横纹肌肉瘤的病因治疗与预防
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横纹肌肉瘤的治疗方法
横纹肌肉瘤是一种罕见的肌肉组织恶性肿瘤,治疗方法通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
1. 手术切除:横纹肌肉瘤的首要治疗方法是手术切除肿瘤组织。
手术可以尽可能清除患者身体内的肿瘤,并附带切除一定的健康组织以确保彻底切除。
手术可以是肿瘤切除、肢体肿瘤切除、淋巴结清除等。
2. 放射治疗:放射治疗在手术之前或之后可以用来杀灭残余的肿瘤细胞。
放射治疗利用高能X射线或其他高能粒子来破坏肿瘤细胞的DNA,阻止其生长和分裂。
放射治疗可以用来减小肿瘤的体积并控制癌细胞扩散。
3. 化学治疗:化学治疗使用抗癌药物来杀灭肿瘤细胞。
药物可以通过静脉注射或口服给药。
化疗可以在手术前或术后使用,以杀灭残余肿瘤细胞或控制转移。
常用的化疗药物包括通过静脉注射的地卡巴嗪、阿霉素、长春新碱,以及通过口服给药的依托泊苷等。
需要注意的是,横纹肌肉瘤是一种恶性肿瘤,其治疗方法需要通过医生根据患者具体情况来制定。
治疗方案可能因个体差异而有所不同,患者应与医生充分交流并进行个体化的治疗计划。
横纹肌样瘤治疗方案引言横纹肌样瘤(Rhabdomyosarcoma)是一种罕见且侵袭性的肿瘤,起源于横纹肌细胞。
它常见于儿童和青少年,但也可发生在成年人身上。
横纹肌样瘤通常需进行综合治疗,包括手术切除、放射治疗和化疗。
本文将介绍横纹肌样瘤的治疗方案及相应注意事项。
1. 诊断横纹肌样瘤的诊断依赖于组织病理学检查,并结合影像学和临床表现。
常见的诊断方法有以下几个方面:•病史和体格检查:患者的临床症状和体征可能提示横纹肌样瘤的存在。
•影像学检查:包括超声、CT扫描和MRI等,用于评估肿瘤的大小、位置和侵袭范围。
•活检:通过活检获得病理组织,进行组织学检查以确定病理类型和分级。
2. 治疗方案2.1 手术切除手术切除是横纹肌样瘤治疗的关键一步。
手术切除的目标是彻底切除肿瘤,并尽可能保留患者的正常组织功能。
手术切除通常包括以下几个方面:•前期准备:在手术前,进行全身评估,包括肿瘤的定位、大小和侵袭范围的评估。
同时,要评估患者的手术风险以及是否需要辅助放疗或化疗。
•手术方式:根据肿瘤的位置和大小,选择合适的手术方式,如完全切除、部分切除或活检。
•术后治疗:手术后可能需要进行放疗和化疗来清除残留的肿瘤细胞,并降低复发的风险。
2.2 放射治疗放射治疗是横纹肌样瘤治疗的重要部分,它能帮助清除肿瘤残留的细胞和预防复发。
放射治疗的具体方案包括以下几个方面:•前期准备:在放射治疗前,需要进行CT扫描,确定肿瘤的位置和大小,以制定个性化的放疗方案。
•放疗剂量:放射治疗的剂量和分次根据患者的年龄、肿瘤的位置和分级来决定。
通常,放疗会分为多个周期进行。
•放疗技术:常用的放疗技术包括传统的外照射和针对性的放疗。
选择合适的放疗技术可以减少正常组织受损的风险。
2.3 化疗化疗在横纹肌样瘤的综合治疗中起着重要作用。
化疗可以通过药物作用于全身,清除肿瘤和预防复发。
常用的化疗药物包括以下几个方面:•氮芥类药物:如环磷酰胺和长春碱等。
•铂类药物:如顺铂和卡铂等。
横纹肌肉瘤早期预防措施横纹肌肉瘤是一种罕见的儿童恶性肿瘤,主要发生在骨骼或软组织中。
尽管其病因尚不完全清楚,但通过采取一些早期预防措施,可以降低儿童患病的风险。
1. 减少紫外线暴露研究表明,紫外线暴露是横纹肌肉瘤的一个重要风险因素。
因此,应尽量减少儿童在紫外线辐射强烈的时段(通常是上午10点到下午4点)户外活动。
在外出时,应涂抹高SPF值的防晒霜,并穿戴帽子和太阳镜等防护用品。
2. 注意环境因素一些环境因素可能与横纹肌肉瘤的发生有关。
应避免接触有害化学物质,如油漆、农药等。
在装修或装修新房时,选择环保材料,尽量避免接触有害物质。
3. 健康生活方式保持健康的饮食习惯和良好的生活方式对预防横纹肌肉瘤具有重要意义。
应保证儿童均衡摄入各种营养素,多吃新鲜蔬菜和水果,避免高糖、高脂肪食品的过量摄入。
同时,鼓励儿童多参加户外运动,增强体质。
4. 定期体检定期进行体检有助于发现横纹肌肉瘤的早期迹象。
儿童应定期进行骨骼和软组织的检查,特别是对于有横纹肌肉瘤家族史的儿童,应更加关注体检结果。
一旦发现异常,应及时就医。
5. 关注儿童身体状况家长应密切关注儿童的身体状况,注意观察是否有不明原因的肿块、疼痛或关节活动受限等症状。
如有异常,应立即就医。
6. 提高公众认识加强横纹肌肉瘤的宣传教育,提高公众对这种疾病的认识,有助于早期发现和治疗。
