神经白塞病

白塞病的症状文章目录*一、白塞病的症状*二、白塞病的并发症*三、白塞病的饮食注意事项1. 白塞病吃什么好2. 白塞病不能吃什么白塞病的症状主要指征:1、反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡。

2、皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏。

3、生殖器溃疡。

4、反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。

次要指征:关节红肿疼痛;消化道病变;附睾炎;栓塞性血管病、动脉瘤;中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。

眼以外的常见病变有:1、反复发作的口腔黏膜溃疡。

好发于口唇、颊部黏膜及舌面。

溃疡初起为红色略高起的斑点,1～2天内变成圆形或类圆形浅溃疡,有清楚的红色边缘,表面有白色或黄白色假膜覆盖,为2～12mm。

溃疡一般在7～10天愈合,大多不留瘢痕。

2、反复发作的皮肤结节样红斑。

多见于上下肢、颈部及面部。

红斑轻度隆起,有皮下硬结及压痛。

10～14天趋于消失,消失处遗留色素沉着。

皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。

在针刺或划痕处皮肤出现红肿硬结,甚至形成脓疱。

3、反复发作的生殖器溃疡。

好发于阴囊、阴茎、阴唇,亦可发生于阴道及肛门周围。

溃疡比口腔黏膜溃疡要深,愈合后留有瘢痕。

4、反复发作的多关节炎。

最多见于膝关节,踝、肘、腕关节次之。

关节红肿疼痛,大多为非对称性。

此外,全身大、中、小血管炎症,特别是四肢浅或深层血栓性静脉炎;消化道与中枢神经系统病变有时也可出现。

白塞病的并发症可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。

白塞病的饮食注意事项1、白塞病吃什么好白塞病主要临床表现为复发性口腔溃疡,在出现复发性口腔溃疡这一临床症状时给予给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛。

白塞病不能吃什么，白塞病的注意事项文章目录*一、白塞病的饮食和注意事项1. 白塞病的饮食注意事项2. 白塞病的其他注意事项*二、白塞病的简介*三、白塞病的高发人群和危害白塞病的饮食和注意事项1、白塞病的饮食注意事项少食辛辣刺激性的食物。

在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物。

2、白塞病的其他注意事项注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。

饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

戒烟、少喝酒及咖啡。

吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。

烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。

所以增强体质,保持卫生是关键。

白塞病的简介白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。

如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。

在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

白塞病的高发人群和危害高发人群尚不明确。

本病常见的并发症:1、皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑,毛囊炎,皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在24～28小时内表现为结节,硬结,丘疹或小脓疱。

2、心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。

白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种慢性、复发性的炎症性自身免疫性疾病，以全身多系统的症状和表现为特征。

临床上常根据以下标准进行白塞病的诊断：
1. 国际炎症性肠病研究组（International Study Group for
Behçet's Disease，ISGBD）标准：
a) 必备条件：口腔溃疡（复发性溃疡发作≥3次），以及至少两项以下表现：皮肤溃疡、生殖器溃疡、双眼病变、皮肤损害（痤疮样丘疹、结节）、阳性皮肤针刺试验反应。

b) 可选条件：关节炎、中枢神经系统病变、消化道溃疡、肺部病变、血管炎。

2. 国际文献组织（International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease，ITR-ICBD）标准（2019年修订版）：
a) 始发症状：口腔溃疡（复发性）、生殖器溃疡（复发性）、皮肤损害（痤疮样丘疹等）。

b) 加权标志：双眼病变、皮肤溃疡（大于10mm）、生殖器溃疡（大于10mm）。

c) 完整的诊断标准：A或B条款中至少一个始发症状和至少两个（或一个带有双眼病变）加权标志。

这些诊断标准仅供参考，具体的诊断还应结合患者的病史、体征和实验室检查等综合评估。

如果怀疑患有白塞病，建议就医并咨询医生进行全面的评估和诊断。

白塞病诊断（分类）标准1989年国际诊断（分类）标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病。

上述表现需除外其他疾病。

敏感度91%，特异度96%。

其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。

2014年新的白塞病（BD）国际分类标准由白塞病国际标准修订小组（27个国家参与）递交了来自2556个临床诊断患有白塞病的患者、及1163名对照人群（患有类似白塞病的疾病或最少拥有1 项B白塞病主要体征的患者）的数据。

