[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
- 格式:docx
- 大小:176.76 KB
- 文档页数:4
头颈部横纹肌肉瘤诊断*导读:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤,是小儿体壁软组织最常见的肉瘤,可发生于人体各部位,甚至也可发生在无横纹肌的部位。
根据北京儿童医院1955~1993年收治的2289例恶性实体瘤统计,有横纹肌肉瘤164例(7%),一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5%~15%,占15岁以下小儿恶性病变的4%~8%。
……头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。
几乎全部患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。
如侵及神经,则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,最后出现脑症状。
如发生转移,则产生相应的症状。
(1)眼眶:横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。
由于病情进展迅速,1/3病例发生上睑下垂,10%患儿伴发头疼,X线片可见骨质破坏。
小儿如有单侧突眼,须进行系统的神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。
白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。
神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后,立即做放疗、化疗较为适宜。
眼眶内容剜出对控制疾病,延长存活并不重要,故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%,不常直接扩散到中枢神经系,据纪录I~Ⅲ期3年存活率为93%,用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳:肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,由于只侵犯一耳,对侧正常,故虽常有单侧听力丧失,但往往不引起注意。
常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故在幼儿有耳内炎症,对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。
较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。
偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。
横纹肌肉瘤的18F-FDG PET-CT表现横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)是一种原发于骨骼肌或横纹肌的罕见恶性肿瘤,通常发生在儿童和青少年身上。
本文将介绍18F-FDG PET/CT在横纹肌肉瘤中的表现。
18F-FDG PET/CT是一种结合正电子发射断层扫描(PET)和计算机断层扫描(CT)的非侵入性医学影像技术。
18F-FDG是一种放射性标记的葡萄糖类似物,用于显像活动代谢组织,包括肿瘤。
18F-FDG PET/CT融合了PET扫描提供的代谢信息和CT提供的解剖学信息,能够提供更准确的诊断和疾病监测。
横纹肌肉瘤的18F-FDG PET/CT表现主要包括肿瘤的代谢活性增加、局部扩散和全身性转移。
首先,横纹肌肉瘤在18F-FDG PET/CT中显示出明显的代谢活性增加。
肿瘤呈高代谢活性表现为18F-FDG吸收的增加,显示为强烈的正电子发射信号。
这与横纹肌肉瘤细胞具有高度活动的新陈代谢有关。
代谢活性增加的程度与肿瘤的恶性程度和增殖速度密切相关,因此18F-FDG PET/CT不仅可以用于横纹肌肉瘤的诊断,还可用于评估肿瘤的分级和预后。
其次,18F-FDG PET/CT还能显示横纹肌肉瘤的局部扩散情况。
肿瘤的局部扩散通常表现为18F-FDG的广泛分布在原发肿瘤周围的组织中,这与瘤细胞在周围组织中的浸润和蔓延有关。
可以通过PET图像的定量分析来评估肿瘤的扩散范围和程度,有助于制定合理的治疗计划和预测预后。
此外,在18F-FDG PET/CT中观察到的全身转移也是横纹肌肉瘤患者中常见的表现。
全身转移通常表现为18F-FDG呈弥漫性分散在身体的多个部位,如骨髓、肺部、淋巴结等。
这提示肿瘤已经向全身扩散,并影响了其他组织和器官。
18F-FDG PET/CT在横纹肌肉瘤的诊断和治疗过程中具有重要的临床价值。
它可以提供全身的疾病分布情况,为医生制定合理的治疗方案提供依据。
此外,18F-FDG PET/CT还可以用于评估治疗后的疗效和预测患者的预后。
[骨肌病变]“横纹肌肉瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断(建
议收藏)
横纹肌肉瘤
起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,为儿童软组织肉瘤中最常见的一种,较少发生于成人。
【临床表现】
儿童常见的恶性肉瘤,四肢多见,表现为无痛性深部肿块,是较常见的恶性程度较高的软组织肿瘤。
【MRI表现】
(1)T1WI上肿瘤和周围肌肉信号相仿,均质,边界不清。
