Meigs综合征
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1、前置胎盘(placenta previa)孕28周后,胎盘附着于子宫下段,其下缘甚至达到或覆盖宫颈内口,低于胎先露部,称为前置胎盘。
2、Perimanopause syndrome(绝经综合征)绝经综合征是指妇女绝经前后出现性激素波动或减少所致的一系列躯体及精神心理症状。
又称更年期综合症3、Abortion(流产)妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者称为流产。
4、继发性闭经正常月经建立后月经停止6个月,或按自身原有月经周期停止3个周期以上者5、原发性闭经primary amenorrhea指女性年逾14岁,而无月经及第二性征发育,或年逾16岁,虽有第二性征发育,但无月经。
6、Labor(分娩)妊娠满28周(196日)及以后的胎儿及其附属物,从临产开始至全部从母体排出的过程称为分娩。
7、异位妊娠(ectopic pregnancy)受精卵在子宫体腔以外着床称为异位妊娠,习称宫外孕8、Hegar's sign早期妊娠时由于子宫颈变软及子宫峡部极软,双合诊检查时,感觉宫颈与宫体似不相连。
9、皮样囊肿:是一种成熟畸胎瘤,囊肿内可包含不同的成分,如牙齿、指甲和软骨样或骨样结构10、HELLP是以溶血、肝酶升高和血小板减少为主要临床表现的综合征,为妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及生命。
11、胎儿窘迫(fetal distress)胎儿在子宫内因急性或慢性缺氧危及其健康和生命者,称胎儿窘迫。
12、浆膜下子宫肌瘤肌瘤向子宫浆膜面生长,并突出于子宫表面,肌瘤表面仅由子宫浆膜覆盖。
13、早孕反应(morning sickness)早期妊娠约有半数以上妇女在停经6周前后开始出现头晕、疲乏、嗜睡、食欲缺乏、偏食、厌恶油腻、恶心、晨起呕吐等,称早孕反应。
14、痛经(dysmenorrhea)为月经期出现的子宫痉挛性疼痛,可伴腰酸、下腹坠痛或其他不适,严重者可影响生活和工作。
15、宫颈上皮内瘤变(CIN)局限于宫颈鳞状上皮内,未突破基底膜,未发生向周围间质浸润及转移的癌前病变,反映宫颈癌发生发展中的连续过程。
1、月经:(menstruation):是性功能成熟的一项标志,在内分泌周期性调节下,子宫内膜发生了从增生到分泌的反应。
2、着床(implantation):晚期囊胚侵入到子宫内膜的过程,也称孕卵植入。
3、蒙氏结节(Montgomery tubercles):妊娠早期乳房开始增大,充血明显,孕妇自觉乳房发胀。
乳头增大、着色,易勃起,乳晕着色,乳晕上的皮脂腺肥大形成散在的小隆起,称蒙氏结节。
7、早孕反应(morning sickness):妊娠早期(约停经6周左右),约有半数妇女出现不同程度的恶心,或伴呕吐,尤其于清晨起床时更为明显,称为早孕反应。
一般于妊娠12周左右自行消失。
8、席汉综合征(Sheehans syndrome):当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。
临床上称之为席汉综合症。
9、黑加征(hegar’s sign):妊娠6~8周时,阴道检查子宫随停经月份而逐渐增大,子宫峡部极软,子宫体与子宫颈似不相连,称黑加征。
10、胎动(fetal movement, FM):胎儿在子宫内冲击子宫壁的活动成为胎动。
孕妇于妊娠18~20周时开始自觉有胎动,每小时约3~5次。
12、胎产式(fetal line):胎儿身体纵轴与母体身体纵轴之间的关系成为胎产式。
13、胎先露(fetal presentation):最先进入骨盆人口的胎儿部分称为胎先露。
14、胎方位(fetal position):胎儿先露部指示点与母体骨盆的关系成为胎方位,简称胎位。
(枕先露以枕骨、面先露以、臀先露以骶骨、肩先露以肩胛骨为指示点。
)18、骶耻外径(EC):孕妇取左侧卧位,右腿伸直,左腿屈曲,测量第5腰椎棘突下凹陷处至耻骨联合上缘中点的距离,正常值18~20cm。
此径可间接推测骨盆入口前后径长短,是骨盆外测量中最重要的径线。
19、坐骨结节间径(TO):又称出口横径。
文章编号:1003 2754(2022)06 0510 04 doi:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.013017例MELAS综合征患者的临床及头部MRI特点分析周 洁1, 汪 昌1, 欧梦迪1, 余亚运2, 喻绪恩1,2收稿日期:2022 04 02;修订日期:2022 05 30基金项目:安徽省高校自然科学研究重点项目(KJ2021A0550)作者单位:(1.安徽中医药大学,安徽合肥230038;2.安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科,安徽合肥230061)通讯作者:喻绪恩,E mail:1573872895@qq.com 摘 要: 目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床及头部MRI特点,以提高临床对MELAS综合征头部MRI特异表现的认识。
