白塞病的神经系统病变

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

白塞病并非白血病，它是一种以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。

该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。

疾病名称：白塞病、白塞综合征英文名称：Behcet's Syndrome其他名称：口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲蝶呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”[1]。

1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。

3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。

白塞病的基本概念管剑龙复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。

1937年土耳其Behçet医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。

本病世界各地均有报道。

主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。

据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。

在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。

患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。

各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。

无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。

白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。

分类标准繁多，患者和医师困惑。

目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。

1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。

具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。

国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。

治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。

出现严重并发症时手术治疗。

皮肤黏膜病变口腔溃疡可局部涂含糖皮质激素的糊膏，也可以联合应用他克莫司。

其他对症方法包括局部应用麻醉剂减轻溃疡疼痛，对巨大溃疡应用抗生素、抗真菌药物利于溃疡合并感染治疗。

疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。

本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。

病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。

我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。

白塞氏病最佳治疗方法：急性的疗法黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。

适用于白塞病急性发作期。

：茶饮金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。

适用于白塞病口腔溃疡者。

：白塞汤白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。

水煎服。

每日1剂，日服3次。

20天为1疗程。

：黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。

水煎服。

每日1剂，分3~4次口服。

15剂为1疗程。

白塞氏病相关拓展：1. .关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

2. .眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

3. .好发人群该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

4. .口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡俗称“口疮”，包括舌、口唇、上颚、咽部等。

多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

5. .生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

6. .皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。

另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。

还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后～小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

中文名称：白塞综合征英文名称：Behcet syndrome（丝绸之路病）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。

该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。

应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。

本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。

以后认识到系一全身性疾病。

可累及多系统多器官。

典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。

但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。

也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。

基本概述：本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

诊断方法：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。

具有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。

针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。

对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。

有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。

附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。

为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。

白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。

在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。

口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。

这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。

生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。

此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。

皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。

除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。

诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。

目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。

国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。

但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。

在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。

对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。

例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。

对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。

糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。

生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。

除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。

保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。

避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。

白塞氏病症状【专业知识文档】本文内容极具参考价值，如若有用，请打赏支持！谢谢！文章导读在现实生活中很多人都对白塞氏病并不熟悉，可能初期很少有人能够发现，出现白塞氏病需要及时给予治疗，在日常生活中也要保持卫生，饮食上要有规律，白塞氏疾病发生会导致皮肤或者是口腔出现溃疡或者是痘痘。

一、症状全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。

日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：口腔溃疡100%，皮疹90%，外生殖器溃疡97%，眼部损害79%。

眼部损害男性多于女性，其发生率分别为90%及40%。

其他系统损害为中枢神经系统28%，消化系统20%，心血管系统15%，关节15%。

黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为：口腔溃疡99%，眼部病变43.2%，外生殖器病变73.6%，皮肤病变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，关节炎60.9%。

少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。

经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。

大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。

后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。

热型不定，少数病例可持续高热。

过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。

少数患者有家族史，无接触传染病例。

1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。

它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。

大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

(1)复发性口腔溃疡每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。

白塞氏病怎么治，及时用药治疗最关键白塞氏病属于风湿免疫科疾病，在青壮年男性中最常见，它是一种全身性的疾病，患者身体的很多系统都会受到影响，治疗时可以选择一般治疗和药物治疗，同时家庭的护理也要做好。

★一、治疗1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息，发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔，咽部感染，可预防口腔病变发作，皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞病急性期腹泻，腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养，输液甚或输血等支持治疗，有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。

2.药物治疗(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用，对缓解发热，皮肤结节红斑，生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。

(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔，生殖器溃疡，宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d，妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。

(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎，中枢神经系统病变，严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用，此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。