可以通过举办讲座、宣传活动等方式,向家长和儿童普及横纹肌肉瘤的知识。
通过以上预防措施,可以降低儿童患横纹肌肉瘤的风险。
然而,需要注意的是,这些措施并不能完全保证儿童不患病,因此,在日常生活中保持警惕,密切关注儿童身体状况,发现问题及时就医,是预防横纹肌肉瘤的关键。
横纹肌肉瘤护理指南简介本护理指南旨在提供横纹肌肉瘤患者的护理建议和指导。
横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,发病率较低,但它对患者的生活和健康造成了严重影响。
本指南将介绍横纹肌肉瘤的基本知识、护理原则和常见护理问题的处理方法。
横纹肌肉瘤的基本知识横纹肌肉瘤是一种恶性肿瘤,起源于横纹肌肉组织。
它通常发生在儿童和年轻人身上,但也可能在任何年龄段出现。
横纹肌肉瘤的症状包括肿块、疼痛、肿胀和功能障碍。
确诊通常需要进行组织活检和影像学检查。
护理原则1. 了解患者病情:护理人员应全面了解患者的病情,包括病史、症状和治疗方案。
及时记录和报告任何变化或不适。
2. 疼痛管理:横纹肌肉瘤常伴有剧烈疼痛。
护理人员应根据患者的疼痛程度和个体差异,合理使用镇痛药物,并提供其他非药物疼痛管理措施。
3. 促进营养摄入:横纹肌肉瘤患者常因治疗副作用而出现食欲减退或消化道问题。
护理人员应提供高营养价值的食物,监测患者的体重和营养状况,并及时调整饮食计划。
4. 情绪支持:横纹肌肉瘤的诊断和治疗过程对患者和家属造成了巨大的心理压力。
护理人员应提供情绪支持和心理咨询,帮助患者和家属应对情绪问题。
5. 预防感染:横纹肌肉瘤患者由于免疫系统受损,容易感染。
护理人员应采取适当的感染控制措施,包括手卫生、消毒和隔离措施,减少感染风险。
常见护理问题的处理方法1. 化疗副作用的管理:化疗是横纹肌肉瘤的常见治疗方法,但常伴有一系列副作用。
护理人员应密切监测患者的血常规、肝功能和肾功能等指标,及时处理和缓解副作用。
2. 手术后的护理:手术是横纹肌肉瘤的常见治疗方式之一。
护理人员应注意手术切口的护理,预防感染和并发症。
同时,提供适当的疼痛管理和功能恢复训练。
3. 放疗后的皮肤护理:放疗是横纹肌肉瘤的重要治疗方法之一,但常引起皮肤反应。
护理人员应教育患者正确护理皮肤,缓解不适和减少并发症。
4. 家庭护理:横纹肌肉瘤的治疗通常需要长期进行,家庭护理的重要性不可忽视。
横纹肌肉瘤病因研究1. 概述2. 病因横纹肌肉瘤的确切病因尚不完全清楚,但大量研究已经揭示了与其相关的一些风险因素和遗传特征。
2.1 遗传因素家族性横纹肌肉瘤与某些遗传突变有关。
约20%的横纹肌肉瘤患者具有遗传倾向,这些患者往往发病年龄较早,且可能存在家族史。
已知的遗传异常包括PAX3、PAX7、MYF5和MYOD1基因的突变。
此外,某些染色体畸变,如11q13和2p13的 amplification,也与横纹肌肉瘤的发生相关。
2.2 环境因素尽管尚未有确凿证据表明特定环境因素与横纹肌肉瘤的直接关联,但一些研究指出,暴露于特定的化学物质(如苯丙胺类药物)可能增加患病的风险。
此外,离子辐射和紫外线暴露也被认为是潜在的风险因素。
2.3 发育因素横纹肌肉瘤多发生于发育中的肌肉组织。
研究表明,在胚胎发育过程中,肌肉组织的异常生长可能导致肿瘤的形成。
此外,某些肌肉发育不良的状况,如韧带样瘤,可能与横纹肌肉瘤的发生有关。
3. 临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样,主要取决于肿瘤发生的位置。
常见的症状包括肿块、疼痛、功能障碍和局部皮肤的异常变化。
例如,眼睑肿瘤可能引起视力问题,而发生在四肢的肿瘤可能导致运动障碍。
4. 诊断与治疗横纹肌肉瘤的诊断通常涉及临床检查、影像学检查(如超声、MRI或CT扫描)和组织活检。
治疗方案取决于患者的年龄、肿瘤的位置、大小和分期,以及是否有遗传家族史。
常见治疗方法包括手术切除、化疗、放疗和靶向治疗。
5. 预后横纹肌肉瘤的预后因患者个体差异而异。
总体而言,早期发现和治疗的患者的生存率较高。
儿童和青少年的预后通常好于成年人。
定期随访和长期的医疗支持对于监测疾病复发和提供适当的治疗至关重要。
6. 研究进展近年来,对横纹肌肉瘤的研究不断深入,基因组学和分子生物学技术的进步有助于揭示疾病的分子机制,并可能带来新的治疗策略。
靶向治疗和免疫治疗的研究正在为横纹肌肉瘤患者提供更多治疗选择。
7. 结论横纹肌肉瘤是一种具有复杂病因的儿童恶性肿瘤。
横纹肌肉瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。
