肝小静脉闭塞病和布加综合征ppt课件

其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉

• 布加综合征概述 • 布加综合征的CT表现 • 护理措施 • 并发症的预防与处理 • 患者教育
定义与分类
定义 分类
病因与病理
病因
病理
临床表现
症状
诊断
布加综合征的诊断依赖于临床表现、 影像学检查和血液检查等综合评估。
肝静脉阻塞型CT表现
01
肝静脉阻塞型CT表现主 要包括肝静脉扩张、肝 实质灌注不足和门静脉 高压。
日常生活指 导
饮食指导
根据患者的病情和医生的建议， 指导患者合理安排饮食，避免食
用刺激性食物。
活动与休息
指导患者合理安排作息时间，避 免过度劳累，适当进行运动锻炼，
增强体质。
病情监测
教会患者如何监测病情，如观察 皮肤颜色、温度等，及时发现异
常情况并及时就医。
心理支持与疏 导
情绪管理 心理疏导 家属支持
感染的预防与处理
感染预防
感染处理
其他并发症的预防与处理
预防其他并发症 处理其他并发症
疾病认知教育
疾病定义
疾病预防与控制
向患者详细解释布加综合征的定义、 发病机制和临床表现，帮助患者全面 了解疾病。
向患者介绍布加综合征的预防措施和 自我管理方法，提高患者的自我保护 意识。
疾病影响
说明布加综合征对患者的日常生活、 工作和学习的影响，使患者意识到疾 病的严重性。
03 术前准备
术中护理
监测生命体征
协助手术操作
防止并发症
术后护理
监测病情
疼痛护理 康复指导
出血的预防与处理
出血预防
在手术过程中，医生应采取措施预防出血，如使用止血药物、控制性低血压等。
出血处理
如发生出血，医生应及时采取措施止血，如使用止血药、输血等，同时密切观察 病情变化，防止并发症的发生。

分型
病变及特点
下腔静脉阻塞型 （1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞 （至少1支肝静脉 （2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞 通畅）
肝静脉阻塞型
（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入 口部阻塞且有交通支
（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞
混合型
下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞
临床表现及影像学检 查
临床表现
3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚 或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针 破膜。后再行扩张。
下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗
图：布加氏综合征治 疗前，下腔静脉闭塞， 侧枝循环明显形成
下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗
图：布加氏综合征下 腔静脉闭塞段球囊扩 张，显示明显“蜂腰” 段
介入治疗
现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术 （percutaneous transluminal angioplasty PTA)、 血管内支架（endoluminal metallic stent EMS) 和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术 （transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)
2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于 肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声， 增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。
3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行 介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静 脉造影。
介入治疗
介入简史与概况
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的 方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治 疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率 高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限 制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入 治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综 合征的首选的治疗方法。

诊断依据
➢ 临床症状及体征
布加氏综合征
➢可以发于各种年龄，以20～40 岁多见，患者的症状和体征与病 变部位、范围、程 度以及起病 快慢有关。下腔静脉梗阻病程较 长，病变位置较固定，常位于下 腔静脉与右心耳联结处，并常合 并有左肝静脉梗阻。
临床表现
➢ 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、 溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血 流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛 不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏 淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬 化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝 功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。 严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿， 肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。 少数病人起病较急，可出现急性肝功能 衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病 等。
3.门静脉系统—右心房
➢ ①门静脉—腔静脉分流或肠系膜上静脉—腔静 脉分流术：仅适于病变局限在肝静脉的病变、 且下腔静脉通畅者。②肠系膜上静脉—右心房 或脾静脉—右心房转流术。此法可直接解除门 静脉高压，应用范围广，远期疗效佳。③脾静 脉—肾静脉分流术。用于脾功能亢进者，在切 除脾的同时行脾静脉—左肾静脉端侧吻合。④ 肠系膜上静脉—颈内静脉转流术。适于不能行 右侧开胸,全身状况差的病人及右心房转流术后 二次再手术的病人。因转流血管经胸骨后至颈 静脉，路径长,远期效
6. 血管造影
➢ 血管造影是明确诊断的重要手段，包括: 下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置 管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜 上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同 节段静脉压力测定。
❖造影可见：
➢ (1）下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉 进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全 梗阻。双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管） 可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循 环开放； （2）肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛 网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影， 开口处隔膜梗阻； （3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性 狭窄、僵硬；