(2)T2WI上为较高信号,由于肿瘤组织分化程度不一及出血坏死,信号混杂(图1)。
(3)有包膜处边界清楚,若侵犯周围组织或破坏包膜则边界模糊。
图1横纹肌肉瘤
A.轴位T1WI ;
B.轴位T2WI ;
C.冠状位T2WI,左侧臀部见T1WI 等信号,T2WI上为不均匀较高信号肿块,边界不清
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据定性诊断需依靠活检。
2.鉴别诊断纤维肉瘤:好发于30~55岁人群,女性略多于男性,表现为生长缓慢的无痛性、孤立性肿块,难与横纹肌肉瘤鉴别。
横纹肌肉瘤一、手术适应证、禁忌证1、手术适应证:手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期,可选择行肿瘤完全切除术。
对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例,选择活检术。
推荐开放手术切取活检。
2、手术相对禁忌证:肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。
二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。
三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。
入院前查血常规,肺部平扫CT,两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。
四、术前评估:病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。
4.1.病理分型(国际病理协作组)(1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%,主要发生于头颈部及泌尿生殖系统,由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。
(2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%,躯干、四肢及会阴部为好发部位,由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。
(3)多形性横纹肌肉瘤约1%,儿童罕见。
(4)未分化亚型约8%。
4.2.分期横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)术后-病理分期系统4.3.横纹肌肉瘤危险度分组五、治疗原则与方案横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。
由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。
只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。
对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。
5.1.手术治疗原则外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。
[头颈影像]“鼻腔横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~鼻腔横纹肌肉瘤【病例】男,7岁,鼻塞涕多、偶出血20d余。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面和冠状面CT,显示双侧鼻腔不规则肿块(★),密度欠均匀,邻近鼻甲、鼻中隔及窦壁骨质破坏,肿瘤侵犯双侧蝶窦、筛窦、上颌窦及翼腭窝。
图1C~F 分别为横断面T1WI、T2WI、脂肪抑制后增强T1WI及冠状面增强T1WI,肿块(★)呈略长T1略长T2信号,信号不均匀,增强后肿块不均匀强化;双侧乳突内长T1长T2信号影,增强后无强化。
【病理诊断】胚胎性横纹肌肉瘤。
【临床与病理特点】1.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多见于儿童和青少年,男性发病率略高于女性。
2.临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等,进展快。
3.肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞。
4.最常见的发病部位是头颈部,其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。
5.病理分为3型:胚胎型、腺泡型和多形型;其中胚胎型为最常见类型,而耳鼻咽喉RMS也大多以此型为主,绝大多数发生于3 ~ 12岁儿童,占RMS的50% ~60% ;腺泡型多见于青年,好发部位为四肢和头颈部;多形型易发生于成年人,好发于四肢,其次为躯干。
6.目前以原发肿瘤和区域淋巴结状况为依据,本病分为4期。
Ⅰ期:局限性,即肿瘤局限,可完全切除,区域淋巴结未受侵犯;Ⅱ期:区域性,即肿瘤局部浸润,周围组织或区域淋巴结受侵;Ⅲ期:广泛性,即不能完全切除或仅做活检,肉眼可见残留;Ⅳ期:已有远处转移。
【影像检查方法选择】冠状面CT显示骨质改变是首选检查方法;脂肪抑制增强T1WI显示病变范围最佳。
【诊断要点】1.肿瘤形态不规则,呈侵袭性生长,进展快。
2.CT表现呈等密度,密度不均匀;大部分可见明显溶骨性破坏,眼眶、翼腭窝、颞下窝及颅底等周围结构可见骨质破坏和肿瘤侵犯,但少部分病例无骨质破坏。