横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。
成人少发,男性多于女性。
胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。
二病因横纹肌肉瘤发病原因不清楚,是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。
本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。
三临床表现胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄分布呈两个高峰,即出生后及少年后期,平均年龄5岁。
好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。
病程短,主要症状为痛性或无痛性肿块,皮肤表面红肿,皮温高。
肿瘤大小不等,质硬,就诊时多数肿块固定。
肿瘤生长较快,可有皮肤破溃、出血。
肿瘤压迫神经时可出现疼痛。
头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。
泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指可触及盆腔包块。
本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结,晚期多伴有血行转移。
腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年,男多于女。
好发四肢、头颈、躯干、会阴等处,也可发生于眼眶。
主要症状是痛性或无痛性肿块,肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。
早期即可出现淋巴结转移和血行播散,血行播散至肺。
多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人,多见于40~70岁。
好发四肢及躯干,位于肌肉肥厚处,如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。
肿瘤常浸润至包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。
病程长短不一,有达20年以上者。
主要症状为痛性或无痛性肿块,肿块位于肌肉内,边界不清楚。
肿瘤侵及皮肤表面时,可有皮温高、破溃及出血。
此型特点为肿瘤较大,多在5~10厘米,也有达40厘米者。
横纹肌肉瘤治疗方案什么是横纹肌肉瘤?横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)是一种罕见但严重的儿童肿瘤,它起源于横纹肌,这是我们体内的一种肌肉类型。
横纹肌肉瘤通常发生在儿童和青少年身上,是导致儿童肿瘤相关死亡的主要原因之一。
横纹肌肉瘤的治疗方案横纹肌肉瘤的治疗方案通常是多学科团队的综合努力,包括外科手术、放疗和化疗。
以下是针对横纹肌肉瘤的主要治疗方案:1. 外科手术外科手术通常是横纹肌肉瘤治疗的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤,并且不影响周围重要组织和器官。
外科手术可以单独使用,也可以与放疗和化疗联合使用。
2. 放疗放射疗法在横纹肌肉瘤的治疗中发挥着重要的作用。
它可以在手术前或手术后使用,以杀死残留肿瘤细胞,防止肿瘤复发或扩散。
放疗的剂量和持续时间会根据患者的具体情况和肿瘤的位置而有所不同。
3. 化疗化疗是横纹肌肉瘤治疗的常规方法之一。
化疗药物通过静脉注射或口服给药的方式,进入全身循环系统,杀死肿瘤细胞。
化疗可以在手术前、手术后或手术中使用,并可以与其他治疗方式联合使用。
常用的化疗药物包括:顺铂、长春碱、维悉平等。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来针对横纹肌肉瘤的新兴治疗手段。
它通过作用于横纹肌肉瘤细胞中的特定激酶或蛋白质,抑制或阻断肿瘤生长和扩散。
靶向治疗一般与放疗和化疗联合使用,可以提高治疗效果。
5. 实验性治疗对于横纹肌肉瘤的高危或复发患者,实验性治疗是一种选择。
实验性治疗包括体外培养的肿瘤细胞药敏测试、基因检测、免疫治疗等,以期提供个体化的治疗方案。
横纹肌肉瘤治疗中的副作用与并发症横纹肌肉瘤治疗过程中可能会出现一些副作用和并发症。