方法 回顾性统计安徽中医药大学神经病学研究所附属医院从2011年2月-2020年9月经基因检测或肌肉病理确诊的17例MELAS综合征患者的临床及头部MRI资料,分析其特点。
结果 17例MELAS综合征患者中男7例,女10例,癫痫(6/17)及头痛(4/17)为主要首发症状,临床表现主要为头痛、癫痫、视力障碍。
头部MRI的主要特点为大脑半球皮质区异常信号,病灶主要位于颞叶、顶叶和枕叶,单纯累及一个脑叶有3例,仅累及基底节区有1例,同时累及多个脑叶有13例,6例患者有大脑和(或)小脑萎缩。
损伤异常信号为病灶部位呈长T1、长T2信号,DWI和FLAIR序列高信号,MRS可见异常的乳酸峰(Lac峰)。
结论 MELAS综合征临床表现复杂多样,对于头部MRI提示颞叶、顶叶、枕叶异常信号并伴有头痛、癫痫等症状的患者要高度怀疑MELAS综合征的可能,建议做进一步肌肉病理检查和基因检测。
关键词: MELAS综合征; 临床表现; 头部MRI特点中图分类号:R742 文献标识码:AClinicalandcraniocerebralMRIcharacteristicsof17patientswithMELASsyndrome ZHOUJie,WANGChang,OUMengdi,etal.(AnhuiUniversityofTraditionalChineseMedicine,Hefei230038,China)Abstract: Objective ToexploretheclinicalcharacteristicsandcerebralMRIcharacteristicsofmitochondrialen cephalomyopathywithhyperlacticacidemiaandstroke likeepisodes(MELAS)syndromeandtoimprovetheclinicaldoctorsunderstandingofthespecificmanifestationsofcerebralMRIinMELASsyndrome.Methods Theclinicalfeaturesandcere bralMRIdataof17patientswithMELASsyndromediagnosedbygenetestormusclepathologyinourhospitalfromFebruary2011toSeptember2020wereretrospectivelyanalyzed.Results Amongthe17patientswithMELASsyndrome,therewere7malesand10females.Epilepsy(6/17)andheadache(4/17)werethemaininitialsymptoms,andthemainclinicalmanifesta tionswereheadache,epilepsyandvisualimpairment.ThemaincharacteristicofcranialMRIisabnormalsignalincerebralhemisphericcorticalregion.Andthelesionsweremainlylocatedinthetemporallobe,parietallobeandoccipitallobe.Therewere3casesofsinglelobeinvolvement,only1caseofbasalgangliainvolvement,and13casesofmultiplelobeinvolvement,and6patientshadcerebraland/orcerebellaratrophy.AbnormalsignalsofinjuryincludedlongT1andlongT2signalsatthelesionsite,highsignalinDWIandFLAIRsequence,andabnormallacticacidpeak(Lacpeak)onMRS.Conclusion TheclinicalmanifestationsofMELASsyndromearecomplex.ForpatientswithcraniocerebralMRIindicatingabnormalsignalsoftemporallobe,parietallobeandoccipitallobewithheadache,epilepsyandothersymptoms,thepossibilityofMELASsyndromeshouldbehighlysuspected.Furthermusclepathologicalexaminationandgenedetectionarerecommended.Keywords: MELASsyndrome; Clinicalmanifestations; CharacteristicsofcraniocerebralMRI 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mi tochondrialmyopathyencephalopathywithlacticacido sisandstroke likeepisodes,MELAS)综合征是一种由线粒体功能和(或)结构障碍引起的线粒体脑肌病的一种常见类型,主要累及脑和横纹肌。