这些研究对象被随机分配到研究组和验证组。

利用Logistic 回归分析、“去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法，从研究组数据中开发出新的白塞病国际标准（ICBD）。

在验证组患者中对现有标准及新标准的诊断效力进行验证。

在ICBD 中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值2 分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值1分，如针刺试验阳性，则赋值1分。

如果患者最终得分达到或超过4分，则被诊断患有白塞病。

在研究组中，ICBD的敏感度和特异度分别为93.9%和92.1%1982年Momoi标准（1）主要条件：①口腔溃疡；②眼损害；③生殖器溃疡；④皮肤损害：脓疱疹、结节性红斑（2）次要条件：①关节炎；②血管病变：血栓性脉管炎等；③中枢神经病变；④肺损害；⑤肾小球肾炎。

完全型：4项主要条件不完全型：3项主要条件，或2项主要条件加2项次要条件，或复发性前房积脓、虹膜炎或典型视网膜炎加1项主要条件或2项次要条件Mason和Barnes标准主要指标：口腔溃疡，外阴溃疡，眼部病变，皮肤病变次要指标：胃肠道病变，血栓性静脉炎，心血管病变，关节炎，中枢神经病变，白塞病家族史凡具备以上主要指标的3项，或主要指标的2项及次要指标的2项可确诊。