这些可能包括:•骨髓抑制:由于化疗药物对骨髓造血功能的抑制,可能导致贫血、白细胞减少和血小板减少。
•消化系统反应:包括恶心、呕吐、腹泻等。
•免疫抑制:化疗和放疗可能导致免疫系统受损,增加感染的风险。
•放射性皮炎:放疗可能导致皮肤发红、疼痛和瘙痒等症状。
横纹肌肉瘤有哪些治疗方法?
一、概述
横纹肌肉瘤这个疾病的名词大家听来都感觉特别陌生。
其实这是一种胚胎型的横纹肌肉瘤,而且是一种恶性的肿瘤。
一般是8岁前的儿童才会得这种病,而成年人很少得,患者里面女性少于男性。
这种软组织的肉瘤在儿童的软组织肉瘤里面是最常见的。
这种病和遗传、基因和染色体发生了异常都有关系。
患者一般会有皮肤红肿,表皮温度高等症状。
接下来就给大家介绍一下横纹肌肉瘤有哪些治疗方法。
二、步骤/方法:
1、横纹肌肉瘤可以采用手术治疗方法,手术方法需要针对肿瘤处的淋巴结进行一下活组织的切片检查,这样可以看出有没有癌细胞扩散。
在不影响面部功能和容貌的基础上,把头部和颈部的横纹肌肉瘤完全切除掉。
2、如果肌肉瘤用手术方法不能完全切除的话,那么患者就需要用化疗的方法进行治疗。
化疗法一般都能把残留的肿瘤给消灭掉。
化疗的药物还是有很多的,许多都是口服药非常方便。
多数时候采用静脉注射的方法治疗。
3、射波刀治疗法是治疗横纹肌肉瘤最好的方法。
跟传统放疗治疗法有很大副作用的弊端不同。
射波刀治疗法定位的精度特别高,治疗肿瘤时的误差能达到小于1mm,达到了保护健康组织细胞的目的。
三、注意事项:
横纹肌肉瘤是没有有效预防措施的,所以在日常生活中一定要细心观察,最好能早发现,早日进行专业的诊断和治疗。
一般除了用手术切除方法进行治疗,还需要做连续两年的化疗。
横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。
男性较女性多见。
少发生于成人。
男性较女性多见。
胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁),腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁),多型性横纹肌瘤最常见于成人,也可见于儿童没有其他相关内容描述。
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。
概述横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞(横纹肌母细胞)癌变后的疾病。
因这种细胞分布在全身,所以身体的任何地方都可发病。
除躯干、四肢之外,还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部,以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。
推测日本每年约有70人发病。
从乳幼儿到年长儿广泛分布,尤其多见于1~5岁的儿童。
自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块横纹肌肉瘤。
另外,根据肿瘤的发生部位,可伴发各种不同的症状。
如发生在眼窝,则眼球突出、眼睑下垂(眼皮垂下来);发生在中耳,出现顽固性的耳漏(化脓性中耳炎)、耳鸣;发生在鼻咽部,则有鼾鸣、流鼻涕;发生在膀胱,出现尿频、血尿、排尿困难等;在阴道,子宫发病,则表现为带下(黄白带下),生殖器出血等。
由于本病几乎没有疼痛,有不少病例在肿瘤长大之前发觉不了。
因此,平时在家庭中要经常观察孩子,如果摸到了包块以及出横纹肌肉瘤现以上所述的异常症状的话,请去专门医院就诊。
横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏器,所以,如果通过画像诊断发现肿瘤的话,要马上住院接受手术。
正确的诊断要通过肿瘤病理检查。
正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。
检查项目包括超声波、CT、MRI。
横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏器,所以,如果通过画像诊断发现肿瘤的话,要马上住院接受手术。
正确的诊断要通过肿瘤病理检查。
正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。
原发性心脏横纹肌肉瘤应该如何预防?*导读:本文向您详细介绍原发性心脏横纹肌肉瘤应该如何预防,常见预防措施有哪些。
