肝小静脉闭塞症课件

肝小静脉闭塞症(专业知识值得参考借鉴)一概述肝小静脉闭塞症（HVOD），又称窦状隙梗阻综合征，为肝循环的非血栓性梗阻，伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。

临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上患者可以康复，20%的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。

二病因食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品是最常见的发病原因。

其他因素可能有：①砷剂、汞等有毒物质；②干细胞移植患者术前大剂量化、放疗；③雌激素等。

三临床表现主要表现包括肝脏体积增大，体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。

发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸，下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。

亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水，慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。

四检查CT及MRI作为一种重要的临床检测手段均具有发现微小病变的特点，而强化检查及图像的后处理技术更有助于疾病的早期诊断。

在肝小静脉闭塞病中，该特点亦得到充分发挥。

螺旋CT及核磁共振成像均表现出不同程度的肝脏体积增大及大量腹水等，另外由于密度不均所呈现出图像信号不均现象明显；在磁共振T2WI上出现片状高信号，在图像上呈现出“云絮”状阴影。

螺旋CT及核磁共振成像的动态增强扫描结果中可见动脉其及静脉期所表现出的强化程度不均一，呈现出“花斑”状改变；而延迟期时强化现象表现更为明显。

五诊断HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的患者应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

B超检查和其他影像学检查可以发现肝脏增大、腹水，排除胆管扩张和肝脏肝脏占位性改变，早期可能观察到肝静脉血流减少，晚期可见门静脉血流减慢或者血流方向改变，但据此不能做出此病的诊断。

其他有助于获得诊断的技术是经静脉肝脏活检，既可以获取肝脏组织，又可以测定肝静脉的压力梯度，肝静脉压力梯度超过10mmHg被认为具有特异性诊断价值。

临床执业医师辅导之肝小静脉闭塞
XX年临床执业医师资格考试辅导：肝小静脉闭塞症治疗对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。

在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40 （低分子右旋糖酐）静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。

③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。

④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。

⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。

它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。

⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子、高血糖素（胰高血糖素）-胰岛素、酚妥拉明等，可酌情应用。

前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增情应用。

前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。

慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。

对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。

但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。

对肝衰竭者可
酌情行原位肝移植术。

肝小静脉闭塞症
肝小静脉闭塞症，又称门静脉性肝硬化、门静脉闭塞性肝硬化，是一种常见的肝脏疾病。

它主要由于肝小静脉阻塞或闭塞引起，导致门静脉血管阻塞，从而引起门静脉高压，出现一系列症状和并发症。

病因
肝小静脉闭塞症的病因主要包括：
1.肝硬化：慢性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝炎等造成肝脏结构和
功能改变，进而导致静脉闭塞。

2.血栓形成：肝静脉和门静脉内形成血栓，也可引起闭塞。

3.肝静脉压力增高：如个体负荷过重、长期酗酒、病毒感染等，均可导
致肝静脉高压。

症状
患者主要表现为腹水、腹泻、黄疸、贫血、肝功能不全等症状。

严重者可出现肝性脑病、肝昏迷等危重病情。

诊断
诊断肝小静脉闭塞症主要依据患者的临床表现、实验室检测和影像学检查。

常用的检查包括肝功能检测、超声、CT、MRI等。

治疗
治疗肝小静脉闭塞症的方法主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。

药物治疗主要是针对症状进行调节，如利尿剂缓解腹水等；手术治疗可考虑肝移植等；介入治疗包括经颈静脉肝内门体分流术等。

预后
肝小静脉闭塞症的预后取决于病情的严重程度、治疗的及时性和效果等因素。

及时发现疾病、积极治疗、科学管理是提高预后的关键。

结语
肝小静脉闭塞症是一种常见临床疾病，对患者的身体健康造成严重影响。

了解该病的病因、症状、诊断和治疗是非常重要的。

患者在就医过程中，需积极配合医生的治疗方案，加强健康管理，提高生活质量。

【读片时间】第1788期：肝小静脉闭塞症肝小静脉闭塞症病史女性，45岁。

腹胀、纳差1个多月，临床印象腹腔积液待查。

ABCDEF【影像学检查】A.CT平扫肝脏肿胀混浊，周缘少许液体密度，未见占位病灶，肝内胆管无扩张；B.增强扫描动脉期肝内有纤细的短线状小血管显影，肝实质未见强化；C.D.门静脉期肝内血管显影明显增多增粗，肝门周围实质内可见散在小片状轻微强化；E.F.平衡期强化的斑片状影扩大融合沿肝静脉和门静脉分布，其间仍见点状高密度血管影【最后诊断】肝小静脉闭塞症。

【诊断要点】肝小静脉闭塞症（venous occlusive disease，VOD） 1945年首次报道，病理基础是对肝脏具有毒性作用的化学或物理因素引起肝脏中央小静脉和小叶下静脉内皮损伤，内膜肿胀、增厚和结缔组织增生纤维化，导致小静脉管腔闭塞。

目前认为引起VOD的病因包括：①造血干细胞移植。

②化疗和放疗。

③肝移植。

④食用对肝脏具有毒性作用的含吡咯烷碱的野生植物或草药（如野百合、千里光、猪屎豆、土三七等中草药）。

1.临床表现：1）以黄疸、肝肿大、顽固性腹腔积液为主；可有上腹痛、体重增加。

2）腹腔积液为漏出液，血清腹腔积液蛋白梯度>11 g/L；血小板减少。

早期肝功能损害较轻，晚期可发生肝衰竭。

2.实验室检查：可有ALT和TBIL升高，血清ALB降低，ALP升高，PT延长等。

3.B型超声：提示肝静脉及分支内径缩小，血流速度减慢；病程较长者可出现类似肝硬化表现。

4.CT表现：1）CT平扫肝内近肝门部显示不均匀略低密度影，形态不规则；腹腔积液。

2）增强扫描动脉期肝内小动脉血管显影，平扫肝内低密度区呈低灌注状态。

3）门脉期低密度区呈斑片状或地图样明显强化，肝内门静脉及肝静脉血管显示清楚。

4）平衡期强化范围扩大，程度下降，沿肝静脉、门静脉分布，与正常肝组织分界不清。

【分析思路】诊断依据：1.本例CT平扫肝内未见斑片状不均匀低密度影，肝脏有肿胀饱满感。

【疾病名肝小静脉闭塞症称】【英文名hepatic venular occlusive disease称】【缩HVOD写】肝静脉闭塞病【别名】肝胆外科/肝脏血管病/肝静脉疾病【类别】【 ICD 号】K76.5【概述】肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。

【流行病学】本病多发于牙买加、南美洲、印度及埃及。

1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病”，翌年，Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词，以后这一病名被世界各国所通用。

有关本病的流行病学资料尚未见详尽报道。

【病因】某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。

本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱- 野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。

【发病机制】急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。

光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。

坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。

亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。

此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。

慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。