白塞病的诊断和治疗指南之答禄夫天创作中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病、口眼生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎性疾病,主要暗示为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,年夜部份患者预后良好,眼、中枢神经系统及年夜血管受累者预后欠安.本病在中亚、中东和地中海地域发病率较高,又被称为丝绸之路病.好发年龄维16—40岁.男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重.2 临床暗示本病全身各系统均可受累.有时患者需经历数年甚至更长时间才相继呈现多种临床症状和体征.2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡）,大都患者为首发症状.溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批呈现,圆形或椭圆形,边缘清晰,深浅纷歧,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红云,年夜约12周后自行消退而不留瘢痕.复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状.2.2 生殖器溃疡：约75%的患者呈现生殖器溃疡,病变和口腔溃疡基秘闻似,但呈现次数少.溃疡深年夜,疼痛剧烈,愈合慢.受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处.有患者可因溃疡深而致年夜出血.2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎,双眼各组织均可累及.暗示为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因.最罕见的眼部病酿成色素膜炎,可陪伴或不陪伴前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎,可影响视力.2.4 皮肤病变：皮损发生率高,可达8098%,暗示多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等.同一患者可有一种以上的皮损.特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应.2.5 神经系统损害：又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率为5—50%,少数（5%）可为首发症状.中枢神经系统受累较多见,可陪伴头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等.周围神经受累较少,暗示为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等.神经系统损害患者大都预后欠安,脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一.2.6消化道损害：又称肠白塞病,发病率为1050%.从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发.严重者可有溃疡穿孔,甚至可因年夜出血等并发症而死亡.2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎,全身年夜小血管均可受累,约1020患者合并年夜中血管炎,是致残致死的主要原因.动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或发生动脉瘤,临床呈现相应暗示.静脉系统受累较动脉系统多见.25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等.年夜量咯血可致死亡.2.9 其他：半数左右的患者有关节症状,暗示为局限性、非对称性关节炎.人类白细胞抗原（HLA）B27阳性患者可有骶髂关节受累,呈现与强制性关节炎相似暗示.肾脏、心脏损害较少见.附睾炎发生率不高但教具特异性.妊娠可致大都患者病情加重,可有胎儿宫内发育缓慢,产后病情年夜多加重.3 诊断要点3.1 临床暗示：病程中有医生及患者观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外呈现年夜血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断.3.2 实验室检查：无特异性的实验室检查异常.活动期可有红细胞沉降率增快、C反应卵白升高；部份患者冷球卵白阳性.HLAB5阳性率较高,与眼、消化道病变相关.3.3 针刺反应试验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,2448小时后局部呈现直径＞2mm的毛囊炎性小红点或疱疹样改酿成阳性.此试验特征性较高且与疾病活动相关,阳性率约6078%.静脉穿刺或皮肤创伤后呈现的类似皮损具有同等价值.3.4特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞总数轻度升高.急性期磁共振（MRI）的检查敏感性高达96.5%可以在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号.慢性期MRI检查时应与多发性硬化相鉴别.胃肠钡餐造影及内窥镜、血管造影、黑色多普勒检查有助于诊断病变部位及范围.肺X线片可暗示为单侧或双侧年夜小纷歧的弥漫性渗出或结节状阴影,肺梗死时可暗示为肺门周围密度增高的模糊影.高分辨率CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断.3.5 诊断标准：本病诊断主要根据临床症状,应注意详尽的病史收集及典范的临床暗示.目前较多采纳国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准,见表1.表1 白塞病国际诊断（分类）标准临床暗示界说反复口腔溃疡由医生观察到或患者述说有阿弗他溃疡.1年内反复发作至少3次.加以下任何2项反复外阴溃疡由医生观察到或患者述说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕.眼病变前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞呈现或由眼科医生观察到视网膜血管炎.皮肤病变由医生观察到或患者述说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者呈现痤疮样结节.针刺试验阳性试验后2448小时由医生看结果.¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯有反复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者,可诊断为本病.上述暗示需排除其它疾病.其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史.应用标准时注意：其实不是所有白塞病患者均能满足上述标准,国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断.3.6 鉴别诊断：本病以某一系统症状为突出变现者易误诊为其他系统疾病.以关节症状为突出暗示者,应注意与类风湿性管炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、StevensJohnson综合征、寻常性痤疮、纯真疱疹、热带口疮（Sprue）、SLE、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累者应与克罗恩病（Crohn 病）和溃疡性结肠炎相鉴别；神经系统损害与感染性、反常反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎应与附睾结核相鉴别.4 治疗原则及方案本病目前尚无公认的有效根治方法.多种药物均可能有效,但停药后易复发.