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全国人类免疫缺陷病毒检测技术规范(2023年修订版)引言本文档是全国人类免疫缺陷病毒（HIV）检测技术规范的修订版，旨在规范全国范围内HIV检测的质量和准确性，以提高HIV 感染者的早期发现和治疗。
1. 范围本技术规范适用于全国范围内所有医疗机构、疾病预防控制中心、实验室等单位进行HIV检测。
2. 术语定义- HIV：Human Immunodeficiency Virus，人类免疫缺陷病毒。
- HIV抗体：人体对HIV感染产生的免疫反应所产生的抗体。
- HIV抗原：HIV感染人体内HIV病毒产生的抗原。
- HIV核酸：HIV病毒的遗传物质（RNA）。
3. 检测方法3.1 HIV抗体检测- 检测方法应使用经国家药品监督管理部门批准的HIV抗体检测试剂盒。
- 检测过程应严格按照检测试剂盒说明书进行操作。
- 检测结果应根据检测试剂盒说明书的判断标准进行解读。
3.2 HIV抗原检测- HIV抗原检测可作为HIV感染早期诊断的辅助方法。
- 检测方法应使用经国家药品监督管理部门批准的HIV抗原检测试剂盒。
- 检测过程应严格按照检测试剂盒说明书进行操作。
- 检测结果应根据检测试剂盒说明书的判断标准进行解读。
3.3 HIV核酸检测- HIV核酸检测可作为HIV感染确认和病毒负载监测的方法。
- 检测方法应使用经国家药品监督管理部门批准的HIV核酸检测试剂盒。
- 检测过程应严格按照检测试剂盒说明书进行操作。
- 检测结果应根据检测试剂盒说明书的判断标准进行解读。
4. 质量控制4.1 检测设备- 检测设备应符合国家标准和相关法规的要求。
- 设备应定期进行校准和维护，确保其准确性和稳定性。
4.2 检测人员- 检测人员应具备相关专业知识和技能，经过专业培训并持有相关资质证书。
- 检测人员应定期参加质量控制和技术培训，保持技术能力和水平。
4.3 质量控制物质- 检测过程中应使用经国家质量控制中心认证的质控物质，以保证检测结果的准确性和可靠性。
疾病名：继发性免疫缺陷病英文名：secondary immunodeficiency disease缩写：SID别名：疾病代码：ICD：D84.8概述：健全的免疫系统是机体免疫防御、自稳和监视功能的基本保证。
由于免疫系统先天性发育缺陷或后天受到各种致病因素的影响而造成的免疫应答异常，均称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，ID)。
ID 是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。
若因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷，称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)。
SID 可能也受基因影响，但其影响程度较 PID 小，且为多基因共同作用结果。
因而SID 往往表现轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。
临床实践中继发性免疫缺陷病非常常见，人的一生中，都可能在某个特定时期，特定条件下出现这样那样的SID，因而早期诊断和治疗对SID 具有重大意义。
人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染所致的免疫缺陷称为获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是典型的由感染引起的SID，因其的特殊性将单独予以介绍。
