到胆管壁和其内部的病理改变,依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
(四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内,查明胆管扩张的范围和梗阻部位,并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
(五)胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点,近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家,尤以日本常见。
女性多见,男女之比约为1:3~4。
幼儿期即可出现症状,约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,其可能原因有:①先天胰胆管连接处异常:胚胎期胆总管、胰管末端分开,胆总管以直角进行胰管,或胰管在壶腹上方汇进胆管,胰液易反流进胆管,致胆管内膜受损,发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张;②先天性胆道发育不良:胚胎其,原始胆管增殖为索状,以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化,可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张;③遗传因素:先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性,有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型,分别为:囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留,以致发生溃疡,甚至癌变,其癌变率约为10%,成人接近20%,较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成,成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症,症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛;黄疸呈间歇性;80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时,可出现黄疸持续加深,疼痛加重,肿块有触痛,有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%,多数患者仅有其中1~2个症状,故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出,PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
小儿外科胆总管囊肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常,多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变,因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者,不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好,无并发症时,不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者,术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者,应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食,置胃肠减压管,并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时,用广谱抗生素控制后1~2周,即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制,应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉,取仰卧位,右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏,抽取胆汁测淀粉酶,并做细菌培养,可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿,在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开,吸出胆汁,探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况,沿囊壁全层或内层剥离,剥离面妥善止血。
先剥离前壁,然后继续向侧壁和后壁剥离,直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部,从囊腔内插入探针或探条,了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影,显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断,缝闭断端。
继续剥离囊肿上部,在左右肝管汇合处下方切断肝总管,将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠(Roux-Y)吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术,前者较常用。
手术治疗先天性胆管扩张症60例(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)【关键词】外胆管先天性胆管扩张症可发生于肝内、外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿,一般发生于胆总管远端,亦可发生于胆系其他部位。
近年由于B超、CT及胆道影像学检查的进一步普及,先天性胆管扩张症在临床上的诊断多不困难,故临床上确诊年龄多为10岁以前。
10几年前,多通过囊肿12指肠吻合或囊肿空肠吻合,但由于并发症较多,且后期癌变率较高[1],故目前主张手术切除胆管囊肿和胆道重建内引流。
现将我科手术治疗60例先天性胆管扩张症报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料我科从1980年5月到2004年5月共收治先天性胆管扩张症60例,以上病例均经B超或CT检查确诊。
其中男性15例,女性45例,男女之比为1∶3。
年龄8~40岁,平均15岁。
根据Todani[2]分型,先天性胆管扩张症可分为五型:Ⅰ型即囊性扩张52例(86.7%),Ⅱ型即憩室样扩张1例(1.7%),Ⅲ型即胆总管开口部囊性脱垂2例(3.3%),Ⅳ型即肝内外胆管扩张1例(1.7%),Ⅴ型即肝内胆管扩张3例(5.0%)。
1.2 临床表现 60例病例中,右上腹部胀痛、隐痛或绞痛42例、发生率70.0%,黄疸25例、发生率 41.6%,右上腹包块10例、发生率18.3%,寒战、发热9例、发生率15%,恶心、呕吐15例、发生率26.6%,其中具有腹部肿物、腹痛和黄疸三联征者15例、发生率25.0%,无任何症状通过体检发现者4例,占6.7%。
在60例先天性胆管扩张症患者中,合并感染15例(25.0%),胆汁性肝硬化7例(11.7%),胰腺病变8例(13.3%),囊肿癌变3例(5.0%),其中1例发生于囊肿空肠吻合术后,门脉高压症2例(3.3%),慢性胆囊炎胆囊结石15例(25.0%),12例囊肿内有结石形成(20.0%)。