女性生殖系统解剖1.Major Vestibular Gland, 前庭大腺位于大阴唇后部,被球海绵体肌覆盖,如黄豆大,左右各一。
腺管细长,向内侧开口于阴道前庭后方小阴唇与处女膜之间的沟内。
性兴奋时,分泌黏液起润滑作用。
正常情况下不能触及此腺,若腺管口闭塞,可形成前庭大腺囊肿或前庭大腺脓肿。
2.Isthmus Uteri, 子宫峡部子宫体与子宫颈之间形成最狭窄的部分。
妊娠生理3.Capacitation, 精子获能精子顶体表面的糖蛋白被生殖道分泌物中的α、β淀粉酶降解,同时顶体膜结构发生变化,顶体膜稳定性降低,此过程称为精子获能。
4.Acrosome Reaction, 顶体反应精子顶体外膜破裂,释放出顶体酶,溶解卵子外围的放射冠和透明带,称为顶体反应。
5.Zona Reaction, 透明带反应精子头部与卵子表面接触时,卵子细胞质内的皮质颗粒释放溶酶体酶,引起透明带结构改变,精子受体分子变性,阻止其他精子进入透明带,称为透明带反应。
6.Chadwick Sign, Chadwick征妊娠期子宫增大变软,子宫峡部变长变软,阴道黏膜变软充血水肿呈紫蓝色,称为Chadwick征。
7.Montgomery’s Tubercles, 蒙氏结节妊娠期,乳晕颜色加深,其外围的皮脂腺肥大形成散在的结节状隆起,称为蒙氏结节。
妊娠诊断8.Morning Sickness, 早孕反应孕反应是指在妊娠早期(停经六周左右),头晕、乏力、食欲不振、喜酸食物或厌恶油腻、恶心、晨起呕吐等一系列反应。
这些症状一般不需特殊处理,妊娠12周后症状多自然消失。
9.Hegar Sign, 黑加征停经6-8周时,双手合诊检查子宫峡部极软,感觉宫颈与宫体之间似不相连,称为黑加征。
10.Fetal Lie, 胎产式胎体纵轴与母体纵轴的关系称为胎产式。
绝大部分为纵产式,少部分为横产式。
有时会出现暂时性的斜产式。
11.Fetal Position, 胎方位胎儿先露部的指示点与母体骨盆的关系称为胎方位。
Meigs综合征(Meigs' syndrome)是一种少见的妇科合并症,1937年由Meigs首次进行了正式的描述,表现为卵巢良性实体肿瘤合并腹水或胸腔积液。
当肿瘤被切除后,
胸腹水迅速消失.肿瘤类型包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤。
而其他病理类型的盆腔良性包块合并胸腹水的病例也被不断发现,如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及输卵管乳头状瘤等,被称为假性
Meigs综合症(pseudo-Meigs' syndrome)
Meigs综合征发病率低,因常以胸腹水为首发症状,临床上易误诊。
卵巢纤维瘤是一种良性肿瘤,但某些患者可伴有胸腔积液和腹水,称为:Meigs syndrome(梅格斯综合症),手术切除肿瘤后,胸腔积液和腹水自行消失。
梅格斯综合症是一种较少见的疾病,有三大特征:盆腔肿瘤、腹水、胸腔积液、盆腔肿瘤以卵巢纤维瘤多见,胸腔积液常为单侧,亦有双侧胸腔积液,有时腹水少而胸腔积液多,但亦有相反的情况,胸腹水的比重1.016~1.020,细胞数常在400个以下,蛋白质含量在3g%以上,量多少不一,肿瘤出血时可有血性腹水,手术切除肿瘤后,胸腔积液、腹水很快消退。
卵巢纤维瘤是妇科发病率较低的原发于性索间质的恶性肿瘤〔1~3〕。
此类肿瘤有内分泌功能,故又称功能性卵巢肿瘤,而本例患者是原发胃癌转移至卵巢的肿瘤导致胸腔积液、腹水,手术切除肿瘤后胸腔积液、腹水症状消失,符合梅格斯综合征。
胃癌是我国较常见的消化道恶性肿瘤,发病率高,早期发现率低,转移方式有直接蔓延、淋巴转移、血行转移,晚期可有直接种植转移,盆腔肿瘤导致胸腔积液机制仍不清楚,但鉴于我国结核病、胃癌、盆腔肿瘤高发,故临床医生要扩大知识面,对胸腔积液、腹水等患者在考虑到常见病的同时,亦要考虑到梅格斯综合征等少见疾病,才能减少误诊。
英文名:Meigs' syndrome
别名:卵巢-腹水-胸水综合征;盆腔瘤合并胸-腹水综合征;卵巢瘤胸腹腔积液综合征;Meigs-Salmon综合征;Demons-Meigs综合征;Domons-Meigs二氏综合征;
Meigs综合征;梅格斯综合征;梅格斯氏综合征;梅-卡(Meigs-Cass)二氏综合征;
卵巢癌-胸腹腔积液综合征;卵巢癌-腹水-胸水综合征;ovarytumor pleuraln
peritoneal effusion syndrome
概述:
麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。
在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。
1879年Cullingworth
首先报道本病。
1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937
年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综
合征。
国内最早记载于1948年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、卵巢... [详细...]
