儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT表现及病理分析
辛增文; 闫成功; 隋海晶
【期刊名称】《《中国中西医结合影像学杂志》》
【年(卷),期】2019(017)006
【总页数】3页(P641-643)
【关键词】儿童; 颈胸部; 横纹肌肉瘤; 体层摄影术;X线计算机; 病理
【作 者】辛增文; 闫成功; 隋海晶
【作者单位】上海市浦东新区中医医院放射科 上海 200000; 上海市浦东新区人民医院放射影像科 上海 201200
【正文语种】中 文
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一种从间充质向横纹肌方向分化的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的4.5%［1-2］。RMS 好发于头颈部、泌尿生殖系统及四肢软组织，生长迅速，局部浸润，转移早且广泛，恶性程度高［3］。笔者对7 例颈胸部RMS 患儿的病理类型和CT 图像特征进行回顾性分析，旨在进一步提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择上海市浦东新区中医医院及浦东新区人民医院2016 年1 月至2018 年12 月经手术病理证实的7 例颈胸部RMS 患儿，其中男4 例，女3 例，男女比例1.33∶1；年龄11 个月～13 岁，平均（5.1±2.3）岁。临床表现为患侧颈部肿胀、胸壁或腋下包块，伴或不伴疼痛，反复低热等。
1.2 仪器与方法 采用联影16 层MSCT 机，患儿取仰卧位，头先进，不能配合的幼儿采用10%水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 mL/kg 体质量。扫描参数：120 kV，80～100 mA，层厚5 mm，层距5 mm，螺距1，扫描范围为下颌角至膈肌下方，肿块位置增加3 mm 薄层扫描，扫描范围尽量扩大以保证病变完整显示。增强扫描对比剂采用欧乃派克团注，剂量1.5～2 mL/kg 体质量，流率1.5～3 mL/s，注射后20～30、50～60 及90～120 s 分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。
1.3 图像分析 由2 名10 年以上诊断经验的医师采用盲法阅片，分别观察肿块的发生部位、大小、形态及CT 图像特点，观察是否有周围脏器、骨质浸润、远处转移，以及胸腔积液等。意见不一致时经协商达成统一意见。
横纹肌肉瘤的病因治疗与预防
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)它是一种发生于胚胎间叶组织的恶性肿瘤，其次是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，在软组织肉瘤中排名第三。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%%软组织肉瘤505；%，临床表现的多样性、病理变化的多样性和发病部位的差异，使横纹肌肉瘤成为儿童肿瘤中最复杂的一种，儿童和青少年更常见的是胚胎型、腺泡型、中年以上多形细胞型。男人比女人多。头、颈、四肢、泌尿生殖器也很常见。
一、病因 本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。肿瘤的病因尚不清楚，但不排除遗传因素。横纹肌瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化，染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。
二、发病机制
目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源，提示肿瘤异质性和不同的分化方式，因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞，软组织肉瘤形态范围广，提示间叶组织肿瘤的复杂性，了解上述特征有利于诊断和治疗。
1、分期
IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分，但IRS临床分类仍被广泛认可。 IRS中，20%病人属于Ⅰ级，21%属于Ⅰ级，45%属于Ⅰ级，14%属于Ⅰ级，比较IRSⅠ，Ⅰ水平患者数量增加，主要是由于手术完全切除率下降，部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。
Ⅰ级患儿中42%发生在膀胱去除-前列腺外泌尿生殖系，31%发生在四肢，Ⅰ级中39%除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅰ级中46%头颈部肿瘤，Ⅰ级中31%为肢体肿瘤，14%脑膜周围肿瘤41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅠ分析数据，确定肿瘤部位、大小、入侵范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。他们改进了临床分类，并将其分为四个阶段，现在已经被分为四个阶段IRSⅠ一般来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后最有价值的指标，主要是根据肿瘤的生物学特征而不是手术切除程度。
第１９卷第１２期２０１０年１２ Ｊｑ ｖｏ１．１９ Ｎｏ．１２ Ｄｅｃ．２０１０ 武警医学院学报 Ａｃｔａ Ａｃａｄｅｍｉａｅ Ｍｅｄｉｃｉｎａｅ ＣＰＡＦ
儿童横纹肌肉瘤１ ５例治疗体会
ＲｈａｂｄＯｍｙＯｓａｒｃＯｍａ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｔｈｅ ｃｈｉｌｄｒｅｎ
孙岩峰，刘秋玲，王 军，苗丽霞，袁海莲（￣ｔｌｆ总医院儿科，北京１０００３９）
关键词：横纹肌肉瘤；软组织恶性肿瘤；儿童
【文章编号】１００８—５０４１（２０１０）１２—１００９—０２ 【中图分类号】Ｒ７２６ 【文献标识码】Ｂ
横纹肌肉瘤是来源于横纹肌组织或向横纹肌
分化的原始间叶组织的恶性肿瘤，是儿童常见的软
组织恶性肿瘤，无横纹肌的部位也可发生口 。好发
于５岁之前，男性多于女性。近年来由于对肿瘤发
生机制研究的不断深人及放化疗、手术综合治疗手
段的运用，其预后得到了不断提高。本文总结了我
院从２００２年７月一２００９年７月诊治随访的ｌ５例横纹
肌肉瘤患儿的疗效情况，现报告如下。
１ 资料与方法
１．１一般资料
本组横纹肌肉瘤患儿１５例，男１Ｏ例，女５例，发
病年龄１．５～１３岁，平均４．５岁。肿瘤部位：眼眶９
例，四肢２例，睾丸２例，腹壁１例，胸壁１例。病理
分型：胚胎型８例，腺泡型４例，混合型２例，多形性１
例。根据美国横纹肌肉瘤研究组（ＩＲＳ）临床分期 ］：
Ｉ期４例，ＩＩ期４例，ＩＩＩ期６例，ＩＶ期１例。按照危险
因素分组 ：高危组５例，中危组７例，低危组３例。
１．２ 方 法 ｌ５例均接受手术治疗及术后化疗。低危组术
后仅给予化疗；中、高危组术后给予化疗和放疗。
关于低、中、高危分组标准主要根据病理结果，即：
低危组：Ｉ期（Ｒｓ非腺泡型），非生殖细胞性肿瘤。
中危组：Ⅱ期、Ｉ期Ｒｓ腺泡型，Ⅲ期Ｒｓ非腺泡型。
高危组：Ⅲ期Ｒｓ腺泡型，Ⅳ期。化疗方案为我科自
定方案，即结合了上海儿童医学中心横纹肌肉瘤
２００２方案与美国（ＩＲＳ）化疗方案口 ，即ＶＡＣ、ＶＤＣ、
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横纹肌肉瘤(专业知识值得参考借鉴)
一 概述横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童
软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织
肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为
6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，
也可见于儿童。
二 病因横纹肌肉瘤发病原因不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性
肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。
三 临床表现胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个
高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，
主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块
固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球
突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿
和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血
行转移。
腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于
眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压
迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。
多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如
股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多
个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边
界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10
