肝小静脉闭塞症影像学表现

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease）临床病理特征。

病例分享：55岁女性，发现右侧颌下腺肿大一月余，周围淋巴结增大。

镜下如图所示：图1：低倍镜下可见涎腺小叶基本存在，见较多淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成，淋巴滤泡形态不规则，局部纤维组织增生。

图2：可见涎腺腺泡萎缩，淋巴组织增生及淋巴滤泡形成。

图3：明显纤维组织增生，可见车辐状纤维化，较多淋巴细胞浸润。

图4：高倍可见纤维组织内较多浆细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞。

图5：高倍镜涎腺组织内见较多浆细胞、淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润。

图6：IgG阳性，显示较多浆细胞浸润。

图7：IgG4阳性，显示>200个/HPF，IgG4/IgG>40%。

周围肿大淋巴结镜下所示：图8：低倍镜下淋巴滤泡反应性增生，局部纤维组织增生。

图9：高倍镜下纤维间隔内及滤泡间区浆细胞数量增多。

图10：生发中心内仍可见较多浆细胞。

最后病理诊断：结合免疫组化结果，考虑IgG4相关性涎腺炎并累及周围淋巴结，建议临床结合其它检查进一步诊断。

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease）是一种与IgG4相关、可累及多个器官或组织、好发于中老年男性的慢性进行性系统性疾病。

临床表现：该病好发于中老年男性，年龄平均59-68岁，男女之比4-7.5:1。

自2001年首次在胰腺报道以来，不断有其他器官单独、同时或先后受累的报道，疾病谱不断扩大，几乎可以累及任何器官。

患者一般情况良好，发热、体重减轻、全身不适等系统性症状少见，以多器官受累为主。

最常见受累部位包括胰腺、肝胆管、涎腺、眼眶周围软组织、泪腺、淋巴结（纵隔、腹腔内、腋窝）,其他受累部位包括纵隔、腹膜后、大动脉、肺、肾、乳腺、上消化道、软组织、皮肤、中枢神经系统、前列腺、甲状腺等。

临床表现可多样，通常表现为一个或多个器官受累引起的症状，如累及胰胆管则表现为无痛性、阻塞性黄疸，部分患者伴糖尿病，肝脏受累时引起肝功能异常；累及眼眶时表现为单侧或双侧长期无痛性眼眶肿胀，没有明显的视力损害和干燥性角膜炎；累及肺和胸膜时表现为肺部阴影，偶有咳嗽、咯血、呼吸困难；累及肾脏时表现为肾功能受损，可伴蛋白尿；累及腹膜后表现为输尿管、盆腔静脉受压，导致肾积水、下肢水肿；常多个淋巴结受累，体积增大，但通常<2cm，多伴有其他器官或部位病变同时或先后发生；累及脑垂体时表现为垂体功能减退，尿崩症或局部肿物效应（头痛、视物模糊）；累及甲状腺时易引起甲状腺功能减退。

肝脏1．肝右锁骨中线肋缘下长度：正常人肝脏在平稳呼吸时，超声在肋缘下扫查不到或稍触及。

2．肝右叶最大斜径：12 ～14cm。

3．肝右叶前后径：8 ～10cm。

4．左半肝厚度及长度：分别为5～6cm 、5～9cm。

5．门静脉内径：不超过1.4cm、血流速度范围：13～25 cm/s、血流量：约900±217ml/min。

6．肝动脉峰值速度范围：65～85cm/s 、阻力指数：0.6～0.75。

胆囊与胆道胆囊最大纵切面长径：约7～9cm 、前后径：多不超过3cm胆囊壁厚：2～3mm左右肝管内径：约2mm 、总肝管内径：3～4mm 、总胆管内径：6～8mm胆囊动脉血流峰值速度：45～65cm/s 、阻力指数：0.5～0.67脂餐一小时后收缩≥1/2肝硬化，肝包膜下迂曲管状回声，范围约63X31mm，较宽处约8.1mm，管状暗区旁似可见片状高回声。

B超于肝右后叶中上段探及大小约2.8cmx2.5cm圆形低弱回声包块，囊壁清晰，厚约0.3cm，呈强回声，周边无晕环，内透声差，后方回声无明显增强，可见侧方声影，CDFI示：其内无血流信号。

其余未发现异常。

考虑肝囊肿继发感染，囊壁钙化，CT.肝血管瘤，是肝脏的良性肿瘤。

以肝海绵状血管瘤最常见。

海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶；约１０％左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。

血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。

分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。

病人一般无自觉症状。

B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤。

典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。

但大多数小血管瘤为强回声，瘤体直径多<5cm，当瘤体较大时，其边界可呈清楚的花瓣状或分叶状，内部有时可见散在的点状低回声和少许纤维束光带。

因瘤体回声较肝组织强，内部结构易于辨认，因此诊断符合率高。

较大的血管瘤(多>5cm)则表现为内部高低混杂回声，边界不整，形状不一，此为瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。