流行病学：免疫缺陷病不是一种独立的疾病。
迄今为止，已明确诊断的原发性免疫缺陷病近70 种，继发性免疫缺陷病则更为多见；而且随着人们认识水平的提高和检测手段的完备，免疫缺陷病病种在不断增加(从近几年的资料分析：每年新增两种原发性免疫缺陷病和一种继发性免疫缺陷病)。
但目前国内免疫缺陷病的知识尚不普及，医务人员对此类疾病的警觉性不高以及检测技术落后等诸多因素，造成临床上漏诊率较高。
免疫缺陷病有哪些类型？免疫缺陷病是指机体免疫功能出现异常，导致机体无法有效地抵御外界病原体侵袭的一类疾病。
据统计，免疫缺陷病可分为以下几种类型：一、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是由人体先天性遗传缺陷引起的一类疾病。
这些遗传缺陷可能导致患者免疫系统的组分发生不正常的变异或功能障碍。
常见的原发性免疫缺陷病包括先天性免疫缺陷、幼年特发性免疫缺陷、特发性低丙球蛋白血症等。
患者在抵抗感染时往往表现为反复感染、长期慢性感染或病程反复波动等症状。
二、获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病是指由于某些因素导致机体免疫系统受损，免疫功能降低而引起的疾病。
常见的获得性免疫缺陷病包括艾滋病、白血病、淋巴瘤、放射性损伤等。
这些疾病都会导致机体的免疫系统功能受损，从而增加感染的风险。
三、继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病是指由于某些疾病或临床因素引起机体免疫功能降低而导致的疾病。
常见的继发性免疫缺陷病有糖尿病、慢性肾衰竭、晚期癌症等。
这些疾病或因素会导致机体内分泌和代谢功能紊乱，从而削弱免疫系统对外界病原体的抵抗能力。
四、儿童免疫缺陷病儿童免疫缺陷病是指在儿童期间出现的免疫功能不全症状，包括原发性和继发性免疫缺陷病。
儿童由于免疫系统尚未发育成熟，因此更容易受到感染的侵袭。
儿童免疫缺陷病的早期发现和治疗对于儿童的健康至关重要。
五、老年免疫缺陷病随着年龄的增长，人体免疫系统逐渐衰老，免疫功能也会下降。
老年人免疫缺陷病主要表现为机体对感染的抵抗力下降，易患感冒、肺炎等疾病。
老年免疫缺陷病的管理和预防对保障老年人的健康至关重要。
不同类型的免疫缺陷病在防治方面有一些共性，包括生活方式的调整、保持良好的营养、定期接受免疫相关的相关检查和治疗等等。
免疫缺陷病患者需要密切注意个人卫生，加强锻炼，提高机体的自我抵抗能力。
此外，及早发现免疫缺陷病并进行有效干预和治疗也是非常重要的。
总之，免疫缺陷病是一类需要特殊关注的疾病。
通过了解各种类型的免疫缺陷病及其防治方法，我们可以更好地保护自己的健康，预防疾病的发生。
人体免疫缺陷病抗原人体免疫缺陷病（Immunodeficiency）是指免疫系统功能异常或缺陷，使得人体对抵抗感染和疾病的能力降低。
免疫缺陷病可以由遗传因素、疾病或其他因素引起。
本文将从免疫缺陷病的定义、分类、病因、症状和治疗等方面进行探讨。
免疫缺陷病是一类免疫系统功能异常的疾病。
免疫系统是人体的防御系统，它能够识别和清除入侵人体的病原体，维护身体的免疫平衡。
然而，在免疫缺陷病中，免疫系统的某些组成部分或功能出现异常，导致机体对病原体的抵抗能力降低。
根据免疫缺陷病的病因和发生机制，可以将其分为先天性免疫缺陷病和后天性免疫缺陷病两大类。
先天性免疫缺陷病是由遗传因素引起的，常见的有先天性免疫缺陷综合征、重组酶缺陷症和单克隆免疫球蛋白缺乏症等。
后天性免疫缺陷病则是由疾病、药物、营养不良等因素引起的，如艾滋病、化疗后免疫抑制和营养不良引起的免疫缺陷等。