3.MRI呈长T1长T2信号,信号不均匀。
[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断(建议收藏)~~~横纹肌肉瘤1【概述】横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤,起源于将分化为横纹肌的未成熟间叶细胞,分为胚胎型、腺泡型、多形性型。
不同的组织类型与发病年龄及部位相关,胚胎型最常见,占总数的50%〜60%以上,占头颈部病例的74%,多见于4岁以下婴幼儿和儿童,好发于泌尿生殖道以及头颈部,如眼眶和脑膜;腺泡型以10〜20岁青少年多见,好发于四肢和躯干;多形性型见于中老年,好发于四肢。
发生于鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤较为罕见,仅占此部位肉瘤的1.5%,以青少年多见,也可见于成年人,12岁以上的患者中男性略多于女性。
2【病理】胚胎型横纹肌肉瘤的典型结构是在疏松黏液间质中分布小圆形或梭形未分化细胞,掺杂有少量圆形、带状或蝌蚪状横纹肌母细胞,部分胞浆内见横纹结构,它有两个亚型,分别是葡萄簇型和梭形细胞型。
葡萄簇型位于黏膜表面下,外生性生长呈葡萄状;梭形细胞型可见大小一致的嗜酸性梭形细胞紧密排列成束状或席纹状结构。
腺泡型主要由圆形、大的未分化梭形细胞组成,掺杂部分嗜酸性横纹肌母细胞和多核巨细胞,沿纤维结缔组织和血管排列成腺泡状结构。
多形性型由体积较大、奇异的横纹肌母细胞构成,排列不规则。
免疫组化已成为较可靠的诊断方法,胚胎型横纹肌肉瘤的结蛋白、肌动蛋白和转录因子 MyoDl呈阳性。
3【临床表现】主要症状有鼻塞、流涕、涕中带血,侵犯鼻窦或颅底时出现头痛,侵犯眼眶时出现眼球突出、流泪、视力障碍等,体检发现鼻腔内暗红色或息肉样新生物,质脆,易出血。
梭形细胞型预后相对较好,其次是胚胎型,腺泡型预后最差,影响预后的主要因素是局部复发和远处转移。
国际上按临床标准将其分为四期:I期:肿瘤局限,可完整切除,无区域淋巴结转移;Ⅱ期:肿瘤局限性浸润周围结构,或区域淋巴结转移;Ⅲ期:肿瘤已广泛侵犯周围结构,无法完整切除,有肿瘤组织残留;IV期:发生远处转移。
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点一、概述横纹肌肉瘤(RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见,其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS,未经治疗的、<18岁的所有患儿,无严重脏器功能不全,符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断(一)临床表现RMS可发生于全身任何部位,临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部(占40%),泌尿生殖道(占25%),以及四肢(占20%)。
头颈部的RMS可分为三个区域,分别为脑膜旁,眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移,其中肺是最常见的转移部位,约占40%~45%;其次是骨髓转移,约占20%~30%,骨转移占10%。
(二)病理分型1. 胚胎型(ERMS):2. 腺泡型(ARMS):3. 多形型或间变型:(三)辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查(1)血常规检查:患儿可表现为贫血;有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
(2)尿常规检查:泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
(3)血生化检查:肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
(4)凝血功能:包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降,D-二聚体升高等。
2. 影像学检查(1)X线平片检查:原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
(2)CT扫描:肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况,以及用来评估治疗反应。
乳腺横纹肌肉瘤外科诊疗
(1)流行病学特点:横纹肌肉瘤(thabdomyosarcoma)是一种由显示不同程度骨骼肌分化的细胞构成的高度恶性软组织肿瘤,它起源于具有分化为骨骼肌潜能的间充质细胞,主要发生在头颈部、泌尿生殖系统和肢体。
原发于乳腺的横纹肌肉瘤极其罕见,仅有少数的个案报道。
(2)临床表现:横纹肌肉瘤主要发生于儿童,而乳腺原发性横纹肌肉瘤主要为青少年。
临床表现为乳腺无痛性肿块,生长迅速,肿块较大时可伴有疼痛。
肿物边界不清,质地硬,多无侵犯皮肤,但可侵犯胸肌。
多数经血行转移至肺、骨,少数转移至肝、淋巴结、胸膜及其他脏器。
(3)病理诊断:大体观可见肿瘤呈圆形或椭圆形、分叶状,大小不等,边界不清,无包膜或有不完整的假包膜,向周围浸润性生长,质地坚实,可有出血坏死及黏液变性。
切面呈灰白色或灰红色鱼肉状。
镜下可见数种不同发育阶段的横纹肌肉瘤细胞,主要为多形态的未分化细胞,圆形的肌母细胞、带状和球拍样的肌母细胞、具有肌原纤维和横纹肌的成熟型瘤细胞。