【疾病名称】巴德-吉亚利综合征【英文名称】Budd-Chiari syndrome【别名】endophlebitis hepatica obliterans；巴德-吉亚利综合症；巴-希二氏综合征；巴-希二氏综合征病；闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎；布-加氏综合征；布-加综合征；肝静脉血栓形成综合征；巴德-恰里综合征；巴-希二氏综合病；柏-查氏综合征；柏-查综合征；闭塞性肝静脉内膜炎；下腔静脉阻塞综合征【类别】肝胆外科/肝脏血管病/肝静脉疾病【 ICD 号】I82.0【概述】1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari 又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的巴德-吉亚利综合征概念。

巴德-吉亚利综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。

临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。

随着发现的病例越来越多，目前所指的巴德-吉亚利综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。

【流行病学】东方民族的发病率比西方民族高。

在我国，高发地区集中于黄河下游，如河南、河北和山东等地区。

本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

【病因】1.肝静脉、下腔静脉血栓形成(血管内性)(1)原发性下腔静脉血栓形成。

(2)下腔静脉血栓性静脉炎。

(3)血液凝固障碍：见于：①真性红细胞增多症；②白血病；③骨髓增生失调；④镰状细胞贫血；⑤恶性肿瘤；⑥阵发性血红蛋白尿；⑦服用避孕药；⑧妊娠或分娩后。

上述因素，均可使血液呈高凝状态，促使血栓形成。

2.下腔静脉、肝静脉疾病(血管本身)(1)肿瘤。

(2)先天性发育异常：①膜样形成；②血管内狭窄；③血管畸形；④血管闭塞。

“门静脉海绵样变”的影像诊断门静脉海绵样变1概述门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指各种原因引起门静脉主干或分支阻塞后，门静脉周围形成多条迂曲扩张的侧支静脉网，由于大体切面呈海绵样外观而被称为“门静脉海绵样变”，是机体为保证肝脏血流量和维持肝功能正常所产生的代偿性改变。

1969年由Balfour等首先描述；1987年Triger 通过血管造影和病理检查发现门静脉海绵样变主要由门静脉阻塞后形成的向肝性侧支静脉组成。

门静脉海绵样变病因尚未完全清楚。

门静脉先天异常及各种原因引起的门静脉阻塞可能为其主要原因，也有人认为与门静脉血管瘤有关。

儿童患者中，门静脉海绵样变多属原发性病变，由先天结构发育异常引起，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失、狭窄或闭锁，常合并心血管、肾脏、胃肠道及卵巢等其他先天性畸形。

新生儿脐部感染引发脐静脉炎，导致门静脉闭塞时，也可弓丨起儿童继发性门静脉海绵样变。

成年患者中，门静脉海绵样变多属继发性改变。

常由肿瘤或炎性病变引起，其中以门静脉血栓形成或癌栓、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、凝血系统疾病（红细胞增多症）、胰腺炎等最为常见。

门静脉海绵样变可导致继发性门静脉高压症。

2病理解剖学研究显示，门静脉海绵样变在门静脉急性闭塞后6〜20天内即可形成，包括向肝性侧支静脉和离肝性侧支静脉两种类型。

前者称为门-门侧支，是门静脉阻塞情况下，将胃肠道血液引流至肝脏的主要途径，为向肝性血流；主要由胆囊静脉、胆管周围静脉丛和胰十二指肠后上静脉组成；肝内门静脉各叶段分支之间也可经侧支血管互相沟通。

当门静脉阻塞范围较局限时，海绵样变性的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支沟通，不但能有效缓解胃肠道淤血，还能使肝脏门静脉血流灌注保持正常。