免疫缺陷病的症状因疾病类型和严重程度而异。
一般来说，免疫缺陷病患者容易反复感染，且感染病原体较一般人更加广泛。
常见的感染症状包括发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹泻等。
免疫缺陷病还可能导致生长发育迟缓、免疫性疾病、恶性肿瘤等并发症的发生。
治疗免疫缺陷病的方法多样化，主要包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
替代治疗是指通过给予免疫因子的替代剂，补充机体缺乏的免疫分子，以增强机体的抵抗能力。
免疫调节治疗则是通过调节免疫系统的功能，恢复机体正常的免疫平衡。
干细胞移植是一种较为激进的治疗方法，通过输注健康供体的干细胞，重建患者的免疫系统。
预防免疫缺陷病的发生，首先要保持良好的生活习惯和饮食习惯，保证充足的睡眠和营养摄入，增强机体的免疫力。
其次，要避免接触病原体，加强个人卫生，勤洗手、戴口罩、避免人群密集的场所。
此外，对于遗传性免疫缺陷病患者，遗传咨询和基因检测也十分重要。
免疫缺陷病是一类影响人体免疫系统功能的疾病，可由遗传或后天因素引起。
患者易受感染，症状各异，治疗方法包括替代治疗、免疫调节治疗和干细胞移植等。
文档来源为:从网络收集整理.word版本可编辑.欢迎下载支持. 第八章 免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。
一、免疫缺陷的分类
按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症；②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种： 文档来源为:从网络收集整理.word版本可编辑.欢迎下载支持. ① 重症联合免疫缺陷；② 先天性胸腺发育不全； ③ PNP缺乏；④ 免疫缺陷伴运动失调毛细血管扩张； ⑤ 免疫缺陷伴胸腺瘤；⑥ 性联丙种球蛋白缺乏症； ⑦ 转钴氨蛋白Ⅱ缺乏症；⑧ 选择性IgA缺乏； ⑨ 其他Ig或其亚型缺乏；⑩分泌部位的抗体缺陷； ⑾ Ig缺乏伴IgM增高；⑿Ig缺乏伴IgM正常并缺乏γ和α细胞； ⒀ 婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症；(14)抗体缺乏伴丙种球蛋白正常或升高； (15) Kappa链缺陷；(16) Wiskott Aldrich综合征；(17)常见多样性免疫缺陷。 1980年日本全国免疫缺陷病研究中心根据淋巴系统、吞噬细胞系统和补体系统的免疫状态和病理改变，将原发性免疫缺陷分为以下六型： Ⅰ型：T细胞免疫缺陷，T细胞在质量上和数量上存在异常，包括DiGeorge综合征，Nezelof综合征等。 Ⅱ型：B细胞免疫缺陷，指B细胞在质量上和数量上存在异常，包括性联无丙球蛋白血症、选择性IgA缺乏症、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症等。 Ⅲ型：T、B淋巴细胞联合免疫缺陷，包括瑞士型及Gitlin型重症联合免疫缺陷症等。 Ⅳ型：指T细胞和B细胞在相互调节、协同方面存在功能缺陷，包括普通变异性免疫缺陷病等。 Ⅴ型：指具有特异性临床表现的原发性免疫缺陷病，如伴有运动失调、毛细血管扩张的免疫缺陷病、WiskottAldrich综合征、胸腺瘤伴免疫功能不全症等。 Ⅵ型：分类不明确的原发性免疫缺陷病，目前暂包括Duncan综合征、Schwartzman综合征等。 以上各种分类方法虽较过去有所改进，但由于原发性免疫缺陷病种类很多，发病机理甚为复杂，有的至今还不太清楚，而且新的免疫缺陷性疾病也不断出现，因而必需不断地补充和修订。 二、免疫缺陷病的病因
