成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为 是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6~10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。 关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹 水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正 常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像 学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患 者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少 。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌: 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性 肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实 性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁 较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内 胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少 见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌 患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。