若门静脉阻塞范围较大，向肝性侧支静脉仍不足以减轻门静脉高压，门静脉和体循环之间侧支静脉开放，使正常情况下流向肝脏的血液逆向进入体循环，以降低门静脉系压力。

千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例刘畅;陆海英;程浩;于岩岩【摘要】Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (SOS) is one of the rare liver vascular diseases. Pyrrolizidine alkaloids is the common pathogenic factor. Despite its relatively low incidence, some cases evolve to severe multi-organ failure. Due to atypical early symptoms, complex pathogenesis and lack of effective treatment, the misdiagnosis rate of SOS is high and the prognosis is poor. This paper reports a case of SOS with amenorrhea caused by senecio, and provides a reference for clinical prevention and treatment of drug-induced hepatic vascular injury.%肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)是一种少见的肝脏血管性疾病,含吡咯烷生物碱的植物为其常见致病因素,严重者可出现致命性多器官功能衰竭.由于SOS早期症状不典型,发病机制复杂,缺乏特效的治疗手段,目前误诊率高、预后较差.本文对1例千里光所致SOS伴停经病例进行报道,并回顾相关文献,为临床防治药物性肝血管损伤提供参考.【期刊名称】《传染病信息》【年(卷),期】2017(030)004【总页数】4页(P243-246)【关键词】肝窦阻塞综合征;病例报告;千里光;停经【作者】刘畅;陆海英;程浩;于岩岩【作者单位】100034,北京大学第一医院感染疾病科;100142,北京大学医学部临床肿瘤学院;100034,北京大学第一医院感染疾病科;100034,北京大学第一医院感染疾病科;100034,北京大学第一医院感染疾病科【正文语种】中文【中图分类】R595.3;R575肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS），曾称为肝小静脉闭塞症，是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦后性门静脉高压性疾病，临床以肝肿大、黄疸和腹水为主要表现。