它们按照不同比例,不同排列方式分成多形性横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤三种类型。
在青少年中发生的主要是腺泡型横纹肌肉瘤,而多形性横纹肌肉瘤常见于大于40岁的妇女。
转移性乳腺横纹
肌肉瘤以腺泡型为主。
(4)治疗与预后:手术联合放疗和化疗的综合治疗模式比单行乳腺根治性手术更能改善预后。
预后主要与分期有关。
颞骨横纹肌肉瘤CT、MRI影像表现及鉴别诊断!病史:男,9岁,发现外耳道肿物半年,无突然增大。
无耳痛、溢液,自诉无听力下降。
无中耳炎既往史。
CT征象:右侧颞骨溶骨性骨质破坏,乳突气房结构消失,乳突、鼓室、咽鼓管部均见软组织肿物,病变边界不清,部分病灶累及耳蜗、骨半规管及颅底骨质结构.MR示右侧颞骨、中耳及乳突区见T1稍低信号、T2稍高信号信号,弥散局部受限,呈不均匀高信号,增强后病灶呈明显均匀强化,病灶边界显示清晰。
你的诊断是?病理结果:横纹肌瘤。
CT平扫时常表现为等、低密度肿块,增强后中度不均匀强化,病灶边界不清,可有周围骨质破坏。
MRI检查T1WI表现为等或低信号,T2WI表现为高信号,增强后有显著强化。
如有坏死则表现为T1WI低、T2WI更高信号;如有出血,在TlWI、T2WI均表现为高信号。
鉴别诊断(1)单纯型中耳乳突炎:通常鼓室及鼓窦内无软组织密度肿块,多表现为粘膜肿胀。
病变分布较广泛,有时可见液平。
病变周围无骨质破坏,听骨链未见破坏,可有听小骨移位。
(2)胆脂瘤型中耳乳突炎:中耳乳突内可见软组织密度影,且呈团块状,分布较局限,位于上鼓室、鼓窦及后鼓室,边缘可见环状低密度影,为空气间隙,相邻骨壁多呈致密硬化改变。
最常见听骨链不同程度骨质破坏或移位,严重情况下听骨链消失。
(3)郎格汉斯细胞组织细胞增生症:是一种病因未明的组织细胞增殖性疾病,以朗格罕细胞异常增殖和堆积为特征。
颞骨常直接累及中耳乳突,出现耳漏、耳痛、耳鸣、眩晕、耳出血、鼓膜穿孔、耳颞部肿胀、听力损失、外耳道肉芽新生物等临床表现,亦可出现淋巴结肿大、皮肤损害等症状,伴有垂体受累时,可有多尿、多饮等症状。
CT 可见溶骨性骨质破坏,周围无硬化缘。
累及颅骨时,常表现为“地图颅”,综合全身其他骨骼、肺部、垂体等的异常可明确诊断。
儿童头颈部横纹肌肉瘤的CT及MR影像学特点韩忠龙;于彤;高军;赵文【摘要】目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的CT及MR影像学特点.方法回顾性分析29例病理证实的儿童头颈部RMS的影像学资料,其中23例行MRI检查,18例行CT检查.结果 10例发病部位位于鼻咽部,4例位于鼻腔及鼻窦,5例位于鼻翼部,3例位于颌面部,6例位于耳部,1例位于左侧颞下窝.肿瘤形态不规则,呈浸润性生长,多侵蚀破坏邻近骨质.CT图像病灶密度不均匀,瘤体内均无钙化.MR检查T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号不均匀,增强后瘤灶明显不均匀强化.8例侵犯眼眶,13例进入并侵犯鼻腔,14例侵犯副鼻窦,15例侵犯颞骨乳突,12例侵犯颞骨岩部,14例突破颅底,累及硬脑膜,同时4例侵犯邻近脑组织,2例发生脑脊液转移.结论儿童头颈部RMS好发于脑膜旁区.CT能够很好地显示肿瘤对周围骨质结构的破坏,而MR能更清楚显示肿瘤软组织受累范围,两者结合可提供更全面的影像信息.%Objective To explore CT and MR imaging features of head and neck rhabdomyosarcoma in children.Methods Twenty-nine pediatric patients with head and neck rhabdomyosarcoma were retrospectively analyzed.Twenty-three of these cases underwent MRIexamination and 18 received CT scanning.Results Among the 29 cases,tumors originated in the paranasopharynx(n =10),nasal cavity and paranasal sinuses(n =4),nose(n =5),cheek(n =3),ear(n =7),and left fossae infratemporalis(n =1).The tumors were irregular and inhomogeneous in density,without any calcification.On MRIimages,the tumors were isointense to muscle or slightly hypointense to muscle on T1WI,and hyperintense to muscle on T2WI.Post-contrast MR showed intense inhomogeneousenhancement.The tumors grew infiltratively and eroded the adjacent bone.The lesions invaded the orbit,nasal cavity,paranasalsinuses,mastoid,petrous bone,and skull base in 8,13,14,15,21,and 14 cases respectively.The lesions invaded the adjacent brain in 4cases.Cerebrospinal fluid metastasis was proved in 2 cases.Conclusions Head and neck rhabdomyosarcoma in children occurs mostly in the parameningeal region.CT can provide a clear view of bone destruction while MRIcan demonstrate optimally the extent of lesionbined imaging commodities can provide more detailed information for diagnosis and therapy of rhabdomyosarcoma.