肺泡蛋白沉积症CT表现

肺泡蛋白沉积症CT表现

肺蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积

的疾病，可能与免疫机制障碍有关。经纤维支气管镜检查并通过肺

泡灌洗液淀粉酶消化后（D-PAS）染色、淀粉酶消化后（D-黏卡）、（AB）组织化学染色病理可诊断为肺泡蛋白沉着症(P AP)。胸部X

线平片显示双侧对称自肺门向外放射样分布的“蝶翼征”，双肺广

泛的磨玻璃影，类似急性肺水肿表现。但心影不大。胸部HRCT表

现具有对称的特征性，双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影，分布不

具有叶段分布的特点，病变延伸至胸膜下，并伴有小地图样改变，

可见支气管像及肺间质纤维化。X线胸片常显示肺门旁类似肺水肿的”蝶翼”征表现，但没有左心功能不全的其他影像表现。HRCT由于其较高的空间分辨率对渗出性病变的定性、定位优于常规CT和胸片，且有典型的特异性改变。特别是影像表现和临床症状、体征的严重

程度不成比例。因注意与肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症及肺泡

癌的鉴别。