(一) 原发性免疫缺陷病的病因 1.染色体异常 大多数原发性免疫缺陷病均伴有染色体异常，如属于常染色体异常引起的免疫缺陷病，有Nezelof综合征、重症联合免疫缺陷病、免疫缺陷伴软骨毛发发育不全症、免疫缺陷伴运动失调、毛细血管扩张症、先天性腺苷脱氨酶缺乏症等。性染色体异常引起的免疫缺陷病有Bruton型丙种球蛋白缺乏症、性联丙球蛋白缺乏伴高IgM血症、Wiskott-Aldrich二氏综合征、重症联合免疫缺陷的Gitlin型等。 2.免疫组织器官的先天发育障碍 如由于第3、4咽裂发育障碍引起的先天性胸腺发育不全病症(DiGeorge综合征)，由于网状组织发育不全引起的DeVaal综合征，以及先天性脾脏发育不全引起的体液免疫缺陷等均属于此类。 3.宫内病毒感染胚胎 早期某些病毒感染可能影响部分免疫器官或免疫细胞的正常发育，并导致某些免疫缺陷文档来源为:从网络收集整理.word版本可编辑.欢迎下载支持. 病的发生。如胎儿在宫内感染风疹病毒后，可引起低丙球蛋白血症伴高IgM，有人认为是由于风疹病毒侵犯了胎儿的淋巴组织，抑制了免疫细胞的DNA复制，从而导致淋巴细胞的分化增殖障碍。妊娠早期的病毒感染，也可引起胸腺细胞的发育障碍，致使T细胞功能不全，诱发产生了各种自身抗体，有人认为这可能是重症肌无力的发病基础。又如选择性IgA缺乏，既可能是因染色体异常所致，也可因宫内病毒感染引起，故属于多种病因所造成。 4.淋巴细胞内的酶缺陷或免疫活性细胞间的调节机制失常 前者如由腺苷脱氨酶缺乏所致的重症联合免疫缺陷和核苷磷酸化酶缺乏引起的T细胞免疫缺陷。普通变异性免疫缺陷则属于因免疫活性细胞间的调节机制失常所致。 以上列举的原发性免疫缺陷病的病因，仅属于目前比较明确的几种，但对大多数这类疾病而言，其确切的发病原因还不够十分清楚。 (二) 继发性免疫缺陷病的病因 继发性免疫缺陷病的病因更为复杂和多种多样。可继发于多种疾病，如细菌性、病毒性或原虫感染、营养缺乏、肝肾血液内分泌疾病、淋巴系统的恶性肿瘤等。也可来自各种理化因素对免疫组织或免疫活性细胞的损伤，免疫抑制剂的应用以及某些外科手术脾切除等医源性因素对免疫系统所造成的损伤。 三、免疫缺陷病的主要临床表现
发生IDD后，在临床上表现的共同特点是： (一) 感染是发生免疫缺陷后最重要、最常见的后果和临床表现，分一般感染和机会感染两类： 1.一般感染患者出现严重的、反复的或连绵不断的急、慢性或迁延性感染，且难治愈，是原发性免疫缺陷病最常见的临床表现。急性或慢性化脓性感染，如肺炎、肠炎、败血症、上下呼吸道感染、泌尿系统感染等，都是抗体缺陷、补体缺陷和吞噬细胞缺陷的常见症状。细胞免疫缺陷的患者易发生各种霉菌性、病毒性以及某些原虫性感染。 2.机会感染 人、畜体内常住菌群或低毒力微生物以及经常在周围环境中存在的腐生菌，对机体造成的感染称为机会感染，这类感染在原发性和继发性免疫缺陷患者中均容易发生，如大肠杆菌等肠道菌、绿脓杆菌等引起的机会感染。 (二) 肿瘤原发性免疫缺陷患者，恶性肿瘤的发病率显著高于正常人，如先天性无丙种球蛋白血症患者中恶性肿瘤的发病率高达10%。肾移植时，因接受免疫抑制剂治疗而患继发性免疫缺陷特别是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。 (三) 由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中，发生超敏反应性疾病和自身免疫病者均较正常人多。此外，诸如非化脓性关节炎、血液系统合并症、消化系统疾病、肝胆系统损害等也是免疫缺陷病常见的临床表现。 四、免疫缺陷病的诊断原则