【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2017(028)002【总页数】4页(P171-174)【关键词】横纹肌肉瘤;头颈部;儿童;CT;MR【作者】韩忠龙;于彤;高军;赵文【作者单位】100045,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045,首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心【正文语种】中文【中图分类】R445儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,占儿童恶性肿瘤5%~8%。
横纹肌肉瘤的早期症状有哪些呢
您了解横纹肌肉瘤的早期症状吗?由于横纹肌肉瘤属于恶性肿瘤,因此,专家提示,该病越早治疗期效果越好,但是想要及时发现并治疗,那么就必须对横纹肌肉瘤的早期症状有所了解才行。
通常情况下,患者身体不同部位的横纹肌肉瘤具有不同的临床表现,具体如下:
1、泌尿生殖系:
泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有,而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。
阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。
睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块,偶伴腹膜后肿块,多继发于淋巴扩散,占27%。
2、头颈部:
根据原发部位不同,5%~20%的病例有颈部淋巴结转移,眼眶肿瘤预后最好,而脑膜周围肿瘤预后最差。
头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。
鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似,但鼻咽癌好发大龄儿童,颈部淋巴结转移率较高,预后较差。
3、四肢和躯干:
肢体和躯干部肿瘤表现为肿块,一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。
胸部肿瘤可压迫呼吸,脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。
4、其他部位:
腹膜后横纹肌肉瘤可非常大,导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。
消化道和胆道肿瘤少见,但如发生,则表现为消化道或胆道梗阻。
心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐,另一个少见的发病部位是气管和肺。
横纹肌肉瘤的早期症状主要就是如上内容,在出现上述症状后一定要尽早到医院进行检查,以便排除疾病的可能,如若确诊也要及时的进行治疗,以便赢得一个良好的预后。
横纹肌肉瘤会有怎样表现?
文章导读
横纹肌肉瘤其实是一种常见的恶性肿瘤,在儿童的身上是一种高发的疾病。
一般横纹肌肉瘤出现之后,发病部位会有明显的肿块,并且肿块的质感可以用手触摸到较
硬的感觉,并且肿块的形状是不规则的,有大有小,所以家长对这个疾病也是要多加了了
解的。
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。
横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维
组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。
成人少发,男性多于女性。
胚胎型横纹
肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年
龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。
临床表
现胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩,好发于头颈部、眼眶、泌尿生
殖系。
腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年,好发于下肢,其次为头颈、躯干
等处。
肿块质地似橡皮样硬度,除血行转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数
病例死于1年以内。
多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。
好发于四肢,主要为下肢,尤以大腿的深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可