病因:
有关麦格综合征的病因学说颇多,目前较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源。
有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。
Meigs认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。
对此学说不少学者做了大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。
Rubin又... [详细...]
临床表现:
1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。
2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。
虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。
肿瘤切除后,胸腔积液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。
4.胸腔积液、... [详细...]
治疗:
1.最根本的治疗是手术切除肿瘤,术后胸腔积液、腹水随即消失,症状和体征亦减轻并消失。
手术切除单侧附件即可。
若患者年龄大,疑有恶变者可作全子宫及双侧附件切除术。
2.对症治疗胸腔积液、腹水产生过多,发生压迫症状时,可使用利尿药或穿刺放液。
但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。
预后:
早期发现、早期手术治疗并注意随访。
Meigs综合征(Meigs\#39; syndrome)是一种少见的妇科合并症,1937年由Meigs首次进行了正式的描述,表现为卵巢良性实体肿瘤合并腹水或胸腔积液。
当肿瘤被切除后,胸腹水迅速消失.肿瘤类型包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤。
而其他病理类型的盆腔良性包块合并胸腹水的病例也被不断发现,如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及输卵管乳头状瘤等,被称为假性Meigs综合症(pseudo-Meigs\#39; syndrome)
Meigs综合征发病率低,因常以胸腹水为首发症状,临床上易误诊。
诊断及有关麦格氏综合征诊断问题
有些病例以胸水为首发症状,发病时无腹部症状。
引起胸水常见原因有感染性疾病(结核病、各类肺感染),恶性肿瘤(胸膜肿瘤,包括恶性肿瘤转移、间皮瘤),循环系统疾患,低蛋白血症,其它疾患(SLE、外伤、气胸、胸部手术后等)。
但此病例经多次、充分检查排除以上原因。
如女性患者出现胸水,按常规检查、治疗,无法找出原因而胸水又无法控制,为顽固性胸水,此情况下,需注意盆腹腔情况,行常规妇科检查、盆腹腔B超及CT扫描,了解有无妇科肿瘤,以免漏诊及延误治疗。
许多著作作出麦格氏综合征定义为“卵巢纤维瘤伴发胸水或(和)腹水,肿瘤切除后胸腹水自然消失”。
另有著作定义为:卵巢纤维瘤或以卵巢纤维瘤占优势肿瘤(包括卵泡膜细胞瘤、粒层细胞瘤、勃伦纳瘤),瘤样病变则为卵巢重度水肿,临床表现为腹水及单或双侧胸水,当卵巢肿瘤切除后,上述胸腹水即消失。
假麦格氏综合征扩大到卵巢表面上皮性肿瘤(良、交界、恶性),其胸腹水属渗出液,但未含恶性细胞,假麦格氏综合征虽经手术摘除肿瘤,其伴发胸腹水未能消退,或消退后于短期内复发[1]。
1937年Meigs首先报道7例卵巢纤维瘤合并胸腹水患者,手术切除肿瘤后,胸腹水自行消失,此类病例称为Meigs综合征。
但后来发现子宫肌瘤或卵巢其它肿瘤也有类似情况。
1957年Meigs本人就此问题作了如下提议:凡卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、Brenner氏瘤伴有胸腹水者,可称为麦格氏综合征,其它肿瘤伴有胸腹水而术后胸腹水消失者称假麦格氏综合征。
但上述定义,经过改变,现在不论卵巢肿瘤良性或恶性,只要符合三个条件:①存在卵巢肿瘤;②存在胸腹水;③肿瘤摘除后胸腹水消失,即可称为麦格氏综合征。
本病例术后病理证实右卵巢粘液性囊腺癌,无胸腔转移,切除肿瘤后胸腹水自然消失,随诊无胸腹水复发,按以上定义可诊断为麦格氏综合征。