以及原发性心脏横纹肌肉瘤应该如何护理,原发性心脏横纹肌肉瘤常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防原发性心脏横纹肌肉瘤:*一、预防1、肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。
所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2、早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施,本病首选手术切除,然而能完全切除者甚少,部分切除虽能缓解临床症状,但预后差。
本病对放疗、化疗不敏感。
*以上是对于怎样预防原发性心脏横纹肌肉瘤方面内容的相关叙述,那么,下面再看下原发性心脏横纹肌肉瘤的护理方法,原发性心脏横纹肌肉瘤的常见护理措施。
*原发性心脏横纹肌肉瘤常见护理方法:*一、护理生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
忌烟酒。
饮食应以清淡而富有营养为主。
多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。
少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。
忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
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横纹肌肉瘤的病因治疗与预防横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)它是一种发生于胚胎间叶组织的恶性肿瘤,其次是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,在软组织肉瘤中排名第三。
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%%软组织肉瘤505;%,临床表现的多样性、病理变化的多样性和发病部位的差异,使横纹肌肉瘤成为儿童肿瘤中最复杂的一种,儿童和青少年更常见的是胚胎型、腺泡型、中年以上多形细胞型。
男人比女人多。
头、颈、四肢、泌尿生殖器也很常见。
一、病因本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。
肿瘤的病因尚不清楚,但不排除遗传因素。
横纹肌瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化,染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位,分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。
二、发病机制目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源,提示肿瘤异质性和不同的分化方式,因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞,软组织肉瘤形态范围广,提示间叶组织肿瘤的复杂性,了解上述特征有利于诊断和治疗。
1、分期IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床,特别是术前和术中,肿瘤的生物学特征无法反映,因此称之为手术病理分期付款并不过分,但IRS临床分类仍被广泛认可。
IRS中,20%病人属于Ⅰ级,21%属于Ⅰ级,45%属于Ⅰ级,14%属于Ⅰ级,比较IRSⅠ,Ⅰ水平患者数量增加,主要是由于手术完全切除率下降,部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。
Ⅰ级患儿中42%发生在膀胱去除-前列腺外泌尿生殖系,31%发生在四肢,Ⅰ级中39%除脑膜外的头颈部肿瘤,Ⅰ级中46%头颈部肿瘤,Ⅰ级中31%为肢体肿瘤,14%脑膜周围肿瘤41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅠ分析数据,确定肿瘤部位、大小、入侵范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。
他们改进了临床分类,并将其分为四个阶段,现在已经被分为四个阶段IRSⅠ一般来说,肿瘤原发部位和远处转移是决定预后最有价值的指标,主要是根据肿瘤的生物学特征而不是手术切除程度。