达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常血性转移。
累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。
个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约五年。
检查 1、X线检查可见软组织阴影,有或无钙化点及骨质破坏。
2、活体组织检
查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查,可帮助诊断。
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于横纹肌肉组织。
它通常发生在儿童和青少年身上,但也可能在成年人中发现。
横纹肌肉瘤通常发生在头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等部位,病情严重且容易转移。
本文将介绍一个横纹肌肉瘤的案例,以帮助读者更好地了解这种疾病。
患者为一名13岁男孩,他在就诊时出现了头颈部肿块、呼吸困难和吞咽困难
的症状。
经过详细的检查和病史询问,医生最终确诊为横纹肌肉瘤。
患者接受了手术切除肿瘤和放疗治疗,病情得到了控制。
在随访期间,患者的症状得到了缓解,生活质量得到了改善。
横纹肌肉瘤的临床表现多样,常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状和全身
症状等。
诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查,如CT、MRI和PET-CT等。
治疗方案通常包括手术切除肿瘤、放疗和化疗等综合治疗。
对于横纹肌肉瘤患者来说,精神和心理支持同样重要。
患者及家属需要积极面
对疾病,保持乐观的态度,合理安排生活和工作,积极配合医生的治疗方案,提高治疗的效果和生活质量。
总之,横纹肌肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤,对患者的生活和健康造成了
严重威胁。
早期发现、早期治疗对患者的生存率和生活质量至关重要。
因此,对于患者和家属来说,及时就医、积极配合治疗是非常重要的。
同时,医生和社会各界也需要加强对横纹肌肉瘤的认识和关注,提高对患者的治疗效果和生活质量。
希望通过本文的介绍,能够增加对横纹肌肉瘤的了解,提高对患者的关爱和支持。
小儿横纹肌肉瘤CT及磁共振成像表现分析及比较张秀芸【摘要】目的研究分析小儿横纹肌肉瘤的影像学表现,并探讨其与病理亚型的联系.方法选取32例该院2003年2月-2015年4月收治的小儿横纹肌肉瘤患者,对其临床资料进行回顾性分析和比较.结果患者病灶位于盆腔19例(59.4%),其他发生于头颈部4例(12.5%),四肢、腹腔和脊柱旁都各为3例(9.38%).胚胎型(eR.MS) 21例,占65.6%,其次腺泡型8例(aRMS)占25.0%,多形型(pRMS)3例,占9.38%.影像学图像则表现为软组织肿块,增强后强化,并可对周围骨质造成破坏与淋巴转移.不同病理亚型间CT及磁共振成像(MRI)表现的差异无统计学意义(P>0.05).结论小儿横纹肌肉瘤CT与MRI结果与一般软组织恶性肿瘤的特性无异,可显示肿块的具体位置、大小以及转移;其常见的病理亚型是胚胎型,但不同亚型间的影像学结果差异不显著,临床上应结合具体的患儿情况作出诊断.【期刊名称】《中国医学工程》【年(卷),期】2016(024)008【总页数】4页(P47-50)【关键词】横纹肌肉瘤;儿童;CT;磁共振成像;病理亚型【作者】张秀芸【作者单位】山东大学齐鲁儿童医院放射科,山东济南250022【正文语种】中文【中图分类】R730.44横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是好发于儿童的一种常见的软组织肉瘤,是儿童恶性肿瘤发病率的3%~5%[1-2]。
由于RMS具有高侵袭性与高恶变率,影像学资料与其他的恶性肿瘤无明显差异,因此临床诊断较为困难。
目前临床上缺少关于RMS的全身各部影像学研究,故本文选取了32例经病理检查证实的各部位小儿横纹肌肉瘤患者,对其影像学资料进行回顾研究,旨在探讨小儿横纹肌肉瘤的影像学表现,以及其与病理亚型的联系,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取32例本院2003年2月‐2015年4月收治的小儿横纹肌肉瘤患者,所有患者均经病理或免疫组织检查证实,分为21例穿刺,11例手术。
儿童头颈部横纹肌肉瘤的影像表现李晶;谢传淼;李卉;耿志君;韩路军【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(29)3【摘要】目的:探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤的影像学表现.方法:回顾性分析15例经病理证实的儿童头颈部横纹肌肉瘤的影像学资料,其中13例行MRI检查,2例行CT 检查.结果:15例患儿中,10例肿瘤位于鼻腔及鼻旁窦,1例位于鼻咽及口咽,1例位于右耳,1例位于左侧颞下窝,1例位于右颈部,1例位于左上牙龈.肿瘤形态多不规则,T1WI呈等或稍低信号,T2 WI呈稍高信号,信号多不均匀,其中3例见出血,2例见坏死,均无钙化,MRI增强扫描呈不均匀明显强化,5例肿瘤内见多发小环状强化,2例CT增强扫描呈不均匀轻度强化.4例肿瘤侵犯颅内,3例侵犯眼眶,9例侵犯周围骨质结构.结论:儿童头颈部横纹肌肉瘤好发于鼻腔及鼻旁窦内,平扫无明显特异性,MRI 增强扫描肿瘤内多发小环状强化具有一定的特征性,结合患者发病年龄及发病部位,可以提示诊断.