治疗的目的在于控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展.治疗方案依据临床暗示分歧而采用分歧的方案.4.1 一般治疗急性活动期应卧床休息.发作间歇期应注意预防复发,如控制口、咽部感染,防止进食安慰性食物,伴感染者可行相应性治疗. 4.2 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏,眼部损害需眼科医生协助治疗,眼结膜、角膜炎可用糖皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素.4.3 全身药物治疗4.3.1 非甾体抗炎药（NSAIDs）具有消炎镇痛作用,对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节痛有一定疗效.多种NSAIDs可供选择（见类风湿关节炎治疗）.4.3.2 秋水仙碱可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,经常使用剂量为0.5mg,每日23次.应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应.4.3.3 沙利度胺用于治疗口腔溃疡、生殖器溃疡及皮肤病变.剂量为2550mg/次,每日3次.妊娠妇女禁用,可招致胎儿畸形（详见强直性脊柱炎）,另外有引起神经轴索变性的不良反应.4.3.4氨苯砜具有抑菌及免疫抑制的作用,抑制中性粒细胞趋化.用于治疗口腔溃疡、生殖器溃疡、假性毛囊炎、结节红斑.经常使用剂量100mg/d.不良反应有血红卵白降低、肝损害、消化道反应等.4.3.5 糖皮质激素根据脏器受累及病情的严重水平酌情使用,突然停用易招致病情复发.严重患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉年夜剂量甲波尼松龙冲击,100mg/d,35d为1个疗程,与免疫抑制剂联合效果更好.长期使用糖皮质激素有不良反应.4.3.6 免疫抑制剂重要脏器损害时应选用此类药,常与糖皮质激素联用.此类药物不良反应较年夜,用药期间应注意严密监测.4.3.6.1 硫唑嘌呤（AZA）：是白塞病多系统病变的主要用药,剂量为22.5mg·kg1·d1,口服.可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓,改善疾病的预后.停药后容易复发.可与其他免疫抑制剂联用,但不宜与干扰素α联用,以免骨髓抑制.应用期间应按期复查血惯例和肝功能等.4.3.6.2 甲氨蝶呤（MTX）每周7.515mg,口服或静脉注射.用于治疗神经系统病变和皮肤黏膜损害,可长期小剂量服用.不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等.4.3.6.3 环磷酰胺（CYC）在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时与波尼松联合使用,可口服或年夜剂量静脉冲击治疗（每次用量0.51.0g/m2体概况积,每34周1劣货0.6g/次,每2周1次）.使用时嘱咐患者年夜量饮水,以防止出血性膀胱炎的发生,另外有消化道反应及白细胞减少等.4.3.6.4 环孢素A（CsA）对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效欠安的眼白塞病效果较好.剂量为每日35mg/kg.因神经毒性可招致中枢神经系统病变,一般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者.应用时注意监测血压,肾功能损害是其主要不良反应.4.3.6.5 柳氮磺吡啶（SSZ）剂量34g/d,分34次口服,可用于肠白塞病或关节炎患者,应注意药物的不良反应.4.3.6.6 苯丁酸氮芥（CB1348）不良反应年夜,目前较少使用.4.3.7生物制剂4.3.7.1 干扰素α2a：对关节损伤及粘膜病变有效率较高,有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者较好的报道.起始治疗为干扰素α2a每日600万U皮下注射,治疗有效后逐渐减量,维持量为300万U每周3次,部份患者可停药.不良反应有抑郁和血细胞减少,防止和硫唑嘌呤联用.4.3.7.2 肿瘤坏死因子（TNF）α拮抗剂：英夫利昔单抗、依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病的报道.可用于DMARDs抵当的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等.TNFα拮抗剂起效迅速,但停药后易复发,复发患者重新应用仍有效.要注意预防感染,尤其是结核感染.4.3.8 其他4.3.8.1 雷公藤制剂：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗.对肠道症状类型较差.4.3.8.2 抗血小板药物（阿司匹林、潘生丁）及抗纤维卵白疗法（尿激酶、链激酶）：目前尚无直接证据可用于治疗白塞病的血栓疾病,使用时应谨慎,以防止引起血管瘤破裂出血.明确诊断的新近形成的血栓可溶栓抗凝治疗.溶栓可静脉应用链激酶、尿激酶；抗凝可选用低分子肝素皮下注射或华法令28mg/d口服[需监测凝血酶原时间,维持国际标准化比值（INR）在22.5].有出血倾向、脑卒中、手术、未控制的高血压、肝功能、肾功能障碍、视网膜出血性病变等患者禁用溶栓抗凝疗法.4.3.8.3 抗结核治疗：如患者患者有结核病或有结核病史,结核菌素纯卵白衍生物(PPD)皮试强阳性（5U有水疱）时,可试行抗结核治疗（三联）至少3个月以上,并观察疗效.4.4 手术治疗一般不主张手术治疗,动脉瘤具有破裂风险者可考虑手术治疗.慢性期患者应首先选用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗.重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗,但术后复发率可高达50%,故选择手术治疗应谨慎.血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,采纳介入治疗可减少手术并发症.手术后应继续应用免疫抑制剂可减少复发.眼失明伴继续疼痛者可手术摘除.4.5 白塞病主要器官受累的参考治疗方案4.5.1 眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身应用糖皮质激素和早期应用硫唑嘌呤.严重眼病视力下降≥2级和（或）有视网膜病变建议糖皮质激素、硫唑嘌呤联合环孢素A或生物制剂治疗.需警惕糖皮质激素招致继发的白内障、青光眼等.4.5.2 年夜血管病变：目前尚无充沛对比研究的证据指导白塞病年夜血管病变的治疗.急性深静脉血栓推荐使用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A.周围动脉瘤有破裂风险,可采纳手术联合免疫抑制剂治疗.肺动脉瘤手术病死率较高,主要用免疫抑制剂治疗,紧急情况下可试行动脉瘤栓塞术.时间：二O二一年七月二十九日4.5.3 胃肠道病变：除急症需手术外,应首先使用糖皮质激素、柳氮磺胺吡啶（SSZ）、硫唑嘌呤.难治性病例可选用TNFα拮抗剂或沙利度胺（反应停）.需要时行回肠结肠部份切除术,但术后复发率和二次手术率高.硫唑嘌呤可用于术后的维持治疗以减少二次手术率.4.5.4 神经系统病变：脑实质损害可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、干扰素α和TNFα拮抗剂.急性期需年夜剂量糖皮质激素冲击（经常使用静脉甲泼尼松龙1000mg/d冲击37次）后口服糖皮质激素维持治疗23个月.联合应用免疫抑制剂可防止复发和疾病进展.4.5.5 黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗.难治性皮肤黏膜病变可使用硫唑嘌呤、沙利度胺、生物制剂.本病一般呈慢性,缓解与复发可继续数周或数年,甚至长达数十年.在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等.本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死.（本文编纂：臧长海）中华风湿病杂志5月第15卷第5期时间：二O二一年七月二十九日。

