椎管内神经鞘瘤

8生国塞腰匡型!Q!!生!旦筮j!鲞筮!翅￡垡坠!竺』壁坠望璺!!!￡塑!垡塑!丛鲤塑堕丛!!：!Q!Q：y!!：!!：№：2颈胸椎管内神经源性肿瘤的诊断及治疗陈关林李长虎李雄李金永黄敏【摘要】目的总结颈胸段椎管内神经源性肿瘤的诊断与手术治疗方法。

方法回顾我科近5年来收治的15例颈胸段椎管内神经源性肿瘤患者的诊断及手术治疗情况。

15例肿瘤全切或次全切，14例行内固定植骨融合术。

结果除l例转移瘤因原发病并发症于术后2年死亡外，其余病例症状均获得改善，在最长36个月的随访中未出现脊柱后凸畸形。

结论M R I为诊断椎管内肿瘤的有效方法，术中应注意保护脊髓及神经根，内固定重建对维持脊柱的稳定性有重要价值，可防止远期后凸畸形的发生。

【关键词】椎管；神经源性肿瘤；诊断；外科手术D i agnos i s and s ur gi c al t r eat m en t of neur og eni c t um or s i n ce r vi c a l ver t ebr a and t ho r aci cver t ebr a C H E N G uan—l i n，LI C ha ng—hu，L I X i ong，L I Ji n一弘愕，H U A N G M i n．D epar t m en t of O rt hope-di c s，Pe opl e’s H os pi t a l of M a om i ng，M aom i ng525000，C hi na【A bst r act】O bj ect i ve T o s um m ar i ze t he di agnosi s and sur gi c al i nt er vent i on of i n t r as pi na l neur o—m a s i n ce r vi ca l ve r t e br a and t hor a ci c ver t ebr a．M et ho ds A r e t r ospec t i ve r evi ew w a s m a de o n15c a s e sof nt r a spi na l neur o m as of ce r vi ca l vert e br a and t hor aci c ve r t e br a i n l ast5year s．Tot al r e sec t i on or s ub—t otal re se ct i on w a s ach i ev ed i n all cases，and i nt er n al f i xat i on and f usi on w er e us ed i n14cas es．R es ul t sI n addi t i on t o1c ase of m e t a st a t i c t um o r di ed i n2yea r s af t er s ur ge ry becaus e of t he pri m ary di s ea se andc om pl i c at i ons，t he s ym pt om s of t he r em ai ni ng w e r e i m proved af t er s ur ger y，no kyphos i s i n t he l onges tf ol-l ow—up of36m ont hs．C o ncl us i ons M R I i s a n ef f ec t i ve w ay f or t he di agnosi s of i n t r as pi na l t um or s．Payat t ent i on t o prot e ct i ng t he spi na l c ord and ner ve r oot s dur i ng t he sur ger y．St a bi l i t y r e c ons t r uc t i on pl aysi m port a nt r ol es i n m ai nt ai ni n g st abi l i t y of s pi ne，and i t can pre vent t he occ ur r e nce of kyp hosi s．【K ey w or ds】S pi nal canal；N eu r og eni c；D i agno s i s；Su r gery椎管神经源性肿瘤的发病率位居椎管内肿瘤的第1位，多数为良性肿瘤，其中神经鞘瘤占约50％。

颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解●呕吐：多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术（PET）●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法：●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀●化学药物治疗●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，缓慢进行性发展●癫痫为首发症状，头痛●诊断：●CT低密度脑内病灶，占位不明显，无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可呈囊性●治疗：手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应，改善症状●降低瘤负荷，延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄＞40，术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ/Ⅳ级）间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤（GBM）●发病高峰中老年，间变性～46岁，胶质母～56岁●高级别胶质瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性：PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性：IDH突变和TP53突变，由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断：●CT呈低密度或不均一密度混合灶，占位效应明显，伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变，出血，肿瘤形态不规则●治疗：●手术联合术后辅助放疗化疗●原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的：瘤细胞减容，缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案：手术切除+放疗，根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案：手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ/Ⅲ级）●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，以癫痫为首发症状●确诊：IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征：钙化●浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔软，界限清楚●治疗方案：手术切除+化疗联合治疗；若发生间变可给予放疗。