【总页数】4页(P326-329)【作者】李晶;谢传淼;李卉;耿志君;韩路军【作者单位】510060广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;华南肿瘤学国家重点实验室;肿瘤医学协同创新中心;510060广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;华南肿瘤学国家重点实验室;肿瘤医学协同创新中心;510060广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;华南肿瘤学国家重点实验室;肿瘤医学协同创新中心;510060广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;华南肿瘤学国家重点实验室;肿瘤医学协同创新中心;510060广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;华南肿瘤学国家重点实验室;肿瘤医学协同创新中心【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R814.42;R816.8【相关文献】1.125Ⅰ-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展 [J], 黄东生;张谊2.儿童头颈部横纹肌肉瘤2例 [J], 陈思;陈波蓓;项海杰3.儿童头颈部横纹肌肉瘤的CT及MR影像学特点 [J], 韩忠龙;于彤;高军;赵文4.儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究 [J], 段超; 何乐建; 张建国; 倪鑫; 马晓莉; 王生才; 金眉; 张大伟; 赵文; 王希思; 赵倩; 邰隽; 张杰5.预见性护理模式在儿童头颈部横纹肌肉瘤中的应用效果分析 [J], 黄宇英;黄晓铭;林耸;陈礼彬因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊
断~~~
横纹肌肉瘤
临床资料
男,7岁,鼻阻涕多、偶出血20d。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
CT平扫(图1A、B):鼻中隔消失,双侧鼻腔筛窦内不规则软组织肿块(白星),密度较均匀,边界不清晰,病变侵入双侧蝶窦内,蝶窦窦壁明显骨质破坏(黑箭),双侧翼腭窝扩大(黑箭头)。
MRI
平扫(图1C、D):双侧鼻腔筛窦不规则软组织肿块,信号不均匀,T1WI以等信号为主(白星),其内散在斑片状较低信号(黑箭),T2WI以较高信号为主(黑星),其内斑片状较低信号(黑箭头),病变侵入到左侧翼腭窝(白箭头)及眶下裂(白箭)。
MRI增强扫描(图1E、F):双侧鼻腔病变呈较明显强化(黑星),强化不均匀,T1WI所见斑片状较低信号区强化较明显(黑箭);病变向后侵入到蝶窦内,垂体形态、结构及信号正常;病变与下方呈轻度较均匀强化的鼻甲(白星)分界不清;同时颅前窝底脑膜增厚并强化(黑箭头)。
影像诊断与最后诊断
影像诊断:双侧鼻腔筛窦恶性肿瘤,破坏鼻中隔,侵及双侧翼腭窝、左侧眶下裂、双侧蝶窦及邻近颅前窝底脑膜。
病理诊断:胚胎型横纹肌肉瘤。
临床与影像学要点
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)起源于未来分化成横纹肌的未成熟的间叶细胞,约40%发生于头颈部,20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽,是儿童最常见的肉瘤,男性稍多于女性。
最常见起源于鼻腔和筛窦,可发生于任何部位,典型表现为位于上中鼻腔和筛窦区广泛软组织肿块,其他鼻窦的肿块多数为鼻腔筛窦侵犯而来;起病急,进展快,常见症状是鼻阻、鼻出血,还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等;病变常蔓延至眼眶、颅底,甚至进入颅内。
病理上分为三型:胚胎型,腺泡型和多形型;胚胎型最常见,约占2/3,多见于儿童和青年,瘤细胞形态、分化不一;腺泡型多见于成年人,由分化差的瘤细胞组成,预后最差;多形型仅占1%,多发生于年龄较大的患者。
影像学特点如下。
①CT平扫表现为鼻腔筛窦软组织肿块,多数形态不规则,边界不清晰,密度较均匀,少数可伴有囊变、坏死或出血,一般无钙化;进展迅速,窦壁呈浸润性骨质破坏,短期内可侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底,甚至蔓延颅内。
②MRI平扫表现为鼻腔筛窦肿块T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号,少数肿瘤有囊变、坏死或出血而表现为信号不均匀。
③增强CT和MRI:肿块呈中等或明显强化,强化常不均匀;MRI增强后脂肪抑制序列可更清晰显示病变的范
围及与邻近结构的关系。
鉴别诊断
①嗅神经母细胞瘤,多位于鼻腔顶、嗅裂区和筛窦,易向上侵犯颅前窝呈“哑铃”形改变。
②上皮源性恶性肿瘤,多见于中老年患者,面部疼痛、麻木,多见于上颌窦,T1WI和 T2WI多为中等信号。
③NK/T细胞淋巴瘤,多位于鼻前庭、鼻翼、鼻中隔、鼻腔侧壁,沿黏膜弥漫性浸润生长。
④内翻性乳头状瘤,老年男性,单侧鼻腔鼻窦内软组织肿块,MRI增强后T1WI呈典型的栅栏状或卷曲脑回状强化。
小结
儿童和青少年患者,发现位于鼻腔筛窦区的软组织肿块,生长迅速,形态不规则,边界不清晰,呈不均匀明显强化,周围骨质结构呈侵蚀性破坏,提示横纹肌肉瘤。