怎样实施护理？
怎样实施护理？
建立护理计划
根据患者具体情况，制定个性化护理计划， 包括监测和干预措施。
护理计划需定期评估和调整，以适应患者的 变化。
怎样实施护理？ 健康教育
向患者及家属提供有关疾病、治疗和护理的 知识，提高其自我管理能力。
健康教育有助于患者更好地参与治疗过程。
怎样实施护理？ 心理支持
肝小静脉闭塞症护理业务 学习
演讲人：
目录
1. 什么是肝小静脉闭塞症？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 怎样实施护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是肝小静脉闭塞症？
什么是肝小静脉闭塞症？
定义
肝小静脉闭塞症是指肝脏小静脉的闭塞，导致肝 脏血流受阻，可能引起肝功能障碍。
该病常与某些药物、化学物质或疾病相关，需早 期识别和干预。
关注患者的心理状态，给予必要的情感支持 和心理疏导。
心理健康对患者整体康复至关重要。
为什么进行护理？
为什么进行护理？ 提高生活质量
通过专业护理，帮助患者缓解症状，提高生活质 量。
良好的护理有助于患者积极面对疾病。ຫໍສະໝຸດ 为什么进行护理？ 预防并发症
有效的护理措施可降低并发症的发生率，促进康 复。
早期识别并发症并及时处理非常重要。
什么是肝小静脉闭塞症？ 病因
常见的病因包括肝脏的毒性损伤、某些血液疾病 及肿瘤压迫等。
了解病因有助于制定有效的护理措施。
什么是肝小静脉闭塞症？ 临床表现
患者可能表现为腹痛、肝肿大、黄疸和腹水等症 状。
及时识别症状有助于迅速采取护理和治疗措施。
谁需要护理？
谁需要护理？
高危人群
包括长期接触有毒化学物质的工人、慢性肝 病患者及接受特定药物治疗的患者。

腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特 征之一。 晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化 吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如 鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营 养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。
终末期病人恶液质状态
五、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及 双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一 步明确诊断可借助以下辅助检查。
Portal Vein Pressure 53cm H2O
→27cm H2O
结论：
布加氏综合征病情复杂、临床表现多种多样。对病人生命健康危 害最大的是由于门脉高压所致的消化道出血、进行性肝肾功能损 害、低蛋白血症等等一系列多脏器功能损害。非手术治疗预后不 佳，尤其是在病情严重的或从事重体力劳动的病例。 治疗原则：早期诊断，积极治疗，根据个体化原则制定手术方案。 首选介入，其次手术。 简单------复杂 巨创------微创

下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张， 这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻， 导致肾功能不全。 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人 常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。

病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损 有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解 决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬 变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。
分型
布加综合征的改进分型：
A型为下腔静脉局限性病变
B型为下腔静脉长段病变
C型为肝内静脉阻塞
布加氏综合征分期
在Child分级的基础上将 本病分为四期。病情早晚 不同明显影响预后，Ⅰ、 Ⅱ期无手术死亡，Ⅲ、Ⅳ 型的手术死亡率分别为 9%和21%。

扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，
其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，
门脉出现逆流，因而强化缓慢
肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供 应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的 血流增加，出现尾叶肥大）
隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流
鉴别诊断
肝炎后肝硬化 肝血色素沉着症 右心衰竭 下肢静脉曲张 其他原因的腹水
治疗
介入治疗
球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓
内科治疗
利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 基础血液病的治疗
外科治疗 门腔分流术（PCS）
肠腔分流术（MCS） 肝移植
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、 肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈 裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
病理生理
正常肝组织（HE,X400）
布加肝组织（HEX400）
临床表现
肝脾肿大 腹痛腹胀食欲不振 腹水 消化道出血 胸腹壁静脉曲张 下肢水肿
超声检查方法
观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常 扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭
窄和血栓形成，以及血管交通支的形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态， 判断血流方向，测定血流速度。最后探测脾静脉、肾静脉Biblioteka 超声诊断灰阶超声：
下腔静脉及或肝静脉狭窄征象，腔内膜样高回声，狭窄远心段管 腔扩张 肝内异常交通静脉及肝短静脉增粗 肝大，尾叶为著 肝硬化及门静脉高压征象 血管腔内血栓或癌栓

3. 55岁，女，布加综合 征，肝脏增大，肝实质 回声不均（3a），肝脏 强化不均，肝中央部及 尾状叶强化明显（3b）。
4. 30岁，女，布加综合 征，肝实质不均匀、斑 片状强化，肝左叶增大， 肝静脉及下腔静脉血栓 （箭）。
布加综合征，24岁，女，TIPS术前（a）下腔静脉肝段变窄（*），侧枝循环建立（箭）。TIPS术 后2月（b）下腔静脉肝段狭窄较前改善。门体静脉压力差降低（从20到5mm Hg）。TIPS术前 （c）和术后（d）组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。
布加综合征 43岁，女，TIPS术前经肝静脉活检，肝淤血（HC），肝细胞坏死（N，见核溶）， 肝窦扩张（SD），窦内及肝静脉（HV）周围红细胞聚集。
27岁，女，急性布加综合征， 肝窦扩张，窦内及肝静脉周围 红细胞聚集。
布加综合征，男，47岁，CT增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。
布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden 基因突变 肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。
布加综合征，女，35岁，肝移植后， 腹痛，腹水 肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能 经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿， 21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造 影未见下腔静脉显影（b），逆行穿 刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并 支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿 刺针道（e）。
布加综合征的影像与病理表现
布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。 不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有 功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。 病理生理 肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、 坏死--肝纤维化，再生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从 肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。