主要依据病史、临床表现和实验室检查建立诊断。原发性免疫缺陷病多具家族病史，一般可通过调查病畜的谱系和测交试验确认其遗传类型。继发性免疫缺陷病，常伴随于其他病态或出现在某些疾病的过程中，可通过病史调查发现其原发疾病或病因。不论是原发性还是继发性免疫缺陷病，均具备三个基本临床特点：即严重感染反复发生，常规治疗效果不佳；对真菌、大肠杆菌、疱疹病毒、卡氏肺囊虫等常在的、兼性致病的、低或非致病微生物的易文档来源为:从网络收集整理.word版本可编辑.欢迎下载支持. 感性显著增高；疫苗接种后免疫应答低下，弱毒苗常可造成接种损失。 实验检查：①体液免疫缺陷的检查，即通过测定血清丙球蛋白和免疫球蛋白组分以及B细胞数量和功能等，以判定体液免疫功能是否缺陷；②细胞免疫缺陷的检查，通常进行的是T细胞计数、淋巴细胞转化试验、迟发型皮肤超敏试验、巨噬细胞移行抑制试验以及淋巴结活体检查等。 五、免疫缺陷病的治疗原则
治疗的关键在于早期确认和识别免疫缺陷及其类型。治疗的原则是控制感染和纠正缺陷。治疗处置包括消除感染的对症疗法，及补其所缺的替代疗法，如骨髓移植、输入Ig或免疫细胞，以及纠正缺陷的病因疗法。 六、动物常见的免疫缺陷病
(一) 联合性免疫缺陷病 又称遗传性联合免疫缺陷病或原发性严重联合免疫缺陷病，是由骨髓干细胞先天缺陷、淋巴细胞生成障碍所致的一种遗传性细胞并体液免疫缺陷综合征。本病只报道发生于马，如阿拉伯纯种及杂种马驹。马驹联合性免疫缺陷病，一般认为是基因突变所致的遗传性缺陷，属单基因常染色体隐性遗传。通过病理学方法证实马驹中枢和外周免疫器官均发育不全，T、B细胞的生成都有缺陷，而骨髓粒系、红系和巨核系造血功能相对完好。这就表示，主要发病环节在免疫细胞分化的早期，即骨髓干细胞以至原始B细胞和T细胞分化过程中存在先天性缺陷。细胞免疫和体液免疫功能均发生障碍，病驹不能合成抗体，淋巴细胞体外培养对PHA刺激的母细胞转化应答低微，对皮内注射PHA和皮肤涂二硝基氯苯(DNCB)的24～48小时迟发型超敏反应能力降低，对异种皮肤移植反应微弱。 (二) 免疫缺陷性侏儒病 又称消瘦综合征，是由于生长激素缺乏及胸腺发育不全所致的一种原发性细胞免疫缺陷病。临床特征是生长迟滞(侏儒)、消瘦、虚弱和易感染，见于Ames,SnellBagg两品系的小鼠和近亲繁殖的Weimarner犬，实验复制于一般小鼠。 (三) 遗传性胸腺发育不全 又称致死基因特性A46、遗传性锌缺乏症、多汗综合征和Adema病，是由致死基因A46所决定的一种常染色体隐性遗传类型的原发性细胞免疫缺陷病。其病理基础是锌吸收功能障碍，胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。临床特征包括皮肤角化不全、脱毛、腹泻等缺锌症状和易患感染、迟发型超敏反应低微、体外T淋巴细胞转化率低下等细胞免疫缺陷表现。本病只报道发生于Friesian后裔黑花丹表乳牛和缺角牛。 (四) 原发性腔上囊成熟缺陷 又称遗传性7S Ig缺乏综合征或遗传性异常丙球蛋白血症，是由于多基因突变所致的一种遗传性免疫缺陷病。其主要病理学基础是腔上囊先天性发育不全和腔上囊上皮的囊肿变性。临床特征包括，家族性发病史、鸡冠周边冬季坏死、贫血、充血性心力衰竭、眼感染；血清7S Ig降低，IgM增高，出现冷球蛋白或冷沉淀物；伴有Coomb′s直接反应性溶血、血清类风湿因子阳性等自身免疫现象；发生于美国加州大学培育的UCD140品系的白来航鸡。 (五) 原发性无丙球蛋白血症，又称遗传性无丙球蛋白血症，是由B细胞先天缺乏所致的一种性联隐性遗传类型的体液免疫缺陷病。其免疫病理特征包括：淋巴结、脾脏以至肠道