白塞病诊断标准白塞病（Behcet's disease，BD）是一种慢性、复发性的全身性疾病，以口腔、生殖器溃疡和眼病为特征，可累及多个系统和器官。

目前尚无特异性的诊断试验，临床上主要依靠临床表现和排除性诊断。

本文将介绍白塞病的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断该疾病。

一、临床表现。

1. 口腔溃疡，多发性、大而痛苦，可位于舌、口腔黏膜、唇等处，愈合后可留下瘢痕。

2. 生殖器溃疡，男性常见于阴茎，女性常见于外阴，疼痛明显，愈合后可留下瘢痕。

3. 皮肤损害，结节性红斑、痤疮样丘疹、溃疡性皮肤损害等。

4. 眼部病变，葡萄膜炎、视网膜炎、虹膜炎等。

5. 其他系统受累，关节炎、血管炎、神经系统损害等。

二、实验室检查。

1. 血液检查，白细胞计数增高、中性粒细胞增多、ESR和CRP 升高。

2. 免疫学检查，HLA-B51阳性率较高，但不具有特异性。

3. 炎症指标，血清C3、C4降低、抗核抗体阳性、类风湿因子阴性。

三、影像学检查。

1. 眼科检查，眼底血管炎、视网膜病变。

2. 腹部CT或MRI，用于评估肠道损害。

3. 血管造影，评估动脉炎、静脉血栓形成等。

四、诊断标准。

根据国际白塞病研究小组提出的标准，白塞病的诊断需要符合以下两项主要标准和至少两项辅助标准：主要标准：1. 口腔溃疡，反复发作性，至少三次。

2. 生殖器溃疡，反复发作性，至少一次。

3. 皮肤损害，结节性红斑或痤疮样丘疹，至少两次。

4. 眼部病变，葡萄膜炎或视网膜炎，至少一次。

5. 其他系统受累，关节炎、血管炎、神经系统损害等。

辅助标准：1. 阳性的皮肤针刺试验。

2. 血清C3、C4降低。

3. HLA-B51阳性。

4. 血管造影显示动脉炎。

五、诊断注意事项。

1. 白塞病的诊断需要排除其他相似疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

2. 临床医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，进行综合分析和判断。

六、结语。

白塞病是一种少见但严重的全身性疾病，诊断需要依靠患者的临床表现和多种实验室检查的综合分析。