病理变化(1)肉眼:头颈肿瘤直径2~3cm常见,发生在四肢较深,侵入肌肉,周围边界不明,切面鱼,大肿瘤可出血、坏死、粘液区域,除胚胎横纹肌肉瘤粘液外,生长在腔内或息肉,其他类型为蘑菇、叶或结节,边界清晰,无真实膜,切面柔软、灰色或灰红色鱼,可伴有出血和坏死。
(2)镜下:①胚胎类型:又称儿童类型,由早期幼稚发育的横纹肌母细胞和原始间叶细胞组成。
细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形,排列稀疏,粘液基质丰富,核分裂多。
可见纵向肌纤维或横纹,约占横纹肌瘤的2/3。
肿瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育的早期阶段(7)~10周)横纹肌母细胞以瘤细胞弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
②腺泡型:年轻人比较常见,主要由未分化的小圆形和卵圆形肌母细胞组成,有腺泡状排列倾向,胚胎期(10~20周)横纹肌相似,肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,细胞浆较少,少数肿瘤细胞较大,呈上皮细胞状,细胞浆丰富,红染,核偏位,核仁不明显,肿瘤细胞排列成腺泡状、管状或裂纹状,形状像胚胎肌管。
(3)多形:又称成人型,主要由大带、网球拍多形细胞、巨核细胞和多核肿瘤巨细胞组成,主要相当于横纹肌母细胞发育后期,异形高,细胞核不规则,染色深,核分裂多,常见带细胞、嗜酸性大细胞多核肿瘤巨细胞和核分裂相。
免疫组化检查、肌红蛋白、结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%,55.5%和88%%。
1.胚胎横纹肌瘤大多数发生在10岁以下的儿童,主要发生在头颈部、眼眶、泌尿生殖系,多发生在婴儿身上,病程短,多,由于疾病发展迅速,自然病程从症状到死亡平均16个月,主要症状为疼痛肿块或无痛肿块,疼痛往往难以紧急,慢性炎症识别,皮肤表面可形成肿瘤侵入性红肿,静脉轻度充盈或愤怒,局部温度高,肿瘤生长快,可伴有皮肤破裂和出血,肿瘤大小不同,与发生部位有关,头颈部肿瘤可出现较早的症状,但难以诊断,主要症状相对模糊,如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不良、呼吸不良,易误诊为鼻炎、鼻息肉、眼眶肿瘤可出现视力变化、眼球突出、喉横纹肌瘤可出现声嘶、进行性加重,甚至引起咳嗽、咳嗽、痰,成人更常见,甚至表现呼吸障碍、泌尿生殖器、呼吸不良,易被误诊为鼻炎、鼻息肉、眼眶内肿瘤,可出现视力变化、眼球突出、喉横纹肌瘤可出、喉部肿瘤可出、进行声嘶哑、进行性肿瘤,甚至咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、咳嗽、2.腺泡型横纹肌瘤恶性程度高,主要发生在中青年,易发生在下肢,其次是头颈部、躯干等地方,上海医科大学肿瘤医院报道了104例,病程进展迅速,常位于深软组织;肢体和躯干也可发生在眼眶,除肿块外,肿瘤还可侵犯周围组织和器官的疼痛和压迫症状,侵犯神经可引起剧烈疼痛、行走不便和感觉障碍,肿瘤生长过快,未及时治疗,可见皮肤水肿和破裂,部分病例早期淋巴结转移,血液转移到肺部,肿块质地像橡胶硬度,除血液转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤边界不清楚,大多数病例在1年内死亡。
3.多形状横纹肌肉瘤大多发生在中老年,容易在人体肌肉的许多部位生长。
因此,下肢和躯干更为常见,尤其是大腿深部肌肉。
肿块大小不同,大直径可达20cm以上,多形状横纹肌肉瘤常血性转移,肿瘤常渗透到假包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节,病程长度不同,多在1年内诊断治疗,但部分老年肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块疼痛或无痛,肿瘤位于肌肉内,边界不清楚,肌肉放松边界清晰,肌肉收缩肿块与肌肉密切相关,肿瘤往往较大,多为5~10cm,也有达40cm此外,肿块质地硬,出血坏死可为囊性或软性,常侵犯表面皮肤,局部温度高、粘连、破裂、出血,与其他深部肿瘤不同,多形状横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,转移率仅次于滑膜肉瘤,有时第一次淋巴结转移,个别病例临床缓慢,三分之一病例可存活约五年。