肝海绵状血管瘤（典型与不典型）肝脏最常见的良性肿瘤，约占良性肿瘤的84%好发于女性，男女比例约1：4-6；30-60岁多见生长缓慢，病程长达数年以上；90%为单发，10%多发直径从2mm-20cm不等，超过5cm称巨大海绵状血管瘤临床上可无任何症状，多为偶然在体检中发现，巨大肿瘤可出现上腹部胀痛不适，肿瘤破裂可引起出血肝动脉供血；门静脉和肝静脉周围支引流肝脏海绵状血管瘤-概述组织病理学分型◆海绵状血管瘤（最常见）:由扩张的异常血窦组成，内衬单层的血管内皮细胞,血窦间由纤维组织不完全分隔形成海绵状结构，血管间隔大，纤维结缔组织成分少,典型小于3cm◆毛细血管瘤（16%）： 血管间隔小，纤维结缔组织多，常小于1cm◆硬化性血管瘤（少见）：病变中心血管腔闭塞，大量纤维组织增生，系肝血管瘤退变的结果，也被称为血栓形成或玻璃化血管瘤，平均3.7cm海绵状血管瘤肝海绵状血管瘤-典型影像表现肝海绵状血管瘤-典型影像表现CT：边界清楚，等/低密度，类似血管MRI:长T1长T2，类似脑脊液，且随着回波时间的延长T2信号也随之增高，形成所谓“灯泡征”增强扫描：动脉期周边结节状强化，后期缓慢渐进性向心性填充，延迟期等/稍高信号（与肝实质相比）；“早出晚归”女，62岁，体检发现肝肿物2年肝血管瘤-不典型影像表现肝血管瘤-不典型影像表现不典型血管瘤占20%-40%原因：✓Altered morphology or structure：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔；巨大血管瘤；带蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多房性血管瘤；血管瘤伴液液平面✓Unusual flow pattern：快速填充血管瘤；硬化性血管瘤✓Associated liver abnormalities：血管瘤伴包膜皱缩；脂肪肝背景血管瘤；肝硬化背景血管瘤；血管瘤合并动脉-门脉瘘；血管瘤合并FNH形态或结构改变-血管瘤伴中央瘢痕巨大海绵状血管瘤通常不均匀，可能伴有中央瘢痕，增强无强化 在病理上，疤痕是由粘液瘤样变性、血栓形成、纤维化或坏死组成形态或结构改变-血管瘤伴内部分隔内部分隔在T1、T2均为低信号，与存在纤维化成分有关形态或结构改变-巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤：直径>5m，密度/信号不均匀可出现肝脏肿大，腹部不适CT：病灶呈不均匀低密度，中心密度更低MRI：长T1长T2，内不信号不均，可见裂隙状低信号增强：典型的早期周边结节状强化，静脉期、延迟期出现渐进性向心性填充，但不会完全填充形态或结构改变-带蒂血管瘤罕见，可以无症状，合并亚急性扭转、梗死可出现相应症状强化方式同典型海绵状血管瘤病灶通过一个细蒂附着在肝脏上，有时定位困难，需要与胃及肾上腺去肿瘤鉴别，多平面重组可以帮助确定病灶来源，强化方式有助于鉴别诊断形态或结构改变-血管瘤伴胆管扩张位于肝脏中央的巨大血管瘤可导致胆管扩张虽然肝内胆管细胞癌较常发生胆管扩张，但是所有肝内外占位性病变均可引起胆管扩张，因此血管瘤不能排除血管瘤的诊断形态或结构改变-囊性、多发性血管瘤囊性和多房性血管瘤含有一个大的中心腔是非常罕见的在MRI上，这种不典型的特征是一个或多个肿瘤内囊腔，呈长T1、长T2信号与血栓形成和陈旧性出血有关；周边典型强化方式仍然存在形态或结构改变-血管瘤伴钙化血管瘤的钙化可以在中心或周边，多发为静脉石引起，但也可能是纤维化和营养不良性变化的最终结果女，28岁，体检发现肝血管瘤形态或结构改变-血管瘤伴液液平面很少见血管瘤内可见叶液平面，代表停滞或缓慢流动的血液随着红细胞在相关部位的沉淀，上层由血清组成，下层含有未凝结的沉积红细胞✓上层CT低密度，T1等信号（与肌肉相比），T2明显高信号✓下层CT高密度，T1高信号（与肌肉相比），T2轻度高信号肝脏内液平面是非特异性征象，良恶性肿瘤均可见部分学者认为CT/MRI可见液平面，超声未见，提示血管瘤不典型强化方式-快速填充的血管瘤快速填充血管瘤并不常见，占16%对应的病理为毛细血管瘤，小的血管间隔、大量的结缔组织快速填充型血管瘤较常见于2cm以下的血管瘤，表现为动脉期明显均匀强化这些血流动力学的不同可能与构成血管瘤的血管通道的大小有关不典型强化方式-硬化性血管瘤罕见，被认为是血管瘤退化的终末阶段血管间隙被大量胶原纤维组织所代替，使其失去典型的影像特征 需要病理确诊CT平扫病灶相对于肝脏呈高密度或等密度（易漏诊）增强周边结节状强化，后期渐进性填充，部分病灶在动脉期可能为相对低密度 有时CT可以在血管瘤周围看到致密的晕，对应无脂肪浸润的肝组织可能是由于压迫而导致病灶周围动脉优先流入和/或由于门脉血流减少而引起的MRI检查具有优势，尤其是同反相位肝硬化背景下血管瘤少见，CT占0.6%,明显低于无肝硬化背景的血管瘤尽管肝实质变硬，血管瘤通常保留典型的影像特征在少数肝硬化晚期，由于肝脏纤维化，血管瘤会失去典型强化方式，病灶体积缩小，T2信号减低女，53岁，右上腹痛2天血管瘤合并肝动脉-门静脉瘘肝动脉-门静脉瘘通常与肝脏恶性肿瘤相关，尤其是HCC原因尚不明确，可能因血管瘤有粗大的动脉供应，呈高压力状态，因此需要建立宽大而快速的引流通道，血管瘤与门静脉形成瘘或瘤周间隙扩大而使门脉早显,即动静脉瘘可能是肿瘤适应高流入、快流出的血流动力学状态的结果表现为动脉期病变的早期强化伴门静脉早显女，61岁，体检发现肝多发占位半年余血管瘤合并FNH较常见，约20%肝脏血管瘤合并FNH目前认为二者伴生并不是偶然，有一定的联系可能的病理生理机制：FNH为 肝脏局部动脉血流增加引起增生反应，类似血管瘤，均为血管源性病变女，72岁，右上腹痛10天男，50岁，体检发现“右肝占位”5年80%30%50%35%鉴别诊断◆肝内胆管细胞癌◆肝细胞癌◆FNH◆肝细胞腺瘤65%鉴别诊断-胆管细胞癌多发生于50-70岁男性，边界不清，CA199升高增强动脉期边缘轻-中度不均匀强化，门脉期持续渐进性强化内部或周围可见胆管扩张，常伴有胆管结石；远端肝叶萎缩，肝包膜皱缩凹陷 肝门及腹腔内、腹膜后淋巴结转移鉴别诊断-肝细胞癌多有乙肝、肝硬化病史，可有AFP升高边界清楚，可见假包膜（TIWI、T2WI均呈低信号，延迟强化） 增强呈“快进快出”；常有血管侵犯（癌栓形成）鉴别诊断-FNH年轻女性多见CT：等或稍低密度；MRI：T1等/稍低信号，T2等/稍高信号，中央纤维瘢痕呈长T1长T2信号增强扫描：动脉期呈显著均匀强化，中央瘢痕无强化；门脉期及延迟期呈等、稍高密度（信号），中央瘢痕延迟强化肝胆期呈等、稍高信号鉴别诊断-肝细胞腺瘤年轻女性多与口服避孕药有关，男性与糖尿病、使用类固醇激素有关 边界清楚，有完整包膜密度/信号多不均匀，出血、坏死、脂肪变性常见肝海绵状血管瘤-小结肝脏最常见良性肿瘤，通常无症状，30-60岁女性多见典型影像表现：T2明显高信号（灯泡征）；增强动脉期周边结节状强化，门脉期、延迟期渐进性、向心性填充不典型影像表现：✓形态或结构改变：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔；巨大血管瘤；带蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多房性血管瘤；血管瘤伴液液平面✓Unusual flow pattern：快速填充血管瘤；硬化性血管瘤✓伴有肝实质异常：血管瘤伴包膜皱缩；脂肪肝浸润性血管瘤；肝硬化背景血管瘤；血管瘤合并动脉-门脉瘘；血管瘤合并FNH谢谢！。