1、X线检查根据不同病变部位摄取不同病变部位X为了了解是否有骨损伤,头颈部应摄入颅底片、前额窦片和眼眶断层片,以显示肿瘤的大小和骨损伤。
静脉肾盂造影可发现不规则充盈缺陷,肿瘤压迫引起的肾盂积水和输尿管扩张,肢体和躯干X线片可以了解肿瘤中是否有钙化、骨损伤、胸部X线片应视为各种横纹肌肉瘤的常规检查。
2.超声波探测显示肿瘤部位、大小和范围,CT能准确定位各部位肿瘤,特别适用于腹腔、盆腔、颅内和头颅肿瘤。
3、CT表现无特征,横纹肌瘤结节有分离软组织肿块或膨胀团块不均匀密度阴影,大部分病变密度低于肌肉,部分病例肿瘤病变密度高,厚度不均匀。
4、MRI表现为T加权像中等信号和T2加权像中等度增加的信号,信号程度不均匀,形态学上的病变可以边界清晰或不清晰,但很难区分其他软组织肿瘤。
一、治疗横纹肌肉瘤的治疗具有特征性,即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的,只有应用全身性化疗才能明显提高生存率,在儿童期的肉瘤更为明显,合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键,制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位,分期,年龄,分型等因素决定,手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,对于不能广泛切除四肢的患者,截肢仍然是必要的。
对于不能广泛切除四肢的肿瘤,术后辅以放疗可以减少复发,化疗药物可以使用ADM,CTX,VCR,顺铂等,但疗效不确定。
1.手术治疗(1)原发性肿瘤应广泛切除,包括周围正常组织的切除。
首次治疗应尽可能冷冻切片,检查手术切割边缘,并根据冷冻切除报告决定是否进一步广泛切除。
横纹肌瘤有时可以沿肌肉之间纵向浸润生长几厘米。
因此,根治性手术的切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉,肢体肉瘤应沿受累肌肉的起止点切除,这与其他软组织肉瘤手术不同。
然而,根据临床经验,当肿瘤较大时,往往会涉及几束肌肉。
此时,横向肌肉侵入明显比纵向浸入更明显,因此横向受累区外正常组织中的3cm广泛的切除术更为重要。
同时,我们应该注意深层三维切除术。
最近,我们还发现,一些横纹肌肉瘤并没有严格按照起止点进行切除,但也有长期治愈,这可能与肿瘤的分期付款、年龄和分类有关。
今后,我们应该制定具体的方案来区分这些肿瘤。
(2)补充广泛切除术:如果第一次治疗误认为良性切除术,或手术切除术未完全切除阳性,需要及时补充广泛切除术除术。
如果条件和解剖学有限,则需要增加放疗或化疗。
鼻腔、喉咙、盆腔等深层组织肿瘤和肿瘤通常需要在考虑手术前进行放疗或化疗,放疗剂量为4500~5000CGy/5周化疗后3周进行手术,避免严重粘连和手术困难。
对于过去侵犯血管和神经的病例,截肢较多,但疗效不理想,如术前动脉插管化疗和氮芥3~4mg,每日1次总量30~45mg,化疗后2~近年来,阿霉素30多用于手术3周,术中内外照射,常能挽救四肢。
mg,每天一次,连续三天,也能取得更好的效果,最近医院开始使用软霉素和顺铂动脉插管化疗,也取得了良好的效果,临床经验表明,如果化疗两周后,肿瘤没有减少,效果不好,肿瘤侵犯多种肌肉,累及血管和神经,综合治疗无效,近年来截肢比例逐年下降,如果截肢,应在肿瘤区域肌肉起点以上,否则容易复发转移,为了提高生存质量,尽可能保留组织器官功能,如眼眶肿瘤诊断放疗和化疗,不应首选眼眶内容物切除、子宫切除、膀胱切除、阴道切除、直肠切除等,应适当考虑生存和生活质量。
(3)当肿瘤伴有淋巴结转移时,应进行肿瘤切除和淋巴结清洗,颈部淋巴结转移发生在头颈部肿瘤较少,一般不能进行常规清洗,泌尿生殖系肿瘤约20%腹膜后淋巴结转移,应进行常规清洁,睾丸周围肿瘤约40%腹膜和主动脉旁淋巴结转移后,应进行患侧腹膜和腹主动脉旁淋巴结清扫,并同时进行对侧检查。
如果对方检查阴性,则无需进行清洁。
2、放疗治疗应根据年龄、部位、分期选择,有效剂量不小于40Gy,辐射还应包括瘤床及周围2~5cm正常组织,三期患者术后放疗量大于50Gy三年生存率可达72%以上,放射剂量不足50Gy当生存率下降到27时,%位于前列腺、尿道、膀胱、直肠的肿瘤,术后放疗剂量相对增加。
3、化疗化疗在横纹肌肉瘤的治疗中起着重要的作用。
其长期生存疗效是手术无法达到的,也是各种软组织肉瘤中疗效最好、最敏感的。
大多数作者甚至认为所有横纹肌肉瘤都应该接受化疗。